脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)醫(yī)學課件

1、2021/4/261 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 2021/4/262 l 概念概念& &分類分類 l 病因病因& &發(fā)病機制發(fā)病機制 l 病理病理 l 臨床特點臨床特點 l MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 鑒別診斷鑒別診斷 l 小結小結 2021/4/263 概念概念 l 累及脊髓的慢性進行性變性病累及脊髓的慢性進行性變性病 l 脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚 l 病變多位于頸、胸髓病變多位于頸、胸髓 l 累及延髓，稱為延髓空洞癥累及延髓，稱為延髓空洞癥 l 脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生& &并發(fā)并發(fā) 2021/4/264 分類分類 l 交通型脊髓空

2、洞癥交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室相連續(xù) 空洞壁由室管膜細胞構成空洞壁由室管膜細胞構成 l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù) 中央管空洞壁由室管膜細胞構成中央管空洞壁由室管膜細胞構成 前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質增前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質增 生所致生所致 2021/4/265 病因病因&發(fā)病機制發(fā)病機制 l 先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常 l 流體動力學說流體動力學說 l 脊髓血液循環(huán)異常脊髓血液循環(huán)異常 l 其他其他 2021/4/266 先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常 l 本病常合并：小腦扁桃體下疝本病常合

3、并：小腦扁桃體下疝 脊柱裂脊柱裂 腦積水腦積水 頸肋頸肋 弓形足弓形足 l 胚胎期神經(jīng)管閉合不全胚胎期神經(jīng)管閉合不全 l 脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質增生導致脊髓中心變性脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質增生導致脊髓中心變性 2021/4/267 流體動力學說流體動力學說 l 頸枕區(qū)先天性異常影響頸枕區(qū)先天性異常影響 CSFCSF自第四腦室進入蛛網(wǎng)自第四腦室進入蛛網(wǎng) 膜下腔膜下腔 l 腦室內(nèi)壓力搏動性增高腦室內(nèi)壓力搏動性增高, , 沖擊脊髓中央管使之逐漸沖擊脊髓中央管使之逐漸 擴大擴大, , 導致與中央管相通導致與中央管相通 的的交通型脊髓空洞交通型脊髓空洞 2021/4/268 脊髓血液循環(huán)異常脊髓血液循環(huán)異常

4、l 脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常 l 引起脊髓缺血引起脊髓缺血 壞死壞死 軟化軟化, , 形成空洞形成空洞& &脊髓積水脊髓積水 2021/4/269 其他其他 l 脊髓腫瘤囊性變脊髓腫瘤囊性變 l 損傷性脊髓病損傷性脊髓病 l 放射性脊髓病放射性脊髓病 l 脊髓梗死軟化脊髓梗死軟化 l 脊髓內(nèi)出血脊髓內(nèi)出血 l 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎 非交通型非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞繼發(fā)性脊髓空洞 2021/4/2610 病理病理 l 脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎縮變細或萎縮變細 l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞

5、周圍有神經(jīng)膠質增生空洞周圍有神經(jīng)膠質增生 9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 8:03:32 PM 11、人總是珍惜為得到。2021-5-202021-5-202021-5-20May-2120-May-21 12、人亂于心，不寬余請。2021-5-202021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2021-5-202021-5

6、-202021-5-202021-5-205/20/2021 14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月20日星期四2021-5-202021-5-202021-5-20 15、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月2021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2021-5-202021-5-20May 20, 2021 17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-20 2021/4/2612 臨床特點臨床特點 年齡：年齡： l 通常通常20203

7、030歲發(fā)病歲發(fā)病 表現(xiàn)：表現(xiàn)： l 節(jié)段性分離性感覺節(jié)段性分離性感覺 障礙障礙 l 病變節(jié)段支配區(qū)病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮肌萎縮& &營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙 2021/4/2613 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 脊髓空洞癥基本征象脊髓空洞癥基本征象 T1WIT1WI呈均勻低信號呈均勻低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 T2WIT2WI上高信號空洞中可見梭形或斑上高信號空洞中可見梭形或斑 片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔?？斩磧?nèi)可有間隔。 2021/4/2614 2021/4/2615 延髓空洞癥延髓空洞癥 2021/4/2616 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l

8、 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）（中央管擴張癥） 伴有腦積水伴有腦積水 腦室擴張腦室擴張 脊髓空洞脊髓空洞 2021/4/2617 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）（中央管擴張癥） 伴伴ChiariChiari畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時下移延髓、四腦室同時下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞 2021/4/2618 伴伴Chiari Chiari 畸形畸形 2021/4/2619 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小腦

9、扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 脊髓空洞脊髓空洞 2021/4/2620 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 脊髓不規(guī)則膨大增粗脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WIT1WI呈不均質低信號呈不均質低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號 多見于兒童和青少年多見于兒童和青少年 頸髓及上部胸髓最多頸髓及上部胸髓最多 多為良性，生長緩慢多為良性，生長緩慢 范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段 2021/4/2621 星形細胞瘤星形細胞瘤 2021/4/2622 MRIMRI表現(xiàn)表

10、現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 頸胸段脊髓膨大增粗頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結節(jié)囊變區(qū)有附壁結節(jié) （常位于囊的背側）（常位于囊的背側） T1T1呈低或混雜信號呈低或混雜信號 T2T2呈高信號呈高信號 附壁結節(jié)顯著強化附壁結節(jié)顯著強化 2021/4/2623 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 2021/4/2624 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 2021/4/2625 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 2021/4/2626 鑒別診

11、斷鑒別診斷 l 脊髓內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 脊髓轉移瘤脊髓轉移瘤 腫瘤近端或遠側腫瘤近端或遠側 繼發(fā)有脊髓空洞繼發(fā)有脊髓空洞 空洞范圍廣，但頸髓正?？斩捶秶鷱V，但頸髓正常 空洞范圍短，且呈結節(jié)狀空洞范圍短，且呈結節(jié)狀 脊髓膨大區(qū)無空洞脊髓膨大區(qū)無空洞 空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質低信號呈不均質低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號 MRMR增強檢查增強檢查 腫瘤實質呈顯著強化腫瘤實質呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結節(jié)顯著強化腫瘤囊壁及附壁結節(jié)顯著強化 2021/4/2627 脊髓轉移

12、瘤繼發(fā)脊髓空洞脊髓轉移瘤繼發(fā)脊髓空洞 2021/4/2628星形細胞瘤星形細胞瘤 CE-T1WI 2021/4/2629 小結小結 l 概念：概念： 累及脊髓的慢性進行性變性病累及脊髓的慢性進行性變性病 l 分類：分類： 交通型交通型-脊髓空洞與第四腦室相通脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致 2021/4/2630 小結小結 l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周

13、圍有神經(jīng)膠質增生空洞周圍有神經(jīng)膠質增生 l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信號呈低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 空洞內(nèi)可有間隔空洞內(nèi)可有間隔 2021/4/2631 小結小結 l 鑒別診斷鑒別診斷 脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓囊變和空洞積水脊髓囊變和空洞積水 空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質低信號呈不均質低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號 MRMR增強檢查增強檢查 腫瘤實質呈顯著強化腫瘤實質呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結節(jié)顯著強化腫瘤囊壁及附壁結節(jié)顯著強化 2021/4/2632 9、 人的

14、價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.2021.5.20Thursday, May 20, 2021 10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*5/20/2021 8:03:32 PM 11、人總是珍惜為得到。21.5.20*May-2120-May-21 12、人亂于心，不寬余請。*Thursday, May 20, 2021 13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。21.5.2021.5.20*May 20, 2021 14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月20日星期四*21.5.20 15、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月*21.5.20*May 20, 2021

15、 16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*5/20/2021 17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*21.5.20 謝謝大家謝謝大家 2021/4/2634 9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 8:03:32 PM 11、人總是珍惜為得到。2021-5-202021-5-202021-5-20May-2120-May-21 12、人亂于心，不寬余請。2021-5-202021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-205/20/20