淺析生長激素內(nèi)分泌瘤的診斷與鑒別診斷

1、淺析生長激素內(nèi)分泌瘤的診斷與鑒別診斷文章來源 畢業(yè)論文網(wǎng)                                 作者：張秀坤1 徐淑媛1 馬海燕2 張羽1 唐涵1 陳微 &nb

2、sp; 目的 討論生長激素內(nèi)分泌瘤的診斷與鑒別診斷。方法 通過對患者的臨床特征觀察與輔助檢查結(jié)果進行綜合診斷。結(jié)論 生長激素內(nèi)分泌瘤患者臨床特征明顯，巨人癥與肢端肥大癥表現(xiàn)特殊，不難診斷，但一些早期或不典型病例需要注意鑒別診斷。   生長激素內(nèi)分泌瘤  診斷         生長激素內(nèi)分泌瘤(gh瘤)，即體內(nèi)生長激素持久性過多分泌引起的軟組織、骨骼及內(nèi)臟增生肥大以及內(nèi)分泌代謝紊亂。發(fā)生于青春期前、骺部未融合者為巨人癥(gigan-tis

3、m)；發(fā)生于青春期后、骺部已融合者為肢端肥大癥(acromegaly)。此病并不罕見，男女之比約l.5：1。發(fā)病年齡以3140歲組最多，2130歲、4150歲組次之。巨人癥極少有家族遺傳傾向，其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。         1  診斷         1.1臨床特征         1.1.1特殊面容和體態(tài)：如眶上嵴、

4、顴骨及下頜骨增大突出，牙縫增寬，咬牙合錯位。胸骨突出，胸腔前后徑增大，骨盆增寬，四肢長骨變粗，手腳掌骨變寬、厚大。皮膚變厚變粗，額部皺褶變深，眼瞼肥厚，鼻大而寬厚，唇厚舌肥，聲音低沉等。         1.1.2內(nèi)分泌代謝紊亂：女性月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)，男性乳房發(fā)育。溢乳、性功能減退?？砂橛刑悄虿』蛱悄土慨惓！Ｉ贁?shù)患者可合并甲狀腺功能亢進和1型糖尿病。         1.1.3臟器肥大：常伴有高血壓、心臟肥大、左心室功能不全、冠狀動脈硬化

5、等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭。         1.1.4腫瘤壓迫癥狀。         1.2檢查         1.2.1gh測定：正常人一般低于5ng/ml，若大于5ng/ml，葡萄糖抑制試驗中最低值大于5ng/ml有診斷價值，但僅測1次血gh值不能診斷或排除本病，應(yīng)連續(xù)測定(gh譜)或結(jié)合抑制和興奮測驗，才能準確判斷 gh的分泌功能狀態(tài)。 &n

6、bsp;       1.2.2trh興奮試驗：可見gh明顯升高；峰值與基礎(chǔ)值之差大于l0g/ml。         1.2.3類胰島素樣生長因子-l測定：明顯高于正常。         1.2.4腺垂體及靶腺其他激素測定：早期促腎上腺皮質(zhì)激素(acth)、促甲狀腺激素(tsh)、prl基本正常或升高，卵泡刺激素(fsh)、黃體生成素(lh)降低。  &nb

7、sp;      1.2.5鈣、磷代謝：血鈣大多正常，血磷往往增高，并可作為本病活動的一個指標。         1.2.6糖尿病的有關(guān)檢查。         1.2.7頭顱ct或磁共振檢查：可發(fā)現(xiàn)腫瘤。x線檢查?？捎泄前逶龊?、骨質(zhì)增生等表現(xiàn)。         1.3動態(tài)試驗   

8、;      1.3.1口服葡萄糖抑制試驗：臨床確診肢端肥大癥和巨人癥最常用的試驗，亦為目前判斷各種藥物、手術(shù)及放射療效的金標準?；颊呖诜?5g葡萄糖，分別于口服葡萄糖前30min，服葡萄糖后30、60、90和120min采血測gh濃度。正常人于服糖120min后， gh降至2g/l或更低，男性(<0.05g/l)比女性(<0.5g/l)降低顯著。多數(shù)肢端肥大癥患者gh水平不降低，呈矛盾性升高， gh水平對葡萄糖無反應(yīng)或部分被抑制。應(yīng)用此試驗的困難是血gh水平在13g/l的活動性肢端肥大癥患者，不能用降

9、至2g/l以下作為診斷標準。近來用免疫發(fā)光技術(shù)測得口服葡萄糖后正常年輕女性和男性的血 gh水平分別抑制到0.2g/l及0.1g/l以下。但尚需在各種人群，尤其是在血gh較低的肢端肥大癥患者中取得更多的資料來驗證其應(yīng)用價值。         1.3.2ghrh興奮試驗：ghrh促進gh的合成和釋放，而ss抑制gh的分泌。靜脈注射ghrhl00g，分別于注射前15min和注射后0、15、30、45、60、75、90、105及120min測血gh濃度。一般將gh水平高于其基礎(chǔ)值2倍作為陽性依據(jù)。  &

10、nbsp;      1.3.3trh興奮試驗：正常人對靜脈注射 trh200500g無gh分泌反應(yīng)，但肢端肥大癥患者多有反應(yīng)。         1.3.4促性腺激素釋放激素(gnrh)興奮試驗：有些肢端肥大癥患者出現(xiàn)gnrh誘導(dǎo)的gh濃度升高。靜脈注射100g gnrh分別在注射前l(fā)5min，注射后0、15、30、60、75、90、105及120min測血gh濃度。部分肢端肥大癥患者在注射后15min或30min出現(xiàn)ch分泌反應(yīng)。 &

11、nbsp;       1.3.5多巴胺抑制試驗：正常情況下，多巴胺(通過下丘腦)間接促進gh分泌。gh瘤患者在應(yīng)用多巴胺后，gh分泌受抑制，大概是多巴胺直接作用于瘤細胞，抑制gh分泌所致。靜脈注射用量為每分鐘5g/kg，于注射后0、15、30、60、90、120min采血測gh， gh瘤患者的平均抑制率可達70%。         1.3.6精氨酸抑制試驗：氨酸可能通過抑制生長抑素(ss)使gh分泌增加，但肢端肥大癥活動期可表現(xiàn)為抑制反應(yīng)。試驗前l(fā)天晚餐后禁食，次日早晨在空腹休息時靜脈滴注 l-精氨酸0.5g/kg(溶于250ml生理鹽水中)，持續(xù)滴注30min，于滴注0、30、60、90及120min采血測gh。    &nbs