新生兒高膽紅素血癥診療指南

1、新生兒高膽紅素血癥診療指南【概述】新生兒高膽紅素血癥又稱新生兒黃疸。生后1周內(nèi)黃疸發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒 80%。有生理性和病理性黃疸之分，區(qū)分目的在于及時處理病理性黃疸，防止膽紅素腦損傷和肝硬化等?！静∈凡杉?黃疸出現(xiàn)時間及特點：出現(xiàn)時間生后7天常常由母乳性黃疸、敗血癥、肝炎和膽道閉鎖引起。發(fā)展速度快或面色蒼白，多提示溶血癥；起病隱匿或緩慢進(jìn)展多考慮肝炎和膽道閉鎖。2詢問神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病 )表現(xiàn)：嗜睡、吮吸無力、尖叫、呼吸暫停、抽搐、發(fā)熱等。3二便顏色：糞便變淺或白陶土樣多提示膽道阻塞，尿顏色深提示尿膽元或/和膽紅素增高， 常見于肝炎和膽道閉鎖。4易感因素：有無圍產(chǎn)期缺氧、感染史

2、、攝入不足 (開奶延遲、 體重明顯下降 )、胎便排出延遲或便秘等加重黃疸的因素，有否用過引起黃疸的藥物。5家族史：前幾胎有無患過新生兒溶血癥，G6PD 缺陷病家族史，母親肝炎史。有否長期黃疸患者。6妊娠史：有無流產(chǎn)、死胎、孕期感染、胎膜早破，產(chǎn)程延長等產(chǎn)時感染的危險因素。7喂養(yǎng)及環(huán)境史：母乳還是配方奶。有否接觸過樟腦丸、 Vit K3 、 K4 等易致溶血的物質(zhì)?！倔w格檢查】1可根據(jù)皮膚黃疸部位估計血清膽紅素水平：表 1-1 皮膚黃疸估計血清膽紅素對應(yīng)表黃疸部位血清膽紅素umol/L( 50)頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大200腿臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心2502肝脾：注意大小和

3、質(zhì)地。3有無貧血及感染相關(guān)體征：皮膚黏膜蒼白、蒼白與黃疸是否呈比例、水腫、心衰、頭部包快、淤斑淤點、臍部、皮粘膜感染灶。4注意神經(jīng)系統(tǒng) (膽紅素腦病 )體征：肌張力減弱或增高、雙眼凝視、角弓反張、原始反射減弱?！据o助檢查】1、急查血膽紅素水平：血清總膽紅素 (TB) 、結(jié)合或直接膽紅素 (DB) 。2、常規(guī)檢查：(1)血常規(guī)、肝功能和TORCH 篩查。(2)備選檢查：疑診新生兒溶血癥，做新生兒溶血病篩查；疑診敗血癥，測外周血I/T ，PCT( 降鈣素原 )，CRP(C-反應(yīng)蛋白 )和血培養(yǎng)， 必要時， 尿培養(yǎng)和腦脊液檢查；疑診肝膽道病變，肝膽道超聲，必要時，MRCP檢查；疑診G-6-PD 缺陷

4、癥， 測 G-6-PD 活性和基因； 疑診膽紅素腦病,行聽覺誘發(fā)電位(BAEP) ，顱腦 CT 或 MRI 檢查?！局委熢瓌t】治療要求：盡快降低血清膽紅素水平，積極防治膽紅素腦?。荒懙雷枞麘?yīng)在2-3 月內(nèi)有效診療，積極控制膽汁淤積性肝炎，防止膽汁淤積性肝硬化、肝功能衰竭等。1光照療法 : 以波長 425-475nm(藍(lán)色 )、或 510-530nm( 綠色 ) 甚至日光均可?？蛇x用光療箱、光療燈、光療毛毯等設(shè)備進(jìn)行。主要用眼罩以防視網(wǎng)膜損傷，穿尿布以防尿液損傷設(shè)備電路。光療指征: 早產(chǎn)兒出現(xiàn)黃疸, 足月兒TB12.9mg/dL, 新生兒溶血病黃疸出現(xiàn)。副作用包括發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏和青

5、銅癥。2藥物療法 :(1)補液、糾酸。(2)白蛋白或血漿：白蛋白1g/kg. 次或血漿25ml/ 次可增加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少核黃疸發(fā)生。換血前2 4h使用可增加膽紅素的換出。(3) 靜脈免疫球蛋白 (IVIG): 用于新生兒溶血癥， 0.6-1.0g/kg。(4)減少腸肝循環(huán)：腸道微生態(tài)制劑，思密達(dá)以及茵梔黃等中藥。3換血療法：嚴(yán)重高膽紅素血癥的搶救治療措施。換血指征：產(chǎn)前已診斷溶血癥,出生時已黃疸 ,Hb342mol/L(20mg/dl) ；已有核黃疸早期表現(xiàn)；早產(chǎn)兒 ,放寬指征。血源可用同型血、或 O 型紅細(xì)胞 +AB 型血漿，換血量為 2 倍血 (2 85ml) 可換出 85%

6、致敏紅細(xì)胞,60% 膽紅素及抗體， 采用經(jīng)靜脈、 或動靜脈雙管同步換血。4糾正不利因素：應(yīng)早開奶；通便，尤其應(yīng)促進(jìn)胎便排出。盡快糾正缺氧和脫水。積極控制感染?！静∏橛^察及隨訪要點】1、黃疸演變：皮膚黃疸累及范圍、深淺變化、對光療者應(yīng)觀察眼眶罩和尿布遮蓋處皮膚。根據(jù)情況動態(tài)檢測血清膽紅素水平，如微量血膽紅素。2、警惕膽紅素腦病。對確診或疑診膽紅素腦病患兒及嚴(yán)重黃疸之早產(chǎn)兒，出院后定期隨訪：1 月內(nèi) ( 早產(chǎn)兒以糾正日齡為準(zhǔn) )，隨訪新生兒神經(jīng)行為評分(NBNA) ；日齡滿 50天后，隨訪發(fā)育商(DQ) ；日齡42 天后，復(fù)查聽力篩查，未通過者，建議做BAEP 檢查； 1 月齡，完善顱腦MRI 檢查，必要時， 1-2 月復(fù)查；若DQ 或影像學(xué)提示腦損傷較重，盡早到康復(fù)中心開始康復(fù)訓(xùn)練。3、如為感染性黃疸