慢性粒細(xì)胞白血病

1、目錄目錄 一、一、概述，簡(jiǎn)介概述，簡(jiǎn)介 二、臨床表現(xiàn)，體征二、臨床表現(xiàn)，體征 三三、分型、分型 三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷 五、治療五、治療 六、病程與預(yù)后六、病程與預(yù)后 概述：概述： 急性淋巴細(xì)胞性白血病 ：是小兒時(shí)期最常見的類 型，發(fā)病高峰年齡為歲，男孩發(fā)病率略高 于女孩，二者的比例約為 。 簡(jiǎn)介：簡(jiǎn)介： 急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差 淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴 結(jié)）無限增殖所致的惡性血液病。 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病細(xì)胞髓外浸潤(rùn)所 引起。起病有急有緩，主要取決于白血病細(xì)

2、胞的體內(nèi) 增殖速率和蓄積程度。急驟者表現(xiàn)突發(fā)高熱、嚴(yán)重出 血傾向、骨關(guān)節(jié)疼痛或全身衰竭等；緩慢者僅有漸進(jìn) 性蒼白、疲乏、低熱或輕微出血?；颊呔歪t(yī)前的癥狀 平均約6周（可短于1周至長(zhǎng)達(dá)1年），一般起病愈緩 慢的病人，治療后的緩解時(shí)間也愈持久。 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 慢粒慢粒起病起病緩慢，自發(fā)病到就診時(shí)間多在緩慢，自發(fā)病到就診時(shí)間多在半年至半年至1年年。 早期早期多無任何癥狀，有一些患者常因其他原因就醫(yī)多無任何癥狀，有一些患者常因其他原因就醫(yī) 或體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有或體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有低熱、出汗及消瘦低熱、出汗及消瘦等等 代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。 脾臟腫大脾臟腫大是本病的主要體征

3、。在慢粒早期多數(shù)可觸是本病的主要體征。在慢粒早期多數(shù)可觸 及脾臟，晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾?；颊呒捌⑴K，晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾?；颊?常伴有左上腹墜痛或食后飽脹感。脾栓塞、脾出血常伴有左上腹墜痛或食后飽脹感。脾栓塞、脾出血 及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他類型白血病多見。及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他類型白血病多見。 約半數(shù)患者有約半數(shù)患者有肝大肝大。部分患者有。部分患者有胸骨中下段壓痛胸骨中下段壓痛。 發(fā)熱、貧血及出血發(fā)熱、貧血及出血均不多見。均不多見。 慢粒慢粒慢性期慢性期一般約一般約1-4年，以后逐漸進(jìn)入年，以后逐漸進(jìn)入加速期加速期及及急急 變期。變期。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查三、實(shí)驗(yàn)

4、室檢查及其它檢查 （一）血象（一）血象 白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多為慢粒特征，可高達(dá) (100-800)x109/L。 白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細(xì)胞 。原粒和早幼粒細(xì)胞很少，主要是中幼粒 以下各階段細(xì)胞。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增 高。 血象的多樣化為慢粒特點(diǎn)。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。 晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。 （二）骨髓象（二）骨髓象 骨髓中有核細(xì)胞顯著增多，而以粒系 為主。其中主要為中、晚幼粒細(xì)胞及 桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過10。 嗜酸和嗜堿細(xì)胞也增多。 紅系細(xì)胞少，粒、紅比例增高。 巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。 （三）中性粒細(xì)胞（三）中性粒細(xì)胞 堿性磷酸酶堿性磷酸酶(

5、NAP)測(cè)定測(cè)定 多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解 時(shí)可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時(shí)又下降。 本試驗(yàn)有助于區(qū)別類白血病反應(yīng)及其他骨 髓增生性疾病，也可作為估計(jì)預(yù)后的指標(biāo) 。 （四）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 90以上患者的血細(xì)胞中有一種異常的染 色體，稱為Ph染色體，9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上 Cabl原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的 斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)，形成bcrabl融合基因 。 Ph染色體陰性者比陽性者差。 四、慢粒分期四、慢粒分期 （一）慢性期（一）慢性期 即穩(wěn)定期。此期對(duì)化療有效，部分患 者可穩(wěn)定達(dá)10年以上。 如無有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白 細(xì)胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn) 象等。 四、慢粒分期四

6、、慢粒分期 （二）加速期（二）加速期 對(duì)通?；熆顾帲徊幻髟虬l(fā)熱、貧血 、出血加重；脾臟進(jìn)行性腫大；血小板進(jìn)行 性降低或增高；外周血嗜堿粒細(xì)胞明顯增多 ；原始細(xì)胞在血中或骨髓中O10；出現(xiàn) Ph以外的染色體異常。 加速期可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。 四、慢粒分期四、慢粒分期 (三三) 急變期急變期 此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備下 列之一者即可診斷：原粒細(xì)胞或原淋加幼 淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中O 30；骨髓中原始粒加早幼粒細(xì)胞 o50； 有髓外原始細(xì)胞漫潤(rùn)。 慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋 變或急單核變。慢粒急性變預(yù)后差，常在 數(shù)月內(nèi)死亡。 五、診斷與鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷 （一）診斷（

7、一）診斷 一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象 等不難做出診斷。對(duì)早期診斷困難或不典 型慢 ?；颊?，應(yīng)進(jìn)行Ph染色體檢查。 五、診斷與鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷 (二二) 鑒別診斷鑒別診斷 其他原因引起的脾腫大 如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋 巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及 骨髓象不難鑒別。 五、診斷與鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷 (二二) 鑒別診斷鑒別診斷 類白血病反應(yīng) 類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病(如感染、惡性腫 瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在(50- 100) 109L以下。中性粒細(xì)胞常有中毒 顆粒和空泡。主要鑒別要點(diǎn)是類白血病反 應(yīng)的NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，而慢粒常為陰性。 五、診斷與

8、鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷 (二二) 鑒別診斷鑒別診斷 骨髓纖維化骨髓纖維化 慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易 混淆。但骨髓纖維化的白細(xì)胞計(jì)數(shù)比慢?；煜?。但骨髓纖維化的白細(xì)胞計(jì)數(shù)比慢粒 低，大多不超過低，大多不超過30 xI09L，血液中幼稚粒，血液中幼稚粒 細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，NAP反應(yīng)大多增高，紅反應(yīng)大多增高，紅 細(xì)胞異形較明顯，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨細(xì)胞異形較明顯，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨 髓活檢示纖維組織增生較明顯；髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體染色體 陰性。這些特點(diǎn)有助于鑒別。陰性。這些特點(diǎn)有助于鑒別。 六、治六、治 療療 （一）

9、慢性期治療（一）慢性期治療 1、化學(xué)治療 羥基脲 白消安(馬利蘭) 靛玉紅 阿糖胞甘 干擾素 2、骨髓移植 （二）急變期治療（二）急變期治療 可用急性白血病的化療藥物及方案治療， 但療效較差，緩解率也低。 急變期做骨髓移植的成功率也較低。 七、病程與預(yù)后七、病程與預(yù)后 慢粒的病程可分為3個(gè)階段： 第一階段為診斷前期，無臨床癥狀，歷時(shí) 約3-8年 第二階段為慢性期，此期臨床和血液學(xué)變 化明顯，對(duì)化療有良好效果，歷時(shí)約1-4年 ，但亦有長(zhǎng)至15年以上者 第三階段為終末期，主要表現(xiàn)急性變，病 情發(fā)展快，治療效果差，歷時(shí)約1-6個(gè)月， 約70的患者最終發(fā)生急性變。 慢粒急變是死亡的主要原因。 謝謝！

10、概述：概述： 急性淋巴細(xì)胞性白血病 ：是小兒時(shí)期最常見的類 型，發(fā)病高峰年齡為歲，男孩發(fā)病率略高 于女孩，二者的比例約為 。 簡(jiǎn)介：簡(jiǎn)介： 急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差 淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴 結(jié)）無限增殖所致的惡性血液病。 （三）中性粒細(xì)胞（三）中性粒細(xì)胞 堿性磷酸酶堿性磷酸酶(NAP)測(cè)定測(cè)定 多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解 時(shí)可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時(shí)又下降。 本試驗(yàn)有助于區(qū)別類白血病反應(yīng)及其他骨 髓增生性疾病，也可作為估計(jì)預(yù)后的指標(biāo) 。 （四）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 90以上患者的血細(xì)胞中有一種異常的染 色體，稱為Ph染色體，9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上 Cabl原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的 斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)，形成bcrabl融合基因 。 Ph染色體陰性者比陽性者差。 四、慢粒分期四、慢粒分期 （二）加速期（二）加速期 對(duì)通常化療抗藥；不明原因發(fā)熱、貧血 、出血加重；脾臟進(jìn)行性腫大；血小板進(jìn)行 性降低或增高；外周血嗜堿粒細(xì)胞明顯增多 ；原始細(xì)胞在血中或骨髓中O10；出現(xiàn) Ph以外的染色體異常。 加速期可維持?jǐn)?shù)月至