腎盂輸尿管連接部狹窄

1、腎盂輸尿管連接部狹窄1、定義：是一種先天性疾病，由于胚胎時(shí)期輸尿管發(fā)育畸形、管腔狹小，尿液排出不暢，導(dǎo)致慢性腎積水。由于早期患者并沒(méi)有什么不適的感覺(jué)，在不知不覺(jué)中腎臟的功能被破壞殆盡。2、病因：1）管腔內(nèi)在因素管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有upj狹窄、瓣膜、息肉和高位輸尿管開(kāi)口。其中，狹窄是upj梗阻的常見(jiàn)原因(占87.2%),主要表現(xiàn)為upj處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長(zhǎng)約2cm，斷面直徑僅為12mm,常伴有高位輸尿管開(kāi)口。upj瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。2）管腔外在因素最常見(jiàn)原因?yàn)閬?lái)自腎動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管，跨越upj使之受壓，并使輸尿管或腎

2、盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使upj糾結(jié)扭曲或高位附著。3）功能性梗阻表現(xiàn)為upj處動(dòng)力性功能失調(diào)，其特點(diǎn)為upj無(wú)明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時(shí)輸尿管導(dǎo)管能順利通過(guò)，但卻有明顯的腎積水。3、人群：約25%見(jiàn)于1歲內(nèi)，胎兒期腎集合系統(tǒng)擴(kuò)張80%以上為腎盂輸尿管連接部梗阻，極少數(shù)在青少年或成年獲診。男女之比為5：1，左側(cè)多見(jiàn)。北京兒童醫(yī)院報(bào)告一組497例，21%在1歲內(nèi)確診，10%在10歲以上，左側(cè)293例，右側(cè)112例，雙側(cè)92例。4、病理：腎盂輸尿管的功能單位為肌細(xì)胞，從腎小盞開(kāi)始到腎盂輸尿管均可見(jiàn)排列成束的梭狀平滑肌細(xì)胞。在肌細(xì)胞之間可見(jiàn)染色蒼白縱行排列

3、的啟動(dòng)細(xì)胞，與肌細(xì)胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細(xì)胞可自發(fā)地或接受腎盂內(nèi)的壓力后，發(fā)出信息引起肌肉收縮。當(dāng)這一部位的肌細(xì)胞先天缺陷或損傷破壞后就會(huì)影響其正常的收縮功能，引起梗阻，noeley通過(guò)電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴(kuò)張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒(méi)有彈性的領(lǐng)圍樣改變并認(rèn)為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學(xué)者通過(guò)電鏡進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌細(xì)胞相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)過(guò)多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙所以認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因，也有學(xué)者提出機(jī)械性梗阻與功能性損

4、害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)，可以使尿液順利通過(guò)腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動(dòng)傳導(dǎo)障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴(yán)重程度，腎盂、url=javascript:linkredwin(腎盞);腎盞/url的順應(yīng)性及尿流量，若達(dá)到一定的相對(duì)平衡，則腎積水進(jìn)程將緩慢下來(lái)，在一定時(shí)期內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則腎積水將進(jìn)一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長(zhǎng)和腎實(shí)質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉(zhuǎn)。5、臨床表現(xiàn)：先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水癥狀出現(xiàn)的早晚與梗阻程度有關(guān)，

5、梗阻越嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)越早。主要表現(xiàn)為：1）腹部包塊新生兒及嬰兒約半數(shù)以上以無(wú)癥狀包塊就診，75%的患兒可捫到包塊。包塊光滑、無(wú)壓痛、中等緊張、偶有波動(dòng)，部分病例有包塊大小的變化，如突然發(fā)作的腹痛伴腹部包塊，大量排尿后包塊縮小直至消失，這是一重要的診斷依據(jù)。2）腰腹部間歇性疼痛絕大多數(shù)患兒能陳述上腹或臍周痛。大齡兒童可明確指出疼痛來(lái)自患側(cè)腰部。伴惡心、嘔吐，常被誤診為胃腸道疾病。3）血尿腎盂內(nèi)壓力過(guò)高導(dǎo)致腎髓質(zhì)血管破裂或輕微腹部外傷或尿路感染、結(jié)石等引起。發(fā)生率10%-30%，為肉眼或鏡下血尿。4）尿路感染發(fā)生率低于5%，一旦發(fā)生常高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥等全身中毒癥狀。5）高血壓擴(kuò)張的集合系統(tǒng)壓迫腎

6、內(nèi)血管導(dǎo)致腎臟缺血，反射性引起腎素分泌增加，引起血壓升高。6）腎破裂擴(kuò)張的腎盂受到外力發(fā)生破裂，表現(xiàn)為急腹癥。7）尿毒癥雙側(cè)腎積水或單側(cè)腎積水晚期可有腎功能不全表現(xiàn)?；純荷L(zhǎng)緩慢、發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難或厭食等。6、診斷：b超和靜脈腎盂造影（ivp）是首選的診斷方法。ivp可顯示擴(kuò)張的腎盂腎盞，造影劑突然終止于腎盂輸尿管連接部，輸尿管不顯影。延遲攝片延緩至60、120分甚至180分可以提高診斷率。b超檢查顯示腎盂擴(kuò)張而輸尿管不擴(kuò)張，則可診斷。結(jié)合ivp可以提高確診率。由于腎功能嚴(yán)重受損，加上小兒腸內(nèi)積氣，ivp和b超有時(shí)診斷困難。三維ct尿路造影（ctu），可以清楚顯示擴(kuò)張的腎盂腎盞和梗阻部位，診

7、斷符合率100%。同位素腎臟掃描可以了解腎功能受損情況，為手術(shù)治療提供依據(jù)。7、輔檢：（一）實(shí)驗(yàn)室檢查：1）尿常規(guī)可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時(shí)有膿細(xì)胞，尿培養(yǎng)可有致病菌。2）腎功能不全時(shí)血尿素氮肌酐可增高。（二）其它輔助檢查：1）超聲波檢查b超檢查方法簡(jiǎn)單無(wú)損傷，診斷明確，是首選的檢查方法。b超檢查可對(duì)腎積水進(jìn)行分度，對(duì)梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對(duì)估計(jì)患腎功能的可復(fù)性具有很重要的意義多普勒超聲通過(guò)對(duì)腎內(nèi)動(dòng)靜脈血流頻譜來(lái)反映患腎血流變化。對(duì)阻力系數(shù)(resistanceindex，ri)進(jìn)行測(cè)定可幫助鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水b超對(duì)胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性產(chǎn)前b超檢查可對(duì)先天

8、性腎積水作出早期診斷。2）x線檢查腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對(duì)x線陽(yáng)性結(jié)石可明確診斷。排泄性尿路造影時(shí)若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對(duì)梗阻部位及腎功能作出評(píng)判，尤其是對(duì)分腎功能的判斷更為重要。對(duì)ivu不顯影，同時(shí)又無(wú)法進(jìn)行逆行腎盂造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造影檢查可以用磁共振尿路造影(mru)代替。3）動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查利尿性腎圖對(duì)明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術(shù)治療很有幫助，尤其雙側(cè)腎積水時(shí)一側(cè)輕一側(cè)重，對(duì)腎積水較輕側(cè)是否手術(shù)治療具有決定作用。利尿性b超及同步電視錄像監(jiān)測(cè)的利尿性ivu的應(yīng)用，對(duì)鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水與利尿性腎圖作用相當(dāng)大。4）磁共振成像(mri)mri已被廣泛應(yīng)用

9、于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是mr尿路成像(mru)對(duì)梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于mru不需使用含碘的造影劑和插管技術(shù)就可顯示尿路情況，患者安全、無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)并發(fā)癥，尤其是在腎功能嚴(yán)重破壞并有尿路梗阻時(shí)更為適合5）腎盂測(cè)壓試驗(yàn)即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過(guò)經(jīng)皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時(shí)腎盂內(nèi)壓力變化。測(cè)定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標(biāo)。如腎盂壓力1.37kpa(1410cmh2o)，就說(shuō)明有梗阻存在，此方法對(duì)判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復(fù)雜且有創(chuàng)傷性，臨床上較少應(yīng)用。8、鑒別診斷：1）下腔靜脈后輸

10、尿管亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。ivu檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張積水，輸尿管呈“s”形并向中線移位。如果ivu結(jié)果不滿意，逆行造影有助明確診斷。2）輸尿管結(jié)石腎盂輸尿管連接處的結(jié)石也可引起腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史。x線平片上可見(jiàn)輸尿管行程有不透光影。ivu和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。ct檢查對(duì)診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。3）輸尿管結(jié)核輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的均繼發(fā)于腎結(jié)

11、核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲不振消瘦盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。b超、ivu或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。4）輸尿管腫瘤輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴(kuò)張積水。但臨床上以間歇性無(wú)痛性肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)尿液中腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性。ivu及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴(kuò)張呈杯口狀改變。9、治療：腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻，保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開(kāi)放性手術(shù)和腔內(nèi)手術(shù)兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(anderson-hynes術(shù))，

12、y-v成形術(shù)(foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(culp術(shù))等；而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)(percutaneousrenoparacenteticpyelotomy)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)(ureteroscopepyelotomy)、氣囊擴(kuò)張術(shù)(baliondiiation)等。具體方法的選擇應(yīng)根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因長(zhǎng)度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴(kuò)張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內(nèi)手術(shù)條件等情況來(lái)決定。對(duì)伴有輕微腎積水，腎盞無(wú)明顯擴(kuò)張者，暫無(wú)需手術(shù)，只需控制或預(yù)防感染發(fā)生，并定期隨訪觀察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì)帶來(lái)新的問(wèn)題如吻合口

13、局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術(shù)應(yīng)慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度2mm，發(fā)射體層成像(ect)分腎功能檢查提示患腎功能小于總腎功能的1/10而對(duì)側(cè)腎功能又正常者方可考慮。1）開(kāi)放性腎盂輸尿管成形術(shù)通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手術(shù)成功率高達(dá)85%90%因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”。而其他類型的開(kāi)放手術(shù)如y-v成形術(shù)和腎盂瓣腎盂

14、成形術(shù)等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項(xiàng)有：(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復(fù)合并感染，一般周圍很少有組織粘連，容易分離所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。(2)不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機(jī)械性壓迫，而應(yīng)進(jìn)一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率。(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯(cuò)位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預(yù)先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標(biāo)志線；并在狹窄遠(yuǎn)端的輸尿管壁上也縫1針標(biāo)志線。(4)距腎實(shí)質(zhì)12cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹

15、窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開(kāi)輸尿管壁11.5cm將腎盂下方v形尖端與輸尿管剪開(kāi)處下端用5-0dexon線全層間斷縫合，針距2mm?？p合時(shí)要求對(duì)合準(zhǔn)確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。(5)伴巨大腎積水者，由于腎盞擴(kuò)張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢導(dǎo)致感染。所以，應(yīng)在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂內(nèi)腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復(fù)。(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時(shí)性尿液轉(zhuǎn)流，可預(yù)防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生；另外，還可防止術(shù)后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。多采用輸尿管內(nèi)放置雙j導(dǎo)管引流替代傳統(tǒng)的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管雙j管內(nèi)引流者術(shù)后留置

16、導(dǎo)尿57天，以保持膀胱內(nèi)低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后46周拔除雙j管，36個(gè)月行影像學(xué)復(fù)查。2）腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術(shù)隨著腔內(nèi)手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內(nèi)手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開(kāi)放手術(shù)。腔內(nèi)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開(kāi)放手術(shù)者。常見(jiàn)的腔內(nèi)手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(zhǎng)度超過(guò)2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)。(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開(kāi)展的一項(xiàng)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新

17、技術(shù)?？刹捎媒?jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑；鏡下操作方法與開(kāi)放手術(shù)基本相同，在腹腔鏡下能準(zhǔn)確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等；手術(shù)成功率高達(dá)97%。尤其對(duì)內(nèi)腔鏡腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)失敗的患者更為適合。(2)經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)：又稱順行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)，操作方法為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導(dǎo)絲到腎盂，然后在x線監(jiān)視或b超引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺造瘺，通過(guò)造瘺口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開(kāi)口。在導(dǎo)絲引導(dǎo)下用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全層直至見(jiàn)到脂肪組織術(shù)后沿導(dǎo)絲順行放入雙j管至膀胱，同時(shí)留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術(shù)

18、后13天拔除，而雙j管則需留置38周。(3)輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)：又稱為逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道插入輸尿管鏡，再通過(guò)輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處，在直視下用冷刀，電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后輸尿管內(nèi)放置雙j管內(nèi)引流38周。在行輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)時(shí)，還可行腔內(nèi)影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導(dǎo)腔內(nèi)準(zhǔn)確切開(kāi)，減少損傷鄰近血管的危險(xiǎn)。(4)氣囊擴(kuò)張術(shù)：多在順行或逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔內(nèi)插入導(dǎo)絲并留置，在x線定位下，沿

19、導(dǎo)絲將不透x線標(biāo)記的氣囊導(dǎo)管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴(kuò)張狹窄段并維持大約3min；拔出氣囊導(dǎo)管，常規(guī)放置雙j管。10、術(shù)后療效判斷：試驗(yàn)表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細(xì)胞間互相溝通即細(xì)胞橋的重新建立需在術(shù)后46周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應(yīng)在6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。一般說(shuō)來(lái)，腎盂成形術(shù)后腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認(rèn)為治愈。至于術(shù)后影像學(xué)檢查顯示擴(kuò)張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正常現(xiàn)象；慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴(kuò)張雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此不要急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療。總之，一定要根