梅尼埃病診療指南版

1、梅尼埃病梅尼埃病(MD)(MD)為一種原因不明的、 以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi) 耳病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，波 動(dòng)性聽力下降、耳鳴 和（或）耳脹 滿感。 Prosper Mnire (1799-1862,France) 1861年，法國學(xué)者 Mnire首先發(fā)現(xiàn)迷路疾 病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽眩暈、耳鳴和聽 力減退。力減退。 這組病癥被稱為“美尼 爾氏綜合癥” 。 現(xiàn)名為“梅尼埃病” 病因不明 1、內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收 障礙學(xué)說障礙學(xué)說 2、免疫反應(yīng)學(xué)說免疫反應(yīng)學(xué)說 3、內(nèi)耳缺血學(xué)說、內(nèi)耳缺血學(xué)說 1.膜迷路積水膨大 1.1.膜迷路積水膨大膜迷路積水膨大 2

2、.2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混 20 min至12 h 發(fā)作時(shí)無意識(shí)喪失，神志始終清醒 發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀及平衡功能 障礙 間歇期無眩暈發(fā)作，可伴有平衡功 能障礙 眩暈產(chǎn)生機(jī)制眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1 眩暈發(fā)生機(jī)制眩暈發(fā)生機(jī)制-2 前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性 冷熱試驗(yàn)（熱刺激）冷熱試驗(yàn)（熱刺激） (對(duì)稱性的改變) 為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾，早期低中頻 發(fā)作期加重，緩解期減輕 耳聾程度每況愈下，可有聽覺重振現(xiàn)象 發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹 感。疾病早期間歇期可無耳鳴和 (或)耳悶脹感，隨著病情發(fā)展， 耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。 一、臨床診斷一、臨床診斷 ( (一一) )診

3、斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 12 2次或次或2 2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min20min至至12h12h。 2 2病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到 中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。 3 3患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和( (或或) )耳悶脹感。耳悶脹感。 4 4排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、前庭神經(jīng)炎、前庭陣

4、發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需 要排除繼發(fā)性膜迷路積水。要排除繼發(fā)性膜迷路積水。 ( (二二) )臨床分期臨床分期 根據(jù)患者最近根據(jù)患者最近6 6個(gè)月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)個(gè)月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)0 05 5、1 10 0 及及2 20 kHz0 kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。純音的平均聽閾進(jìn)行分期。 一期：平均聽閾一期：平均聽閾25 dBHL25 dBHL； 二期：平均聽閾為二期：平均聽閾為262640 dBHL40 dBHL； 三期：平均聽閾為三期：平均聽閾為414170 dBHL70 dBHL； 四期：平均聽閾四期：平均

5、聽閾70 dBHL70 dBHL。 二、疑似診斷二、疑似診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 12 2次或次或2 2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min20min至至24h24h。 2 2患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和( (或或) )耳悶脹感。耳悶脹感。 3 3排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還后循環(huán)缺血、顱內(nèi)

6、占位性病變等；此外，還 需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。 一、基本檢查 包括耳鏡檢查耳鏡檢查、純音測聽純音測聽和聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗檢查。 二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目 1聽力學(xué)檢查聽力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽 覺腦干反應(yīng)(ABR)等。 2前庭功能檢查前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、 掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前 庭白旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺主觀水 平視覺等。 3平衡功能檢查平衡功能檢查：靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試 以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。 4耳鳴檢查耳鳴檢

7、查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。 5影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可 行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。 6病因?qū)W檢查病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi) 分泌功能檢查等。 治療目的：治療目的： 減少或控制眩暈發(fā)作，減少或控制眩暈發(fā)作， 保存聽力，保存聽力， 減輕耳鳴及耳悶脹感。減輕耳鳴及耳悶脹感。 藥物治療藥物治療 包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及 抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過 72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、 普魯氯嗪、氟哌利多等。 如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯，可 酌情口

8、服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。 如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注： 對(duì)診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸 氫鈉等脫水劑。 手術(shù)治療手術(shù)治療 前庭康復(fù)訓(xùn)練前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法，適應(yīng)證 為穩(wěn)定、無波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者， 可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭 康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如 Cawthorne-cooksey練習(xí))、個(gè)體化前庭康復(fù)治療以及 基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。 聽力康復(fù)聽力康復(fù)：對(duì)于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃 病患者，可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽器 或植入人工耳蝸。 一、眩暈療效評(píng)定 1梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)： 采用治療后1824個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù) 進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后1824個(gè)月期間發(fā)作次數(shù)開始 治療之前6個(gè)月發(fā)作次數(shù))100。根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級(jí)： A級(jí)，0分(完全控制)；B級(jí)，l一40分(基本控制)；c級(jí)，4180分(部分 控制)；D級(jí)，81120分(未控制)；E級(jí)，120分(加重)。 2眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對(duì)日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級(jí)： 0分，活動(dòng)不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)