溶血性貧血(1)匯編

1、 病歷回顧病歷回顧 患兒男，7歲，急性起病。 因“嘔吐、發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，發(fā)熱1天”入 院。 患兒3天前出現(xiàn)嘔吐，約3次/日，非噴射性， 量多，初為胃內(nèi)容物，后為黃綠色膽汁，無咖 啡樣物，伴顏面部、雙手掌及鞏膜黃染，有頭 暈，呈陣發(fā)性，無視物旋轉(zhuǎn)，無視物模糊，平 臥后頭暈緩解，解濃茶色尿，量可，家屬自行 給予“雙飛人”（具體成分及劑量不詳）口服 1次，頭暈癥狀稍緩解，仍有嘔吐，皮膚黃染 無明顯改變。1天前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，最高溫度 達39.3，高熱時無寒戰(zhàn)、抽搐，于當?shù)卦\所 給予退熱處理后體溫降至正常。今患兒皮膚黃 染較前加重，逐漸蔓延至全身皮膚，仍嘔吐1 次，性質(zhì)同前，于當?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)提示血紅

2、 蛋白63g/L，為求進一步診治急來我院就診。 發(fā)病以來，精神疲倦，食欲差，睡眠一般，大 便正常，小便如前述，體重較前無明顯減輕。 入院體查：體溫36.8 ，脈搏128次/分， 呼吸30次/分，體重26公斤，血氧98%，神志 清楚，精神疲倦，全身皮膚黏膜及鞏膜可見 黃染，無皮疹及出血點，口唇、口腔粘膜及 四肢甲床蒼白，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音 清晰，未聞及啰音。心率128次/分，心律齊， 心音有力，未聞及心臟雜音。腹部平坦，觸 診軟，肝臟肋下未觸及，脾臟觸診不滿意。 門診資料：（澄邁縣人民醫(yī)院2018-02- 14） 血常規(guī)：白細胞14.81109/L，血紅 蛋白63g/l，血小板383109

3、/L，中性粒細 胞百分比57.0%，淋巴細胞百分比31.1%。 尿常規(guī)：尿潛血：（1+）；酮體+1；紅細 胞12個/ul，余大致正常。 診斷？ 溶血性貧血 定義 分類 機制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 治療 定義 超過骨髓造血代償超過骨髓造血代償 能力而發(fā)生貧血能力而發(fā)生貧血 在骨髓的代償范圍在骨髓的代償范圍 內(nèi)，雖有溶血，但內(nèi)，雖有溶血，但 不出現(xiàn)貧血不出現(xiàn)貧血 溶血性貧血溶血性貧血溶血性疾病溶血性疾病 6-8倍 HAHA的分類的分類 ( (根據(jù)起病的急緩根據(jù)起病的急緩) ) 急性溶血性貧血急性溶血性貧血慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血 HAHA的分類的分類 ( (根據(jù)紅細胞根據(jù)紅細胞 破壞的場所破壞

4、的場所) ) 血管外血管外 溶血溶血 血管內(nèi)血管內(nèi) 溶血溶血 在單核巨噬細胞系在單核巨噬細胞系 統(tǒng)內(nèi)破壞統(tǒng)內(nèi)破壞 在血循環(huán)中破壞在血循環(huán)中破壞 HAHA的分類的分類 ( (根據(jù)病因根據(jù)病因) ) 紅細胞紅細胞 自身異常自身異常 紅細胞紅細胞 外部異常外部異常 膜缺陷膜缺陷酶缺陷酶缺陷 血紅蛋白病血紅蛋白病 血紅素異常血紅素異常 免疫性免疫性非免疫性非免疫性 遺傳性遺傳性 球形紅細胞球形紅細胞 增多癥增多癥 G6PD 缺陷癥缺陷癥 珠蛋白生成障礙珠蛋白生成障礙 卟啉病卟啉病 自身免疫自身免疫 性溶血性性溶血性 貧血貧血 血管、生物、理化血管、生物、理化 TTP、DIC 循環(huán)血液循環(huán)血液 紅細胞紅

5、細胞 血紅蛋白血紅蛋白 間接膽紅素間接膽紅素 單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬細胞系統(tǒng) 尿膽原尿膽原 正常紅細胞代謝正常紅細胞代謝 與葡萄糖醛酸結(jié)合 直接膽紅素 糞膽原糞膽原 尿膽原尿膽原 尿膽素尿膽素 門靜脈門靜脈 RBC破壞破壞Hb濃度濃度 血紅素血紅素 肝臟肝臟非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素 (間接膽紅素間接膽紅素 ) 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 腸道細菌腸道細菌 尿膽原尿膽原 (4mg (4mg以下以下) )尿膽原尿膽原腎腎 糞便糞便糞膽原糞膽原 網(wǎng)織紅細胞網(wǎng)織紅細胞 代償性代償性 【HA發(fā)病機制與實驗室檢查】發(fā)病機制與實驗室檢查】 （一）紅細胞破壞、（一）紅細胞破壞、血紅蛋白降解血紅蛋白降解 血管外溶血

6、的血管外溶血的實驗室檢查實驗室檢查如下：如下： 血清膽紅素：以血清膽紅素：以游離膽紅素（間接）增高游離膽紅素（間接）增高為主，為主， 結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的15%15%。黃疸的有無除。黃疸的有無除 取決于溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有取決于溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有 關(guān)，因此關(guān)，因此HAHA不一定都有黃疸。慢性不一定都有黃疸。慢性HAHA由于長期高由于長期高 膽紅素血癥導致膽紅素血癥導致肝功能損害肝功能損害，可合并，可合并肝細胞性黃肝細胞性黃 疸。疸。 尿常規(guī)：尿常規(guī)：尿膽原增多，呈強陽性尿膽原增多，呈強陽性，而膽紅素陰，而膽紅素陰 性。性。 2424

7、小時糞膽原和尿膽原：血管外溶血時糞膽原小時糞膽原和尿膽原：血管外溶血時糞膽原 尿膽原排出增多，但慢性溶血患者尿膽原的量并尿膽原排出增多，但慢性溶血患者尿膽原的量并 不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收 的糞膽原時才會增加。的糞膽原時才會增加。 【HA發(fā)病機制與實驗室檢查】發(fā)病機制與實驗室檢查】 （二）紅系代償性增生（二）紅系代償性增生 循環(huán)紅細胞減少，可引起骨髓代償性增循環(huán)紅細胞減少，可引起骨髓代償性增 生。外周血生。外周血RC比例增加，可達比例增加，可達0.050.20. 血涂片可見有核紅細胞，血涂片可見有核紅細胞， 在嚴重溶血時可見幼粒。骨髓

8、示增生活躍，在嚴重溶血時可見幼粒。骨髓示增生活躍， 紅系比例增高，以中晚幼紅為主，球形紅紅系比例增高，以中晚幼紅為主，球形紅 細胞增多、紅細胞可見多染性、細胞增多、紅細胞可見多染性、Howell- Jolly小體、小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片等環(huán)、紅細胞碎片等 【HA發(fā)病機制與實驗室檢查】發(fā)病機制與實驗室檢查】 （三）紅細胞具有缺陷或壽命縮短（三）紅細胞具有缺陷或壽命縮短 據(jù)發(fā)病機制來發(fā)現(xiàn)缺陷，放射性核素了據(jù)發(fā)病機制來發(fā)現(xiàn)缺陷，放射性核素了 解壽命。解壽命。51Cr標半衰期，正常標半衰期，正常2530天，溶天，溶 貧時貧時15天。天。 臨床表現(xiàn) 急性溶血 起病急、病情重。 寒戰(zhàn)、高熱、全身痛

9、 輕度黃疸 茶色尿、腎衰 心衰、昏迷、休克 臨床表現(xiàn) 慢性溶血 起病緩、病程長、癥狀輕。 三大主征：貧血 黃疸 肝脾大 尿Rous（+） 溶貧的診斷溶貧的診斷 1.1.有無貧血有無貧血 2.2.是否溶血是否溶血 3.3.血管內(nèi)或血管外血管內(nèi)或血管外 4.4.原因原因 RBC、HB、HCT 網(wǎng)織紅細胞、網(wǎng)織紅細胞、 血清間接膽紅素、尿膽原、血清間接膽紅素、尿膽原、 骨髓紅系增生情況骨髓紅系增生情況 血漿游離血漿游離HbHb、 血清結(jié)合珠蛋白、血清結(jié)合珠蛋白、 尿中血紅蛋白、尿中血紅蛋白、 含鐵血黃素含鐵血黃素 觀察紅細胞形態(tài)、觀察紅細胞形態(tài)、 有關(guān)篩選試驗有關(guān)篩選試驗 和確診試驗和確診試驗 遺傳

10、性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥 （hereditary spherocytosis hereditary spherocytosis HSHS） 是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病 其特點為貧血、黃疸、脾大，慢性過程中 伴有急性溶血發(fā)作 血液中球形細胞增多，紅細胞的滲透脆性 增加 發(fā)病年齡越小，癥狀越重 新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和 高膽紅素血癥 黃疸見于大部分患者，多為輕度，呈間 歇性，幾乎所有患者均有脾臟腫大。 感染、累或情緒激動可引起急性溶血， 甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱，惡心 嘔吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和 貧血加重；感染也可引起突發(fā)骨髓再生 障礙，使貧血加重，可出

11、現(xiàn)膽石癥的癥 狀，偶可見下肢踝部慢性潰瘍。 臨床表現(xiàn) 外周血涂片中胞體小、染色深、中央淡然 區(qū)消失的球形增多（10%以上） Coombs實驗陰性，紅細胞滲透脆性實驗增 加 實驗室診斷 一般治療 輸血 脾切除，手術(shù)建議5歲后進行 治療 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥 最常見的一種遺傳性酶缺乏病 主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、 廣西、云南、貴州、四川等省為高 發(fā)病原因發(fā)病原因 由于G6PD基因突變，導致該酶 活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭 受破壞，引起溶血性貧血。 G6PD活性測定 實驗室檢查實驗室檢查 對急性溶血者，去除誘因 溶血期間供應(yīng)足夠水分，注意糾正電

12、解質(zhì) 紊亂 口服碳酸氫鈉，保持尿液堿化 貧血輕者無需輸血，去除誘因后溶血多于1 周后自行緩解 治療 自身免疫性溶血性貧血（自身免疫性溶血性貧血（AIAHAIAH） 是一種獲得性溶血性疾患，由于免疫 功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體，與 紅細胞表面抗原結(jié)合，或激活補體使 紅細胞加速破壞而致溶血性貧血。 l 體內(nèi)有自身抗體 l 自身抗體不但凝集自身紅細胞而且凝集“所有人”的紅 細胞 l 自身抗體分三種: 溫抗體 ( IgG，37 ） 冷抗體（IgM，20） 冷-熱抗體 （D-L抗體） l 自身抗體存在形式有二種 粘在紅細胞上: 直抗（DAT）+ 游離在血清中: 間抗（IAT）+ 特 點 臨床表現(xiàn)臨床表

13、現(xiàn) 多發(fā)生于感染者 癥狀（慢性血管外溶血） 體征 加重因素（病毒感染、誘發(fā)危及生命的溶 血急性發(fā)?。?Evans綜合征-自免溶貧伴免疫性血小板 減少 實驗室檢查實驗室檢查 血象 骨髓象 以紅系增生為主 抗人球蛋白試驗 AIHAAIHA診斷診斷 溫抗體型 AIHA 近4月無輸血史或特殊 藥物服用史 直接抗球蛋白試驗（Coombs）陽性 臨床表現(xiàn)和溶貧實驗室檢查 網(wǎng)織紅細胞、間接膽紅素、乳酸脫氫酶、觸珠蛋白、外周 血紅細胞形態(tài) 冷抗體AIHA：臨床表現(xiàn)和實驗室檢查（冷凝素1：512） 治療治療 去除病因，治療原發(fā)病去除病因，治療原發(fā)病 控制溶血活動控制溶血活動 輸血、血漿置換輸血、血漿置換 腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素 切脾切脾 免疫抑制劑免疫抑制劑 環(huán)孢素、達那唑等環(huán)孢素、達那唑等 屬冷抗體型，需注意保暖屬冷抗體型，需注意保暖 強的松強的松1-1.5mg/kg.d 應(yīng)用應(yīng)用3周，癥狀無明周，癥狀無明 顯改善顯改善 有效（有效（Hb達達100g/L） 激素逐步減量激素逐步減量 每周減每周減10mg 減至減至30mg/d