風濕熱本科教學

1、 風風 濕濕 熱熱 rheumatic fever 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 風濕熱風濕熱（rheumatic fever) 是常見的風濕性疾病是常見的風濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為心臟炎心臟炎、游走性、游走性 關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。關節(jié)炎、舞蹈病、

2、環(huán)形紅斑和皮下小結。 臨床表現(xiàn)的變遷臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病率下降發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病仍然是主要的后天性心臟病 -1960 10.60% （住院心臟病第（住院心臟病第 1 位）位） -1970 7.00% ( 住院心臟病第住院心臟病第 2 位）位） -1980 2.00% （住院心臟病第（住院心臟病第 3 位位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第住院心臟病第 ? 位位 ） 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1發(fā)展中國家發(fā)展中國家中國中國 發(fā)

3、達國家發(fā)達國家風濕熱的發(fā)病率風濕熱的發(fā)病率 風濕熱風濕熱（rheumatic fever) 是常見的風濕性疾病是常見的風濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為心臟炎心臟炎、游走性、游走性 關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。 臨床表現(xiàn)的變遷臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病率下降發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病仍然是主要的后天性心臟病 -1960 10.60% （住院心臟病第（住院心臟病第 1 位）位） -1970 7.00% ( 住院心

4、臟病第住院心臟病第 2 位）位） -1980 2.00% （住院心臟病第（住院心臟病第 3 位位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第住院心臟病第 ? 位位 ） 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 病因病因 - a組組溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。 - 約約 0.3%3% 病例于病例于 2 5 周后發(fā)生風濕熱，周后發(fā)生風濕熱， 取決于：取決于： * 鏈球菌在咽部存在的時間鏈球菌在咽部存在的時間 * 致病菌株致病菌株 * 遺傳體質(zhì)遺傳

5、體質(zhì) 發(fā)病機制發(fā)病機制 鏈球菌感染誘導的異常免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應 自身抗體：抗心肌、抗尾核自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體下丘核抗體 心肌、心內(nèi)膜心肌、心內(nèi)膜igm、igg、iga 沉積，關節(jié)沉積，關節(jié)/ 滑膜液滑膜液ic，補體成分補體成分，cic t細胞異常：細胞異常：cd4/cd8 ，th2 ，il-1 ， il-6 ，粘附分子粘附分子icam-1 （尤見于心肌尤見于心肌 損害者）損害者） 莢膜：透明質(zhì)酸酶莢膜：透明質(zhì)酸酶 關節(jié)關節(jié)細胞膜：細胞膜：m蛋白、蛋白、m相關蛋白相關蛋白心肌心肌 糖蛋白糖蛋白心內(nèi)膜心內(nèi)膜 原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖心肌心肌

6、下丘腦下丘腦/尾核尾核a組組鏈球菌鏈球菌 發(fā)病機制發(fā)病機制 鏈球菌鏈球菌 發(fā)生相發(fā)生相鏈球菌鏈球菌 與宿主與宿主 免疫耐免疫耐 應靶器應靶器咽峽炎咽峽炎 組織的組織的 受被破受被破 官的免官的免 風濕熱風濕熱 交叉抗交叉抗 壞壞 疫性損疫性損 性原性原 傷傷 刺激防刺激防 清除鏈清除鏈 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 應自行應自行 疫反應疫反應 消退消退 無無 病病 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 變性滲出期變性滲出期（1月左右）月左右） * 部位：心肌、心包膜、

7、心內(nèi)膜、關節(jié)、皮膚部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性/纖維素纖維素 性滲出性滲出 增殖期增殖期（34月）月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚） * 病理：風濕小體（病理：風濕小體（aschoff body) 硬化期硬化期 * 部位：二尖瓣主動脈瓣部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣肺動脈瓣三尖瓣肺動脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性 風濕小體模式圖風濕小體模式圖纖維

8、素樣物質(zhì)多核巨噬細胞淋巴細胞 變性滲出期變性滲出期（1月左右）月左右） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、心內(nèi)膜、關節(jié)、皮膚部位：心肌、心內(nèi)膜、心內(nèi)膜、關節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性/纖維素纖維素 性滲出性滲出 增殖期增殖期（34月）月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚） * 病理：風濕小體（病理：風濕小體（aschoff body) 硬化期硬化期 * 部位：二尖瓣主動脈瓣部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣肺動脈瓣三尖瓣肺動脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性

9、和小血管壁透明變性神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 心臟炎（心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（皮膚癥狀（7%） - 發(fā)熱發(fā)熱 急性起病急性起病. 38 0c40 0c， 2周后低熱周后低熱 隱匿起病隱匿起病. 低熱或無熱低熱或無熱 - 關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛 - 失健表現(xiàn)失健表現(xiàn) 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 心臟炎（心臟炎（40

10、% 50%） 關節(jié)炎（關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。ㄎ璧覆。? %7%） 皮膚癥狀（皮膚癥狀（7%） - 心肌炎心肌炎 心動過速、心音減弱、心界擴大，心肌張力心動過速、心音減弱、心界擴大，心肌張力 差和心搏減弱。心電圖：差和心搏減弱。心電圖：pr間期延長，間期延長，st-t改改 變，變，qt延長延長 - 心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎 心尖部心尖部sm iiiii級和級和dm中期隆隆樣雜音，中期隆隆樣雜音， 主動膜瓣區(qū)主動膜瓣區(qū)dm吹風樣雜音。早期雜音可消失，反吹風樣雜音。早期雜音可消失，反 復發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風濕性心臟瓣膜病）復發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風濕性心臟瓣膜?。?- 心包炎心包炎 積液不多

11、，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過性心底部摩積液不多，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過性心底部摩 擦音。常提示嚴重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。擦音。常提示嚴重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。 - 心臟炎心臟炎/全心炎全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎 注意：注意： 心臟損害常發(fā)生于首心臟損害常發(fā)生于首 次發(fā)病的次發(fā)病的12周內(nèi)周內(nèi)!！ 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 心臟炎（心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。ㄎ璧覆。? %7%） 皮膚癥狀（皮膚癥狀（7%） 關節(jié)炎關節(jié)炎 大關節(jié)紅、腫、熱、痛大關節(jié)紅、腫、熱、痛 游走性，不留后遺癥游走性，不留后遺癥 持續(xù)數(shù)日持續(xù)數(shù)日4周周 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 心臟炎（心臟炎

12、（40% 50%） 關節(jié)炎（關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。ㄎ璧覆。? %7%） 皮膚癥狀（皮膚癥狀（7%） 舞蹈病舞蹈病 好發(fā)年齡好發(fā)年齡 812歲，女多于男。歲，女多于男。 鏈球菌咽炎后鏈球菌咽炎后16月發(fā)病月發(fā)病 不自主運動：面肌搐動（伸舌、歪嘴、不自主運動：面肌搐動（伸舌、歪嘴、 皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸，皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸， 語言障礙，細微動作不協(xié)調(diào)語言障礙，細微動作不協(xié)調(diào)。 早期表現(xiàn)為情緒和性格改變早期表現(xiàn)為情緒和性格改變 持續(xù)持續(xù)1 3月，可長達月，可長達1 2年年 常合并心臟炎常合并心臟炎 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 心臟炎（心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（關節(jié)

13、炎（50% 60%） 舞蹈?。ㄎ璧覆。? %7%） 皮膚癥狀（皮膚癥狀（7%） 皮膚癥狀皮膚癥狀 皮下小結皮下小結 4%7%，發(fā)于大關節(jié)伸面，發(fā)于大關節(jié)伸面 及枕、額、脊突處。及枕、額、脊突處。0,1 1cm, 質(zhì)質(zhì) 硬，硬，2 4周消失。常伴心臟炎。周消失。常伴心臟炎。 環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑 已少見，環(huán)形或半環(huán)形紅斑已少見，環(huán)形或半環(huán)形紅斑 時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 其它皮疹其它皮疹 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形 紅斑紅斑 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預

14、防治療和預防 預后預后輔助檢查輔助檢查 鏈球菌感染的證據(jù)鏈球菌感染的證據(jù) aso 抗脫氧核糖核酸酶（抗脫氧核糖核酸酶（anti-dnase b) 抗鏈球菌激酶（抗鏈球菌激酶（ask） 抗透明質(zhì)酸酶（抗透明質(zhì)酸酶（ah） 風濕熱活動性指標風濕熱活動性指標 白細胞計數(shù)白細胞計數(shù)，中性粒細胞中性粒細胞，血沉血沉，c-反應性反應性 蛋白蛋白， -球蛋白球蛋白，粘蛋白粘蛋白。均無特異性。均無特異性。陽性率80%陽性率 95% 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后診斷標準（診斷標準（19

15、92年年 jone 標準）標準） 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn)次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù)鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎心臟炎 發(fā)熱發(fā)熱 咽拭培養(yǎng)陽性或咽拭培養(yǎng)陽性或 多關節(jié)炎多關節(jié)炎 關節(jié)痛關節(jié)痛 快速抗原試驗陽性快速抗原試驗陽性 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快 抗鏈球菌抗體滴度抗鏈球菌抗體滴度 環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑 crp 陽性陽性 皮下小結皮下小結 p-r間期延長間期延長 2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱。 主要表現(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，p-r間期延長不再作為次要表現(xiàn)。 診斷內(nèi)容診斷內(nèi)容 是否風濕熱？（是否風濕熱？（jone 標準）標準） 何

16、種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結、環(huán)形紅斑）皮下小結、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復發(fā)初發(fā)或復發(fā) 熱有無心臟瓣膜病（部位，心臟是否擴大熱有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴大) ) 是否風濕活動是否風濕活動 有無心功能不全有無心功能不全 鑒別診斷鑒別診斷 關節(jié)癥狀關節(jié)癥狀 類風濕性關節(jié)炎類風濕性關節(jié)炎 化膿性關節(jié)炎化膿性關節(jié)炎 感染后過敏性關節(jié)感染后過敏性關節(jié) 白血病白血病 生長痛生長痛 心臟表現(xiàn)心臟表現(xiàn) 生理性雜音生理性雜音 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

17、輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 治療和預防（治療和預防（1） - 休息休息 心臟未受累者心臟未受累者. 臥床臥床 2 周周 心臟受累，但心臟無擴大者心臟受累，但心臟無擴大者. 臥床臥床 4 周周 心臟受累，且心臟擴大者心臟受累，且心臟擴大者. 臥床臥床 6 周周 心臟受累，伴心力衰竭者心臟受累，伴心力衰竭者. 嚴格臥床嚴格臥床 - 控制鏈球菌咽峽炎控制鏈球菌咽峽炎 青霉素青霉素 80萬萬u i.m. b. i.d. 10天天 治療和預防（治療和預防（2） - 抗風濕熱藥物抗風濕熱藥物 阿司匹林阿司匹林 每天每天 100mg/kg 2周，以后周，以

18、后 每天每天 75mg/kg46周周 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 強的松：強的松： 每天每天 2mg/kg2 4周，以后周，以后 逐漸減量，總療程逐漸減量，總療程 8 12周周 治療和預防（治療和預防（3） - 抗風濕熱藥物抗風濕熱藥物 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法 - 氫化可的松氫化可的松 每天每天1540mg/kg iv. - 地塞米松地塞米松 每天每天0.5 1.5mg/kg iv. 2 3天天 - 甲基強的松龍甲基強的松龍 每天每天1030mg/kg iv. 用于嚴重心臟炎，伴有心力衰竭者用于嚴重心臟炎，伴有心力衰竭者 治療和預防（治療和預防（4） - 充血性心力衰竭的治

19、療充血性心力衰竭的治療 強調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風濕熱強調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風濕熱 血管擴張劑和血管活性藥物血管擴張劑和血管活性藥物 謹慎使用洋地黃類藥物謹慎使用洋地黃類藥物 （快速制劑（快速制劑/不必飽和不必飽和/不必長期維持）不必長期維持） - 舞蹈病的治療舞蹈病的治療 心理支持心理支持 鎮(zhèn)靜劑鎮(zhèn)靜劑 其他其他 ：氟哌啶醇，強的松：氟哌啶醇，強的松 治療和預防（治療和預防（5） - 預防預防 長效青霉素長效青霉素 120萬萬u ，肌注，肌注， 每月每月1次次 青霉素青霉素v 250mg ，口服，口服，bid 紅霉素紅霉素 250mg, 口服，口服，bid 鏈球菌疫苗鏈球菌疫苗 無心臟損害：5年心

20、臟損害 ：10年心臟瓣膜?。航K身 提綱提綱 概述概述 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療和預防治療和預防 預后預后 預后預后 - 1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 - 1/3的病例遺留風濕性心臟瓣膜病的病例遺留風濕性心臟瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，無后遺癥的病例痊愈，無后遺癥 預后預后 影響因素：影響因素： 是否復發(fā)及復發(fā)的頻率是否復發(fā)及復發(fā)的頻率 是否進行長期正規(guī)青霉素預防是否進行長期正規(guī)青霉素預防 首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累 風濕熱是 aa 組乙型溶

21、血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 ba 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 ca 組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 da 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 e a 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 風濕熱是 aa 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 ba 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 ca 組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 da 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 e a 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 a 有風濕熱家族史 b 有急性腎小球腎炎史 c 經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 d a組乙型鏈球菌在咽部存在的時間 e 以上都不是 影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 a 有風濕熱家族史 b 有急性腎小球腎炎史 c 經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 d a組乙型鏈球菌在咽部存在的時間 e 以上都不是 風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 a 心內(nèi)膜 b 丘腦下核 c 皮膚 d 關節(jié) e 心包膜 風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 a 心內(nèi)膜b 丘腦下核c 皮膚d 關節(jié)e 心包膜 以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 a. 心臟 b. 關節(jié) c. 神經(jīng)系統(tǒng) d. 皮膚 e. 腎臟