ESC指南及觀點(diǎn)PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1ESC指南及觀點(diǎn)指南及觀點(diǎn)第1頁/共55頁第2頁/共55頁第3頁/共55頁第4頁/共55頁第5頁/共55頁第6頁/共55頁第7頁/共55頁第8頁/共55頁第9頁/共55頁第10頁/共55頁第11頁/共55頁第二屆第二屆WHOWHO肺動(dòng)脈高壓會(huì)肺動(dòng)脈高壓會(huì), ,Evina,Evina,19981998n推薦推薦n新的肺動(dòng)脈高壓分類新的肺動(dòng)脈高壓分類n描述病理結(jié)果描述病理結(jié)果n危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)因素/易患疾?。ㄒ谆技膊。℉IV、CTD等）等）n早發(fā)現(xiàn)（篩查）早發(fā)現(xiàn)（篩查）n遺傳學(xué)遺傳學(xué)n藥物治療（靜脈用藥物治療（靜脈用依前列醇依前列醇 ）n移植移植第12頁/共55頁第三屆第三屆WHOWHO肺動(dòng)脈

2、高壓會(huì)肺動(dòng)脈高壓會(huì), ,Venice,Venice,20032003n推薦推薦n修改了肺動(dòng)脈高壓臨床分類（修改了肺動(dòng)脈高壓臨床分類（以以 “特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓” 取代取代“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”）n病理學(xué)研究進(jìn)展（肺血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異病理學(xué)研究進(jìn)展（肺血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常、常、SMCSMC鉀通道受損、鉀通道受損、5-5-羥色胺轉(zhuǎn)運(yùn)體表羥色胺轉(zhuǎn)運(yùn)體表達(dá)改變達(dá)改變等）等）n遺傳學(xué)進(jìn)展（遺傳學(xué)進(jìn)展（BMPR2基因突變基因突變等等）n診斷流程診斷流程n以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)的藥物治療策略以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)的藥物治療策略第13頁/共55頁1. . 肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈高壓（PAHPAH）

3、 1.11.1特發(fā)性（特發(fā)性（IPAHIPAH）1.21.2家族性（家族性（FPAHFPAH）1.31.3下列相關(guān)因素所致（下列相關(guān)因素所致（APAHAPAH） 1.3.1 1.3.1 結(jié)締組織病結(jié)締組織病 1.3.2 1.3.2 先天性體肺分流先天性體肺分流 1.3.3 1.3.3 門靜脈高壓門靜脈高壓1.3.4 1.3.4 HIVHIV感染感染1.3.5 1.3.5 藥物和毒物藥物和毒物1.3.6 1.3.6 其他（甲狀腺病、糖原過多癥、其他（甲狀腺病、糖原過多癥、GaucherGauchers s病、遺傳性出病、遺傳性出血形毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術(shù)血形毛細(xì)

4、血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術(shù)）1.4 1.4 因嚴(yán)重的肺靜脈或毛細(xì)血管病變所致因嚴(yán)重的肺靜脈或毛細(xì)血管病變所致 1.4.1 1.4.1 肺靜脈閉塞癥（肺靜脈閉塞癥（PVODPVOD） 1.4.2 1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤肺毛細(xì)血管瘤( (PCH)PCH)1.5 1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN )PPHN )肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯 20032003第14頁/共55頁2.2.與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高壓與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高壓 2.1 2.1累及左房或左室的心臟病累及左房或左室的心臟病 2.2 2.2左側(cè)瓣膜性心臟

5、病左側(cè)瓣膜性心臟病3 3與呼吸系統(tǒng)疾病和與呼吸系統(tǒng)疾病和/ /或低氧血癥有關(guān)或低氧血癥有關(guān) 3.1 3.1慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3.2 3.2間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病 3.3 3.3睡眠呼吸紊亂睡眠呼吸紊亂 3.4 3.4肺泡低通氣綜合癥肺泡低通氣綜合癥 3.5 3.5長(zhǎng)期生活于高原環(huán)境長(zhǎng)期生活于高原環(huán)境 3.6 3.6發(fā)育異常發(fā)育異常 第15頁/共55頁肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯 2003 20034.4.慢性肺動(dòng)脈血栓和慢性肺動(dòng)脈血栓和/ /或栓塞所致或栓塞所致 4.1 4.1肺動(dòng)脈近端血栓栓塞肺動(dòng)脈近端血栓栓塞 4.2 4.2肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞

6、 4.3 4.3非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）5.5.混合性混合性 類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）第16頁/共55頁第17頁/共55頁第18頁/共55頁第19頁/共55頁第20頁/共55頁第21頁/共55頁第22頁/共55頁第23頁/共55頁第24頁/共55頁第25頁/共55頁第26頁/共55頁第27頁/共55頁第28頁/共55頁第29頁/共55頁第30頁/共55頁四、肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)（類型、四、肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)（類型、運(yùn)動(dòng)

7、耐量、血流動(dòng)力學(xué)）運(yùn)動(dòng)耐量、血流動(dòng)力學(xué)）n一旦肺動(dòng)脈高壓的診斷成立，就應(yīng)進(jìn)一步檢一旦肺動(dòng)脈高壓的診斷成立，就應(yīng)進(jìn)一步檢查，明確其所屬類型，評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量查，明確其所屬類型，評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量以及血流動(dòng)力學(xué)情況。以及血流動(dòng)力學(xué)情況。n腹部超聲腹部超聲n可靠地排除肝硬化和（或）門脈高壓。還可鑒別門脈可靠地排除肝硬化和（或）門脈高壓。還可鑒別門脈高壓的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。高壓的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。n運(yùn)動(dòng)耐量運(yùn)動(dòng)耐量n客觀評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量，對(duì)于判定病情嚴(yán)重程度和客觀評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量，對(duì)于判定病情嚴(yán)重程度和治療效果有重要意義。最常用檢查包括：治療效果有重要意義。最常用檢查包括

8、：6 6MWTMWT和心肺和心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。n血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)n右心導(dǎo)管可用于證實(shí)肺動(dòng)脈高壓的存在，評(píng)價(jià)血流動(dòng)右心導(dǎo)管可用于證實(shí)肺動(dòng)脈高壓的存在，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)受損的程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性。力學(xué)受損的程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性。第31頁/共55頁第32頁/共55頁第33頁/共55頁第34頁/共55頁第35頁/共55頁第36頁/共55頁第37頁/共55頁第38頁/共55頁第39頁/共55頁評(píng)價(jià)評(píng)價(jià)PAH患者病情嚴(yán)重程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的重要參數(shù)患者病情嚴(yán)重程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的重要參數(shù)第40頁/共55頁第41頁/共55頁第42頁/共55頁第43頁/共55頁第44頁/共55頁第45頁/共55頁

9、第46頁/共55頁第47頁/共55頁第48頁/共55頁第49頁/共55頁第50頁/共55頁P(yáng)AHPAH治療流程圖治療流程圖 PAH、NYHA功能功能III/IV級(jí)級(jí)基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)治療轉(zhuǎn)至專業(yè)中心診治轉(zhuǎn)至專業(yè)中心診治急性血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn) 陽性陽性陰性陰性口服口服CCBCCB（I /CI /C） 持續(xù)敏感持續(xù)敏感 是是否否繼續(xù)應(yīng)用繼續(xù)應(yīng)用CCBCCB NYHANYHA功能功能IIIIII級(jí)級(jí) 內(nèi)皮素受體拮抗劑博森坦內(nèi)皮素受體拮抗劑博森坦( (I/A)I/A)或或前列腺素類似物前列腺素類似物吸入依洛前列環(huán)素吸入依洛前列環(huán)素( (IIa/B)IIa/B)曲前列環(huán)素曲前列環(huán)素( (IIa/B)

10、IIa/B)貝前列環(huán)素貝前列環(huán)素( (IIb/B)IIb/B)或或持續(xù)靜脈應(yīng)用前列環(huán)素持續(xù)靜脈應(yīng)用前列環(huán)素依前列醇依前列醇( (I/A)I/A)或或PDE-5PDE-5抑制劑抑制劑西地那非西地那非( (I/A)I/A)NYHANYHA功能功能IVIV級(jí)級(jí) 依前列醇依前列醇( (I/A)I/A)博森坦博森坦( (IIa/B)IIa/B)曲前列環(huán)素曲前列環(huán)素( (IIa/B)IIa/B)靜脈應(yīng)用依洛前列環(huán)素靜脈應(yīng)用依洛前列環(huán)素( (IIa/C)IIa/C)沒有改善沒有改善或惡化：聯(lián)合治療或惡化：聯(lián)合治療?(?(IIb/C)IIb/C)房間隔造口術(shù)（房間隔造口術(shù)（IIa/CIIa/C）和和/ /或肺移植或肺移植第51頁/共55頁謝謝大家！謝謝大家！第52頁/共55頁人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力