自身免疫性溶血性貧血(經(jīng)典實(shí)用)

1、autoimmune hemolytic anemia AIHAJoaquin最新自身免疫性溶血性貧血是由于體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂、產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速(溶血)超過骨髓代償時(shí)發(fā)生的溶血。 最新自身免疫性溶血性貧血 原發(fā)性 繼發(fā)性 溫抗體型 冷抗體型(冷凝集素綜合征及陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥) 自身抗體陽(yáng)性型 自身抗體陰性型最新自身免疫性溶血性貧血溫抗體溫抗體型型多數(shù)起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、頭暈、皮膚黏膜蒼白、黃疸等，輕中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；起病急驟者，貧血發(fā)展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、循環(huán)衰竭癥狀，甚至神志異常，同時(shí)尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細(xì)菌感染后病情

2、可突然加重。繼發(fā)性者伴有淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病的表現(xiàn)。冷凝集素綜合征冷凝集素綜合征(CAS)表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境肢端發(fā)紺，加溫后癥狀消失。伴貧血、血紅蛋白尿等。伴有免疫性血小板減少癥者，稱為最新自身免疫性溶血性貧血血紅蛋白達(dá)到貧血標(biāo)準(zhǔn)；檢查到紅細(xì)胞自身抗體；至少符合以下一條： 網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比4%或絕對(duì)值120109/L； 結(jié)合珠蛋白10%，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。紅細(xì)胞CD55、CD59減少，粒、單核細(xì)胞FLAER陰性細(xì)胞增加。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性；熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法提示G6PD活性減低。最新自身免疫性溶血性貧血1支持治療5其他2糖皮質(zhì)激素3二線治療4繼發(fā)性AIHA治療最新自身免疫性溶血性貧血盡量避免或減少輸血輸血時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)貧血程度、有無明顯癥狀、發(fā)生快慢而定 急性溶血：伴嚴(yán)重癥狀者，立即輸注非同種抗體紅細(xì)胞； 慢性溶血：70g/L，不必輸血 5070g/L，不能耐受癥狀時(shí)可適當(dāng)輸血； 80g/L，網(wǎng)織紅百分比4%，總膽紅素34.2mol/LDAT陰性或陽(yáng)性但效價(jià)較前明顯下降臨床癥狀消失紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、HGB、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比正常膽紅素水平