糖原的分解與合成

1、第第24章章 糖原的分解與合成糖原的分解與合成糖原以顆粒狀存在于細胞溶膠中糖原以顆粒狀存在于細胞溶膠中,顆粒大小不等，糖原顆粒大小不等，糖原顆粒中除含有糖原外，還有催化糖原合成和降解的酶及調顆粒中除含有糖原外，還有催化糖原合成和降解的酶及調節(jié)蛋白。節(jié)蛋白。貯存糖原的主要器官是肝臟和肌肉，肝臟所貯存的糖原貯存糖原的主要器官是肝臟和肌肉，肝臟所貯存的糖原約占肝臟濕重的約占肝臟濕重的7%10%，肌肉中的含量約占，肌肉中的含量約占1%2%，一個平均體重，一個平均體重70kg的男性約含骨骼肌的男性約含骨骼肌30kg，肝臟肝臟1.6kg，所以肌肉中貯存糖原的量多。，所以肌肉中貯存糖原的量多。以糖原的形式貯

2、存能量具有重要的意義：以糖原的形式貯存能量具有重要的意義：一是糖原容易合成也容易降解，可以快速為機體一是糖原容易合成也容易降解，可以快速為機體提供能量；提供能量；二是肝糖原能維持血糖的恒定；二是肝糖原能維持血糖的恒定；三是腦耗能多，主要能源物質是糖，腦中也貯存三是腦耗能多，主要能源物質是糖，腦中也貯存有少量的糖原，為腦代謝提供能量，血糖的恒定有少量的糖原，為腦代謝提供能量，血糖的恒定也保證了腦對能源物質的需要。也保證了腦對能源物質的需要。一、糖原的降解一、糖原的降解糖原和淀粉的降解有些類似，催化糖原降解的酶主要糖原和淀粉的降解有些類似，催化糖原降解的酶主要有：有：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原脫

3、支酶糖原脫支酶糖基轉移酶（寡聚糖基轉移酶（寡聚1，4-1，4葡萄糖基轉移酶）葡萄糖基轉移酶）磷酸葡萄糖變位酶。磷酸葡萄糖變位酶。1、磷酸化酶：磷酸化酶：從糖原的非還原端逐個磷酸解下葡萄糖基，從糖原的非還原端逐個磷酸解下葡萄糖基，生成葡萄糖生成葡萄糖-1-磷酸磷酸糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物學意義：一糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物學意義：一是磷酸解的產物是是磷酸解的產物是g-1-p，g-1-p能異構化為能異構化為g-6-p。通過這個途徑生成通過這個途徑生成g-6-p不消耗不消耗atp；二是產生的；二是產生的g-1-p以解離的形式存在，不易擴散到細胞外。以解離的形式存在，不易擴散

4、到細胞外。磷酸化酶催化磷酸解直到鄰近于糖原分子的磷酸化酶催化磷酸解直到鄰近于糖原分子的-1，6-糖糖苷鍵分支點前苷鍵分支點前45個葡萄糖基處時為止，最后形成一個個葡萄糖基處時為止，最后形成一個具有許多短分支鏈的多糖分子，具有許多短分支鏈的多糖分子，叫極限糊精，叫極限糊精，極限糊精極限糊精短的分支叫短的分支叫極限分支極限分支。2、糖原脫支酶糖原脫支酶具有兩個酶的活性部位，一個是具有兩個酶的活性部位，一個是糖基轉移糖基轉移酶，酶，另一個是另一個是脫支酶脫支酶。 糖基轉移酶糖基轉移酶將極限分支點的前將極限分支點的前34個葡萄糖基轉移到個葡萄糖基轉移到另一分支的非還原端的葡萄糖基上或轉移到糖原的核心另

5、一分支的非還原端的葡萄糖基上或轉移到糖原的核心鏈上。鏈上。 脫支酶脫支酶催化極限糊精分支點的催化極限糊精分支點的-1，6-糖苷鍵水解。糖苷鍵水解。3、磷酸葡萄糖變位酶：催化、磷酸葡萄糖變位酶：催化g-1-p轉變?yōu)檗D變?yōu)間-6-p，催化，催化的反應機制與的反應機制與3-磷酸甘油酸變位酶機制相似。磷酸甘油酸變位酶機制相似。糖基轉移酶糖基轉移酶-1,4-糖苷糖苷+gh2o脫支酶脫支酶磷酸化酶磷酸化酶pi極限糊精極限糊精+g-1-p5非還原端非還原端糖原糖原核心核心二、二、 糖原的合成糖原的合成（1） 酶：酶：udpg焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶（2）原料：直接原料是原料：

6、直接原料是udpg，udpg是由是由g-1-p在在udpg焦磷酸化酶催化下生成的。焦磷酸化酶催化下生成的。（3）引物：糖原合酶不能從無到有合成糖原分子，只能）引物：糖原合酶不能從無到有合成糖原分子，只能在引物的葡萄糖殘基上以在引物的葡萄糖殘基上以1，4糖苷鍵的形式延長糖鏈。糖苷鍵的形式延長糖鏈。引物是糖原引物蛋白引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上連（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上連接一個以接一個以-1，4糖苷鍵相連的寡糖分子，該寡糖鏈至少糖苷鍵相連的寡糖分子，該寡糖鏈至少含含4個葡萄糖殘基，在糖原合酶催化下個葡萄糖殘基，在糖原合酶催化下, udpg將葡萄糖將葡萄糖殘基加到引物寡糖分

7、子的非還原端形成殘基加到引物寡糖分子的非還原端形成-1,4-糖苷鍵。糖苷鍵。 （4）能源：）能源：utp是直接能源，是直接能源，utp的再生需的再生需atp（5）在分支酶催化下，將）在分支酶催化下，將-1,4-糖苷鍵轉化為糖苷鍵轉化為-1,6-糖苷鍵，形成有分支的糖原。糖苷鍵，形成有分支的糖原。（6）一分子游離的）一分子游離的g摻入到糖原中需消耗摻入到糖原中需消耗2atp，在肝臟中再生成一分子在肝臟中再生成一分子g不消耗不消耗atp糖原合成與分解的速度受激素的調節(jié)。糖原合成與分解的速度受激素的調節(jié)。糖原糖原gatpadpg-6-pg-1-p udpg（-1,6） utpppiudpg焦磷焦磷酸

8、化酶酸化酶引物（生糖原蛋白）引物（生糖原蛋白） 糖原合酶糖原合酶udp生糖原蛋白的寡糖鏈生糖原蛋白的寡糖鏈分支酶分支酶一分子游離的葡萄糖摻入一分子游離的葡萄糖摻入到糖原中到糖原中,需消耗需消耗2atp,在在肝臟中再生成葡萄糖不消肝臟中再生成葡萄糖不消耗耗atp核心鏈核心鏈atpadp糖原的合成糖原的合成三、糖原代謝的調控三、糖原代謝的調控（一）糖原磷酸化酶的別構調節(jié)因素：（一）糖原磷酸化酶的別構調節(jié)因素：1、糖原磷酸化酶、糖原磷酸化酶的形式：活性和無活性兩種形式。的形式：活性和無活性兩種形式。磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a2atp2adph2opi磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化

9、酶b磷酸酶磷酸酶（無活性）（無活性）（有活性）（有活性）2、結構：由、結構：由2個相同的亞基組成的二聚體，每個亞基含個相同的亞基組成的二聚體，每個亞基含有一個活性部位；一個別構部位；一個調節(jié)磷酸化的部有一個活性部位；一個別構部位；一個調節(jié)磷酸化的部位和一個糖原顆粒結合部位。位和一個糖原顆粒結合部位。3、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的調節(jié)，也受到幾、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的調節(jié)，也受到幾種別構效應物的調節(jié)：種別構效應物的調節(jié)：在骨骼肌中，在骨骼肌中，amp能使磷酸化酶能使磷酸化酶b由無活性的由無活性的t態(tài)轉變態(tài)轉變?yōu)橛谢钚缘臑橛谢钚缘膔態(tài)；態(tài)；atp和和g-6-p能使磷酸化酶能使磷酸化

10、酶b由有活性的由有活性的r態(tài)轉變?yōu)闊o活性的態(tài)轉變?yōu)闊o活性的t態(tài)。態(tài)。大多生理調節(jié)下，磷酸化酶大多生理調節(jié)下，磷酸化酶b以無活性的以無活性的t態(tài)存在，只態(tài)存在，只有在骨骼肌缺乏能量（有在骨骼肌缺乏能量（amp濃度高）時，才以有活性的濃度高）時，才以有活性的r態(tài)存在態(tài)存在骨骼肌中的磷酸化酶骨骼肌中的磷酸化酶a，無論環(huán)境中，無論環(huán)境中amp、atp和葡萄和葡萄糖糖-6-磷酸水平如何，幾乎都以有活性的磷酸水平如何，幾乎都以有活性的r態(tài)存在。但態(tài)存在。但atp和和g-6-p能使磷酸化酶能使磷酸化酶a鈍化，甚至鈍化，甚至g-6-p能使磷酸能使磷酸化酶由化酶由ab。在肝臟中，在肝臟中，amp不激不激活磷酸化

11、酶活磷酸化酶b，既肝臟，既肝臟中的磷酸化酶中的磷酸化酶b都以無都以無活性的活性的t態(tài)存在。態(tài)存在。肝臟中的葡萄糖可使磷酸肝臟中的葡萄糖可使磷酸化酶化酶a由有活性的由有活性的r態(tài)態(tài)轉變?yōu)闊o活性的轉變?yōu)闊o活性的t態(tài)。態(tài)。既肝臟中葡萄糖濃度該既肝臟中葡萄糖濃度該高時，磷酸化酶高時，磷酸化酶a會以會以無活性的無活性的t態(tài)存在。抑態(tài)存在。抑制肝臟中的糖原降解為制肝臟中的糖原降解為葡萄糖。葡萄糖。三、淀粉合成原料：原料：g（adpg、udpg)能源：能源：atp酶：酶：udpg焦磷酸化酶和焦磷酸化酶和adpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶; (u)adpg轉葡萄糖苷酶轉葡萄糖苷酶;q酶酶引物：麥芽糖、麥芽三糖、麥芽四糖、淀粉分子。引物：麥芽糖、麥芽三糖