內(nèi)分泌疾病患兒的護理

1、 內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)是由各內(nèi)分泌腺及散布全身的是由各內(nèi)分泌腺及散布全身的內(nèi)分泌細胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng)，通內(nèi)分泌細胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng)，通過釋放具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)過釋放具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)-激素來激素來調(diào)節(jié)靶細胞（或者靶組織、靶器官）的活調(diào)節(jié)靶細胞（或者靶組織、靶器官）的活動。激素對靶細胞作用所產(chǎn)生的效應(yīng)往往動。激素對靶細胞作用所產(chǎn)生的效應(yīng)往往又可反饋地影響內(nèi)分泌細胞的活動。又可反饋地影響內(nèi)分泌細胞的活動。 內(nèi)分泌系統(tǒng)：內(nèi)分泌系統(tǒng)： l丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰腺的胰島、消化腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰

2、腺的胰島、消化道的內(nèi)分泌細胞、腎小球旁器細胞。道的內(nèi)分泌細胞、腎小球旁器細胞。 神經(jīng)系統(tǒng)通過神經(jīng)系統(tǒng)通過下丘腦下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。 內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用 維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)；維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)；調(diào)節(jié)新陳代謝；調(diào)節(jié)新陳代謝；促進組織細胞分化成熟，保證各器官的促進組織細胞分化成熟，保證各器官的正常生長發(fā)育和功能活動；正常生長發(fā)育和功能活動；調(diào)控生殖器官的生長、發(fā)育成熟和生殖調(diào)控生殖器官的生長、發(fā)育成熟和生殖話動。話動。 是兒童時期最常見的內(nèi)分泌疾病。是兒童時期最常見的內(nèi)分泌疾病。 下丘腦下丘腦TRH 垂垂 體體TSH甲狀腺甲狀腺T4、T3()血循環(huán)血循環(huán)靶器官靶器官甲狀腺激素

3、的主要作用甲狀腺激素的主要作用 (1)(1)產(chǎn)熱：產(chǎn)熱：甲狀腺素能增加體內(nèi)細胞的氧化甲狀腺素能增加體內(nèi)細胞的氧化速率，從而釋放熱能。速率，從而釋放熱能。 (2)(2)促進生長發(fā)育及組織分化：促進生長發(fā)育及組織分化：甲狀腺素能甲狀腺素能細胞組織的生長發(fā)育和成熟；促進鈣、磷細胞組織的生長發(fā)育和成熟；促進鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨的生長。在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨的生長。 (3)(3)對代謝的影響：對代謝的影響：促進糖的吸收、糖原分促進糖的吸收、糖原分解和組織對糖的利用；促進脂肪分解和組織對糖的利用；促進脂肪分 解和利用；促進蛋白質(zhì)的合成解和利用；促進蛋白質(zhì)的合成。 甲狀腺激素的主要作用甲

4、狀腺激素的主要作用 (4)(4)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響：對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響：甲狀腺素對神甲狀腺素對神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和功能調(diào)節(jié)十分重要。特別在經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和功能調(diào)節(jié)十分重要。特別在胎兒和嬰兒期，甲狀腺素不足會嚴重影響腦胎兒和嬰兒期，甲狀腺素不足會嚴重影響腦的發(fā)育、分化和成熟，且不可逆轉(zhuǎn)。的發(fā)育、分化和成熟，且不可逆轉(zhuǎn)。 (5)(5)對維生素代謝的作用：對維生素代謝的作用：甲狀腺素參與各甲狀腺素參與各種代謝，是維生素種代謝，是維生素B1B1、B2B2、B3B3、C C的需要量的需要量增加。同時促進胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)樵黾?。同時促進胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)閂itAVitA及及VitAVitA生成視黃醇。生成視黃醇。甲

5、狀腺激素的主要作用甲狀腺激素的主要作用 (6)(6)對消化系統(tǒng)的影響：對消化系統(tǒng)的影響：甲狀腺素分泌過多時，食甲狀腺素分泌過多時，食欲亢進，腸蠕動增加，大便次數(shù)多，但性狀正常欲亢進，腸蠕動增加，大便次數(shù)多，但性狀正常。分泌不足時，常有食欲不振，腹脹、便秘等。分泌不足時，常有食欲不振，腹脹、便秘等。 (7) (7) 對肌肉的影響：對肌肉的影響：甲狀腺素分泌過多時，?？杉谞钕偎胤置谶^多時，?？沙霈F(xiàn)肌肉神經(jīng)應(yīng)激性增高，出現(xiàn)震顫。出現(xiàn)肌肉神經(jīng)應(yīng)激性增高，出現(xiàn)震顫。 (8)(8)對血液循環(huán)系統(tǒng)影響：對血液循環(huán)系統(tǒng)影響：甲狀腺素能增強甲狀腺素能增強-腎腎上腺素能受體對兒茶酚胺的敏感性，故甲亢上腺素能受體對

6、兒茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出現(xiàn)心率增快、心排出量增加等?；颊叱霈F(xiàn)心率增快、心排出量增加等。先天性無甲狀腺或酶缺陷：在先天性無甲狀腺或酶缺陷：在新生兒期、嬰新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀。兒早期出現(xiàn)癥狀。甲狀腺發(fā)育不良：常在生后甲狀腺發(fā)育不良：常在生后3-63-6月時出現(xiàn)癥狀。月時出現(xiàn)癥狀。甲狀腺異位甲狀腺異位: : 生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀。生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀。主要臨床特征包括主要臨床特征包括智能落后、智能落后、生長發(fā)育遲緩和生理功能低下。生長發(fā)育遲緩和生理功能低下。 患兒常為過期產(chǎn)，出生體重常大于第患兒常為過期產(chǎn)，出生體重常大于第9090百百分位，身長和頭圍可正常，前后囟大；胎分位，身長和頭圍可正常

7、，前后囟大；胎便排除延遲，生后常有腹脹、便秘、臍疝便排除延遲，生后常有腹脹、便秘、臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸；生理性黃疸，易被誤診為先天性巨結(jié)腸；生理性黃疸期延長；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對外界反期延長；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對外界反應(yīng)低下，肌張力低，吃奶差，呼吸慢，哭應(yīng)低下，肌張力低，吃奶差，呼吸慢，哭聲低且少，體溫低（常聲低且少，體溫低（常3520mIU/L 確診確診:血清血清T4,TSH|在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故程度的智能障礙，故早期診斷早期診斷十分重要。十分重要。|實驗室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床實驗室檢查是本病確診的依

8、據(jù)，光憑臨床不易確診。不易確診。 早期、足量、終身服早期、足量、終身服甲狀腺制劑甲狀腺制劑。常用的甲狀腺制劑有兩種：常用的甲狀腺制劑有兩種： 1.1. 2. 2.甲狀腺片甲狀腺片兩種制劑均需從小劑量開始兩種制劑均需從小劑量開始, ,漸加量漸加量, ,至至T4,TSHT4,TSH正常。正常。隨訪：隨訪：每每2-32-3個月復(fù)查血個月復(fù)查血T4,TSHT4,TSH。體溫過低體溫過低 營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào) 便秘便秘 生長發(fā)育遲緩生長發(fā)育遲緩 知識缺乏知識缺乏保暖：避免受涼，防止感染。保暖：避免受涼，防止感染。保證營養(yǎng)供應(yīng)保證營養(yǎng)供應(yīng) ：向家長介紹病情，指導(dǎo)：向家長介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。喂養(yǎng)方法。 保持

9、大便通腸：保持大便通腸：加強訓(xùn)練，提高自理能力：促進生長發(fā)育，加強訓(xùn)練，提高自理能力：促進生長發(fā)育，做好日常護理。做好日常護理。 堅持終生服藥，注意觀察藥物反應(yīng)堅持終生服藥，注意觀察藥物反應(yīng) 甲狀腺制劑作用緩慢，甲狀腺制劑作用緩慢，1 1周方達最佳效果。周方達最佳效果。 劑量劑量隨小兒年齡增長而增加隨小兒年齡增長而增加 藥量過小藥量過小- -療效不佳、身高、骨骼生長遲緩療效不佳、身高、骨骼生長遲緩 藥量過大藥量過大- -煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉 副作用副作用- -發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高 嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及

10、心力衰竭嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭 宣傳宣傳新生兒篩查新生兒篩查的重要性：的重要性： 遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高 早期診斷早期診斷至為重要至為重要 生后生后1-21-2個月個月即開始治療者，可避免即開始治療者，可避免嚴重神經(jīng)系統(tǒng)損害嚴重神經(jīng)系統(tǒng)損害新生兒篩查新生兒篩查n計劃生育一個娃，早治甲低能防傻，計劃生育一個娃，早治甲低能防傻， n遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏， n嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花，嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花， n呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下，呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下， n以上癥狀若有三，

11、快把甲低去檢查。以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。 歌歌 謠謠Growth Hormone Deficiency，GHD19歲歲謝利英謝利英 生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是，是由于腺垂體合成和分泌生長激素部分或完由于腺垂體合成和分泌生長激素部分或完全缺乏，或由于全缺乏，或由于GHGH分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病?；純荷硐莸人碌纳L發(fā)育障礙性疾病。患兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線曲線第三百分位數(shù)第三百分位數(shù)以下，或低于平均數(shù)減以下，或低于平均數(shù)減去去兩個兩個標準差。標準差。

12、生長激素和下丘生長激素和下丘腦腦-GH-IGF軸軸 高級神經(jīng)中樞高級神經(jīng)中樞下丘腦下丘腦垂體前葉垂體前葉生長激素生長激素IGFs(亦稱生長介素亦稱生長介素)直接作用直接作用甲狀腺甲狀腺性腺性腺GHRH(+)生長激生長激素釋放素釋放激素激素SRIF(-)生長激素生長激素釋放抑制釋放抑制因子因子 （1 1）促生長效應(yīng)：）促生長效應(yīng)：促進人體各種組織細胞增大和促進人體各種組織細胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育，骨骼增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育，骨骼的增長即導(dǎo)致身體長高。的增長即導(dǎo)致身體長高。（2 2）促代謝效應(yīng)：）促代謝效應(yīng)：GHGH促生長作用的基礎(chǔ)是促進合成促生長作用的基礎(chǔ)

13、是促進合成代謝，可促進蛋白質(zhì)的合成和氨基酸的轉(zhuǎn)運和攝??；代謝，可促進蛋白質(zhì)的合成和氨基酸的轉(zhuǎn)運和攝?。淮龠M肝糖原分解，減少對葡萄糖的利用，使血糖升促進肝糖原分解，減少對葡萄糖的利用，使血糖升高；促進脂肪分解，促進骨骺軟骨細胞增殖。高；促進脂肪分解，促進骨骺軟骨細胞增殖。生長激素的基本功能生長激素的基本功能原發(fā)性原發(fā)性 （1）下丘腦）下丘腦-垂體功能障礙垂體功能障礙 （2）遺傳性生長激素缺乏）遺傳性生長激素缺乏繼發(fā)性繼發(fā)性 l腫瘤腫瘤 l顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染 l放射性損傷放射性損傷 l頭部外傷頭部外傷l產(chǎn)傷是國內(nèi)最主要病因產(chǎn)傷是國內(nèi)最主要病因 原發(fā)性生長激素缺乏癥多見于男孩，男：女原發(fā)性生長激素缺乏

14、癥多見于男孩，男：女為為3:13:1?；純涸诔錾鷷r的身高和體重都正常，?；純涸诔錾鷷r的身高和體重都正常，多多數(shù)在數(shù)在1 1歲以后呈現(xiàn)生長速度減慢，身高落后比體歲以后呈現(xiàn)生長速度減慢，身高落后比體重低下更為顯著，重低下更為顯著，身高落后于同齡、同性別正常身高落后于同齡、同性別正常兒童生長曲線兒童生長曲線第三百分位數(shù)第三百分位數(shù)以下（或低于平均數(shù)以下（或低于平均數(shù)減去減去兩個兩個標準差），身高年增長速率標準差），身高年增長速率5cm5cm，智能智能發(fā)育正常。發(fā)育正常。隨著年齡增長，其外觀明顯小于實際隨著年齡增長，其外觀明顯小于實際年齡，患兒頭顱呈圓形，面容幼稚，臉圓胖，皮年齡，患兒頭顱呈圓形，面容

15、幼稚，臉圓胖，皮膚細膩，頭發(fā)纖細柔軟，牙齒萌出延遲且排列不膚細膩，頭發(fā)纖細柔軟，牙齒萌出延遲且排列不整齊，囟門閉合延遲整齊，囟門閉合延遲 。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。 繼發(fā)性生長激素缺乏癥可發(fā)生于任繼發(fā)性生長激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，幼年即出現(xiàn)生長遲緩，且何年齡，幼年即出現(xiàn)生長遲緩，且常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。 （1 1）生長激素刺激試驗）生長激素刺激試驗 生理性刺激試驗：生理性刺激試驗：運動試驗和睡眠試驗運動試驗和睡眠試驗

16、藥物刺激試驗藥物刺激試驗 （2 2）血）血GHGH的的24h24h分泌譜測定分泌譜測定 （3 3）胰島素樣生長因子（）胰島素樣生長因子（IGF-1IGF-1）和）和IGFBP-3IGFBP-3的測定的測定（1 1）X X線檢查：線檢查：常用左手腕、掌、指骨正位片評定常用左手腕、掌、指骨正位片評定骨齡。骨齡。GHDGHD患兒骨齡落后實際年齡患兒骨齡落后實際年齡2 2歲或歲或2 2歲以上。歲以上。（2 2）CTCT或或MRIMRI檢查：已確診檢查：已確診GHDGHD的患兒，根據(jù)需要選的患兒，根據(jù)需要選擇擇CTCT或或MRIMRI檢查，以了解下丘腦檢查，以了解下丘腦- -垂體有無器質(zhì)性垂體有無器質(zhì)性

17、病變，尤其對檢測腫瘤有重要意義。病變，尤其對檢測腫瘤有重要意義。（3 3）其他內(nèi)分泌檢查。）其他內(nèi)分泌檢查。（4 4）染色體檢查：排除染色體疾病或）染色體檢查：排除染色體疾病或TurnerTurner綜合征綜合征等。等。診斷依據(jù)診斷依據(jù)*勻稱性身材矮小，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長曲線正常兒童生長曲線第三百分位數(shù)第三百分位數(shù)以下（或低于平均以下（或低于平均數(shù)減去數(shù)減去兩個兩個標準差）；標準差）；*生長緩慢，生長速率5cm/年；*骨齡落后于實際年齡2歲以上*兩種藥物激發(fā)試驗結(jié)果均示：GH峰值低下；*智能正常，與年齡相稱；*排除其他影響生長的疾病。 一、一、GHGH替代療法替代療法 基因重組

18、人生長激素（基因重組人生長激素（rhGHrhGH）已被廣泛用于已被廣泛用于本病的治療。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合為止，本病的治療。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合為止，治治療年齡越小，效果越好。療年齡越小，效果越好。在用在用rhGHrhGH治療過程中治療過程中可能出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，故需檢測甲狀腺功能?？赡艹霈F(xiàn)甲狀腺素缺乏，故需檢測甲狀腺功能。二、同時伴有性腺軸功能障礙的生長激素缺乏二、同時伴有性腺軸功能障礙的生長激素缺乏癥患兒癥患兒骨齡達骨齡達1212歲歲時可開始用性激素治療。時可開始用性激素治療。護理診斷護理診斷 1.1.成長發(fā)展改變成長發(fā)展改變 與生長激素缺乏有關(guān)。與生長激素缺乏有關(guān)。 2.2.自我形象自我形象 紊亂與生長發(fā)育遲緩有關(guān)。紊亂與生長發(fā)育遲緩有關(guān)。護理措施護理措施 1.1.指導(dǎo)用藥指導(dǎo)用藥 促進生長發(fā)育，應(yīng)掌握藥物促進生長發(fā)育，應(yīng)掌握藥物的用量。若使用促合成代謝激素時，必須的用量。若使用