溶血性貧血護(hù)理查房

1、v 腎內(nèi)血液科腎內(nèi)血液科v 王紅艷王紅艷v 2015 2015年年9 9月月溶血性貧血(hemolytic anemia)紅細(xì)胞破壞速率增加超過骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(hemolytic disease)概概 念念概念 指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時所發(fā)生的一組貧血。主要特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。 骨髓有相當(dāng)于正常造血能力68倍的代償能力，因此當(dāng)紅細(xì)胞破壞增加，但骨髓造血功能可以代償時可不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。臨臨床床分分類類遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺

2、傳性血紅蛋白病獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白(gpi) 異常-pnh感染因素化學(xué)因素物理因素免疫因素機(jī)械因素rbc外部因素rbc內(nèi)部異常u血管外溶血血管外溶血 ：由單核：由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾臟破壞紅細(xì)胞。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧等。、自身免疫性溶貧等。u血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，血紅蛋白直接進(jìn)入血漿。如血型不合輸血后溶血紅蛋白直接進(jìn)入血漿。如血型不合輸血后溶血、輸注低滲液體、血、輸注低滲液體、pnh。臨床分類臨床分類按溶血部位分類按溶血部位分類發(fā)發(fā)病病機(jī)機(jī)制制珠蛋

3、白異常紅細(xì)胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細(xì)胞膜異常rbc易于破壞壽命縮短血管內(nèi)溶血血管外溶血異常紅細(xì)胞破壞的場所及其清除造血功能代償性增強(qiáng)骨髓轉(zhuǎn)換髓外造血v 紅細(xì)胞膜支架異常v 紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性改變v 紅細(xì)胞膜上吸附有抗體或補(bǔ)體v 紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞膜異常rbc內(nèi)在缺陷發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞酶缺陷v約約90%葡萄糖通過糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生葡萄糖通過糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生atp，為維持紅細(xì)胞，為維持紅細(xì)胞 膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥v有有5%-10%葡萄糖通過磷酸己糖旁路途徑代謝，此

4、為紅細(xì)胞產(chǎn)葡萄糖通過磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細(xì)胞產(chǎn) 生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nadph) 唯一來源。唯一來源。 nadph是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護(hù)是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護(hù) 細(xì)胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為細(xì)胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為g6pd缺乏癥。缺乏癥。v某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀?，如嘧啶某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀玎奏?核苷酸酶缺乏癥核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等及腺苷酸激酶缺乏癥等rbc內(nèi)在缺陷v 包括珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白?。┗螂逆?/p>

5、合成異常（珠蛋白生成障礙性貧血）。v 異常血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)易形成聚合體、結(jié)晶體或包涵體，造成紅細(xì)胞變形性降低。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常rbc內(nèi)在缺陷v溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。v冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制免疫性因素血型不合輸血亦造成血管內(nèi)溶血發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制免疫性因素發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制免疫性因素新生兒溶血病v物理和創(chuàng)傷因素，物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、如人

6、工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血、行、行軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。v生物因素，生物因素，如瘧疾、黑熱病、敗血癥等。如瘧疾、黑熱病、敗血癥等。v化學(xué)因素，化學(xué)因素，某些可通過氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。某些可通過氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。v其他，其他，如獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白（如獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白（gpi）異常）異常-pnh。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制非免疫性因素fibrindirection ofblood flow發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制異常紅細(xì)胞破壞的場所 血管內(nèi)溶血v發(fā)生于血循環(huán)中v起病急，常有全身癥狀v可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia

7、） 血紅蛋白尿（hemoglubinuria） 含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）v血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞rbc。起病較緩，可引起脾大。v無效性rbc生成（ineffective erythropoiesis)：骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞。excess membrane cholesterolrbc inclusionssenescent rbccomplement coated rbcantibody coated rbcrigid rbc發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制異常紅細(xì)胞破壞的場所發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制異常rbc的清除紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞紅細(xì)胞在血管內(nèi)破

8、壞血紅蛋白外漏血紅蛋白外漏血清結(jié)合珠蛋白降低血清結(jié)合珠蛋白降低腎排出血紅蛋白腎排出血紅蛋白-血紅蛋白尿血紅蛋白尿長時間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)長時間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿鐵血黃素尿超過腎閾超過腎閾血漿游離血紅蛋血漿游離血紅蛋白升高白升高v rbc被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解血紅蛋白鐵+珠蛋白+ 卟琳，卟琳游離膽紅素結(jié)合膽紅素從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細(xì)菌作用糞膽原大部隨糞便排除。少量糞膽原被腸道重吸收血循環(huán)，其中大多通過肝重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成所謂的“膽紅素腸肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過腎隨尿排出，稱之為尿膽原

9、。血紅蛋白滲出珠蛋白+血紅素原卟啉鐵游離膽紅素臟肝糞膽原道腸尿膽原臟腎結(jié)合膽紅素rbc被單核吞噬系統(tǒng)破壞發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制異常rbc的清除血管外溶血v急性溶血性貧血：急性溶血性貧血：如異型輸血。起病急，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸如異型輸血。起病急，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。v慢性溶血性貧血：慢性溶血性貧血：起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另可并發(fā)膽石癥及肝功損害?？?/p>

10、并發(fā)膽石癥及肝功損害。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查v提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查v提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查v網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.05-0.2。提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查brc提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查v外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)重溶血時可見豪-膠（howell-jolly）小體和幼粒細(xì)胞。h-j小體bv骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也可經(jīng)x線檢查顯示顱骨和其他扁平骨

11、等骨髓腔的擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄。可見于海洋性貧血、鐮型細(xì)胞性貧血及遺球增。 提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查v紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見畸形紅細(xì)胞增多。先天因素及化學(xué)中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細(xì)胞增多。尚有其他畸形。提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見畸形紅細(xì)胞增多v海因（海因（heinz）小體：）小體：是受損是受損rbc內(nèi)的一種包含體，是內(nèi)的一種包含體，是rbc內(nèi)變性內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物，見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、血紅蛋白的沉淀物，見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、g-6-pd缺乏。缺乏。vrbc滲透性脆性增加：滲透性脆性增加：rbc面積面積/

12、體積縮小，脆性增加。球型細(xì)胞體積縮小，脆性增加。球型細(xì)胞滲透性增加，導(dǎo)致對低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細(xì)胞滲透性增加，導(dǎo)致對低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細(xì)胞則相反。則相反。vrbc壽命縮短：壽命縮短：壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)。放射性核素壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)。放射性核素51cr標(biāo)記紅細(xì)胞來檢測其半衰期標(biāo)記紅細(xì)胞來檢測其半衰期提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查特殊檢查特殊檢查（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)（2）抗人球蛋白試驗(yàn)）抗人球蛋白試驗(yàn)（3）酸溶血試驗(yàn)）酸溶血試驗(yàn) （4）血紅蛋白電泳）血紅蛋白電泳（5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（6） g-6-pd

13、 活性測定糾正貧血的病因或針對發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療糾正貧血的病因或針對發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療v去除病因去除病因v藥物治療：激素及免疫抑制劑等藥物治療：激素及免疫抑制劑等v輸血：指征應(yīng)從嚴(yán)輸血：指征應(yīng)從嚴(yán)v脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥v其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等 治療治療查房病例患者：張麗君張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染2天”于2015年09月09日14時27分入院。一、 病例特點(diǎn) 1、現(xiàn)病史患者于入院前5天無明顯誘因感全身乏力不適且懶動，未在意，2天前始發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，自覺發(fā)熱

14、，但未測體溫，也未就診，今日為系統(tǒng)診治，來我院急診科就診并住我科。自發(fā)病以來，無高熱寒顫，無咳嗽咳痰，無胸憋氣短，無胸痛，偶感惡心未嘔吐，無燒心反酸，無頭痛頭暈，無腹痛及腹脹，有皮膚瘙癢，有牙齦出血，大便顏色未在意，小便呈濃茶色，精神及飲食、睡眠差，體重減輕，但具體不詳。 2、既往史：高血壓病史2余年，一直口服“杜仲平”降壓治療，血壓控制尚可；多年前因“膽結(jié)石”行腹腔鏡下膽囊摘除術(shù)；否認(rèn)冠心病及糖尿病史；否認(rèn)肝炎及結(jié)核病史；否認(rèn)外傷、輸血史；否認(rèn)藥物及食物過敏史；預(yù)防接種史不詳。 3、體格檢查：體溫36.3，脈搏112次/分，呼吸20次/分，血壓130/80mmhg，神清語利，精神差，痛苦面容

15、，查體合作，全身皮膚及鞏膜黃染，皮膚無出血點(diǎn)，瞼結(jié)膜蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音，hr：112次/分，律齊，s1可，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，無壓痛，無反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常，雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。 ?？茩z查：腹平軟，無壓痛，無反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。 4 、輔助檢查：即刻血糖25.4mmol/l，ecg示：1.竇性心律，2.異常心電圖 竇性心動過速 st-t改變。查房病例患者血紅蛋白及血糖變化情況2015-9-10 09:00:00 化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為47g/l2015-9-11 08:50:00 化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白

16、為42g/l 2015-9-11 15:40:00 化驗(yàn)室急危值回報(bào)：靜脈血糖為28.62mmol/l2015-9-12 08:57:00 化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為29g/l 體溫過高與感染等因素有關(guān)體溫過高與感染等因素有關(guān)活動乏力與貧血有關(guān)活動乏力與貧血有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與患者貧血、食欲差、機(jī)體消耗多有關(guān)與患者貧血、食欲差、機(jī)體消耗多有關(guān)知識缺乏與患者及家屬對此病知識缺乏有關(guān)知識缺乏與患者及家屬對此病知識缺乏有關(guān)感染感染 與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)護(hù)理診斷及護(hù)理問題護(hù)理診斷及護(hù)理問題活動乏力與貧

17、血有關(guān)1.1.指導(dǎo)病人合理休息和運(yùn)動，要勞逸結(jié)合，避免過度疲指導(dǎo)病人合理休息和運(yùn)動，要勞逸結(jié)合，避免過度疲勞勞2.2.嚴(yán)重貧血患者多伴有貧血性心臟病，可以取半坐臥位嚴(yán)重貧血患者多伴有貧血性心臟病，可以取半坐臥位，可以減少回心血量，緩解病人的呼吸困難或缺氧等，可以減少回心血量，緩解病人的呼吸困難或缺氧等癥狀，可常規(guī)給氧氣吸入，改善缺氧癥狀癥狀，可常規(guī)給氧氣吸入，改善缺氧癥狀3.3.協(xié)助好病人的生活護(hù)理。協(xié)助好病人的生活護(hù)理。l 評價評價： 患者貧血未糾正患者貧血未糾正l護(hù)理措施：護(hù)理措施：體溫過高與感染等因素有關(guān) 1.1.降溫，物理降溫和藥物降溫，降溫，物理降溫和藥物降溫，冰袋放置于全身各大動脈

18、冰袋放置于全身各大動脈處，處， 和頭上，給予藥物后半小時要測量體溫，判斷藥物是和頭上，給予藥物后半小時要測量體溫，判斷藥物是否有效否有效 。 2 2、給予高蛋白、高維生素、清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)、給予高蛋白、高維生素、清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；多飲水。飲食；多飲水。 3 3、密切觀察病情的變化、密切觀察病情的變化 4 4、做好護(hù)理，安置舒適的臥位，出汗及時擦干，更換衣、做好護(hù)理，安置舒適的臥位，出汗及時擦干，更換衣物等。物等。 5 5、保持空氣流通，溫度適宜。、保持空氣流通，溫度適宜。l 評價：評價： 患者體溫降至正?；颊唧w溫降至正常l護(hù)理措施：護(hù)理措施：感染 與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān) 嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，有計(jì)劃地更換注射部位，禁止用熱水袋或毛巾濕敷。 剪指（趾）甲、避免皮膚抓傷，刺傷或其它損害。 皮膚受傷后立即治療，不用刺激性強(qiáng)的消毒劑。 指導(dǎo)病員足部保健，如穿寬松棉線襪子，溫水洗腳，穿軟底鞋，注意觀察足部皮膚顏色，溫度和濕度變化。 保持口腔清潔。 注意飲食衛(wèi)生，防止腸道感染l 評價： 病員住院期間多飲、多食、多尿癥狀緩解，血糖逐漸 降至正常l護(hù)理措施：護(hù)理措施：l 營養(yǎng)失調(diào)：營養(yǎng)失調(diào)： 低于機(jī)體需要量低于