最新19肝膽生化精選PPT文檔

1、 結構：結構： 雙重血液供應：肝動脈、門靜脈雙重血液供應：肝動脈、門靜脈 兩條輸出通道：肝靜脈、膽道系統(tǒng)兩條輸出通道：肝靜脈、膽道系統(tǒng) 豐富的細胞器：線粒體、內質網、核糖體、豐富的細胞器：線粒體、內質網、核糖體、 golgi體高活性和完備的酶體系體高活性和完備的酶體系 功能：功能： 代謝、分泌、排泄、生物轉化代謝、分泌、排泄、生物轉化概概 述述第一節(jié)第一節(jié)肝臟在代謝中的作用肝臟在代謝中的作用function of liver in material metabolism 一、肝臟在能量代謝中的作用一、肝臟在能量代謝中的作用調節(jié)血中代謝物水平：調節(jié)血中代謝物水平：葡萄糖、氨基酸葡萄糖、氨基酸脂肪

2、的消化吸收脂肪的消化吸收：膽汁酸鹽膽汁酸鹽調節(jié)血糖濃度恒定調節(jié)血糖濃度恒定：糖原合成、糖原分解、糖異生糖原合成、糖原分解、糖異生調節(jié)脂類的供能過程調節(jié)脂類的供能過程: :g攝入攝入消耗：消耗：乙酰乙酰coa丙二酰丙二酰coafa 磷脂酸磷脂酸甘油二酯甘油二酯tgvldlg消耗消耗攝入：攝入：脂肪動員脂肪動員fa乙酰乙酰coa酮體酮體為全身提供和調節(jié)供能物質為全身提供和調節(jié)供能物質氧化氧化自身的能量供應：自身的能量供應：利用氨基酸降解生成的酮酸利用氨基酸降解生成的酮酸二、肝臟在糖代謝中的作用二、肝臟在糖代謝中的作用肝糖原的合成與分解、肝糖原的合成與分解、糖異生、糖異生、 糖酵解途徑、糖的有氧氧化

3、糖酵解途徑、糖的有氧氧化 回顧：肝內進行那些糖代謝途徑？回顧：肝內進行那些糖代謝途徑？不同營養(yǎng)狀態(tài)下肝內如何進行糖代謝？不同營養(yǎng)狀態(tài)下肝內如何進行糖代謝？作用：作用：維持血糖濃度恒定，保障全身各組織，尤維持血糖濃度恒定，保障全身各組織，尤 其是大腦和紅細胞的能量供應提供物質基礎。其是大腦和紅細胞的能量供應提供物質基礎。gn合成：合成：葡萄糖葡萄糖+atp g-6-p+adpg-6-p g-1-pg-1-p+utp udp-glc+ppiudp-glc + gn(糖原引物糖原引物) udp+gn+1 己糖激酶己糖激酶(葡萄糖激酶葡萄糖激酶) 飽食狀態(tài)飽食狀態(tài) 肝糖原合成肝糖原合成 過多糖則轉化為

4、脂肪，以過多糖則轉化為脂肪，以vldl形式輸出形式輸出磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶udp-glc焦磷酸酶焦磷酸酶糖原合酶糖原合酶glc 乙酰乙酰coa丙二酰丙二酰coafa磷脂磷脂酸酸甘油二酯甘油二酯tgvldlglc合成脂肪：合成脂肪：糖原糖原(gn)+h3po4 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 糖原糖原(gn-1)+g-1-p g-1-p 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 g-6-pg-6-p+h2o 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 glc+h3po4* *肝臟中富含葡萄糖肝臟中富含葡萄糖-6-磷酸酶，肌肉中沒有磷酸酶，肌肉中沒有 空腹狀態(tài)空腹狀態(tài) 肝糖原分解肝糖原分解生糖氨基酸生糖氨基酸

5、-酮酸酮酸 -nh2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2h 饑餓狀態(tài)饑餓狀態(tài) 以糖異生為主以糖異生為主 脂肪動員脂肪動員酮體合成酮體合成節(jié)省葡萄糖節(jié)省葡萄糖非糖物質糖異生非糖物質糖異生g消耗消耗攝入：脂肪動員攝入：脂肪動員fa乙酰乙酰coa酮體酮體脂肪動員脂肪動員果糖、半乳糖果糖、半乳糖 葡萄糖葡萄糖* *肝功能損害：肝功能損害：維持血糖濃度恒定的能力下降，易發(fā)生低血糖維持血糖濃度恒定的能力下降，易發(fā)生低血糖三、肝臟在脂代謝中的作用三、肝臟在脂代謝中的作用回顧：回顧：肝內進行的脂代謝主要有哪些？肝內進行的脂代謝主要有哪些？ 脂肪酸的氧化、脂肪酸的

6、合成及酯化、脂肪酸的氧化、脂肪酸的合成及酯化、 酮體的生成、膽固醇的合成與轉變、脂酮體的生成、膽固醇的合成與轉變、脂 蛋白與載脂蛋白的合成蛋白與載脂蛋白的合成 (vldl、hdl、 apo c)、脂蛋白的降解脂蛋白的降解 (ldl) 作用：作用：在脂類的消化、吸收、合成、分解在脂類的消化、吸收、合成、分解 與運輸均具有重要作用。與運輸均具有重要作用。乙酰乙酰coa丙二酰丙二酰coafa磷脂酸磷脂酸甘油二酯甘油二酯tgvldl乙酰乙酰coamva鯊烯鯊烯c ce ldlpl的合成：影響脂肪的轉運的合成：影響脂肪的轉運lcat hdl肝在脂代謝各過程中的作用肝在脂代謝各過程中的作用 消化吸收消化吸

7、收 分泌膽汁，其中膽汁酸為脂類消化分泌膽汁，其中膽汁酸為脂類消化 吸收所必需吸收所必需 合成合成 脂肪酸、甘油三酯、膽固醇、膽固醇酯、脂肪酸、甘油三酯、膽固醇、膽固醇酯、 磷脂、磷脂、vldl、hdl 分解分解 甘油三酯分解、脂肪酸的甘油三酯分解、脂肪酸的氧化、氧化、 生成酮體生成酮體 脂肪動員脂肪動員fa乙酰乙酰coa酮體酮體 *hmgcoa合酶合酶 *乙酰乙酸硫激酶、琥珀酰乙酰乙酸硫激酶、琥珀酰coa轉硫酶轉硫酶 運輸運輸 vldl、hdl甘油激酶甘油激酶( (肝、腎、腸肝、腎、腸) ) atp adp chch2 2oh oh chch2 2oh oh choh choh 游游離離甘甘油

8、油pipichch2 2oo- -chch2 2oh oh choh choh 3 - 磷磷酸酸甘甘油油磷酸甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶 nad+ nadh + h+ 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮pichch2 2oo- -chch2 2oh oh c=o 糖酵解糖酵解3-磷酸甘油磷酸甘油游離甘油游離甘油 甘油的利用甘油的利用：甘油激酶甘油激酶* *肝功能損害：肝功能損害： “脂肪瀉脂肪瀉”：膽汁酸合成減少：膽汁酸合成減少 ce/c比值下降比值下降 脂蛋白電泳譜的異常：脂蛋白電泳譜的異常： cm、vldl、ldl、idl、hdl 脂肪肝：脂肪肝：pl合成障礙合成障礙 脂肪代謝障礙脂肪代謝障礙四、肝臟在

9、蛋白質代謝中的作用四、肝臟在蛋白質代謝中的作用 在血漿蛋白質代謝中的作用在血漿蛋白質代謝中的作用 合成與分泌血漿蛋白質（合成與分泌血漿蛋白質（球蛋白除外）球蛋白除外） 清除血漿蛋白質（清蛋白除外）清除血漿蛋白質（清蛋白除外） 在氨基酸代謝中的作用在氨基酸代謝中的作用 氨基酸的轉氨基、脫氨基、脫羧基、脫硫、氨基酸的轉氨基、脫氨基、脫羧基、脫硫、轉甲基等（支鏈氨基酸除外）。轉甲基等（支鏈氨基酸除外）。 清除血氨及胺類，合成尿素清除血氨及胺類，合成尿素 合成含氮化合物合成含氮化合物 * *肝功能損害：肝功能損害：血漿蛋白質減少血漿蛋白質減少 清蛋白明顯減少：水腫、腹水、清蛋白明顯減少：水腫、腹水、a

10、/g下降下降 凝血因子減少：出血凝血因子減少：出血丙氨酸氨基轉移酶增加丙氨酸氨基轉移酶增加支鏈支鏈/芳香族氨基酸芳香族氨基酸(33.5:1)降低降低尿素合成減少，血氨增高尿素合成減少，血氨增高假性神經遞質增高假性神經遞質增高五、肝臟在維生素代謝中的作用五、肝臟在維生素代謝中的作用 脂溶性維生素的吸收及儲存脂溶性維生素的吸收及儲存 是是vit a、d、e、k的主要儲存場所的主要儲存場所 維生素的轉化維生素的轉化 維生素維生素a原原vita vit d31,25-(oh)2-vit d3 水溶性維生素水溶性維生素輔酶（基）的組成成分輔酶（基）的組成成分b族族維生素維生素活性形式活性形式輔酶（基）形

11、式輔酶（基）形式b1tpp-酮酸氧化脫羧酶的輔酶、轉酮醇酶酮酸氧化脫羧酶的輔酶、轉酮醇酶的輔酶的輔酶b2fmn、fad氧化還原酶的輔基氧化還原酶的輔基煙酸煙酸nad+、nadp+不需氧脫氫酶的輔酶不需氧脫氫酶的輔酶b6磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛/胺胺轉氨酶、脫羧酶、轉氨酶、脫羧酶、ala合酶的輔酶合酶的輔酶泛酸泛酸coa、acp?；D移酶的輔酶酰基轉移酶的輔酶生物素生物素羧化酶的輔酶羧化酶的輔酶葉酸葉酸fh4一碳單位轉移酶的輔酶一碳單位轉移酶的輔酶b12甲基鈷胺素、羥鈷胺素、甲基鈷胺素、羥鈷胺素、5脫氧腺苷鈷胺素脫氧腺苷鈷胺素甲硫氨酸合成酶（甲基轉移酶）的輔甲硫氨酸合成酶（甲基轉移酶）的輔基基-硫辛

12、酸硫辛酸硫辛酸乙酰轉移酶的輔酶硫辛酸乙酰轉移酶的輔酶六、肝臟在激素代謝中的作用六、肝臟在激素代謝中的作用 激素的滅活激素的滅活(inactivation of hormone) 激素主要在肝中激素主要在肝中轉化或降解后失去活性轉化或降解后失去活性的的過程稱為激素的滅活。過程稱為激素的滅活。主要方式：生物轉化主要方式：生物轉化類固醇激素：類固醇激素：加氫還原、與加氫還原、與ga結合結合 17-oh-cs、17-ks兒茶酚胺類激素：兒茶酚胺類激素：comt、maovma蛋白質類激素：胰島素蛋白質類激素：胰島素 胰島素轉氫酶、胰島素轉氫酶、 胰島素酶胰島素酶a鏈、鏈、b鏈鏈七、肝臟在水鹽代謝中的作用

13、七、肝臟在水鹽代謝中的作用 鈉、鉀代謝：鈉、鉀代謝：肝糖原的合成與分解肝糖原的合成與分解 谷胱甘肽與金屬硫蛋白調節(jié)微量金屬元素谷胱甘肽與金屬硫蛋白調節(jié)微量金屬元素能量代謝能量代謝 吸收、調節(jié)、自身能量吸收、調節(jié)、自身能量糖代謝糖代謝 維持血糖濃度的恒定、維持血糖濃度的恒定、 糖原的合成與分解、糖氧化、糖異生糖原的合成與分解、糖氧化、糖異生脂代謝脂代謝 消化、吸收、合成、分解、運輸消化、吸收、合成、分解、運輸蛋白質代謝蛋白質代謝 蛋白質合成、氨基酸代謝、解除氨、胺蛋白質合成、氨基酸代謝、解除氨、胺 毒、合成含氮化合物毒、合成含氮化合物維生素代謝維生素代謝 吸收、儲存、轉化、輔酶（基）吸收、儲存、

14、轉化、輔酶（基）激素代謝激素代謝 滅活（生物轉化）滅活（生物轉化）水鹽代謝水鹽代謝 na+、k+、微量金屬元素、微量金屬元素第第 二二 節(jié)節(jié) 肝臟的生物轉化作用肝臟的生物轉化作用biotransformation function of liver一、概一、概 述述 定義定義 一些非營養(yǎng)物質進行化學轉變、增加其極性一些非營養(yǎng)物質進行化學轉變、增加其極性（水溶性）、使其易隨膽汁或尿液排泄，這種體（水溶性）、使其易隨膽汁或尿液排泄，這種體內轉化過程稱為內轉化過程稱為生物轉化生物轉化(biotransformation)。 對象對象 內源性：如激素、胺類、氨、膽色素等內源性：如激素、胺類、氨、膽色素

15、等 外源性：如藥物、毒物、色素等外源性：如藥物、毒物、色素等 主要場所主要場所 肝肝是主要器官，但在肺、腎、胃腸道和皮膚也是主要器官，但在肺、腎、胃腸道和皮膚也 有一定生物轉化功能。有一定生物轉化功能。二、生物轉化的反應類型二、生物轉化的反應類型 類型類型 第一相反應：第一相反應：氧化、還原、水解反應氧化、還原、水解反應 第二相反應：第二相反應：結合反應結合反應* * 有些物質經過第一相反應即可順利排出體外。有些物質經過第一相反應即可順利排出體外。* * 物質即使經過第一相反應后，極性改變仍不物質即使經過第一相反應后，極性改變仍不大，必須與某些極性更強的物質結合大，必須與某些極性更強的物質結合

16、, , 即第即第二相反應，才最終排出。二相反應，才最終排出。乙酰膽堿乙酰膽堿 乙乙酸酸+ +膽堿膽堿膽堿酯酶膽堿酯酶+h2o 皮質醇皮質醇 四氫皮質醇四氫皮質醇 四氫皮質醇葡萄糖醛酸酯四氫皮質醇葡萄糖醛酸酯還原酶還原酶2(nadph+h+) 非那西汀非那西汀 乙酰氨基苯酚乙酰氨基苯酚 乙酰氨基苯乙酰氨基苯-葡萄糖醛酸苷葡萄糖醛酸苷第一相反應第一相反應氧化脫乙基氧化脫乙基第二相反應第二相反應 udpga (與與ga結合結合)氧化反應氧化反應 + 結合反應：結合反應：結合反應結合反應udpga水解反應：水解反應：還原反應還原反應 + 結合反應：結合反應：血紅素血紅素 膽綠素膽綠素 膽紅素膽紅素 膽

17、紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素葡萄糖醛酸酯加單氧酶加單氧酶nadph,o2還原酶還原酶nadph+h+ 結合反應結合反應udpga乙醇乙醇 co2 + h2o +atp乙醇（大量）乙醇（大量） 乙醛乙醛 co2 + h2o醇脫氫酶醇脫氫酶meos 加單氧酶加單氧酶nadph,o2氧化反應：氧化反應：氧化反應氧化反應 + 還原反應還原反應 + 結合反應：結合反應： 對體內的非營養(yǎng)物質進行轉化，使其對體內的非營養(yǎng)物質進行轉化，使其滅活滅活 (inactivate)，或，或解毒解毒(detoxicate)；更為；更為 重要的是可使這些物質的溶解度增加，易重要的是可使這些物質的溶解度增加，易 于于從膽汁、尿液

18、從膽汁、尿液排出體外。排出體外。 生理解毒作用與致毒作用的雙重特點生理解毒作用與致毒作用的雙重特點三、生物轉化的三、生物轉化的意義意義肝的生物轉化作用肝的生物轉化作用解毒作用解毒作用 影響因素：影響因素：年齡、性別、疾病、種族、年齡、性別、疾病、種族、 誘導物、抑制物等誘導物、抑制物等 意義：意義：指導用藥指導用藥 四、影響生物轉化的因素四、影響生物轉化的因素第第 三三 節(jié)節(jié) 膽色素的代謝與黃疸膽色素的代謝與黃疸metabolism of bile pigment and jaundice膽色素膽色素(bile pigment)是體內鐵卟啉是體內鐵卟啉化合物在體內分解代謝所產生的各種物化合物在

19、體內分解代謝所產生的各種物質的總稱。包括膽綠素質的總稱。包括膽綠素(biliverdin)、膽、膽紅素紅素(bilirubin)、膽素原族、膽素原族(bilinogens)、膽素族膽素族(bilins)。膽色素的概念膽色素的概念1. 膽紅素的來源膽紅素的來源體內的鐵卟啉化合物體內的鐵卟啉化合物血紅蛋血紅蛋白白、肌紅蛋白、細胞色素、過氧化氫、肌紅蛋白、細胞色素、過氧化氫酶及過氧化物酶。酶及過氧化物酶。約約80%來自衰老紅來自衰老紅細胞中血紅蛋白的分解。細胞中血紅蛋白的分解。一、膽紅素的生成與轉運一、膽紅素的生成與轉運2. 膽紅素的生成過程膽紅素的生成過程 部位部位 肝、脾、骨髓的網狀內皮系統(tǒng)細胞

20、肝、脾、骨髓的網狀內皮系統(tǒng)細胞 微粒體與胞液中微粒體與胞液中 過程過程衰老紅細胞衰老紅細胞血紅蛋白血紅蛋白珠蛋白珠蛋白進入蛋白進入蛋白質代謝庫質代謝庫血紅素血紅素膽綠素膽綠素膽紅素膽紅素血紅素加單氧酶血紅素加單氧酶膽綠素還原酶膽綠素還原酶o2,nadph+h+co, fe2+膽紅素的生成過程膽紅素的生成過程nn hnnocooohcohhohh膽膽紅紅素素空空間間結結構構示示意意圖圖 膽紅素的性質膽紅素的性質親脂疏水，對大腦具有毒性作用親脂疏水，對大腦具有毒性作用 3. 膽紅素在血中的轉運膽紅素在血中的轉運 運輸形式運輸形式 膽紅素膽紅素-清蛋白復合體清蛋白復合體 意義意義 增加膽紅素在血漿中

21、的溶解度，限制增加膽紅素在血漿中的溶解度，限制 膽紅素自由通過生物膜產生毒性作用。膽紅素自由通過生物膜產生毒性作用。 未結合未結合/游離膽紅素游離膽紅素(unconjugated bililirubin) 與血漿清蛋白與血漿清蛋白/1-球蛋白結合球蛋白結合 清蛋白高親和力部位可緊密結合清蛋白高親和力部位可緊密結合25mg/100ml膽紅素膽紅素 正常人總膽紅素濃度：正常人總膽紅素濃度：0.11mg/100ml競爭結合劑競爭結合劑如磺胺藥、脂肪酸、水楊酸、膽汁酸等如磺胺藥、脂肪酸、水楊酸、膽汁酸等二、膽紅素在肝細胞內的代謝二、膽紅素在肝細胞內的代謝1. 攝取作用攝取作用膽紅素與清蛋白分離后，通過

22、肝血竇膽紅素與清蛋白分離后，通過肝血竇表面肝細胞膜上的特異性載體進入肝細胞表面肝細胞膜上的特異性載體進入肝細胞2. 結合作用結合作用 轉運：轉運：配體蛋白（配體蛋白（y、z） 部位：部位：滑面內網質滑面內網質 反應：反應：結合反應（主要為結合物為葡萄糖醛酸結合反應（主要為結合物為葡萄糖醛酸 膽紅素酯）膽紅素酯）* *葡萄糖醛酸膽紅素酯的生成葡萄糖醛酸膽紅素酯的生成udp葡萄糖葡萄糖 udp葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 udp葡萄糖脫氫酶葡萄糖脫氫酶 2nad+ 2nadh+2h+膽紅素膽紅素 + udp葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸膽紅素葡萄糖醛酸一酯膽紅素葡萄糖醛酸一酯+udpudp-葡萄糖醛葡萄糖醛酸基轉移

23、酶酸基轉移酶膽紅素葡萄糖醛酸一酯膽紅素葡萄糖醛酸一酯 +udp葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸膽紅素葡萄糖醛酸二酯膽紅素葡萄糖醛酸二酯+ udpudp-葡萄糖醛葡萄糖醛酸基轉移酶酸基轉移酶hnhnhnhnoohhch2ch2ch2cooch2coohohhohhohhoochhohohohhohhhohhcoohhh* *膽紅素葡萄糖醛酸二酯的結構膽紅素葡萄糖醛酸二酯的結構結合膽紅素：結合膽紅素：與葡萄糖醛酸或硫酸結合的膽紅素稱與葡萄糖醛酸或硫酸結合的膽紅素稱為結合膽紅素，又稱為結合膽紅素，又稱直接直接膽紅素。膽紅素。 未結合未結合/ /游離膽紅素：游離膽紅素：未與葡萄糖醛酸或硫酸結合未與葡萄糖醛酸或硫酸

24、結合的膽紅素稱為未結合的膽紅素稱為未結合/ /游離膽紅素，游離膽紅素，又稱又稱間接間接膽紅素。膽紅素。 * *兩種膽紅素兩種膽紅素 酶：酶：膽紅素膽紅素udp葡萄糖醛酸基轉移酶葡萄糖醛酸基轉移酶 產物：產物：主要為膽紅素葡萄糖醛酸二酯，另有少主要為膽紅素葡萄糖醛酸二酯，另有少 量膽紅素葡萄糖醛酸一酯、硫酸膽紅量膽紅素葡萄糖醛酸一酯、硫酸膽紅 素，統(tǒng)稱為素，統(tǒng)稱為結合膽紅素。結合膽紅素。 總結合反應過程：總結合反應過程：膽紅素膽紅素 膽紅素膽紅素-y/z蛋白蛋白(胞液胞液) 配體蛋白配體蛋白y/z膽紅素膽紅素-y/z蛋白蛋白(滑面內質網滑面內質網) 結合結合/ /直接膽紅素直接膽紅素 葡萄糖醛酸

25、膽紅素酯葡萄糖醛酸膽紅素酯udp-葡萄糖醛葡萄糖醛酸基轉移酶酸基轉移酶運輸運輸udp-ga未結合未結合/ /間接間接/ /游離膽紅素游離膽紅素項項 目目間接膽紅素間接膽紅素直接膽紅素直接膽紅素別別 名名未結合膽紅素、未結合膽紅素、游離膽紅素游離膽紅素結合膽紅素結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合與葡萄糖醛酸結合未結合未結合結合結合與重氮試劑反應與重氮試劑反應慢或間接反應慢或間接反應迅速直接反應迅速直接反應水中溶解度水中溶解度小小大大進入腦組織產生毒性進入腦組織產生毒性大大無無經腎臟隨尿排出經腎臟隨尿排出不能不能能能兩種膽紅素的區(qū)別兩種膽紅素的區(qū)別* * 主動轉運消耗能量主動轉運消耗能量* * 限速步驟限

26、速步驟膽紅素膽紅素-ga 膽道膽道 腸腔腸腔毛細膽管毛細膽管atp3. 排泄作用排泄作用結合膽紅素從肝細胞排出到毛細膽管中結合膽紅素從肝細胞排出到毛細膽管中,排泄入膽汁中，再隨膽汁排入腸道。排泄入膽汁中，再隨膽汁排入腸道。血液血液結合結合 清蛋白清蛋白-膽紅素膽紅素清蛋白清蛋白 膽紅素膽紅素 膽紅素膽紅素-y/z 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸膽紅素酯膽紅素酯udp-葡萄糖葡萄糖醛酸基轉移酶醛酸基轉移酶y/z udp-ga udp膽汁膽汁肝細胞肝細胞（滑面內質網）（滑面內質網）（胞液）（胞液）間膽間膽間膽間膽直膽直膽攝取攝取排泄排泄直膽直膽配體蛋白y/z肝細胞內膽紅素的代謝肝細胞內膽紅素的代謝三、膽紅素

27、在腸中的轉變三、膽紅素在腸中的轉變 結合膽紅素結合膽紅素膽素原膽素原水解水解葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸還原還原膽素膽素氧化氧化 過程過程膽素原族：膽素原族：中膽素原，糞膽素原，中膽素原，糞膽素原，d-尿膽素原尿膽素原膽素族：膽素族：l-尿膽素，糞膽素，尿膽素，糞膽素，d-尿膽素尿膽素未結合膽紅素未結合膽紅素直膽直膽間膽間膽 膽素原的腸肝循環(huán)膽素原的腸肝循環(huán)腸道中有少量的膽素原可被腸黏膜細腸道中有少量的膽素原可被腸黏膜細胞重吸收，經門靜脈入肝，其中大部胞重吸收，經門靜脈入肝，其中大部分又以原形通過肝臟再隨膽汁排入腸分又以原形通過肝臟再隨膽汁排入腸道，形成膽色素的道，形成膽色素的腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)(bil

28、inogen enterohepatic circulation)。四、膽素原族的腸肝循環(huán)及四、膽素原族的腸肝循環(huán)及尿中膽素原的排泄尿中膽素原的排泄膽紅素膽紅素-ga 膽紅素膽紅素 膽素原族膽素原族糞膽素原糞膽素原糞膽素糞膽素肝膽素原肝膽素原尿膽素原尿膽素原尿膽素尿膽素腎臟腎臟1020%門靜脈門靜脈(回腸末端回腸末端)腸菌腸菌還原還原ga體循環(huán)體循環(huán)(小部分小部分)o2o2 尿三膽：尿三膽：尿膽紅素、尿膽素原、尿膽素尿膽紅素、尿膽素原、尿膽素 尿膽素原的排出量：尿膽素原的排出量：尿液的尿液的ph值、膽紅素的值、膽紅素的 形成量、肝細胞的功能、膽道阻塞形成量、肝細胞的功能、膽道阻塞8090%膽色

29、素的形成及其腸肝循環(huán)膽色素的形成及其腸肝循環(huán)五、血清膽紅素與黃疸五、血清膽紅素與黃疸 正常血清膽紅素濃度正常血清膽紅素濃度 1.7117.1 mol/l 4/5為間接膽紅素，其余為直接膽紅素為間接膽紅素，其余為直接膽紅素 血清血清膽紅素與黃疸膽紅素與黃疸(jaundice) 高膽紅素血癥：高膽紅素血癥：17.1 mol/l 隱性黃疸：隱性黃疸：17.134.2 mol/l 顯性黃疸：顯性黃疸：34.2 mol/l指標指標 正常正常血清膽紅素血清膽紅素 總量總量 17.1mol/l 間接膽紅素間接膽紅素 13.7mol/l 直接膽紅素直接膽紅素 17.1mol/l 間接膽紅素間接膽紅素 直接膽紅

30、素直接膽紅素 尿三膽尿三膽 尿膽紅素尿膽紅素 - 尿膽素原尿膽素原 尿膽素尿膽素 糞便顏色糞便顏色 深深2. 肝細胞性黃疸（肝原性黃疸）肝細胞性黃疸（肝原性黃疸）由于肝細胞破壞，其攝取、轉化和排泄膽紅素能力降低所致。由于肝細胞破壞，其攝取、轉化和排泄膽紅素能力降低所致。指標指標 肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸 血清膽紅素血清膽紅素 總量總量 17.1mol/l 間接膽紅素間接膽紅素 直接膽紅素直接膽紅素 尿三膽尿三膽 尿膽紅素尿膽紅素 + 尿膽素原尿膽素原 尿膽素尿膽素 糞便顏色糞便顏色 變淺或正常變淺或正常3. 阻塞性黃疸（肝后性黃疸）阻塞性黃疸（肝后性黃疸）各種原因引起的膽汁排泄通道受阻，使膽小

31、管和毛細膽各種原因引起的膽汁排泄通道受阻，使膽小管和毛細膽管內壓力增大破裂，致使結合膽紅素逆流入血管內壓力增大破裂，致使結合膽紅素逆流入血, , 造成血造成血清膽紅素升高所致。清膽紅素升高所致。指標指標 阻塞性黃疸阻塞性黃疸 血清膽紅素血清膽紅素 總量總量 17.1mol/l 間接膽紅素間接膽紅素 直接膽紅素直接膽紅素 尿三膽尿三膽 尿膽紅素尿膽紅素 + 尿膽素原尿膽素原 尿膽素尿膽素 糞便顏色糞便顏色 阻塞時陶土色阻塞時陶土色各種黃疸時血、尿、糞中某些指標的改變各種黃疸時血、尿、糞中某些指標的改變指標指標 正常正常血清膽紅素血清膽紅素 總量總量 17.1mol/l 17.1mol/l 17.

32、1mol/l 間接膽紅素間接膽紅素 13.7mol/l 直接膽紅素直接膽紅素 3.4mol/l 尿三膽尿三膽 尿膽紅素尿膽紅素 - - + + 尿膽素原尿膽素原 少量少量 尿膽素尿膽素 少量少量 糞便顏色糞便顏色 正常正常 深深 變淺或正常變淺或正常 完全阻塞陶土色完全阻塞陶土色溶血性溶血性黃疸黃疸肝細胞肝細胞性黃疸性黃疸阻塞性阻塞性黃疸黃疸 重氮試驗重氮試驗 間間+ 間間+ 直直+ 直直+ 膽色素代謝膽色素代謝 黃疸黃疸 血清血清 尿尿 糞糞 類型類型 未結合未結合 結合結合 重氮試重氮試 膽紅素膽紅素 膽素原膽素原 糞膽糞膽 膽紅素膽紅素 膽紅素膽紅素 劑反應劑反應 素原素原溶血性溶血性

33、間接陽性間接陽性 阻塞性阻塞性 直接陽性直接陽性 肝細胞性肝細胞性 雙相雙相 或或 三類黃疸的鑒別小結表三類黃疸的鑒別小結表第第 四四 節(jié)節(jié) 膽汁和膽汁酸鹽膽汁和膽汁酸鹽metabolism of bile and bile salts膽道系統(tǒng)膽道系統(tǒng) 肝分泌肝分泌 膽囊濃縮膽囊濃縮( (肝膽汁肝膽汁) )( (膽囊膽汁膽囊膽汁) )一、膽一、膽 汁汁 肝膽汁：肝膽汁：水分多、比重輕水分多、比重輕 膽囊膽汁：膽囊膽汁：水分少、比重大水分少、比重大 組成：組成：水、膽汁酸水、膽汁酸(bile acids)/膽汁酸鹽膽汁酸鹽 (含量最高含量最高)、 膽色素、膽固醇、膽色素、膽固醇、 蛋蛋 白質、脂

34、肪酸、白質、脂肪酸、 無機鹽、排泄物等無機鹽、排泄物等膽汁酸膽汁酸(bile acids)的概念的概念膽汁酸膽汁酸是存在于膽汁中一大類膽烷是存在于膽汁中一大類膽烷酸的總稱，以鈉鹽或鉀鹽的形式存在，酸的總稱，以鈉鹽或鉀鹽的形式存在，即膽汁酸鹽，簡稱膽鹽即膽汁酸鹽，簡稱膽鹽(bile salts)。二、膽汁酸的代謝與功能二、膽汁酸的代謝與功能初級膽汁酸初級膽汁酸(primary bile acid)次級膽汁酸次級膽汁酸(secondary bile acid)初級膽汁酸初級膽汁酸是肝細胞以膽固醇為原料直接合成的膽汁酸，是肝細胞以膽固醇為原料直接合成的膽汁酸，包括膽酸、鵝脫氧膽酸及相應結合型膽汁酸。包括膽酸、鵝脫氧膽酸及相應結合型膽汁酸。次級膽汁酸次級膽汁酸在腸道細菌作用下初級膽汁酸在腸道細菌作用下初級膽汁酸 7-羥基脫羥羥基脫羥后生成的膽汁酸，包括脫氧膽酸及石膽酸。后生成的膽汁酸，包括脫氧膽酸及石膽酸。 按按來源來源分分1. 膽汁酸的種類膽汁酸的種類7-羥基脫羥羥基脫羥hcoohohohoh3127膽酸膽酸hcoohohoh3127脫氧膽酸脫氧膽酸初級膽汁酸初級膽汁酸次級膽汁酸次級膽汁酸hcoohoh312