疾病診斷問(wèn)題

1、一、病史情況一、病史情況v患者徐某，女，患者徐某，女，68歲，因歲，因“反復(fù)胸悶反復(fù)胸悶3年，再發(fā)年，再發(fā)伴雙下肢水腫伴雙下肢水腫2天天”入院入院 。v既往無(wú)既往無(wú)“高血壓史、糖尿病高血壓史、糖尿病”史及其它相關(guān)病史；史及其它相關(guān)病史；曾于浙一醫(yī)院就診。曾于浙一醫(yī)院就診。v患者患者3年前無(wú)明顯誘因下反復(fù)感胸悶，活動(dòng)后明年前無(wú)明顯誘因下反復(fù)感胸悶，活動(dòng)后明顯，時(shí)有雙下肢水腫，病情反復(fù)。顯，時(shí)有雙下肢水腫，病情反復(fù)。 返回浙一醫(yī)院資料浙一醫(yī)院資料v檢查報(bào)告：檢查報(bào)告：胸部胸部ct ，胸腔胸腔b超超，胸水病理胸水病理，心電心電圖圖，心超心超b超超，心臟心臟mri，petct，ect，骨骨穿穿，骨髓活

2、檢骨髓活檢，白血病免疫分型白血病免疫分型，v出院小結(jié)：出院小結(jié)：9-109-30，7-128-6vbnp（7.9）2217，tspot（7.10） 陰性陰性，胸水常規(guī)（胸水常規(guī)（7.11）。返回我院檢查我院檢查v胸腹部胸腹部ct：1、右中肺及左舌段斑片狀滲出性病灶；、右中肺及左舌段斑片狀滲出性病灶；2、兩側(cè)胸腔積液，伴兩下肺膨脹不全表現(xiàn)；、兩側(cè)胸腔積液，伴兩下肺膨脹不全表現(xiàn)；3、膽囊、膽囊結(jié)石。脾腫大表現(xiàn)；結(jié)石。脾腫大表現(xiàn)；4、右側(cè)輸尿管中下段（骶、右側(cè)輸尿管中下段（骶2-3水水平）平）10mm結(jié)石，伴以上輸尿管擴(kuò)張，右腎重度積水，結(jié)石，伴以上輸尿管擴(kuò)張，右腎重度積水，擴(kuò)張腎盞內(nèi)伴小結(jié)石；擴(kuò)張

3、腎盞內(nèi)伴小結(jié)石；5、大量腹水表現(xiàn)。、大量腹水表現(xiàn)。v心電圖：竇性心律，心電圖：竇性心律，房室傳導(dǎo)阻滯，房性早搏、房室傳導(dǎo)阻滯，房性早搏、時(shí)未下傳，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，前壁時(shí)未下傳，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，前壁r波遞增不良。床波遞增不良。床邊邊b超：胸腹腔積液。超：胸腹腔積液。v胸水病理：沒(méi)有找到癌細(xì)胞。胸水病理：沒(méi)有找到癌細(xì)胞。 返回vbnp 3210ng/l。 v血?dú)怆娊赓|(zhì)分析：血?dú)怆娊赓|(zhì)分析：ph 7.45，be 4.0mmol/l，k 2.87mmol/l，pco2 41.5mmhg，po2 140.7mmhg。v血常規(guī)：血常規(guī)：hs-crp 3mg/l，hgb 91g/l，plt 55*109/l

4、，wbc 3.3*109/l。v凝血功能凝血功能+d二聚體：二聚體：fib 1.96g/l，d-二聚二聚體體 1.02mg/l。v心梗三合一：心梗三合一：myo 51.10ug/l，ctni 2.1ug/l，ck-mbdl 5.0ug/l。v生化大套：生化大套：alb 40.2g/l，bun 7.92mmol/l，ck-mb 26u/l，ggt 92u/l，ldh 4771u/l，sa 474umol/l。v女性腫瘤標(biāo)志物：女性腫瘤標(biāo)志物：afp 9.98ng/ml，ca125 462.20u/ml。v乙肝三系檢查：乙肝三系檢查：hbcab (+)，hbeab (+)，hbsag (+)。v甲

5、狀腺功能全套、尿常規(guī)、糖化血紅蛋白、輸血甲狀腺功能全套、尿常規(guī)、糖化血紅蛋白、輸血前檢查基本正常范圍。前檢查基本正常范圍。我院檢查我院檢查v胸水生化常規(guī)：白蛋白胸水生化常規(guī)：白蛋白 18.2g/l，白球蛋白比值，白球蛋白比值 3.25，葡萄糖，葡萄糖 6.95mmol/l，乳酸脫氫酶，乳酸脫氫酶 109u/l，總蛋白，總蛋白 23.8g/l，腺苷脫氨酶，腺苷脫氨酶 5.60u/l。2014-10-24 16:26:46v胸水常規(guī)：顏色胸水常規(guī)：顏色 黃色，間皮細(xì)胞百分?jǐn)?shù)黃色，間皮細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 3%，淋巴，淋巴細(xì)胞百分比細(xì)胞百分比 32%，李凡他試驗(yàn)，李凡他試驗(yàn) 少許少許(+-)，透明度，透明度

6、微混，白細(xì)胞計(jì)數(shù)微混，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.2 * 109/l，中性粒細(xì)胞百，中性粒細(xì)胞百分比分比 65%，凝固物，凝固物 陰性。陰性。返回v胸水常規(guī)：紅細(xì)胞胸水常規(guī)：紅細(xì)胞 陽(yáng)性陽(yáng)性(3+)，顏色，顏色 淡黃色，淋淡黃色，淋巴細(xì)胞百分比巴細(xì)胞百分比 70%，李凡他試驗(yàn)，李凡他試驗(yàn) 陽(yáng)性陽(yáng)性(+)，透，透明度明度 微混，白細(xì)胞計(jì)數(shù)微混，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.4 * 109/l，中性，中性粒細(xì)胞百分比粒細(xì)胞百分比 30%。2014-10-29查胸水生查胸水生化常規(guī)：白蛋白化常規(guī)：白蛋白 11.9g/l，白球蛋白比值，白球蛋白比值 2.83，葡萄糖，葡萄糖 5.47mmol/l，乳酸脫氫酶，乳酸脫氫酶 70u

7、/l，總蛋白，總蛋白 16.1g/l，腺苷脫氨酶，腺苷脫氨酶 4.30u/l。該患者診斷？該患者診斷？返回限制型心臟病限制型心臟病v限制型心肌病較少見(jiàn)，以心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌限制型心肌病較少見(jiàn)，以心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維增生、心室硬化、室腔縮小，引起心臟舒張纖維增生、心室硬化、室腔縮小，引起心臟舒張充盈受限為主要表現(xiàn)的心肌病。其代表性疾病是充盈受限為主要表現(xiàn)的心肌病。其代表性疾病是心內(nèi)膜心肌纖維化。房室瓣及腱索、乳頭肌纖維心內(nèi)膜心肌纖維化。房室瓣及腱索、乳頭肌纖維性增生，可致房室瓣關(guān)閉不全，雙側(cè)心房擴(kuò)大。性增生，可致房室瓣關(guān)閉不全，雙側(cè)心房擴(kuò)大。返回v心臟收縮和舒張功能均受限。根據(jù)受累部位的不

8、心臟收縮和舒張功能均受限。根據(jù)受累部位的不同，限制型心肌病分為右心室型、左心室型和雙同，限制型心肌病分為右心室型、左心室型和雙心室型；根據(jù)心室腔有無(wú)閉塞分為閉塞型和非閉心室型；根據(jù)心室腔有無(wú)閉塞分為閉塞型和非閉塞型。臨床改變類(lèi)似于縮窄性心包炎。塞型。臨床改變類(lèi)似于縮窄性心包炎。v二維及二維及m型超聲型超聲1）心室內(nèi)膜回聲增厚、增強(qiáng)，心室壁厚薄不均，）心室內(nèi)膜回聲增厚、增強(qiáng)，心室壁厚薄不均，尤以心尖部增厚明顯，形成一僵便變形的致密增尤以心尖部增厚明顯，形成一僵便變形的致密增強(qiáng)區(qū)，并常見(jiàn)到附壁血栓，使心尖部心腔閉塞。強(qiáng)區(qū)，并常見(jiàn)到附壁血栓，使心尖部心腔閉塞。2）心腔形態(tài)改變的限制型心肌病患者，心室

9、長(zhǎng)）心腔形態(tài)改變的限制型心肌病患者，心室長(zhǎng)徑縮短，橫徑相對(duì)增寬，兩心房腔變小，心室舒徑縮短，橫徑相對(duì)增寬，兩心房腔變小，心室舒張末期內(nèi)徑及容積減少。張末期內(nèi)徑及容積減少。返回v3）左心室后壁和室間隔對(duì)稱(chēng)性增厚，室壁運(yùn)動(dòng)）左心室后壁和室間隔對(duì)稱(chēng)性增厚，室壁運(yùn)動(dòng)幅度明顯減弱。幅度明顯減弱。m型示收縮期增厚率小于型示收縮期增厚率小于30%，ef斜率減慢，斜率減慢，a峰增高。峰增高。4）房室瓣、乳頭肌增厚、變形、，腱索縮短，）房室瓣、乳頭肌增厚、變形、，腱索縮短，可致瓣膜關(guān)閉不全，以三尖瓣多見(jiàn)?？芍掳昴りP(guān)閉不全，以三尖瓣多見(jiàn)。5）心包可出現(xiàn)積液，心包膜無(wú)增厚。）心包可出現(xiàn)積液，心包膜無(wú)增厚。6）肺動(dòng)脈

10、高壓時(shí)，肺動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈瓣曲線）肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈瓣曲線顯示顯示a波低平或消失，波低平或消失，cd段收縮期關(guān)閉或撲動(dòng)呈段收縮期關(guān)閉或撲動(dòng)呈v形或形或w形，形，ef段平直。段平直。v多普勒超聲多普勒超聲1）彩色多普勒：各房室腔內(nèi)血液速度減慢，）彩色多普勒：各房室腔內(nèi)血液速度減慢，顯色暗淡；心房?jī)?nèi)出現(xiàn)彩色鑲嵌的返流束。顯色暗淡；心房?jī)?nèi)出現(xiàn)彩色鑲嵌的返流束。2）頻譜多普勒：二尖瓣、三尖瓣口出現(xiàn)返流）頻譜多普勒：二尖瓣、三尖瓣口出現(xiàn)返流頻譜；二尖瓣血液頻譜表現(xiàn)為頻譜；二尖瓣血液頻譜表現(xiàn)為e峰高尖、峰高尖、a峰低峰低小，小，e/a2.淀粉樣變心肌病淀粉樣變心肌病v淀粉樣變心肌病是一種心肌

11、功能紊亂的疾病，在淀粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內(nèi)沉積有能被蘇木紫心肌組織內(nèi)沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質(zhì)。臨床一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性：發(fā)粉樣蛋白質(zhì)。臨床一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性生于結(jié)核、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱(chēng)為繼發(fā)性淀粉樣變。如無(wú)以多發(fā)性骨髓瘤者均稱(chēng)為繼發(fā)性淀粉樣變。如無(wú)以上病因，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。上病因，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。返回v臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.限制型心

12、肌病限制型心肌病2.充血性心力衰竭充血性心力衰竭3.體位性低血壓體位性低血壓4.心律失常心律失常5.心絞痛心絞痛6.體檢：可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈，有體檢：可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈，有kussmaul征，征，舒張期額外心音。一些病例可有二尖瓣關(guān)閉不全舒張期額外心音。一些病例可有二尖瓣關(guān)閉不全的心臟雜音的心臟雜音返回v檢查檢查心內(nèi)膜心肌組織學(xué)檢查心內(nèi)膜心肌組織學(xué)檢查 金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)心電圖、超聲、胸片、心導(dǎo)管檢查、心電圖、超聲、胸片、心導(dǎo)管檢查、mriv診斷診斷50歲以上患者，有原發(fā)性全身性淀粉樣變的臨床歲以上患者，有原發(fā)性全身性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現(xiàn)進(jìn)行性表現(xiàn)或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現(xiàn)進(jìn)行性頑固性心力衰竭，頑固性心力衰竭，x線胸片示心臟并不擴(kuò)大，超線胸片示心臟并不擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間聲心動(dòng)圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應(yīng)高度懷疑為本病。確診有賴(lài)于心內(nèi)隔增厚者，應(yīng)高度懷疑為本病。