癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)變性疾 ppt課件

1、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 neurological degenerative diseases 南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 王偉 概念概念遺傳因素未確定的內(nèi)源性因素進(jìn)行性神經(jīng)細(xì)胞變性運(yùn)動神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)系統(tǒng)認(rèn)知障礙&原因不明，慢性進(jìn)行性發(fā)展的cns疾?。贿x擇性：在cns的不同部位選擇性發(fā)生組織變性；隱襲性：起病隱匿，難以察覺；確診困難：缺乏特異性指標(biāo)，病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)；治療困難：多數(shù)致病機(jī)制未明，缺乏特異性治療。 主要病理改變：神經(jīng)元減少膠質(zhì)細(xì)胞增生特異性病理改變：pick小體，氣球樣變、各類包涵體、nft等；病理改變可有交叉 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病 多系統(tǒng)萎縮多系統(tǒng)萎縮 阿爾茨海默病阿爾茨海默病

2、 額顳葉癡呆 路易體癡呆 癡呆的鑒別診斷第一節(jié)運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病motor neuron disease1.1 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病概念概念motor neuron disease（mnd）選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞運(yùn)動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束的慢性進(jìn)行性疾病，臨和錐體束的慢性進(jìn)行性疾病，臨床表現(xiàn)為上下運(yùn)動神經(jīng)元損害的床表現(xiàn)為上下運(yùn)動神經(jīng)元損害的不同組合不同組合1.2 運(yùn)動神經(jīng)元病病因與發(fā)病機(jī)制 遺傳因素 510%als與遺傳有關(guān)，多數(shù)散發(fā) 免疫因素 尚不明確 其他 中毒因素、病毒感染及惡性腫瘤等1.3 運(yùn)動神經(jīng)元病病

3、理 部位 脊髓前角細(xì)胞 腦干后組運(yùn)動神經(jīng)核 大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)錐體細(xì)胞 病理特點 神經(jīng)細(xì)胞變性、數(shù)目減少 變性細(xì)胞深染固縮，胞漿內(nèi)見脂褐質(zhì)沉積 星形膠質(zhì)細(xì)胞增生運(yùn)動神經(jīng)元病(mnd)臨床特點上下運(yùn)動神經(jīng)元受損癥狀體征并存感覺&括約肌功能不受影響肌無力肌萎縮與錐體束征的不同組合臨床表現(xiàn)分為四型原發(fā)性側(cè)索硬化(pls)進(jìn)行性延髓麻痹(pbp) 進(jìn)行性脊肌萎縮(psma) 肌萎縮性側(cè)索硬化(als) 1.4.1 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病als臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一般為中年后發(fā)病一般為中年后發(fā)病, ,男男 女女 脊髓前角細(xì)胞脊髓前角細(xì)胞 腦干后組運(yùn)動神經(jīng)核腦干后組運(yùn)動神經(jīng)核 錐體束受累錐體束受累 上

4、、下運(yùn)動神經(jīng)元同時受損上、下運(yùn)動神經(jīng)元同時受損 延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)延髓麻痹通常晚期出現(xiàn) 無感覺癥狀，智力、膀胱括約肌功能不受影響無感覺癥狀，智力、膀胱括約肌功能不受影響 病程持續(xù)進(jìn)展病程持續(xù)進(jìn)展, ,平均平均3 35 5年年 以后出現(xiàn)n 下肢痙攣性癱瘓n 剪刀步態(tài)n 肌張力增高n 腱反射亢進(jìn)n babinski征肌萎縮性側(cè)索硬化(als)多在40歲后發(fā)病, 男性較多+ 首發(fā)癥狀手指運(yùn)動不靈&力弱+ 手部小肌肉(大小魚際肌&蚓狀 肌)萎縮, 漸向前臂上臂肩胛帶 肌發(fā)展,伸肌無力較明顯+ 萎縮肌群粗大的束顫+ 上肢腱反射減低&消失 (頸膨大前角細(xì)胞受損)n 少數(shù)病例從下肢

5、 起病, 漸延及雙 上肢臨床表現(xiàn)病程持續(xù)進(jìn)展, 最終因呼吸肌麻痹&呼吸道感染 死亡, 生存期短者數(shù)月,長者10余年, 平均35年 肌萎縮性側(cè)索硬化(als)可有麻木疼痛等主觀感覺異常, 無感覺障礙體征延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.4.2 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病psma臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 起病緩慢，男多于女 變性局限于脊髓前角細(xì)胞 表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀 90%以頸膨大損害開始，故以一側(cè)或雙側(cè)手肌無力起病，大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮，嚴(yán)重者“爪形手” 有肌束顫動，肌張力、腱反射減退，病理征陰性,感覺正常 波及延髓者存活時間短進(jìn)行性脊肌萎縮進(jìn)行性脊肌萎縮 肌肉前角臨床表現(xiàn)進(jìn)行性脊

6、肌萎縮 (progressive spinal muscular atrophy, psma) 脊髓前角細(xì)胞變性所致隱襲起病 下運(yùn)動神經(jīng)元缺損體征(肌無力肌萎縮束顫等) 首發(fā)癥狀(一&雙手小肌肉萎縮無力 再累及前臂上臂肩胛帶肌, 遠(yuǎn)端明顯)進(jìn)行性脊肌萎縮(psma) 臨床表現(xiàn)第一骨間肌萎縮小魚際肌萎縮隱襲起病 肌張力&腱反射減低 無感覺障礙&括約肌功能障礙進(jìn)行性脊肌萎縮(psma) 波及延髓延髓麻痹 存活時間短, 常死于肺感染 臨床表現(xiàn)1.4.3 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病pbp臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一般為als的晚期病人，少數(shù)病例早期以延髓麻痹發(fā)病 構(gòu)音不清,飲水嗆咳、流延

7、、吞咽困難，咽反射消失，舌肌萎縮、舌肌纖顫等真性球麻痹癥狀 可有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，下頜反射、掌頦反射亢進(jìn)等假性球麻痹癥狀 發(fā)展迅速，12年內(nèi)因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡進(jìn)行性延髓麻痹進(jìn)行性延髓麻痹多在中年后發(fā)病 飲水嗆吞咽困難構(gòu)音障礙, 咀嚼咳嗽呼吸無力進(jìn)行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy, pbp) n 病變主要侵及延髓運(yùn)動神經(jīng)核進(jìn)展較快, 預(yù)后不良, l3年死于 呼吸肌麻痹 &肺感染 雙皮質(zhì)延髓束受累 下頜反射亢進(jìn) 后期強(qiáng)哭強(qiáng)笑 (真性與假性球麻痹并存)臨床表現(xiàn)n 檢查 上腭低垂咽反射消失 咽部唾液積存 舌肌萎縮伴束顫 1.4.4 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病pls

8、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 極少見，中年以后起病 選擇性損害錐體束 首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性上運(yùn)動神經(jīng)元癱，漸向上發(fā)展 無肌萎縮，感覺正常 雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受累時出現(xiàn)假性球麻痹 進(jìn)展慢，可存活較長時間原發(fā)性側(cè)索硬化原發(fā)性側(cè)索硬化選擇性損害皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)延髓束臨床表現(xiàn)原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral sclerosis, pls)n 臨床罕見中年以后發(fā)病, 首發(fā)癥狀:. 雙下肢對稱痙攣性無力 緩慢進(jìn)展, 漸波及雙上肢. 四肢肌張力增高. 腱反射亢進(jìn)&病理征. 無肌萎縮束顫&感覺障礙原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral sclerosis, pls) n選擇性損害皮質(zhì)脊髓

9、束上運(yùn)動神經(jīng)元功能缺損緩慢進(jìn)行性病程偶有長期生存報告雙側(cè)皮質(zhì)延髓束變性假性球麻痹伴情緒不穩(wěn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑臨床表現(xiàn)1.5 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病輔助檢查輔助檢查 emg 廣泛神經(jīng)源性改變 mri 部分受累脊髓和腦干萎縮 肌肉活檢 早期為神經(jīng)源性肌萎縮，無特異性皮質(zhì)脊髓束變性mri t2wiq mri顯示部分病例脊髓& 腦干萎縮皮質(zhì)脊髓束變性1.6 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病診斷診斷 中年以后隱襲起病，中年以后隱襲起病，6個月內(nèi)逐步進(jìn)展個月內(nèi)逐步進(jìn)展 延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個部位中個部位中3個部位出現(xiàn)上、下個部位出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元受累為確診，運(yùn)動神經(jīng)元受累為確診，2

10、個部位出現(xiàn)為擬診，僅個部位出現(xiàn)為擬診，僅1個部位個部位出現(xiàn)為可能，至少出現(xiàn)為可能，至少2個部位下運(yùn)動神經(jīng)元體征為疑診個部位下運(yùn)動神經(jīng)元體征為疑診 無感覺異常無感覺異常 肌電圖廣泛神經(jīng)源性改變肌電圖廣泛神經(jīng)源性改變1.7 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病鑒別診斷鑒別診斷 頸椎病(脊神經(jīng)根型) 發(fā)病年齡、癥狀相似 肌萎縮多局限于上肢，伴感覺障礙 胸鎖乳突肌肌電圖基本正常 脊髓空洞癥 分離性感覺障礙 mri可見空洞1.8 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病治療治療 目前尚無有效治療 支持治療 對癥治療 預(yù)防肺部感染，人工呼吸 新藥 力魯唑(riluzole),50mg 2/日 口服 可推遲呼吸功能障礙的時間，延長生存

11、期n 患者最終多死于呼吸肌麻痹&并發(fā)呼吸道感染n 生存期數(shù)月10余年, 一般25年n 約20%的病人生存5年n 英國劍橋大學(xué)教授斯蒂芬.霍金(1942-)n 當(dāng)代著名理論物理學(xué)家,時間簡史作者n 曾提出著名的宇宙“黑洞”理論n 21歲罹患als n 奇跡般地生活了46個春秋預(yù)后第二節(jié)多系統(tǒng)萎縮多系統(tǒng)萎縮mutiple system atrophy,msa 一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，累及多個系統(tǒng)，主要包括錐體外系、小腦、腦干、性疾病，累及多個系統(tǒng)，主要包括錐體外系、小腦、腦干、脊髓和自主神經(jīng)系統(tǒng)脊髓和自主神經(jīng)系統(tǒng)

12、隱襲起病，緩慢進(jìn)展，隱襲起病，緩慢進(jìn)展， 臨床主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、臨床主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合紋狀體黑質(zhì)變性紋狀體黑質(zhì)變性 橄欖腦橋小腦萎縮橄欖腦橋小腦萎縮 shy-drager綜合征綜合征 以進(jìn)行性自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)shy-drager綜合征綜合征sds多中年后發(fā)病，男性多見；多中年后發(fā)病，男性多見；男性病人多以陽痿為首發(fā)癥狀，女性病人多以直立男性病人多以陽痿為首發(fā)癥狀，女性病人多以直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀；性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀；可以有尿失禁、尿頻、尿潴留等；可以有尿失禁、尿頻、尿潴留等；后期

13、可出現(xiàn)帕金森綜合征、錐體束征等；后期可出現(xiàn)帕金森綜合征、錐體束征等； 病變主要在黑質(zhì)和殼核，以進(jìn)行性錐體外系受累癥狀為主要表現(xiàn)紋狀體黑質(zhì)變性紋狀體黑質(zhì)變性snd起病隱襲，但是發(fā)展速度明顯快于帕金森??；起病隱襲，但是發(fā)展速度明顯快于帕金森??；肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩為主，震顫較少見，雙側(cè)對稱，肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩為主，震顫較少見，雙側(cè)對稱，對左旋多巴治療反應(yīng)差；對左旋多巴治療反應(yīng)差；可出現(xiàn)小腦癥狀、自主神經(jīng)受累癥狀及錐體束征等；可出現(xiàn)小腦癥狀、自主神經(jīng)受累癥狀及錐體束征等； 以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要表現(xiàn)，病變在腦橋、小腦中腳、部分小腦皮質(zhì)和橄欖核橄欖腦橋小腦萎縮橄欖腦橋小腦萎縮opca小腦癥候群為最

14、常見的起始癥狀；小腦癥候群為最常見的起始癥狀；晚期出現(xiàn)帕金森癥候群、錐體束征、自主神經(jīng)功能晚期出現(xiàn)帕金森癥候群、錐體束征、自主神經(jīng)功能障礙等；障礙等；輔助檢查 直立傾斜試驗（體位性低血壓） 分別測量平臥位及直立位血壓和心率 站立3min后血壓較平臥時下降30/15mmhg， 心率無明顯變化心率無明顯變化 肛門括約肌肌電圖 膀胱功能評價 尿動力學(xué)試驗影像學(xué)檢查 殼核、腦橋、小腦中腳、小腦萎縮表現(xiàn)影像學(xué)檢查治治 療療 目前尚無有效治療 支持治療 對癥治療 控制直立性低血壓：鹽酸米多君、彈力襪 排尿功能障礙：托特羅定（尿失禁） 降低肌張力癡癡 呆呆dementia概 念 是在意識清晰的情況下全面持續(xù)

15、的智能障礙，一種是在意識清晰的情況下全面持續(xù)的智能障礙，一種獲得性以獲得性以認(rèn)知功能障礙認(rèn)知功能障礙為核心癥狀的綜合征，影響為核心癥狀的綜合征，影響意識內(nèi)容而非意識水平。意識內(nèi)容而非意識水平。 特點：特點： 持續(xù)的多種認(rèn)知功能障礙；持續(xù)的多種認(rèn)知功能障礙； 認(rèn)知功能障礙足以引起職業(yè)或社會功能損害并必須較先認(rèn)知功能障礙足以引起職業(yè)或社會功能損害并必須較先前水平減退；前水平減退； 認(rèn)知功能障礙為后天獲得性；認(rèn)知功能障礙為后天獲得性； 沒有意識障礙；沒有意識障礙； 排除譫妄過程中出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙；排除譫妄過程中出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙； 阿爾茨海默病阿爾茨海默病 額顳葉癡呆 路易體癡呆 血管性癡呆。變性

16、病變性?。篴lzheimer病（ad），額顳癡呆，pick病，路易體癡呆（lbd）；非變性病非變性病：血管性癡呆（vd），感染性癡呆，代謝性或中毒性腦病等。可治性病因：可治性病因：正常壓力腦積水顱內(nèi)占位性病變維生素b12缺乏甲狀腺功能低下神經(jīng)梅毒。病因病因阿爾茨海默病阿爾茨海默病alois alzheimer doctor from germany noticed abnormal plaques and tangles in a woman who died of an unusual mental disorder （1907）alois alzheimer(18641915)2.1 阿爾

17、茨海默病阿爾茨海默病概念概念 alzheimers disease（ad），亦稱老年性癡呆（senile dementia） 進(jìn)行性變性疾病 全腦萎縮，尤以大腦皮層顳葉和額葉萎縮為著的神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變 臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的認(rèn)知功能全面衰退， 伴有精神異常和人格障礙 病程可長達(dá)數(shù)年至數(shù)十年2.2 阿爾茨海默病流行病學(xué)2.3病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，多種假說 遺傳遺傳 fad (familial alzheimer disease) 為常染色體顯性遺傳 淀粉樣蛋白前體（app）、早老素-1（ps1）、早老素-2 （ps2）、載脂蛋白e（apoe）等基因突變與ad有關(guān) ad一級親屬發(fā)病風(fēng)險高一級親屬

18、發(fā)病風(fēng)險高, 女性親屬更高女性親屬更高 一級親屬患有人患down綜合征 環(huán)境環(huán)境 文化程度低吸煙、飲酒腦外傷重金屬接觸史等 長期用雌激素非甾體抗炎藥可能有保護(hù)作用2.4 阿爾茨海默病病理ad大體病理特征大體病理特征: 顳顳頂頂&前額葉萎縮前額葉萎縮n 結(jié)構(gòu)與成分: 含淀粉樣b蛋白等細(xì)胞外沉積物殘存神經(jīng)元軸突組成 50200m球形結(jié)構(gòu)附近大量膠質(zhì)細(xì)胞增生等免疫炎性反應(yīng)1. 神經(jīng)炎性斑（老年斑）(neuritic plaques, np) n 主要分布: 新皮質(zhì)海馬丘腦杏仁核alzheimer 病的np(銀染)2. 神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillary tangles, nfts

19、) q nfts可見于正常老年人顳葉其他神經(jīng)變性病 ad的nfts遍及大腦, 海馬內(nèi)嗅皮質(zhì)大錐體細(xì) 胞常見； 細(xì)胞內(nèi)含過磷酸化tau蛋白& 泛素的沉積物神經(jīng)原纖維纏結(jié)(銀染) 神經(jīng)原纖維經(jīng)扭曲增厚 凝集呈線團(tuán)狀或袢形結(jié)構(gòu)3. 神經(jīng)元丟失(loss of neurons) ：多見于老年斑部位，與認(rèn)知功能障礙關(guān)系密切 5. -淀粉樣蛋白：主要沉積于ad腦血管內(nèi)皮細(xì)胞4. 顆?？张葑冃裕褐饕嬖谟诤ｑR錐體細(xì)胞中2.5 阿爾茨海默病阿爾茨海默病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 隱匿起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重隱匿起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重 三個癥狀群：三個癥狀群：認(rèn)知能力損害，日常生活能力喪失和行為癥認(rèn)知能力損害，

20、日常生活能力喪失和行為癥狀狀 生活能力下降導(dǎo)致病人需要專人護(hù)理，確診后一般還能生生活能力下降導(dǎo)致病人需要專人護(hù)理，確診后一般還能生存存510年年 對病人、家屬和護(hù)理人員的精神、對病人、家屬和護(hù)理人員的精神、 情緒產(chǎn)生巨大壓力情緒產(chǎn)生巨大壓力日常生活日常生活（adl）行為行為（behaviour）認(rèn)知認(rèn)知（cognition）認(rèn)知障礙（cognition ） 記憶障礙記憶障礙 近記憶力，個人經(jīng)歷記憶，生活中重大事件近記憶力，個人經(jīng)歷記憶，生活中重大事件 語言障礙語言障礙 視空間能力受損、定向障礙視空間能力受損、定向障礙 計算能力下降計算能力下降 判斷和解決問題能力下降判斷和解決問題能力下降精神及

21、行為異常（behaviour ） 情感/心境惡劣 抑郁，焦慮，欣快，易激惹/情感易變 淡漠/退縮，被動 興趣減少主動性差，因長久保持一種想法以決定其行為，使意志能力喪失 言語增多，反復(fù)提問，重復(fù)收斂 游蕩/尾隨 日夜倒錯精神及行為異常（ behaviour ） 幻覺 妄想 多疑、被竊、嫉妒、被害、不忠、如責(zé)備自己配偶是騙子，與想象中的人物對話，可與鏡子中的自我談話 激越/攻擊 拒絕幫助，甚至出現(xiàn)以往從未 有過的暴力行為 失抑制日常生活能力下降（adl） 基本生活能力 穿衣 吃飯，吃藥 大小便，個人衛(wèi)生，洗澡 應(yīng)用工具能力 打電話，購物，管理錢財， 烹調(diào)，整理家務(wù)，洗衣， 吃藥，坐車。2.5 阿

22、爾茨海默病阿爾茨海默病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第一階段：第一階段：記憶力下降、學(xué)習(xí)困難；判斷力、定向力、情感障礙；猜疑、交往被動；生活尚能自理 第二階段第二階段：遠(yuǎn)近記憶力明顯障礙；認(rèn)知功能進(jìn)一步減退；人格改變；皮層高級功能障礙；生活需他人部分幫助 第三階段：第三階段：嚴(yán)重癡呆，常臥床不起，二便失禁，生活完全需要幫助2.6 阿爾茨海默病輔助檢查影像學(xué) 腦萎縮、腦室擴(kuò)大 海馬區(qū)血流和代謝降低腦電圖 早期波幅降低、節(jié)律減慢 晚期彌漫性慢波，普通波的背景上重疊著波 神經(jīng)心理學(xué)檢查 mmse、cdr 腦脊液檢查 基因檢查2.7 阿爾茨海默病治療 非藥物治療非藥物治療 支持治療支持治療 生活護(hù)理生活護(hù)理 藥物

23、治療藥物治療 改善認(rèn)知功能改善認(rèn)知功能 膽堿能制劑：安理申膽堿能制劑：安理申 nmdanmda受體拮抗劑：美金剛受體拮抗劑：美金剛 腦代謝保護(hù)劑腦代謝保護(hù)劑 控制精神癥狀控制精神癥狀預(yù)后預(yù)后 早期診斷可使患者從容地計劃從工作崗位退休，安排理財，與醫(yī)生和家人討論未來醫(yī)療問題。 晚期患者需要照看，防止魯莽行為自傷或傷及家人。 病程通常持續(xù)510年，常死于 營養(yǎng)不良、肺部感染和褥瘡并發(fā)癥。 早期診斷仍是醫(yī)學(xué)研究的重大課題pick病和額顳葉癡呆病和額顳葉癡呆pickpick病病 緩慢進(jìn)展的認(rèn)知與行為障礙性疾病，罕見； 伴額顳葉局灶性萎縮； 臨床以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征，可合并帕金森綜合征

24、和運(yùn)動神經(jīng)元病 神經(jīng)元胞漿內(nèi)嗜銀包涵體，成為pick小體； 無神經(jīng)元纖維纏結(jié)和老年斑額顳葉癡呆額顳葉癡呆無pick小體額顳葉癡呆（pick?。┎±?額顳葉腦萎縮，神經(jīng)元變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生額顳葉癡呆（pick?。┡R床表現(xiàn) 發(fā)病年齡3090歲，隱匿起病，緩慢進(jìn)展，女性多見，可有家族史 早期：社會行為學(xué)改變，固執(zhí)、易激惹，抑郁，行為異常，舉止不當(dāng) 中期：認(rèn)知障礙，記憶障礙較輕，空間定向保存較好，但行為、判斷和語言能力明顯障礙 晚期：精神癥狀、錐體外系損害等額顳葉癡呆（pick?。┹o助檢查 影像學(xué) 額顳葉萎縮，腦回變窄、腦溝增寬 spect 不對稱性額顳葉血流減少 pet 不對稱性額顳葉代謝減低 神經(jīng)心理學(xué)檢查ftd與ad的鑒別要點自知力喪失攝食改變刻板行為言語減少失抑制欣快情感淡漠自我忽視記憶損害執(zhí)行功能障視空間能力額顳葉癡呆ftd常見，早期即出現(xiàn)食欲旺盛，酷愛碳水化合物常見常見常見常見常見，嚴(yán)重常見晚期才出現(xiàn)相對保留相對保留阿爾茨海默病ad常見，晚期出現(xiàn)厭食，體重減輕更多見罕見疾病晚期出現(xiàn)可有，但程度較輕罕見常見，不嚴(yán)重較少，晚期出現(xiàn)早期出現(xiàn)，嚴(yán)重大部分晚期才出現(xiàn)早期受累路易體癡呆路易體癡呆路易體癡呆概念 dementia with lewy bo