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文檔簡(jiǎn)介

1、t3t4增高=甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)嗎? no病例介紹 患者xx,27歲,男性 因“發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫大10余年,垂體瘤術(shù)后3月”于2011年11月14日入住我院我科 病例介紹 10余年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)甲狀腺逐漸腫大,伴消瘦、心悸、手抖、多汗,無(wú)多食、復(fù)視、畏光、流淚等。大小便可。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后,予以“丙硫氧嘧啶”(具體用量不詳)治療,心悸、多汗等癥狀稍有好轉(zhuǎn),未定期復(fù)查甲功三項(xiàng)。2005年、2006年兩次于外地行碘131治療后自覺(jué)甲狀腺縮小,但病情有反復(fù),未監(jiān)測(cè)甲功三項(xiàng)。 病例介紹 2011年3月來(lái)我院就診,發(fā)現(xiàn)t3t4tsh均增高,行頭部磁共振檢查,發(fā)現(xiàn)“鞍區(qū)占位性病變”,予以“他巴唑”,癥狀稍好轉(zhuǎn),復(fù)查

2、甲功三項(xiàng),ft3、ft4下降、tsh上升,考慮“垂體性甲亢”,逐漸將“他巴唑”減量,ft3、ft4仍低,停藥半月后ft3明顯上升,為求手術(shù)治療,續(xù)予以“他巴唑”治療,ft3下降后,于2011年8月入住我院神經(jīng)外科,行“垂體腺瘤經(jīng)鼻切除術(shù)”,術(shù)后復(fù)查甲功三項(xiàng)示:(2011年8月25日 ft3 6.77pmol/l,ft4 9.76pmol/l,tsh 92.81miu/l;8月29日f(shuō)t3 38.1pmol/l,ft4 100pmol/l,tsh 100miu/l),甲狀腺腫大無(wú)明顯縮小。術(shù)后,未服用藥物,自覺(jué)癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn),遂入住我院我科。病例介紹 家族中無(wú)類似疾病史 查體:體溫 37,脈搏1

3、00次/分,呼吸20次/分,血壓140/100mmhg病例介紹 發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)良好,神清合作,自主體位。 全身皮膚無(wú)黃染,體表無(wú)淋巴結(jié)腫大。 頭顱無(wú)畸形,可疑突眼,joffroy、mobius征可疑陽(yáng)性,鞏膜無(wú)黃染,瞳孔等大同圓,對(duì)光反射靈敏。 頸軟,頸靜脈無(wú)充盈,氣管位置居中,甲狀腺度不對(duì)稱腫大,右側(cè)明顯,質(zhì)韌,局部可及血管震顫,可聞及連續(xù)性血管雜音。 胸廓對(duì)稱無(wú)畸形,雙肺叩診清音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。心前區(qū)無(wú)隆起,心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)約0.5cm處,心率100次/分,律齊,無(wú)雜音。下肢無(wú)水腫。病例介紹測(cè)定時(shí)間ft3 (3.1-6.8)ft4 (12-22) tsh (

4、0.27-4.2)2011.3.7505068.772011.4.26 5.427.141002011.5.232.462.761002011.6.202.112.01002011.7.61001002011.7.292.977.94 100 2011.8.256.779.7692.812011.8.29 38.1 1001002011.11.26.898.48100甲狀腺功能測(cè)定(2011年8月22日行垂體腺瘤經(jīng)鼻切除術(shù))手術(shù)記錄 經(jīng)全麻插管后,于神經(jīng)內(nèi)鏡下擴(kuò)張右側(cè)中鼻道,暴露蝶竇開(kāi)口,見(jiàn)腫瘤組織位于鞍內(nèi)、鞍上,邊界清楚,血運(yùn)豐富,質(zhì)地不均,質(zhì)軟或質(zhì)中,術(shù)中分塊切除腫瘤,清除陳舊性血腫,并填

5、塞“強(qiáng)生”人工硬膜,術(shù)中快速病檢示垂體腺瘤。病例介紹測(cè)定時(shí)間ft3 (3.1-6.8)ft4 (12-22)tsh (0.27-4.2)2011.11.15 50pmol/l 50pmol/l 100miu/l 2011.11.16 45.51pmol/l 100pmol/l 100miu/l 2011.11.18 40.15pmol/l 162.2pmol/l 115.78miu/l 2011.11.25 99.10pmol/l 261.8pmol/l 133.88miu/l 甲狀腺功能測(cè)定2011年11月16-17予以大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 2011年11月18日起予以甲狀腺粉片 40mg

6、 tid口服,病例介紹 甲狀腺彩超:甲狀腺?gòu)浡阅[大并多發(fā)結(jié)節(jié)。 心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速,左室面高電壓, 右房負(fù)荷過(guò)重。 tpoab 90.90iu/ml, tgab 18.60iu/ml trab 1.62 iu/ml 血常規(guī):白細(xì)胞6.0*109/l,紅細(xì)胞4.26*1012/l,血紅蛋白128g/l。 免疫全套:補(bǔ)體c4 417mg/l,余正常 病例介紹時(shí)間prl(4.04-15.2ng/ml)cot(6.2-19.4ng/ml)acth(1.6-13.9miu/l)fsh(1.5-12.4 iu/l )lh(1.7-8.6 iu/l )t(2.49-8.36 ng/ml ) e2 (28

7、-156 pmol/l)2011/5/235.2523.087.2310.1720.1610.96224.62012/11/164.839.284.8413.725.5611.55224.5垂體激素討論 該患者是甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥嗎? 該患者是垂體性甲亢?jiǎn)幔?該患者應(yīng)該怎么治療? t3t4增高原因增高原因1、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥 graves病 結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢(多結(jié)節(jié)性毒性甲狀 腺腫) 自主高功能腺瘤(plummer disease) 碘甲亢 垂體性甲亢 異位tsh綜合癥 hcg相關(guān)性甲亢 2、甲狀腺炎 亞急性甲狀腺炎 安靜型甲狀腺炎 產(chǎn)后甲狀腺炎3、醫(yī)源性4、甲狀腺激素抵抗綜合癥t3t4ts

8、h均增高均增高垂體性甲亢異位tsh綜合癥甲狀腺激素抵抗綜合癥甲狀腺激素抵抗綜合癥概述 甲狀腺激素抵抗綜合征亦稱甲狀腺激素不敏感綜合征,1 967年由refetoff等首先報(bào)道,是由于靶器官對(duì)甲狀腺激素的反應(yīng)性降低而產(chǎn)生的以血清甲狀腺激素水平升高,促甲狀腺激素水平不適當(dāng)正常或升高為典型特征的一組疾病。 甲狀腺激素作用于全身各個(gè)器官、組織和細(xì)胞,由于各種靶器官對(duì)甲狀腺激素依賴程度和反應(yīng)不同以及甲狀腺激素受體缺陷的嚴(yán)重程度不同,導(dǎo)致甲狀腺激素不敏感綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣。 實(shí)驗(yàn)室檢查血清游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺原氨酸升高同時(shí)伴有tsh水平升高或正常。 目前認(rèn)為該病是一種常染色體顯性或隱性遺傳性

9、疾病,有家族發(fā)病傾向,但散發(fā)病例也有報(bào)道。甲狀腺激素抵抗綜合癥病因和發(fā)病機(jī)制 1、tr基因突變屬于類固醇激素受體家族成員,包括tr和tr兩類異構(gòu)體及dna結(jié)合區(qū)、羧基端和氨基端三個(gè)功能區(qū),dna結(jié)合區(qū)是受體最保守區(qū),能識(shí)別甲狀腺激素應(yīng)答元件,決定受體二聚體的形成;羧基端為配基結(jié)合相互作用區(qū),可與t3結(jié)合,又稱激素結(jié)合區(qū)域;氨基端具有轉(zhuǎn)錄激活功能,tr異形體在各組織中的表達(dá)都很廣泛,但不同組織器官的表達(dá)特點(diǎn)不同。 2、受體后缺陷 3、型5-脫碘酶異常甲狀腺激素抵抗綜合癥臨床分型和特點(diǎn) 根據(jù)該綜合征的臨床特點(diǎn)及對(duì)甲狀腺激素不敏感的組織分布,將其分為三種類型: 選擇性垂體不敏感型; 選擇性周圍不敏感

10、型; 全身不敏感型甲狀腺激素抵抗綜合癥臨床分型和特點(diǎn) 選擇性垂體不敏感型:選擇性垂體不敏感型:為輕微的甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺腫,t3不能抑制垂體tsh的分泌,引起tsh的不適當(dāng)分泌并引發(fā)甲亢。實(shí)驗(yàn)室檢查血清ft3和ft4升高,血清tsh水平升高或正常。其與垂體tsh瘤的不同之處為垂體tsh瘤患者的tsh分泌多為自主性,tsh的分泌不受trh興奮(80%興奮2倍),同時(shí)不被t3抑制,且頭顱ct、mri等檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤,血清tsh亞單位升高,tshtsh1而甲狀腺激素抵抗患者的trh刺激試驗(yàn)多為正常反應(yīng)(6倍),同時(shí)部分患者tsh水平能被t3完全抑制,部分患者雖不能被t3完全抑制,但可被大劑量地塞米松抑制,且升高的tsh水平亦可降至正常水平,血清tsh亞單位升高不明顯,tshtsh50 100 68.77 2012.2.10 50 100 67

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