木村病PPT學(xué)習(xí)課件PPT課件

1、命名 早期的文獻(xiàn)中對本病的命名較混亂，有“類似慢性肉芽腫伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性淋巴濾泡病”、“皮膚嗜酸性淋巴濾泡增多癥”、“淋巴結(jié)和軟組織的嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫”等病名。目前國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)名稱為“嗜酸粒細(xì)胞 增多性淋巴肉芽腫”，而西方及日本的文獻(xiàn)主要用“KD”表示。第1頁/共26頁 Kimura病為一種少見的局部慢性炎癥性病變，臨床多表現(xiàn)為無痛性的頭頸區(qū)域皮下深部位的軟組織腫塊，周圍淋巴結(jié)和唾液腺常受累及，實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸粒細(xì)胞和血清IgE水平的增高，淋巴結(jié)活檢提示以嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主的特征性改變。第2頁/共26頁病因該病病因尚未明確。

2、 自身免疫 過敏 腫瘤 昆蟲叮咬 或寄生蟲感染等有關(guān)。第3頁/共26頁臨床特點 軟組織多發(fā)性(很少有單發(fā)) 腫塊是最常見的臨床表現(xiàn) 多位于頭頸區(qū)域( 76% ) 的皮下軟組織內(nèi), 位置較深。 常見部位有耳周、頭皮、眶周、眼瞼、口腔、鼻竇、腋窩和腹股溝等部位, 也有報道腫塊發(fā)生于四肢和足部者第4頁/共26頁 腫塊特征: 無痛性, 界限不清, 與周圍組織粘連, 活動度差, 腫塊直徑1 20 cm, 平均3 cm, 融合成團(tuán)塊者可超過10 cm。早期質(zhì)地較軟, 隨病程延長逐漸變硬韌。 局部淋巴結(jié)和腮腺、頜下腺等大唾液腺 常受累腫大, 最近有累及淚腺的報道。 皮膚瘙癢及色素沉著發(fā)生率為40% 100%

3、。多發(fā)生于腫塊處的皮膚, 可有斑點狀皮疹和滲出。第5頁/共26頁 該病12% 16% 患者伴蛋白尿, 蛋白尿患者中又有59% 78% 為腎病綜合征,腎臟損害幾乎總是在淋巴結(jié)或腫塊之后數(shù)月出現(xiàn)。第6頁/共26頁診斷 目前KD的診斷缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn), 結(jié)合相應(yīng)臨床表現(xiàn)和血液檢查可考慮此病, 診斷主要依據(jù)活組織病理檢查。第7頁/共26頁病理表現(xiàn)基本的病理學(xué)特點如下： 炎性細(xì)胞的增生和浸潤，包括各病變組織中廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)形成和充斥于濾泡間的大量嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞； 不同程度的纖維化；血管增生反應(yīng)。第8頁/共26頁若患者有以下表現(xiàn), 則應(yīng)考慮K imura病 中青年男性, 頭頸部慢性

4、無痛性腫塊; 局部淋巴結(jié)腫大; 血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)、血清IgE 水平升高; 計算機(jī)斷層掃描( CT ) 和核磁共振成像(MR I) 能判定病變程度和范圍及淋巴結(jié)受累情況。第9頁/共26頁鑒別診斷 血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤( ALHE ) 骨嗜酸性肉芽腫 過敏反應(yīng)的淋巴結(jié)炎 粒細(xì)胞性白血病第10頁/共26頁血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤( ALHE )木村?。↘D)病變常只侵犯淺層皮膚, 病變范圍小, 一般不侵犯淋巴結(jié)及腮腺淋巴結(jié)及腮腺受累常見以血管增生為主, 伴有淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以淋巴濾泡的增生為主, 伴有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;增生的血管主要為新生的毛細(xì)血管增生的血管多

5、為薄壁血管,病變組織很少見明顯的纖維化后期常出現(xiàn)明顯纖維化第11頁/共26頁治療手術(shù)切除加放療是目前最有效的方法 對單發(fā)、腫塊較小、部位易切除的病變, 主張手術(shù)治療。 對于病變范圍大、多發(fā)、界限不清或局部浸潤以及術(shù)后復(fù)發(fā)的病例主張首選放射治療 激素：局部及系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素也是常用的治療方法, 初始可給予較大劑量, 穩(wěn)定后緩慢減量, 口服潑尼松能使腫塊明顯縮小或許消失, 但停藥后易復(fù)發(fā)。第12頁/共26頁文獻(xiàn)總結(jié)發(fā)現(xiàn)術(shù)后加小劑量放療或術(shù)后聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療可明顯提高治愈率。第13頁/共26頁預(yù)后本病進(jìn)展緩慢, 呈良性病程, 一般無惡變傾向預(yù)后良好, 但易復(fù)發(fā)。第14頁/共26頁病例摘要 男

6、性，52歲，因“反復(fù)皮下腫物伴淋巴結(jié)腫大33年”入院 患者于33年前出現(xiàn)右側(cè)腮腺區(qū)腫脹，可觸及無痛性皮下腫物，伴右側(cè)耳后、頸部淋巴結(jié)輕度腫大 同年患者無誘因出現(xiàn)顏面部和雙下肢可凹性水腫，無肉眼血尿，血壓正常 尿常規(guī)：潛血，蛋白4+；ALB 19g/L，TC 8.0mmol/L第15頁/共26頁病例摘要 診斷腎病綜合征，強(qiáng)的松50mg Qd治療，根據(jù)尿蛋白情況調(diào)整劑量，治療約3年停藥，期間右側(cè)腮腺區(qū)皮下腫物消退 患者停用強(qiáng)的松后，右腮腺區(qū)皮下腫物復(fù)發(fā)，雙肘上方出現(xiàn)皮下腫物 先后切除右腮腺區(qū)、雙肘上方皮下腫物 術(shù)前查血常規(guī)：WBC 6.1109/L，Neu 41%，Eos22%，L 37%，Hb、

7、PLT正常第16頁/共26頁病例摘要 術(shù)后病理：淋巴濾泡增生， 局灶性嗜酸細(xì)胞浸潤， 嗜酸性膿腫形成， 濾泡間小血管增生 未能明確診斷 3年前患者發(fā)現(xiàn)雙腹股溝區(qū)出現(xiàn)皮下腫物，體積逐漸增大，可以觸及數(shù)枚小淋巴結(jié) 既往史：體健，無特殊用藥史第17頁/共26頁病例特點 中年男性，起病隱匿，病程長 臨床特點包括： 反復(fù)出現(xiàn)的皮下腫物，伴局部淺表淋巴結(jié)腫大 腎病綜合征 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高 病理：淋巴濾泡增生，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，濾泡間小血管增生第18頁/共26頁診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多寄生蟲感染藥物、毒物過敏性疾病特發(fā)性/自身免疫性炎性 疾病，如ChurgStrauss 綜合征、木村病等白血病/淋巴瘤

8、Addison病高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 （HES）復(fù)發(fā)性皮下腫物寄生蟲感染皮膚原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤白血病/淋巴瘤黃色瘤特發(fā)性/自身免疫性炎性 疾病，如結(jié)節(jié)病、木村病、 結(jié)節(jié)性多動脈炎、脂膜炎 等高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 （HES）第19頁/共26頁診斷思路寄生蟲感染白血病/淋巴瘤特發(fā)性/自身免疫性 炎性疾病高嗜酸性粒細(xì)胞 綜合征（HES）久居北京，無特殊飲食習(xí)慣多次便找寄生蟲卵均陰性頭顱、頸、胸、腹、盆腔CT平掃未見 其他異常骨髓細(xì)胞分類未見異常染色體核型正常，PDGFRA基因 重排陰性特發(fā)性/自身免疫性炎性疾病第20頁/共26頁木村病文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 1948年Kimura首先對本病進(jìn)行系統(tǒng)的闡述 1959年

9、將本病命名為Kimura病 該病是一種罕見的以淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺損害為主的慢性炎癥疾病 本病男性多見，3.571，2050歲發(fā)病率約70% 從1937年以來，全球陸續(xù)報道有300余例，病例主要分布于亞洲地區(qū)，西方國家鮮有報道第21頁/共26頁文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 皮下腫物伴局部淋巴結(jié)腫大，腫物好發(fā)于頭頸部，亦見于四肢、腹股溝和軀干部位；強(qiáng)化CT上表現(xiàn)為中等強(qiáng)化的軟組織腫塊，與周圍界限不清第22頁/共26頁文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 常合并腎病綜合征；各種病理類型都有報道 外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例升高、絕對計數(shù)增多 血清IgE水平升高第23頁/共26頁文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 病理特征包括：淋巴濾泡形成、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和小血管增生第24頁/共26頁文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 發(fā)病機(jī)制尚不清楚，推