先天性外耳道閉鎖治療進展

1、先天性外耳道閉鎖治療進展先天性外耳道閉鎖治療進展（作者:單位:由B編:）摘要先天性外耳道閉鎖是耳鼻咽喉科常見的先天性疾病，也是引起傳導性耳聾的主要原因之一。本病手術解剖復雜，術后并發(fā)癥發(fā)生率高，屬于耳鼻咽喉科高難度手術之一。 作者回顧了近年 來的相關文獻，重點闡述了本病診斷、治療及術后主要并發(fā)癥防治方 面的進展。關鍵詞 耳疾病;畸形;并發(fā)癥先天性外耳道閉鎖（congenital acoustic atresia, CAA 是一種常見的耳部畸形，表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、聽小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病 例尚合并存在內(nèi)耳畸形和感音神經(jīng)性耳聾。據(jù)國內(nèi)外

2、文獻統(tǒng)計，CAA發(fā)病率在1.200001.10000之間，約占耳畸形所致傳導性耳聾者的半數(shù)以上。其中單側發(fā)病者大約是雙側的35倍，是耳鼻咽喉科常見的先天性疾病之一1。1病因、病理CAA是胎兒期第一腮溝及第一、二腮弓發(fā)育異常導致的畸形。由于內(nèi)耳發(fā)育在外耳道形成之前已經(jīng)完成，故多不受累。而中耳、聽小骨 及耳郭與外耳道同時發(fā)育，故常有伴隨畸形發(fā)生。Veltman等2通 過比較基因組雜交法 （array.based comparative genomic hybridiza-tion , arrayCGH）研究顯示本病可能與第 18染色體長臂 部分缺失有關，他們發(fā)現(xiàn)在18q末端缺失的病人中約66憾有C

3、AA 有些病人合并有其他畸形，如腦積水、后顱窩發(fā)育不全、半側面部肢 體發(fā)育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系統(tǒng)異常等。Harris等3認 為這是一些綜合征如 Treacher.Collins syndrome（特.柯綜合征）、Golden-har syndrome （戈爾登哈綜合征）、Klippel.Feil syndrome（克利佩爾.費爾綜合征）、Fan co ni syn drome （范康尼綜合征）， DiGeorge syn drome （迪格奧爾格綜合征）和 Pierre Rob in syn drome（皮埃爾.羅賓綜合征）等的局部表現(xiàn)。部分患者有母孕期病毒感染 史、耳毒性藥物應用史和

4、家族史，提示其發(fā)病可能與上述因素有關。 遺傳和環(huán)境因素可能都起一定的作用 4 。2術前診斷方法2.1聽力檢查對CAA患者應盡早進行聽力評估、純音測聽和（或）ABR檢查以明確患者的聽力下降情況并判斷內(nèi)耳的功能，由此決定是否有手術適應證，是否需要佩戴骨導助聽裝置。雙側外耳道閉鎖者必須配戴骨導型 助聽器，以促進正常的語言發(fā)育。2.2影像學檢查對于符合手術條件的病人，除了進行聽力學檢查外影像學檢查也是 必需的。Smouha等:5認為影像學檢查尤其是高分辨 CT有助于準 確了解外耳道、鼓室（大小，聽骨鏈的組成是否連續(xù)、完整，有無膽 脂瘤等）及內(nèi)耳的發(fā)育情況，這是必不可少的診斷措施，對選擇合適 的手術方式

5、非常重要。目前可以使用螺旋CT從X、Y、Z3個軸面同時 進行薄層掃描，從而通過一次檢查就可以獲得軸位、冠狀位、矢狀位 圖像。近年來興起的計算機輔助仿真內(nèi)窺鏡技術可重建中耳腔、聽骨鏈及內(nèi)耳三維結構，幫助術者術前準確了解患者中耳腔、 聽骨鏈及面 神經(jīng)走行情況，為提高手術效果及減少并發(fā)癥提供了最新輔助手段:6。2.3分型對外耳道狹窄.閉鎖有多種分型方法。Altmann 7于1955年最早 創(chuàng)立分型，以臨床所發(fā)現(xiàn)的外耳道、顳骨、鼓膜和聽小骨的畸形程度 作為標準，將外耳道狹窄.閉鎖分為I、"、皿3型，至今仍在臨床 應用。目前臨床應用最廣泛的分型當屬Jahrsdoefer 等8在1992年提出的

6、積分法，他根據(jù)高分辨率 CT掃描結果，結合外耳外觀 進行10分法分級。鐙骨形態(tài)功能=2分，前庭窗開放情況=1分，中耳 空間=1分，面神經(jīng)發(fā)育=1分，錘砧復合體=1分，乳突氣房情況=1 分，砧鐙骨連接=1分，蝸窗情況=1分，外耳外觀=1分。他認為，只 有積分大于等于6分的病人才考慮進行手術。據(jù)Lambert : 9統(tǒng)計 根據(jù)這一標準篩選的病人術后約 1.2患者言語接受閾可達到1525 分貝，超過8分者能達到80%國內(nèi)冷同嘉10提倡進行簡潔分型， 根據(jù)臨床實踐將外耳道閉鎖分為單純中耳畸形、外耳道狹窄畸形和 外耳道骨性閉鎖畸形。3手術方法3.1適應證和禁忌證能進行手術的病人必須符合兩個先決條件：首先

7、聽力學檢查證實耳蝸功能正常；其次高分辨率CT證實內(nèi)耳形態(tài)學正常。禁忌證：聽力完 全喪失者不宜手術。Jahrsdoerfer等8認為小于等于5分者術 后很難獲得可接受的聽力提高，同時手術風險加大，6分者屬于邊緣候選者，7分以上者手術效果較好。3.2手術時機選擇Schuknecht 11指出嬰兒期到5歲是喚起聽覺反應，并借助于聽 力學習語言的時期，雙側者因為影響學習語言和文化，故宜早期進行 干預。Murphy等12認為，應在57歲學齡前進行手術，因為 乳突氣房在67歲后才發(fā)育較完全，過早手術發(fā)生面癱和內(nèi)耳損傷 的風險較大?，F(xiàn)在由于影像學檢查特別是高分辨率CT和三維重建技術的發(fā)展，對于中耳腔的細微結

8、構顯示更清晰。同時面神經(jīng)監(jiān)測及術中導航系統(tǒng)的應用，使一些學者認為手術年齡可以降低至23歲，以求得到更好的聽力恢復。對單側閉鎖者手術治療尚無一致意見， 爭議主要 涉及手術時機、進路、合并耳郭畸形的修復、聽力結果及并發(fā)癥等因 素。Schuknecht 11認為，單側耳畸形應擇期到青春期或成年期 手術。3.3手術徑路CAA治療的手術徑路有兩種：一種為直入式，亦稱耳前徑路或乳突前 上徑路，另一種為耳后式，亦稱耳后徑路或鼓竇徑路13。耳后 徑路通常用電鉆開放乳突進行輪廓化，打開竇腦膜角向前進入鼓竇， 找到外半規(guī)管并以之作為標志，打開面神經(jīng)隱窩移去閉鎖板，常規(guī)行 聽骨鏈成型及鼓室成型耳后徑路的優(yōu)點在于，可

9、以有效利用解剖學標 志認清閉鎖板，以減少對聽骨和內(nèi)耳的損傷。同時，由于先天性耳畸 形的乳突氣房體積一般較小，輪廓化腔亦小，故在乳突氣房完全輪廓 化的前提下可獲干耳。缺點是如殘留開放的乳突氣房則易造成肉芽組 織增生，導致重新閉鎖外耳道。由Jahrsdoerfer提倡的直入式徑路在顳下頜關節(jié)后方、顳線下方及 篩區(qū)前緣的三角區(qū)由淺入深磨開閉鎖骨板進入鼓室，若聽骨鏈完整則不需特別處理。砧鐙關節(jié)纖維粘連或缺失則需要進行部分聽骨假體置 換術或全聽骨假體置換術，然后取斷層皮片覆蓋外耳道。皮片的來源 可以從上臂內(nèi)側取材，也有人認為可以取自大腿上部或臀部， 術后使 用含抗生素的填塞物。該徑路的優(yōu)點是不需開放乳突

10、氣房，減少術后 乳突氣房感染和肉芽組織增生的可能性，同時新建外耳道接近正常的 解剖和傳音生理。一般認為，乳突氣化較好的患者宜采用耳后進路， 這是因為術中鼓室不易定位，常需開放大量乳突氣房。而乳突為硬化 型者，宜采用直入式徑路1。3.4術中影像導航系統(tǒng)的應用CAA由于解剖復雜、變異大、重建空間有限，屬高難度手術。既往除了術前仔細閱讀CT片外主要依靠術者的經(jīng)驗，術中操作帶有一定 的盲目性。影像導航系統(tǒng)的應用可以利用術前所拍攝的CT結合局部標記法，術前進行配準并結合仿真內(nèi)窺鏡技術，可以在術中將手術器械所在的位置及手術路徑在術前影像上實時顯示出來。術中使用影像導航系統(tǒng)具有以下優(yōu)點14 :（1）在術中出

11、血、解剖變異等情況下可幫助醫(yī)師正確判斷局部解剖標志，提高手術的準確性；（2）可以縮短手術時間，提咼復雜手術的成功率，降低并發(fā)癥；（3）提咼住院 醫(yī)師對解剖結構及手術部位的了解，利于醫(yī)師之間的學術交流；（4）增加醫(yī)師在行復雜手術時的信心。3.5并發(fā)癥的防治手術的主要并發(fā)癥包括外耳道再狹窄、面癱、鼓膜外側移位等，導 致遠期療效與近期療效相比仍有明顯差距。Lambert 9報道術后約1.3患者出現(xiàn)并發(fā)癥，部分需行再次手術治療。外耳道再狹窄 外耳道再狹窄是最常見的術后并發(fā)癥 15 , 這是由于乳突術腔為暴露的骨面或開放的氣房，局部血液供應較差， 加之可能合并術腔感染，導致移植皮瓣上皮脫落或壞死、局部肉

12、芽組 織增生而形成術腔再狹窄。防治措施如下：（1）應盡可能采用乳突前 直入式徑路，保持新形成的外耳道壁面盡可能光滑， 直徑不小于1cm 新建外耳道口直徑在1.5cm以上，封閉已開放的氣房同時對外耳道 前、下壁植皮或轉移皮瓣加以整復1 。de la Cruz等15認為替爾氏（Th-iersch ）皮片的應用有效地減少了外耳道再狹窄的發(fā) 生率。（2）術后應用廣譜抗生素，確保術腔無感染。（3）選用適當?shù)臄U張材料持續(xù)性擴張外耳道是預防術后再狹窄的關鍵之一15,空心管有利于術腔引流、自潔、清理和觀察。王戈平等16將鎳鈦形狀記憶合金支架用于燒傷所致外耳道狹窄和閉鎖的治療，采用手術和非手術方法將此種支架安放

13、在外耳道內(nèi)，效果良好。面神經(jīng)損傷 評價CAA手術成功的標志除獲得實用聽力 外，能否避免并發(fā)面癱也是極其重要的前提。目前隨著高分辨率CT螺旋CT、仿真內(nèi)窺鏡技術在臨床的應用，術者可以獲得更加完善的 影像學資料。而術中面肌電圖監(jiān)測、影像導航系統(tǒng)則大大提高了手術 的安全性5, 6。鼓膜外側移位 防治鼓膜外側移位被認為是改善術后聽力的 關鍵之一。伍偉景等1認為可以在外耳道骨壁上磨出一條容納顳 肌筋膜的溝槽，或?qū)⑼舛榔ぐ旮采w在筋膜邊緣，這樣可以防止重建 的鼓膜發(fā)生移位。de la Cruz等15認為術者術中的仔細操作、 將移植物固定于錘骨正中、保持鼓室耳道的角度等有助于保證移植物 不移位。4結語CAA

14、解剖復雜、手術難度大，現(xiàn)在隨著檢查手段和手術技術的進步， 其治療正向著高安全、低并發(fā)癥的方向發(fā)展。目前主要問題是遠期療 效與近期療效相比仍有差距，因此如何持續(xù)保持重建外耳道的寬度、 防止發(fā)生鼓膜外側愈合是提高遠期聽力的關鍵。參考文獻1伍偉景，胡鵬，任基浩，等.先天性外耳道閉鎖聽力重建術的 療效分析J.聽力學及言語疾病雜志，2003, 11 (3) :177.179.:2 VELTMAN J A JONKERS,NUIJTEN I, et al.Definition of a critical region on chromosome18for congenitalauralatresia by

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