血小板的病理生理

1、血小板的病理生理血小板的病理生理血小板的病理生理血小板是血液中最小的血細(xì)胞，平均直血小板是血液中最小的血細(xì)胞，平均直徑徑23 m，體積為，體積為8 m3，呈兩面微凸的，呈兩面微凸的圓盤狀圓盤狀 參與機體的炎癥與免疫反應(yīng)參與機體的炎癥與免疫反應(yīng) 血小板的病理生理動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化惡性腫瘤惡性腫瘤 血小板的病理生理血小板的病理生理2血小板的溶膠血小板的溶膠 凝膠凝膠在膜內(nèi)側(cè)有三種絲狀結(jié)構(gòu)（微管、微在膜內(nèi)側(cè)有三種絲狀結(jié)構(gòu)（微管、微絲和膜下細(xì)絲），能維持靜息血小板的絲和膜下細(xì)絲），能維持靜息血小板的形狀，也參與活化時發(fā)生變形、伸展、形狀，也參與活化時發(fā)生變形、伸展、收縮和顆粒內(nèi)容物的釋放收縮和顆

2、粒內(nèi)容物的釋放 1血小板的表面結(jié)構(gòu)血小板的表面結(jié)構(gòu)表面光滑，膜上有開放管道系統(tǒng)（表面光滑，膜上有開放管道系統(tǒng)（OCS）的開口、各種糖蛋白和血小板第的開口、各種糖蛋白和血小板第3因子因子（PF3） 血小板的病理生理3血小板的細(xì)胞器和內(nèi)容物血小板的細(xì)胞器和內(nèi)容物 顆粒、致密顆粒（顆粒、致密顆粒（ 顆粒）和溶酶體（顆粒）和溶酶體（ 顆粒）顆粒）等。不同顆粒有種類和作用不同的各種內(nèi)容物等。不同顆粒有種類和作用不同的各種內(nèi)容物 4血小板的特殊膜系統(tǒng)血小板的特殊膜系統(tǒng) 指血小板特有的指血小板特有的OCS和和致密管道系統(tǒng)致密管道系統(tǒng)（DTS）。）。OCS大大增加血小板與血漿接觸的表面積，也是顆大大增加血小板

3、與血漿接觸的表面積，也是顆粒內(nèi)容物排出的通道粒內(nèi)容物排出的通道 DTS分散在細(xì)胞質(zhì)中，有過氧化物酶的活性，分散在細(xì)胞質(zhì)中，有過氧化物酶的活性，也是也是PG合成酶的所在部位和細(xì)胞內(nèi)的合成酶的所在部位和細(xì)胞內(nèi)的Ca2儲存池儲存池 血小板的病理生理1血小板的生成血小板的生成 血小板來源于巨核細(xì)胞。巨核細(xì)胞生成是一個血小板來源于巨核細(xì)胞。巨核細(xì)胞生成是一個復(fù)雜的細(xì)胞和生化過程：造血多能干細(xì)胞復(fù)雜的細(xì)胞和生化過程：造血多能干細(xì)胞巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞系前體細(xì)胞系前體細(xì)胞分化、增殖，產(chǎn)生巨核細(xì)胞分化、增殖，產(chǎn)生巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞的成熟的成熟胞質(zhì)與核脫離，發(fā)生分割，釋放血小板（骨胞質(zhì)與核脫離，發(fā)生分割，釋放

4、血小板（骨髓與肺臟）髓與肺臟）2血小板生成的調(diào)控血小板生成的調(diào)控 巨核細(xì)胞增殖、分化和成熟的調(diào)控包括：巨核細(xì)胞增殖、分化和成熟的調(diào)控包括： 受骨髓巨核細(xì)胞和血液血小板數(shù)量與機體的受骨髓巨核細(xì)胞和血液血小板數(shù)量與機體的需求影響；需求影響； 受不同巨核細(xì)胞生成調(diào)節(jié)因子水平的影響。受不同巨核細(xì)胞生成調(diào)節(jié)因子水平的影響。生成調(diào)節(jié)因子有正調(diào)節(jié)因子（如生成調(diào)節(jié)因子有正調(diào)節(jié)因子（如MK-CSF）和負(fù)調(diào)節(jié)）和負(fù)調(diào)節(jié)因子（如因子（如PF4和和 -TG）兩類因子）兩類因子 血小板的生成與調(diào)控血小板的生成與調(diào)控血小板的病理生理 正常成人循環(huán)血小板數(shù)為（正常成人循環(huán)血小板數(shù)為（100100300300）10109 9

5、/L/L，平均壽命，平均壽命7 71414天。在血天。在血小板進(jìn)入血液的頭兩天其功能最佳。老小板進(jìn)入血液的頭兩天其功能最佳。老化血小板易在脾臟、肝臟和肺內(nèi)被破壞化血小板易在脾臟、肝臟和肺內(nèi)被破壞、吞噬。活化、聚集的血小板在釋放全、吞噬?；罨?、聚集的血小板在釋放全部內(nèi)容物后可自行解體。部內(nèi)容物后可自行解體。 血小板的分布與破壞血小板的分布與破壞血小板的病理生理 與血小板功能密切有關(guān)的是各種與血小板功能密切有關(guān)的是各種膜糖蛋白膜糖蛋白和血小板的和血小板的脂質(zhì)代謝產(chǎn)物脂質(zhì)代謝產(chǎn)物 血小板的生化特點血小板的生化特點血小板的病理生理血小板的血小板的膜糖蛋白膜糖蛋白名稱結(jié)構(gòu)主要功能GPb-復(fù)合物復(fù)合物 由

6、 G P b 和GP以1:1形成復(fù)合物GPb近氨基末端有vWF和凝血酶的結(jié)合部位 參與血小板的黏附凝血酶的高親和性受體維持血小板結(jié)構(gòu)及細(xì)胞形態(tài)血小板的病理生理血小板的血小板的膜糖蛋白膜糖蛋白名稱結(jié)構(gòu)主要功能整合素家族整合素家族G P b - a（Fg的受體）G P a - a（膠原的受體）G P c - a（FN與LN的受體）3（VN的受體） 由和亞基以非共價結(jié)合形成二聚體 以GPb-a比較特別，血小板活化后具有活性：以GPb-aFgGPa-b的形式使兩個血小板之間發(fā)生聚集 作為受體，與細(xì)胞外間質(zhì)黏附蛋白和 血 漿 黏 附 蛋 白（膠原、LN、FN、VN、vWF和Fg等）相互作用 FgGPa-

7、b的結(jié)合可促進(jìn)血小板活化 血小板的病理生理血小板的血小板的膜糖蛋白膜糖蛋白名稱結(jié)構(gòu)主要功能 其他血小板其他血小板膜糖蛋白膜糖蛋白 PDECAM-1 GP（TSP的受體）的受體） GP（功能（功能不清）不清） 存 在 于 血 細(xì)胞和VEC，屬于免疫球蛋白基因超家族成員的黏附分子 PDECAM-1參與與其他細(xì)胞的黏附過程 GP介導(dǎo)TSP參與血小板的聚集；與膠原結(jié)合可抑制膠原誘導(dǎo)的血小板的聚集 血小板的病理生理血小板的膜糖蛋白血小板的膜糖蛋白名稱結(jié)構(gòu)主要功能顆粒膜糖蛋顆粒膜糖蛋白白 GMP-140（即（即P-選擇選擇素素） 是 糖 基 化 程度很高的糖蛋白，靜息血小板只存在于顆粒膜上 血小板活化時，

8、表達(dá)于質(zhì)膜上可作為檢測循環(huán)中血小板活化程度的特異指標(biāo) 介導(dǎo)活化血小板與PMN、單核細(xì)胞的結(jié)合，參與炎癥反應(yīng)和血栓形成 促進(jìn)活化血小板被吞噬細(xì)胞清除 血小板的病理生理血小板的脂質(zhì)代謝血小板的脂質(zhì)代謝細(xì)胞膜磷脂花生四烯酸二酰甘油（DAG）DAG脂酶磷脂酶C磷脂酶A25-脂加氧酶環(huán)加氧酶PGG2圖圖1 花生四烯酸的代謝途徑花生四烯酸的代謝途徑注；反應(yīng)主要存在于：注；反應(yīng)主要存在于：血小板、血小板、血管內(nèi)皮細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞和白細(xì)胞白細(xì)胞PGH2TXA2TXB2PGI26-酮-PGF1血栓素合成酶前列環(huán)素合成酶5-HPETE5-HETELTA4LTB4LTC4LTD4LTE4PGE2PGD2PGF2環(huán)

9、氧化物水解酶LTA4合成酶異構(gòu)酶細(xì)胞色素P450表氧花生三烯酸HETEsW/W-1羥花生三烯酸丙二醛血小板的病理生理前列腺素代謝的主要產(chǎn)物及作用前列腺素代謝的主要產(chǎn)物及作用 名稱主要功能PG類物質(zhì)類物質(zhì) PGE2 PGI2 PGE1 TXA2 通過對血小板和血管壁的作用調(diào)節(jié)止通過對血小板和血管壁的作用調(diào)節(jié)止血和血栓形成，也參與炎癥反應(yīng)血和血栓形成，也參與炎癥反應(yīng) 血小板功能血小板功能：激活劑（：激活劑（PGG2、PGH2、TXA2、PGE2） ；抑制劑（；抑制劑（PGE1、6-O-PGE1、PGI2 ） 血管舒縮活性：血管舒縮活性：TXA2（縮血管）；（縮血管）；PGI2、PGE2（擴(kuò)血管）（

10、擴(kuò)血管） 抑制炎癥細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)（抑制炎癥細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)（PGE2） 其他：其他：PGI2和和PGE2（支氣管擴(kuò)張），（支氣管擴(kuò)張），TXA2（支氣管收縮）；腦內(nèi)生成的（支氣管收縮）；腦內(nèi)生成的PGE2可引起可引起PG依賴性發(fā)熱依賴性發(fā)熱 血小板的病理生理前列腺素代謝的主要產(chǎn)物及作用前列腺素代謝的主要產(chǎn)物及作用 名稱主要功能白細(xì)胞三烯白細(xì)胞三烯 LTB4 LTC4 LTD4 LTE4 血小板血小板經(jīng)脂經(jīng)脂加氧酶可加氧酶可產(chǎn)產(chǎn)生生12-HP-ETE和和12-HETE 分子中有三個共軛雙鍵，故名分子中有三個共軛雙鍵，故名 LTB4是一種重要的促炎介質(zhì)是一種重要的促炎介質(zhì) LTC4、LTD4和和

11、LTE4是過敏慢反是過敏慢反應(yīng)物質(zhì)（應(yīng)物質(zhì)（SRS-A），具有強烈收縮支），具有強烈收縮支氣管平滑肌、引起微血管通透性增高氣管平滑肌、引起微血管通透性增高 等作用等作用 5-HPETE和和5-HETE是強烈的白是強烈的白細(xì)胞激活劑和化學(xué)趨化劑細(xì)胞激活劑和化學(xué)趨化劑 血小板的病理生理 PAF是細(xì)胞膜上一種磷脂酰膽堿類似物在是細(xì)胞膜上一種磷脂酰膽堿類似物在PLA2和乙和乙酰轉(zhuǎn)移酶作用下生成的，結(jié)構(gòu)為酰轉(zhuǎn)移酶作用下生成的，結(jié)構(gòu)為1-O-烷基烷基-2-乙?；阴；?Sn甘甘油油-3-磷脂酰膽堿，因能激活血小板使釋放組胺而命名。磷脂酰膽堿，因能激活血小板使釋放組胺而命名。PAF的主要作用的主要作用 是血

12、小板較強的誘聚劑是血小板較強的誘聚劑 是各種炎癥細(xì)胞的極強的激動劑是各種炎癥細(xì)胞的極強的激動劑 具有很強的增高微血管通透性的作用具有很強的增高微血管通透性的作用 可引起平滑肌收縮、強烈的支氣管痙攣和肺動脈可引起平滑肌收縮、強烈的支氣管痙攣和肺動脈高壓高壓 使心收縮力降低、冠脈流量減少，引起心律紊亂使心收縮力降低、冠脈流量減少，引起心律紊亂與低與低 血壓反應(yīng)血壓反應(yīng) 血小板活化因子血小板活化因子 血小板的病理生理血小板的生理特性是與血小板的止血功能相聯(lián)系的，即血小板的生理特性是與血小板的止血功能相聯(lián)系的，即血小板活化過程中可發(fā)生變形、黏附、聚集、釋放和收縮血小板活化過程中可發(fā)生變形、黏附、聚集、

13、釋放和收縮1 1黏附黏附 血小板與非血小板表面的連接稱為血小板黏附血小板與非血小板表面的連接稱為血小板黏附，如在體，如在體外血液與玻璃接觸，或體內(nèi)當(dāng)外血液與玻璃接觸，或體內(nèi)當(dāng)VECVEC損傷時，血小板可黏著在玻損傷時，血小板可黏著在玻璃表面或暴露的內(nèi)皮下組織。血小板黏附時其細(xì)胞形態(tài)可發(fā)璃表面或暴露的內(nèi)皮下組織。血小板黏附時其細(xì)胞形態(tài)可發(fā)生明顯改變。血小板黏附是一個包括接觸黏附、變形和伸展生明顯改變。血小板黏附是一個包括接觸黏附、變形和伸展黏附的全過程黏附的全過程 血小板的生理特性血小板的生理特性 血小板的病理生理2 2聚集聚集 血小板之間的相互黏著連接稱為血小板聚集。聚集時可伴血小板之間的相互

14、黏著連接稱為血小板聚集。聚集時可伴有不同程度的血小板釋放。有不同程度的血小板釋放。 用用ADPADP作誘聚劑，低濃度（作誘聚劑，低濃度（0.50.5 m/Lm/L）引起可逆性聚集；中）引起可逆性聚集；中等濃度（等濃度（1.01.02.02.0 m/Lm/L）引起雙相聚集，在第二相聚集的）引起雙相聚集，在第二相聚集的血小板不再能解聚，成為不可逆性聚集；高濃度（血小板不再能解聚，成為不可逆性聚集；高濃度（5.05.0 m/Lm/L）時只出現(xiàn)一個快速的單相聚集波）時只出現(xiàn)一個快速的單相聚集波 3 3釋放釋放 活化血小板釋放其顆粒內(nèi)容物到細(xì)胞外的過程稱為血小活化血小板釋放其顆粒內(nèi)容物到細(xì)胞外的過程稱為

15、血小板的釋放反應(yīng)。根據(jù)誘聚劑強度或劑量，可依次引起致密顆板的釋放反應(yīng)。根據(jù)誘聚劑強度或劑量，可依次引起致密顆粒和粒和 顆?；蛉苊阁w內(nèi)容物的釋放。由釋放的物質(zhì)可引起相顆粒或溶酶體內(nèi)容物的釋放。由釋放的物質(zhì)可引起相應(yīng)的生物學(xué)效應(yīng)應(yīng)的生物學(xué)效應(yīng) 釋放反應(yīng)機制為：釋放反應(yīng)機制為：依賴依賴TXA2TXA2的途徑；的途徑；PLCPLC活化途徑活化途徑 血小板的病理生理血小板的病理生理一、一、維持血管壁的完整性維持血管壁的完整性 二、二、參與生理性止血及凝血過程參與生理性止血及凝血過程 三、三、參與炎癥與免疫反應(yīng)參與炎癥與免疫反應(yīng) 血小板的病理生理一、一、維持血管壁的完整性維持血管壁的完整性 1.填充填充V

16、EC間的空隙，維持血管內(nèi)皮的完整性間的空隙，維持血管內(nèi)皮的完整性2.釋放釋放PDGF，有利于損傷血管壁的修復(fù)，有利于損傷血管壁的修復(fù) 1血小板的病理生理1血小板在受損血管局部黏附和聚集，形血小板在受損血管局部黏附和聚集，形成血小板栓子堵塞傷口（成血小板栓子堵塞傷口（初期止血初期止血）2活化的血小板具有一定的促凝活性，促活化的血小板具有一定的促凝活性，促進(jìn)凝血系統(tǒng)活化和形成堅固的止血栓（進(jìn)凝血系統(tǒng)活化和形成堅固的止血栓（二期止二期止血血）血小板的病理生理（一）（一） 血小板的初期止血功能血小板的初期止血功能 1血小板的黏附反應(yīng)血小板的黏附反應(yīng) 當(dāng)血管內(nèi)皮發(fā)生損傷時血小板可粘附在內(nèi)皮下組當(dāng)血管內(nèi)皮

17、發(fā)生損傷時血小板可粘附在內(nèi)皮下組織，并相繼出現(xiàn)粘附延伸織，并相繼出現(xiàn)粘附延伸血小板先發(fā)生血小板先發(fā)生接觸黏附接觸黏附，即膜上，即膜上GPb-與與vWF及內(nèi)皮下組分及內(nèi)皮下組分膠原膠原、微纖維微纖維間識別并發(fā)生連結(jié)，從而間識別并發(fā)生連結(jié)，從而引起血小板活化、發(fā)生變形并暴露膜引起血小板活化、發(fā)生變形并暴露膜GPb-a的受的受體部位，使與體部位，使與vWF、FN等黏附蛋白作用，導(dǎo)致血小板等黏附蛋白作用，導(dǎo)致血小板伸展黏附伸展黏附GPa-a（膠原的受體）、（膠原的受體）、GPc-a（FN的受的受體）、體）、TSP及其受體也可能參與血小板的黏附過程及其受體也可能參與血小板的黏附過程血小板的病理生理（一）

18、（一） 血小板的初期止血功能血小板的初期止血功能 2血小板的聚集反應(yīng)血小板的聚集反應(yīng) 血小板聚集需要一定刺激物的作用和引起血小血小板聚集需要一定刺激物的作用和引起血小板激活，并由板激活，并由Ca2參與，經(jīng)血小板膜表面受體參與，經(jīng)血小板膜表面受體（GPb-a、GP）與相應(yīng)黏附分子（）與相應(yīng)黏附分子（Fg、TSP、vWF、FN）識別、結(jié)合架橋使發(fā)生血小板與血小板）識別、結(jié)合架橋使發(fā)生血小板與血小板間的連接間的連接 血小板的病理生理（一）（一） 血小板的初期止血功能血小板的初期止血功能 2血小板的聚集反應(yīng)血小板的聚集反應(yīng) 第一相聚集第一相聚集依賴于依賴于GPb-a 與與Fg的相互作用的相互作用 第二

19、相聚集第二相聚集的機制除的機制除GPb-a外，還有外，還有TSPCa2GP復(fù)合物復(fù)合物的形成，加固血小板間的聚集；的形成，加固血小板間的聚集；GMP-140也可能與血小板聚集有關(guān)也可能與血小板聚集有關(guān) 血小板的病理生理（一）（一） 血小板的初期止血功能血小板的初期止血功能 3血小板的釋放反應(yīng)血小板的釋放反應(yīng) 致密顆粒致密顆粒釋放釋放ADP、ATP、5-HT和焦磷酸等和焦磷酸等 顆粒內(nèi)容物顆粒內(nèi)容物：Fg、F、vWF抗原、抗原、 TG、PF4、TSP、神經(jīng)肽、神經(jīng)肽Y（NPY）、）、 FN、 PDGF等等 通過釋放的各種因子的作用，廣泛地影響血小板通過釋放的各種因子的作用，廣泛地影響血小板包括黏

20、附、聚集在內(nèi)的各種功能包括黏附、聚集在內(nèi)的各種功能 血小板的病理生理（二）（二） 血小板的二期止血功能血小板的二期止血功能 1釋放內(nèi)源性凝血因子：血小板釋放內(nèi)源性凝血因子：血小板Fg、F、F/ vWF抗原、抗原、F和和F，參與凝血反應(yīng)，參與凝血反應(yīng) 2血小板膜表面磷脂的促凝活性：血小板受膠原血小板膜表面磷脂的促凝活性：血小板受膠原或凝血酶刺激時，膜內(nèi)磷脂成分（或凝血酶刺激時，膜內(nèi)磷脂成分（PS、PI、PE）轉(zhuǎn)移）轉(zhuǎn)移到膜表面，顯示到膜表面，顯示PF3活性，形成活性，形成F及及F結(jié)合的位點，結(jié)合的位點，大大增高大大增高Fa和凝血酶生成效率和凝血酶生成效率 血小板的病理生理（二）血小板的二期止血功

21、能（二）血小板的二期止血功能 3血小板其他促凝活性和止血功能血小板其他促凝活性和止血功能 膠原誘導(dǎo)膠原誘導(dǎo)能使膜結(jié)合的能使膜結(jié)合的F激活激活 PF4具有肝素中和活性具有肝素中和活性，保護(hù)活化凝血因子的，保護(hù)活化凝血因子的活性免受肝素活性免受肝素/AT的抑制的抑制 PLA2激活，使大量釋放激活，使大量釋放AA，經(jīng)，經(jīng)PG代謝，生成代謝，生成PGG2、PGH2和和TXA2，促進(jìn)血小板聚集和血管收縮，促進(jìn)血小板聚集和血管收縮，加強止血作用加強止血作用 活化血小板活化血小板 Ca2 i增高增高、骨架重組骨架重組和和收縮蛋白收縮蛋白收縮收縮，使凝血團(tuán)塊得到進(jìn)一步加固，使凝血團(tuán)塊得到進(jìn)一步加固 血小板的病

22、理生理 1血小板參與炎癥反應(yīng)血小板參與炎癥反應(yīng) 參與炎癥與免疫反應(yīng)參與炎癥與免疫反應(yīng)血小板產(chǎn)生的炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子及其作用血小板產(chǎn)生的炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子及其作用 名稱名稱主要作用主要作用PGE2 局部血管擴(kuò)張、水腫和疼痛局部血管擴(kuò)張、水腫和疼痛12-HPETE 促進(jìn)白細(xì)胞產(chǎn)生促進(jìn)白細(xì)胞產(chǎn)生LTB4 ，是作用極是強趨化，是作用極是強趨化因子和激活劑因子和激活劑 PAF 促進(jìn)單核促進(jìn)單核/巨噬細(xì)胞和巨噬細(xì)胞和PMN的趨化、吞噬和的趨化、吞噬和氧化功能氧化功能 PF4 PMN的強趨化因子的強趨化因子 血小板的病理生理 1血小板參與炎癥反應(yīng)血小板參與炎癥反應(yīng) 參與炎癥與免疫反應(yīng)參與炎癥與免疫反應(yīng)血小板

23、產(chǎn)生的炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子及其作用血小板產(chǎn)生的炎性介質(zhì)和細(xì)胞因子及其作用 名稱名稱主要作用主要作用IL-1 促進(jìn)粒細(xì)胞趨化、脫顆粒和氧自由基產(chǎn)促進(jìn)粒細(xì)胞趨化、脫顆粒和氧自由基產(chǎn)生；誘導(dǎo)生；誘導(dǎo)VEC表達(dá)表達(dá)ICAM-1PDGF 促進(jìn)細(xì)胞增殖；有強的趨化作用和促進(jìn)促進(jìn)細(xì)胞增殖；有強的趨化作用和促進(jìn)炎癥細(xì)胞活化與吞噬功能炎癥細(xì)胞活化與吞噬功能TGF- 對單核細(xì)胞和成纖維細(xì)胞有趨化性和促對單核細(xì)胞和成纖維細(xì)胞有趨化性和促有絲分裂活性，調(diào)節(jié)細(xì)胞外基質(zhì)形成，參有絲分裂活性，調(diào)節(jié)細(xì)胞外基質(zhì)形成，參與組織的損傷修復(fù)與組織的損傷修復(fù) 血小板的病理生理 2血小板參與血小板參與免疫反應(yīng)免疫反應(yīng) 參與炎癥與免疫反應(yīng)參

24、與炎癥與免疫反應(yīng)血小板參與免疫和變態(tài)反應(yīng)的依據(jù)血小板參與免疫和變態(tài)反應(yīng)的依據(jù) 釋放的釋放的炎性介質(zhì)炎性介質(zhì)對白細(xì)胞和（或）對白細(xì)胞和（或）肥大細(xì)胞肥大細(xì)胞有有趨化性和激動性趨化性和激動性 利用白細(xì)胞產(chǎn)生利用白細(xì)胞產(chǎn)生LTA4生成生成LTC4和和LTD4，參與，參與支氣管哮喘及其他一些變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病支氣管哮喘及其他一些變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病 可溶性可溶性免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物和和多聚化的多聚化的IgG與血小板膜上與血小板膜上Fc受體受體作用可引起聚集和釋放作用可引起聚集和釋放 血小板表面存在血小板表面存在IgE受體受體。IgE依賴性血小板能依賴性血小板能產(chǎn)生細(xì)胞毒介質(zhì)（產(chǎn)生細(xì)胞毒介質(zhì)（氧自由基

25、氧自由基） 血小板的病理生理參與炎癥與免疫反應(yīng)參與炎癥與免疫反應(yīng)血小板的血小板的同種抗原和自身抗原同種抗原和自身抗原名稱名稱意義意義同種抗原同種抗原 是一組用輸血或妊娠等引起的同種正是一組用輸血或妊娠等引起的同種正常個體間的免疫反應(yīng)產(chǎn)生的抗體所鑒別常個體間的免疫反應(yīng)產(chǎn)生的抗體所鑒別的血小板抗原，被稱為人類血小板抗原的血小板抗原，被稱為人類血小板抗原（HPA） 自身抗原自身抗原 是用特發(fā)性血小板減少性紫癜（是用特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者的抗血小板抗體所鑒別的血小板抗患者的抗血小板抗體所鑒別的血小板抗原，最常見出現(xiàn)在原，最常見出現(xiàn)在GPb-a，其他見于，其他見于GPb 、GP和和GMP-

26、140等等 3抗血小板抗體抗血小板抗體 血小板的病理生理血小板的病理生理 動脈和微小血管血栓形成時，動脈和微小血管血栓形成時，血小板栓子血小板栓子是是重要成分，而重要成分，而血管內(nèi)皮損傷是血栓形成最主要的血管內(nèi)皮損傷是血栓形成最主要的原因原因 原發(fā)性血小板異常：原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板異常：原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性血小板活化：繼發(fā)性血小板活化：在特殊流場下易引起血小板活化；在特殊流場下易引起血小板活化；各種外源性或內(nèi)源性激活因素的刺激，使血各種外源性或內(nèi)源性激活因素的刺激，使血小板激活程度增強小板激活程度增強 血小板的病理生理 血小板參與血栓形成的機制血小板參與血栓形成的機制 當(dāng)引起繼發(fā)

27、性血小板活化后，血小板通過下當(dāng)引起繼發(fā)性血小板活化后，血小板通過下述機制參與血栓形成：述機制參與血栓形成： 黏附、聚集和釋放反應(yīng)，促進(jìn)凝血黏附、聚集和釋放反應(yīng)，促進(jìn)凝血 引起血管收縮引起血管收縮 刺激白細(xì)胞刺激白細(xì)胞 損傷損傷VEC 使血管通透性增高使血管通透性增高血小板的病理生理血小板的病理生理血小板異常可引起機體止、凝血功能障礙，導(dǎo)血小板異?？梢饳C體止、凝血功能障礙，導(dǎo)致或加劇出血性疾病的發(fā)生、發(fā)展。致或加劇出血性疾病的發(fā)生、發(fā)展。血小板異常引起出血血小板異常引起出血多見于血小板數(shù)明顯降低多見于血小板數(shù)明顯降低和和/或血小板或血小板結(jié)構(gòu)、功能障礙結(jié)構(gòu)、功能障礙。在。在先天性先天性和和獲得

28、性獲得性兩兩類病因中，以類病因中，以獲得性異常獲得性異常引起的止、凝血障礙較為引起的止、凝血障礙較為多見多見 血小板的病理生理 血小板數(shù)量異常血小板數(shù)量異常 血小板增多：特發(fā)性血小板增多癥時血小板存血小板增多：特發(fā)性血小板增多癥時血小板存在功能缺陷，可有自發(fā)性出血在功能缺陷，可有自發(fā)性出血 血小板減少：不同原因引起血小板減少：不同原因引起血小板生成減少血小板生成減少（骨髓造血功能損傷或抑制）、（骨髓造血功能損傷或抑制）、血小板破壞過多血小板破壞過多（ITP或或TTP）或）或血小板分布異常血小板分布異常（脾功能亢進(jìn)），使循環(huán)血（脾功能亢進(jìn)），使循環(huán)血小板數(shù)明顯降低小板數(shù)明顯降低 血小板減少時血小板減少時毛細(xì)血管的脆性增加毛細(xì)血管的脆性增加；出血嚴(yán)重程度；出血嚴(yán)重程度與血小板減少狀況有關(guān)與血小板減少狀況有關(guān) 血小板的病理生理 血小板功能異常血小板功能異常 遺傳性血小板功能缺陷遺傳性血小板功能缺陷：膜糖蛋白異常引起膜糖蛋白異常引起黏附或聚集功能缺陷黏附或聚集功能缺陷 （如缺乏（如缺乏GPb-復(fù)合物復(fù)合物 或或GPb-a）；）；血小板釋放或促凝功能缺陷血小板釋放或促凝功能缺陷 獲得性血小板功能缺陷獲得性血小板