內(nèi)科學(xué)-出血性疾病

1、精品ppt1出 血 性 疾 病精品ppt2概念因因止血機(jī)制異常止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止為特征的而引起，以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止為特征的疾病疾病精品ppt35-HT,TXA2纖維蛋白凝塊初級止血次級止血ET(血管內(nèi)皮細(xì)胞)精品ppt4血管因素1、反射性收縮，使血管破裂處縮小，血流變慢；、反射性收縮，使血管破裂處縮小，血流變慢； 2、刺激血小板粘附、刺激血小板粘附形成白色附壁血栓；形成白色附壁血栓；3、激活凝血系統(tǒng)、激活凝血系統(tǒng)形成穩(wěn)固的紅色血栓。形成穩(wěn)固的紅色血栓。精品ppt5血管因素血管收縮血管收縮膠原暴露膠原暴露血小板粘附及激活凝血血小板粘附及激活凝血內(nèi)皮細(xì)胞損傷

2、效應(yīng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷效應(yīng):-止血與抗凝止血與抗凝 表達(dá)粘附分子配體表達(dá)粘附分子配體促血小板粘附促血小板粘附 表達(dá)組織因子表達(dá)組織因子可溶性凝血系統(tǒng)主要激活物可溶性凝血系統(tǒng)主要激活物 釋放血管性血友病因子釋放血管性血友病因子(vWF) (穩(wěn)定VIII因子、參與Plt黏附聚集) 釋放組織型纖維蛋白溶酶原激活劑釋放組織型纖維蛋白溶酶原激活劑(t-PA) 釋放組織因子途徑抑制物 分泌ADP酶降解ADP抑制繼發(fā)性血小板激活 活化蛋白活化蛋白C抑制抑制FVa及及FVIIIa精品ppt6血小板因素l形成血小板血栓，修復(fù)血管形成血小板血栓，修復(fù)血管血栓素血栓素A2 (TXA2) 收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集收縮血管、

3、誘導(dǎo)血小板聚集釋放血小板第釋放血小板第3因子因子(PF3)激活激活F及及F (黏附、聚集、釋放）精品ppt7ADP、5-HT、PAF、花生四烯酸血小板釋放精品ppt8血小板在止血過程中的作用 血管破損血管破損RBC 膠原纖維上膠原纖維上VWF受體暴露受體暴露 內(nèi)、外源凝血內(nèi)、外源凝血 系統(tǒng)激活系統(tǒng)激活A(yù)DP 血小板粘附血小板粘附 血小板第一相聚集血小板第一相聚集（初步）（初步） 凝血酶凝血酶腎上腺素腎上腺素 釋放釋放 PF3 5TH 血小板第二相聚集血小板第二相聚集（次發(fā)、不可逆）（次發(fā)、不可逆）血管收縮血管收縮 白色血栓白色血栓 纖維蛋白纖維蛋白 其它細(xì)胞其它細(xì)胞止血止血 紅色血栓紅色血栓

4、精品ppt9 凝血：無活性的凝血因子被有序的逐級放大激活，轉(zhuǎn)變凝血：無活性的凝血因子被有序的逐級放大激活，轉(zhuǎn)變 為有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反應(yīng)過為有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反應(yīng)過 程。程。凝血因子：凝血因子： 與VitK有關(guān)系的：II、VII、IX、X因子IV非蛋白質(zhì)（Ca2)其余11個凝血因子均為蛋白質(zhì)凝血活酶的組成：Xa、Va 、Ca2、PF3 精品ppt10凝血機(jī)制凝血機(jī)制u 凝血活酶生成凝血活酶生成u 凝血酶生成凝血酶生成 u 纖維蛋白生成纖維蛋白生成 11精品ppt凝血瀑布反應(yīng)主要包括兩個程序性過程： FX活化，其反應(yīng)速度為103級 凝血酶原活化，反應(yīng)速度為106級 外

5、源的X酶：FVIIa-TF復(fù)合物內(nèi)源的X酶：FIXa-VIIIa復(fù)合物（外源性凝血系由PT測定，內(nèi)源性凝血系由APTT測定）精品ppt12血管內(nèi)皮損傷接觸膠原高分子激肽原前激肽釋放酶纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白凝塊aaaaCa2+aCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原激活物aCa2+Ca2+纖維蛋白原Ca2+a組織因子a組織損傷血小板磷脂精品ppt13外源性凝血途徑凝血共同途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血第一階段凝血第二階段凝血第三階段精品ppt14抗凝機(jī)制ATIII:ATIII-肝素，與血管內(nèi)皮密切相關(guān)，占血漿生理性抗凝活性的占血漿生理性抗凝活性的75%，主要滅，主要滅活活FXa及凝血酶，對及凝血酶，對FIXa、a

6、、a等等也有一定作用。肝素促進(jìn)內(nèi)皮釋放也有一定作用。肝素促進(jìn)內(nèi)皮釋放t-PA。PC：作用于促凝輔因子(因子V和因子VIII)，蛋白蛋白C(PC)、蛋白、蛋白S(PS)及凝血酶及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白調(diào)節(jié)蛋白(TM)等等lTFPI 直接對抗直接對抗FXa，抗，抗TF/Fa復(fù)合物。復(fù)合物。精品ppt15凝血的三個階段FXIIFXIFIXFXFVIITF凝血酶原纖維蛋白原Ca+,FV,PF3第一階段第二階段第三階段內(nèi)源性 外源性 凝血酶Ca+,F,PF3纖維蛋白 單體交聯(lián) 的纖維蛋白FX蛋白C系統(tǒng)TFPIAT-16精品ppt纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯(lián)的纖維蛋白 纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)t-P

7、A,u-PA激肽釋放酶 （內(nèi)源性凝血途 徑）FPA（凝血）FDP（纖溶）D-D二聚體（纖溶）纖溶系統(tǒng)的組成和激活精品ppt17出血性疾病的分類根據(jù)發(fā)生異常的主要環(huán)節(jié)根據(jù)發(fā)生異常的主要環(huán)節(jié) 血管壁異常血管壁異常 血小板異常血小板異常 凝血異常凝血異常 抗凝和纖溶異?？鼓屠w溶異常 復(fù)合性止血機(jī)制異常復(fù)合性止血機(jī)制異常是否有遺傳是否有遺傳 先天性或遺傳性先天性或遺傳性 獲得性獲得性精品ppt18一、血管壁異常一、血管壁異常：（一）先天性或遺傳性：（一）先天性或遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜家族性單純性紫癜先天性結(jié)締組織病先天性結(jié)締組織?。ǘ┇@得性：（二）獲得性：

8、免疫性：過敏性紫癜、結(jié)締組織病免疫性：過敏性紫癜、結(jié)締組織病非免疫性：敗血癥、維生素非免疫性：敗血癥、維生素C及及P缺乏癥、糖尿缺乏癥、糖尿病、庫欣病、動脈硬化、機(jī)械性紫癜和體位性紫病、庫欣病、動脈硬化、機(jī)械性紫癜和體位性紫癜癜精品ppt19二、血小板異常二、血小板異常 先天性：先天性：anconi綜合征、綜合征、lport綜合征、綜合征、iskottldrich綜合征綜合征 血小板減少血小板減少 獲得性：、獲得性：、ITP、數(shù)量異常數(shù)量異常 DIC、TTP、脾亢、脾亢 血小板增多：原發(fā)性血小板增多癥、脾切除后、急性大量血小板增多：原發(fā)性血小板增多癥、脾切除后、急性大量出血后、慢性炎癥性疾病出

9、血后、慢性炎癥性疾病 遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合癥遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合癥質(zhì)量異常質(zhì)量異常 獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球 蛋白血癥引起蛋白血癥引起精品ppt20三、凝血異常三、凝血異常 先天性或遺傳性：血友病先天性或遺傳性：血友病A.B，遺傳性，遺傳性FXI缺乏癥缺乏癥 遺傳性凝血酶原缺乏癥遺傳性凝血酶原缺乏癥 FV、VII、X缺乏癥缺乏癥 遺傳性纖維蛋白原缺乏癥遺傳性纖維蛋白原缺乏癥 遺傳性遺傳性FXIII缺乏癥缺乏癥 獲得性獲得性: 肝病性凝血障礙肝病性凝血障礙 維生素維生素K缺乏缺乏 尿毒癥性凝血異常尿毒

10、癥性凝血異常精品ppt21四、抗凝及纖維蛋白溶解異常四、抗凝及纖維蛋白溶解異常獲得性獲得性：肝素過量，雙香豆素過量，敵鼠肝素過量，雙香豆素過量，敵鼠 鈉中毒，抗因子鈉中毒，抗因子VIII、IX抗體形抗體形 成，成，蛇咬傷，水蛭咬傷，溶栓藥物過蛇咬傷，水蛭咬傷，溶栓藥物過 量量 精品ppt22五、五、 復(fù)合性止血機(jī)制異常復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性：血管性血友病先天性或遺傳性：血管性血友病 獲得性：獲得性：DIC精品ppt23出血性疾病的診斷一、一、 病史病史：出血特征：發(fā)病年齡、部位、持續(xù)時間、出血量出血特征：發(fā)病年齡、部位、持續(xù)時間、出血量出血誘因：自發(fā)出血或與手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物的關(guān)系出血

11、誘因：自發(fā)出血或與手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物的關(guān)系基礎(chǔ)疾?。焊尾?、腎病、消化病、糖尿病、感染病基礎(chǔ)疾?。焊尾?、腎病、消化病、糖尿病、感染病家族史：類似病史或出血病史家族史：類似病史或出血病史飲食及營養(yǎng)狀況飲食及營養(yǎng)狀況精品ppt24二、體格檢查二、體格檢查：出血的類型、有無關(guān)節(jié)出血或血腫、局部出血的類型、有無關(guān)節(jié)出血或血腫、局部出血的部位。出血的部位。是否伴有貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、是否伴有貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、蜘蛛痣、腹水、關(guān)節(jié)畸形等體征。蜘蛛痣、腹水、關(guān)節(jié)畸形等體征。生命體征及末梢循環(huán)生命體征及末梢循環(huán)25精品ppt常見出血性疾病的臨床鑒別26精品ppt常見出血性疾病的臨床鑒別精品ppt2

12、7三、實驗室檢查 篩選試驗 確診試驗 特殊試驗28精品ppt常規(guī)檢查:血小板計數(shù)、（BT、APTT、PT)BT:反映血管異常、血小板數(shù)量和質(zhì)量CT:反映凝血所需要的因子APTT:反映內(nèi)源凝血系統(tǒng)PT:反映外源凝血系統(tǒng)TT:反映纖維蛋白原水平29精品ppt常見出血性疾病的篩選試驗30精品ppt*PTT延長：表明內(nèi)源途徑凝血途徑凝血因子的異常。 遺傳性疾?。貉巡、B，以及第XI、XII因 子 HWK、PK的缺乏 獲得性疾病 內(nèi)源途徑凝血因子抑制物和狼瘡 樣抗體 vPTT和PT均延長：表明同途徑單個凝血因子X、 V，凝血酶原和纖維蛋白的異常。 （遺傳性疾病少見，獲得性疾?。焊尾?，VitK缺乏癥，

13、肝素、香豆素類藥物，纖溶亢進(jìn)，DIC)vPT延長：因子VII的遺傳性或獲得性異常。31精品pptPlt計數(shù)正常、BT、APTT、PT均正常：血管因素的異常。第XIII因子異常Plt計數(shù)正常、BT延長、APTT延長、PT正常：vWD（FVIII:C、vWFAg、Risto霉素）Plt減少和BT延長：血小板減少（ITP和血小板減少性紫癜）篩選試驗均異常：DIC精品ppt32確診試驗血小板聚集試驗血小板聚集試驗：ADPADP、腎上腺素、腎上腺素、瑞斯托霉素、膠原物質(zhì)做聚集誘導(dǎo)劑。血小板無力癥膠原物質(zhì)做聚集誘導(dǎo)劑。血小板無力癥反映缺如。反映缺如。血小板釋放反應(yīng)血小板釋放反應(yīng)：血小板聚集的第二相波缺：血

14、小板聚集的第二相波缺如遺傳性血小板貯存池釋放障礙、尿毒癥等。如遺傳性血小板貯存池釋放障礙、尿毒癥等。特殊的血小板膜糖蛋白分析特殊的血小板膜糖蛋白分析血小板無力癥血小板無力癥GPIIb-IIIa巨血小板綜合征巨血小板綜合征GPIb-IX精品ppt33血小板功能檢查血小板計數(shù)正常出血時間延長血管性血友病分析瑞斯托霉素輔因子活性血小板形態(tài)學(xué)凝塊退縮實驗血小板聚集、釋放試驗血小板功能障礙性疾病異常正常精品ppt343. 凝血異常凝血異常： 凝血第一階段：凝血第一階段：， 及及TF抗原及活性測定抗原及活性測定 凝血活酶生成及糾正試驗?zāi)蠲干杉凹m正試驗 凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性凝血第二階段：凝

15、血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片凝血酶原碎片1+2(F1+2)測測 定定 凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原 血（尿）纖維蛋白肽血（尿）纖維蛋白肽A的測的測 定定 因子因子III抗原及活性測定抗原及活性測定精品ppt354. 抗凝異?？鼓惓＃?AT-抗原及活性測定抗原及活性測定 凝血酶凝血酶抗凝血酶復(fù)合物（抗凝血酶復(fù)合物（TAT）測定）測定 PC及相關(guān)因子測定及相關(guān)因子測定 因子因子VIII：C抗體測定抗體測定 狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測定狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測定精品ppt365. 纖溶異常：纖溶異常： 魚精蛋白副凝（魚精蛋白副凝（3P

16、）試驗）試驗 血（尿）血（尿）FDP測定測定 D二聚體（二聚體（D-dimer)測定測定 纖溶酶原測定纖溶酶原測定 t-PA測定測定精品ppt37 四四 、診斷步驟：、診斷步驟：1.確定是否屬于出血性疾病確定是否屬于出血性疾病2.區(qū)別血管、血小板抑或凝血障礙區(qū)別血管、血小板抑或凝血障礙3.判斷是哪一環(huán)節(jié)異常判斷是哪一環(huán)節(jié)異常4.確定為先天性、遺傳性或獲得性確定為先天性、遺傳性或獲得性5.如為先天性或遺傳性：基因及其它分子生物如為先天性或遺傳性：基因及其它分子生物 學(xué)檢測學(xué)檢測精品ppt38骨髓穿刺骨髓活檢精品ppt39出血性疾病的防治先天性疾病主要為補充治療，獲得性疾病主要為先天性疾病主要為補

17、充治療，獲得性疾病主要為病因治療病因治療一、病因防治：一、病因防治： 防治原發(fā)病防治原發(fā)病 避免使用加重出血的藥物：避免使用加重出血的藥物：血小板問題疾?。罕苊馐褂梅晴摅w類解熱鎮(zhèn)血小板問題疾?。罕苊馐褂梅晴摅w類解熱鎮(zhèn)痛藥痛藥血友?。荷饔萌A法令、肝素血友?。荷饔萌A法令、肝素精品ppt40二、止血治療二、止血治療 補充血小板和（或）相關(guān)凝血因子補充血小板和（或）相關(guān)凝血因子1. 新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含有除新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含有除TF、Ca+所有凝血因子所有凝血因子2. 血小板懸液血小板懸液3. 纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物、因子纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物、因子精品ppt41 止血藥物止血藥物：1. 收縮血管、增加毛細(xì)血管致密度：收縮血管、增加毛細(xì)血管致密度：2. 合成凝血因子藥物：合成凝血因子藥物：VitK3. 抗纖溶藥物：抗纖溶藥物：PAMBA4. 促進(jìn)凝血因子釋放的藥物：促進(jìn)凝血因子釋放的藥物：DDAVP5. 局部止血藥：局