腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)ppt課件

1、第九節(jié)第九節(jié) 腦脫髓鞘疾病腦脫髓鞘疾病 與變性疾病與變性疾病 1;一、脫髓鞘疾病概述一、脫髓鞘疾病概述 指一組原因不明，病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的指一組原因不明，病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的NS疾病。疾病。 2;分類：分類： （一）先天性：（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦病）（一）先天性：（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦病） 1、腦脂質(zhì)沉積病：異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良、球樣細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腦脂質(zhì)沉積?。寒惾拘园踪|(zhì)營養(yǎng)不良、球樣細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 2、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、Cockayne綜合征、綜合征、新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺

2、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 3、海綿狀腦病、海綿狀腦病 4、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良 3;（二）后天性：（二）后天性： 多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、彌漫性硬多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、彌漫性硬化、同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦橋中部髓鞘溶解癥、進(jìn)行性多灶性化、同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦橋中部髓鞘溶解癥、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病白質(zhì)腦病 。4;5;6;7; 二、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良二、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Adrenoleukodystrophy ALDAdrenoleukodystro

3、phy ALD 8; 是是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，多見于染色體連鎖隱性遺傳性疾病，多見于3-12y男孩。由于酰基男孩。由于?；o酶輔酶A合成酶缺乏，導(dǎo)致脂肪代謝紊亂。長鏈脂肪酸（合成酶缺乏，導(dǎo)致脂肪代謝紊亂。長鏈脂肪酸（C23-30）在細(xì)）在細(xì)胞異常堆積，尤其是腦和腎上腺皮質(zhì)，并造成其破壞，從而產(chǎn)生特征胞異常堆積，尤其是腦和腎上腺皮質(zhì)，并造成其破壞，從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。 9;病理：病理： 大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，特別是三角區(qū)周圍、對稱性，由后向前發(fā)展，可有顯大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，特別是三角區(qū)周圍、對稱性，由后向前發(fā)展，可有顯著膠

4、質(zhì)增生，腎上腺皮質(zhì)萎縮。著膠質(zhì)增生，腎上腺皮質(zhì)萎縮。臨床：臨床： 偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。 10;影像學(xué)表現(xiàn)（典型）：影像學(xué)表現(xiàn)（典型）： CT： 平掃：雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū)，病灶內(nèi)可平掃：雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū)，病灶內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。有不規(guī)則鈣化。 增強(qiáng)掃描活動(dòng)區(qū)可見花邊狀強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描活動(dòng)區(qū)可見花邊狀強(qiáng)化。 11;12; MRI： 1、側(cè)腦室三角區(qū)周圍長、側(cè)腦室三角區(qū)周圍長T1長長T2信號信號 2、華勒氏變性：、華勒氏變性：80% 皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)脊髓束 3、增強(qiáng)后所見同、增強(qiáng)后所見同CT增強(qiáng)增強(qiáng) 評價(jià)：評

5、價(jià)：MRCT 13;14; 三、三、 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 multiple sclerosis,multiple sclerosis,MS 又稱播散性硬化、島性硬化，是以病灶多發(fā)，病程以緩解與復(fù)發(fā)為特征的又稱播散性硬化、島性硬化，是以病灶多發(fā)，病程以緩解與復(fù)發(fā)為特征的CNS后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。 15;臨床與病理：臨床與病理： 病理：髓鞘脫失、軸突崩解，炎性細(xì)胞浸潤，膠質(zhì)增生，腦萎縮。病理：髓鞘脫失、軸突崩解，炎性細(xì)胞浸潤，膠質(zhì)增生，腦萎縮。 臨床：復(fù)雜多變，緩解與復(fù)發(fā)交替。影像改變與臨床不相稱是其特點(diǎn)。臨床：復(fù)雜多變，緩解與復(fù)發(fā)交替。影像改變與

6、臨床不相稱是其特點(diǎn)。CSF IgG升高是病變活動(dòng)的生化指標(biāo)。升高是病變活動(dòng)的生化指標(biāo)。 16;影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT： 1、急性期：腦白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側(cè)腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶，、急性期：腦白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側(cè)腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶，邊緣欠清，占位輕或無，一般邊緣欠清，占位輕或無，一般5%，75歲歲10%，90歲歲30%，我國，我國60歲以上人群中本病歲以上人群中本病患者占患者占2.4%。 男男:女女=1:3-5 病因及發(fā)病機(jī)制不十分清楚病因及發(fā)病機(jī)制不十分清楚 35;臨床與病理：臨床與病理： 腦萎縮，重者腦萎縮，重者900g65歲歲 病程病程6月至月至10y或更或

7、更 表現(xiàn)：記憶力喪失、抽象思維和計(jì)算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣鞅憩F(xiàn)：記憶力喪失、抽象思維和計(jì)算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣?37;影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT、MRI：彌漫性腦萎縮，以顳葉前部及海馬最明顯，顳角擴(kuò)大、側(cè)裂：彌漫性腦萎縮，以顳葉前部及海馬最明顯，顳角擴(kuò)大、側(cè)裂池顯著增寬，呈池顯著增寬，呈“剪刀剪刀”狀。狀。MRI線性測量海馬體積萎縮可作為診斷指標(biāo)。線性測量海馬體積萎縮可作為診斷指標(biāo)。其它主要見腦腔梗，還可用其它主要見腦腔梗，還可用DWI、MRS幫助幫助 38;39;40;41;診斷與鑒別：診斷與鑒別： 早期診斷困難，晚期病例根據(jù)影像結(jié)合臨床可診斷。鑒別需與正常早期診斷困難，晚期病

8、例根據(jù)影像結(jié)合臨床可診斷。鑒別需與正常老年性變化、老年性變化、Pick病、多發(fā)梗死性癡呆。與病、多發(fā)梗死性癡呆。與Pick病常難以鑒別，常經(jīng)病病常難以鑒別，常經(jīng)病理才可鑒別。其他鑒別不難。理才可鑒別。其他鑒別不難。 42;（二）（二） Wilson 病病 又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝硬化和腦變性疾病，以少年和青年成人多見。硬化和腦變性疾病，以少年和青年成人多見。 43;臨床與病理：臨床與病理： 病理：三聯(lián)征：腦豆?fàn)詈俗冃浴⒔悄げ±恚喝?lián)征：腦豆?fàn)詈俗冃?、角膜K-F環(huán)、肝硬化環(huán)、肝硬化 臨床：構(gòu)音障礙、震

9、顫、手足徐動(dòng)癥、痙攣狀態(tài)臨床：構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動(dòng)癥、痙攣狀態(tài) 44;45;影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT： 雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性低密度（變性、膠質(zhì)增生），其它部位如丘腦、中央灰雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性低密度（變性、膠質(zhì)增生），其它部位如丘腦、中央灰質(zhì)（導(dǎo)水管周圍）、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮質(zhì)（導(dǎo)水管周圍）、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮。46; 殼核新月狀低密度區(qū)豆?fàn)詈?7;齒狀核對稱低密度48;49; MRI： 其敏感性明顯優(yōu)于其敏感性明顯優(yōu)于CT，幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及，依次為：基，幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及，依次為：基底節(jié)或豆?fàn)詈恕⑶鹉X或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、底節(jié)或豆?fàn)?/p>

10、核、丘腦或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、齒狀核、小腦上腳、中腳。呈對稱分布。齒狀核、小腦上腳、中腳。呈對稱分布。 50; 典型改變?yōu)榈湫透淖優(yōu)門1等或稍低信號，等或稍低信號，T2高信號，以高信號，以FLAIR像為明顯像為明顯 1、T2WI高信號為主：最常見：基底節(jié)、丘腦高信號為主：最常見：基底節(jié)、丘腦 2、T1高信號為主：蒼白球、合并肝衰時(shí)常出現(xiàn)高信號為主：蒼白球、合并肝衰時(shí)常出現(xiàn) 3、T2低信號為主：基底節(jié)低信號為主：基底節(jié) 其它改變：腦萎縮其它改變：腦萎縮51;52; 女，15歲。陣發(fā)性雙手抖動(dòng)2月余，動(dòng)作遲緩，無意識流涎1年左右，智力下降，口齒不清半年余。眼科查雙眼角膜彈力層邊緣約45mm棕色環(huán)，近角膜緣色深，近瞳孔緣色淡。53;診斷與鑒別：診斷與鑒別： 1.1.多數(shù)青春期發(fā)病，多有家族史多數(shù)青春期發(fā)病