兒科護(hù)理第十三章2

1、結(jié)締組織病患兒的護(hù)理 定義是結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生、和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀，也稱風(fēng)濕性疾病。 分類有風(fēng)濕病、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊椎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征（過(guò)敏性紫癜、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征和嬰兒多動(dòng)脈炎）、皮肌炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病。風(fēng)濕熱 反復(fù)發(fā)作傾向，全身結(jié)締組織病，組乙型溶血性鏈球菌感染。 表現(xiàn)：發(fā)熱、多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎、較少的環(huán)行紅斑、皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。病因和發(fā)病機(jī)制 變態(tài)反應(yīng) 型變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷 自身免疫 抗心臟抗體 近年研究提示病毒也可成為致病因素，尚未被公認(rèn) 病理 炎癥特征性的風(fēng)濕小體 病理過(guò)程 滲出、增生、硬化

2、 主要累及心臟、關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織、皮膚等結(jié)締組織 臨床表現(xiàn) 病前1-4周上呼吸道感染史 一般表現(xiàn) 1. 心臟炎 （1）心肌炎 心率增快與體溫升高不成比率，心尖區(qū)s1減弱，心律失常，收縮期雜音，心電圖變化，重者心力衰竭、心尖搏動(dòng)彌散、心臟擴(kuò)大、心音低鈍及奔馬律（2）心內(nèi)膜炎 主要二尖瓣，其次主動(dòng)脈瓣。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音，二尖瓣相對(duì)狹窄的雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（3）心包炎 主動(dòng)脈瓣疼痛、心動(dòng)過(guò)速、呼吸困難、心包摩擦音、心前區(qū)搏動(dòng)消失、心音遙遠(yuǎn)、燒瓶狀、心電圖表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 2. 關(guān)節(jié)炎 大關(guān)節(jié)，游走性，多發(fā)性 紅、腫、熱、痛、功能障礙 3. 舞蹈病 錐體外系的風(fēng)濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。以四肢和

3、面部肌肉的快速運(yùn)動(dòng)（程度不等，不自主、不協(xié)調(diào)、無(wú)目的），入睡后消失 4. 皮下結(jié)節(jié) 肘、腕、膝、踝 伸側(cè) 5. 環(huán)行紅斑 軀干四肢曲側(cè)實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) 貧血、wbc，核左移 風(fēng)濕熱活動(dòng)期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 血沉，crp、粘蛋白是風(fēng)濕活動(dòng)的重要指標(biāo) 抗鏈球菌抗體測(cè)定 抗鏈球菌溶血素“o”（aso）、抗鏈球菌激酶（ask）、抗透明質(zhì)酸酶（ah），說(shuō)明近期有鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱可能 治療要點(diǎn) 1. 一般治療 休息、營(yíng)養(yǎng)、維生素a、c 2. 抗鏈球菌治療 青霉素， 2周 紅霉素 3. 抗風(fēng)濕治療 水楊酸或腎上腺皮質(zhì)激素 有心臟炎的早期用腎上腺皮質(zhì)激素，總療程8-12周，無(wú)心臟炎的可用阿司匹林，總療程6-1

4、2周 4. 舞蹈病治療 支持和對(duì)癥療法 苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮 護(hù)理評(píng)估 1. 健康史 2. 身體狀況 3. 心理社會(huì)狀況 常見護(hù)理診斷與合作性問題 1. 心輸出量減少 2. 疼痛 3. 焦慮 4. 潛在并發(fā)癥 5. 體溫過(guò)高預(yù)期目標(biāo) 1. 針對(duì)心輸出量減少方面 2. 針對(duì)疼痛方面 3. 針對(duì)焦慮方面 4. 針對(duì)并發(fā)癥方面 5. 針對(duì)體溫過(guò)高方面 護(hù)理措施 1. 防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害（1） 觀察病情 心力衰竭（2） 限制活動(dòng) 絕對(duì)臥床休息：有心臟炎時(shí)輕者4周，重者6-12周 恢復(fù)正?；顒?dòng)量所需時(shí)間： 無(wú)心臟受累者1個(gè)月 輕度心臟受累者2-3月 嚴(yán)重心臟受累伴心衰者6月（3） 加強(qiáng)飲食管理

5、（4） 藥物治療（5） 做好一切生活護(hù)理護(hù)理措施 2. 減輕關(guān)節(jié)疼痛 體位、受壓、移動(dòng)、熱敷止痛 3. 心理護(hù)理 4. 正確用藥，觀察藥物作用 5. 降低體溫 6. 健康教育兒童類風(fēng)濕病 兒童類風(fēng)濕病（jrd）又稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)?。╦ia）、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（jra） 全身結(jié)締組織病 16歲以下兒童 表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常伴皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大 病因與發(fā)病機(jī)制 病因不清 感染（病毒、支原體、其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳及寒冷外傷、精神因素 免疫過(guò)程參與 病理 1.關(guān)節(jié)病變 滑膜關(guān)節(jié)炎 慢性非化膿性滑膜炎 血管翳 2.類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 特征意義 3.類風(fēng)濕血管炎 小血管 雷諾現(xiàn)象 臨床表現(xiàn)

6、 1. 全身型（still?。?24歲幼兒 發(fā)熱和皮疹，發(fā)熱期常伴一過(guò)性皮疹，肝脾淋巴結(jié)不同程度腫大 2.多關(guān)節(jié)炎 起病慢、全身癥狀輕，進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 ，一側(cè)對(duì)側(cè)、小關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)、游走固定、關(guān)節(jié)破壞 晨僵是特點(diǎn) 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性 3. 少關(guān)節(jié)型 較大兒童，單個(gè)四個(gè)，大關(guān)節(jié)，虹膜睫壯體炎，強(qiáng)直性脊柱炎輔助檢查 1. 血液檢查 貧血、wbc，血沉加快，crp、粘蛋白 2. 免疫檢查 igg、igm、iga增高 類風(fēng)濕因子抗核抗體陽(yáng)性 3. x線檢查治療要點(diǎn) 原則：減輕或消除炎癥，維持正常生活，保持關(guān)節(jié)功能，防止關(guān)節(jié)畸形 1. 一般治療 2. 藥物治療 快作用類（非甾類抗炎藥，nsaid）、慢作用類

7、（病情緩解藥物，dmard）、類固醇激素、免疫抑制劑快作用類（非甾類抗炎藥，nsaid）：能控制癥狀，對(duì)發(fā)熱等關(guān)節(jié)外癥狀亦有效，但對(duì)jrd的關(guān)節(jié)破壞性病情無(wú)阻止作用，不能防止關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直常見護(hù)理診斷與合作性問題 1. 體溫過(guò)高 2. 軀體移動(dòng)障礙 3. 潛在并發(fā)癥 4. 焦慮護(hù)理措施 1. 降低體溫（1）密切監(jiān)測(cè)體溫變化，注意熱型 皮疹 眼部 心功能（2）水及熱量的攝入（3）抗炎藥病因治療護(hù)理措施 2. 減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)功能（1）急性期臥床休息，注意患兒體位 夾板 沙袋 分散注意力（2）關(guān)節(jié)康復(fù)治療（急性期過(guò)后盡早） 3. 藥物副作用的觀察 非甾類抗炎藥物：胃腸道，凝血功能，肝，腎，中

8、樞神經(jīng)系統(tǒng)，2-3月查血象、肝腎功能 4. 心理護(hù)理與健康教育 過(guò)敏性紫癜 又稱舒-亨綜合征，血管炎，毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng) 皮膚紫癜，過(guò)敏性皮疹，關(guān)節(jié)痛，腹痛，便血和血尿 病因和發(fā)病機(jī)制 致敏因素 自身免疫反應(yīng) 致敏原： 病原體（細(xì)菌、病毒、寄生蟲）、藥物（抗生素、磺胺類、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等）、食物及其他 免疫復(fù)合物沉積于小血管 病理 無(wú)菌性炎癥 全身毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈 真皮血管炎癥反應(yīng) 腸道 腎臟臨床表現(xiàn) 病前1-3周上呼吸道感染史 皮膚、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟 1. 皮膚紫癜 首發(fā)癥狀 下肢和臀部、伸面、對(duì)稱 反復(fù)成批出現(xiàn)、新舊出血點(diǎn)并存 2. 消化道癥狀 腹型 3. 關(guān)節(jié)疼痛及

9、腫脹 關(guān)節(jié)型 4. 腎臟癥狀 紫癜型腎炎 腎型 5. 其他 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 出血表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 毛細(xì)血管脆性陽(yáng)性 wbc正常或輕度，血小板數(shù)、出血、血管退縮試驗(yàn)、骨髓檢查正常 尿檢腎小球腎炎 血清iga 治療要點(diǎn) 急性發(fā)作期臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理、尋找和避免過(guò)敏源 1.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑 腹型紫癜最常見，但不能阻止病變發(fā)生或縮短病程，也不能防止復(fù)發(fā) 2.止血、脫敏等對(duì)癥處理 安絡(luò)血 大劑量維生素c 抗組織胺藥物 鈣劑常見護(hù)理診斷與合作性問題 1. 皮膚完整性受損 2. 疼痛 3. 潛在并發(fā)癥護(hù)理措施 1. 促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能（1）觀察皮疹，記錄皮疹變化情況（2）保持皮膚

10、清潔，防擦傷和抓傷（3）避免過(guò)敏原 遵囑用止血藥，脫敏藥 2. 減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛和腹痛 （1）關(guān)節(jié)型病例觀察疼痛及腫脹情況 關(guān)節(jié)功能位 冷/熱敷 腹痛時(shí)臥床休息（2）遵囑使用腎上腺皮質(zhì)激素 護(hù)理措施 3. 密切觀察病情（1）有無(wú)消化道出血（2）有無(wú)尿改變 4. 健康教育皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mcls）又稱川畸病 變態(tài)反應(yīng) 全身小血管炎 結(jié)締組織病 急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大 病因和發(fā)病機(jī)理 川畸病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身血管炎病理 全身中小血管，累及冠狀動(dòng)脈 內(nèi)膜細(xì)胞壞死、斷裂、擴(kuò)張、血栓形成 中層損害動(dòng)脈瘤、狹窄 臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)

11、1. 發(fā)熱 38-40度、稽留熱或弛張熱、1-2周、抗生素治療無(wú)效2. 皮膚黏膜表現(xiàn)（1）皮疹 向心性、多形性，潯麻疹、麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂（2）肢端變化 為本病特征手足皮膚水腫、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、強(qiáng)直指、趾端膜狀脫皮（3）粘膜表現(xiàn) 眼：球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物或流淚 口：咽充血，唇干裂，楊梅舌3. 淋巴結(jié)腫大 非化膿性 臨床表現(xiàn) 4. 心血管癥狀 少見 1-6周出現(xiàn) 心臟雜音、心率不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭 5. 其他伴隨癥狀 尿 胃腸道 肝 輔助檢查 1. 血液檢查 貧血 wbc，血沉，免疫球蛋白，肝功能 2. 心血管系統(tǒng)檢查 心電圖 超聲心動(dòng)圖 2-3周檢出率高 3. 其他 腦脊液 尿檢治療要點(diǎn) 對(duì)癥、支持療法，減輕血管炎癥，抗血小板炎癥，預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈栓塞 1. 阿司匹林 首選 抗炎、凝 控制炎癥過(guò)程癥狀消失，血沉正常，1-3月 2. 雙嘧達(dá)莫（潘生?。?抗血小板凝聚 3. 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（hdivig） 400mg/d5d，1g/d2d，2g/一次給予 4. 其他 抗生素，atp，輔酶a常見護(hù)理診斷與合作性問題 1. 體溫過(guò)高 2. 皮膚完整性受損 3.