川崎病學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1川崎病川崎病第一頁(yè)，共36頁(yè)。病因病理與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷與鑒別診斷、治療護(hù)理措施護(hù)理診斷概述第1頁(yè)/共35頁(yè)第二頁(yè)，共36頁(yè)。川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），為原因未明全身性血管炎綜合征。主要影響中動(dòng)脈(dngmi)。 1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈(dngmi)炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo) 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)第2頁(yè)/共35頁(yè)第三頁(yè)，共36頁(yè)。1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行。5歲以下(yxi)占80% ，平均年齡

2、歲；男:女=1.5:1。 20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位。第3頁(yè)/共35頁(yè)第四頁(yè)，共36頁(yè)。細(xì)菌1245KD川崎病 3病毒立克次體遺傳其他1、病因 目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原(bngyun)，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。第4頁(yè)/共35頁(yè)第五頁(yè)，共36頁(yè)。2、發(fā)病機(jī)制 微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)(yn f)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。感染(gnrn)1易感染(g

3、nrn)人群（遺傳學(xué)背景）2異常免疫反應(yīng)3全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害4第5頁(yè)/共35頁(yè)第六頁(yè)，共36頁(yè)。血管炎，累及(lij)小、中、大動(dòng)脈，易累及(lij)冠狀動(dòng)脈，病理如下：12周，大、中、小血管(xugun)炎和血管(xugun)周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。 24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。 7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕。第6頁(yè)/共35頁(yè)第七頁(yè)，共36頁(yè)。1.臨床表現(xiàn)如下(rxi)：臨床表現(xiàn)發(fā)熱球結(jié)合膜充血多形性皮疹淋巴結(jié)腫大肢端口腔心臟其他第7頁(yè)/共35頁(yè)第八頁(yè)，共36頁(yè)。發(fā)熱(

4、f r)臨床表現(xiàn)發(fā)熱(f r)、發(fā)熱 ： 持續(xù)高熱(gor)(38-40C)超過(guò)五天，抗生素治療無(wú)效。 第8頁(yè)/共35頁(yè)第九頁(yè)，共36頁(yè)。球結(jié)合膜充血(chngxu)臨床表現(xiàn)球結(jié)合膜充血(chngxu)、球結(jié)合膜炎，球結(jié)合膜充血(chngxu)（通常無(wú)分泌物，熱退后消散） 第9頁(yè)/共35頁(yè)第十頁(yè)，共36頁(yè)。臨床表現(xiàn)多形性皮疹(pzhn) 、皮膚(p f)多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。多形性皮疹(pzhn)第10頁(yè)/共35頁(yè)第十一頁(yè)，共36頁(yè)。臨床表現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大、頸淋巴結(jié)腫大（急性(jxng)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過(guò)公分） 第11頁(yè)/共35頁(yè)第十二頁(yè)，共36頁(yè)。臨

5、床表現(xiàn)肢端、肢端硬性腫脹，手足(shuz)癥狀（急性期手足(shuz)硬性水腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀脫屑 。肢端硬性(yngxng)水腫與膜狀脫屑 第12頁(yè)/共35頁(yè)第十三頁(yè)，共36頁(yè)。臨床表現(xiàn)口腔(kuqing) 、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血(chngxu)，草莓舌） 草莓(comi)舌口唇皸裂第13頁(yè)/共35頁(yè)第十四頁(yè)，共36頁(yè)。臨床表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈(gunzhung-dngmi)瘤 、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常(xn l sh chn),冠狀動(dòng)脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤)少數(shù)可有心肌梗死。心臟(xnzng)第14頁(yè)/共35頁(yè)第十五頁(yè)，共36頁(yè)。臨床表現(xiàn)

6、其他(qt)表現(xiàn)其他(qt) 、其他(qt)表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等第15頁(yè)/共35頁(yè)第十六頁(yè)，共36頁(yè)。小結(jié)第16頁(yè)/共35頁(yè)第十七頁(yè)，共36頁(yè)。2.輔助(fzh)檢查：、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性血液學(xué)檢查- WBC,中性粒細(xì)胞，核左移，輕度貧血，23周時(shí)血小板，急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查 -血清IgG , IgA, IgM,IgE心電圖-ST-T改變。胸片-可呈間質(zhì)性改變。第17頁(yè)/共35頁(yè)第十八頁(yè)，共36頁(yè)。、超聲心動(dòng)圖 急性期:可見(jiàn)心包積液、左室擴(kuò)大、二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。第18頁(yè)/共35頁(yè)第十

7、九頁(yè)，共36頁(yè)。、超聲心動(dòng)圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈第19頁(yè)/共35頁(yè)第二十頁(yè)，共36頁(yè)。、超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈(gunzhung-dngmi)擴(kuò)張右冠狀動(dòng)脈(gunzhung-dngmi)擴(kuò)張左冠狀動(dòng)脈(gunzhung-dngmi)擴(kuò)張第20頁(yè)/共35頁(yè)第二十一頁(yè)，共36頁(yè)。、超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈(gunzhung-dngmi)瘤箭頭所指顯示(xinsh)冠狀動(dòng)脈瘤第21頁(yè)/共35頁(yè)第二十二頁(yè)，共36頁(yè)。 、冠狀動(dòng)脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用箭頭所指顯示(xinsh)冠狀動(dòng)脈瘤第22頁(yè)/共35頁(yè)第二十三頁(yè)，共36頁(yè)。1、診斷標(biāo)準(zhǔn)： 發(fā)熱5天以上(ysh

8、ng)+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診，不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診。診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)確診n皮膚:多形性紅斑2n眼結(jié)膜:充血3n四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指跖端脫皮1n頸淋巴結(jié)：腫大5n唇及口腔:黏膜充血、唇皸裂、草梅舌4第23頁(yè)/共35頁(yè)第二十四頁(yè)，共36頁(yè)。2、鑒別(jinbi)診斷：12345敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎第24頁(yè)/共35頁(yè)第二十五頁(yè)，共36頁(yè)。大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1-2g/kg, 8-12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用30-50mg/（kgd），熱退后3天漸減為3 -5mg/（kgd），持續(xù)6-8周冠狀動(dòng)脈損

9、害者應(yīng)延長(zhǎng)治療糖皮質(zhì)激素不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用雙嘧噠莫（潘生?。?-5mg/（kgd）第25頁(yè)/共35頁(yè)第二十六頁(yè)，共36頁(yè)。第26頁(yè)/共35頁(yè)第二十七頁(yè)，共36頁(yè)。第27頁(yè)/共35頁(yè)第二十八頁(yè)，共36頁(yè)。第28頁(yè)/共35頁(yè)第二十九頁(yè)，共36頁(yè)。第29頁(yè)/共35頁(yè)第三十頁(yè)，共36頁(yè)。第30頁(yè)/共35頁(yè)第三十一頁(yè)，共36頁(yè)。第31頁(yè)/共35頁(yè)第三十二頁(yè)，共36頁(yè)。第32頁(yè)/共35頁(yè)第三十三頁(yè)，共36頁(yè)。第33頁(yè)/共35頁(yè)第三十四頁(yè)，共36頁(yè)。THANK第34頁(yè)/共35頁(yè)第三十五頁(yè)，共36頁(yè)。NoImage內(nèi)容(nirng)總結(jié)會(huì)計(jì)學(xué)。診斷與鑒別診斷、治療。 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)。男:女=1.5:1。第3頁(yè)/共35頁(yè)。第4頁(yè)/共35