BuddChiari綜合征報(bào)告1例

1、Budd-Chiari綜合征報(bào)告1例 患者女，50歲，因“間斷上腹脹痛1月，加重1周”入院?；颊?月前無(wú)眀顯誘因出現(xiàn)上腹部持續(xù)性脹痛，與進(jìn)食無(wú)明顯關(guān)系，近一周來(lái)，癥狀加重，以右上腹脹痛為主，腹部明顯隆起，伴進(jìn)行性雙下肢水腫，無(wú)其他伴隨癥狀。未予診治，來(lái)我院，門診以“腹脹原因待查”收入院。否認(rèn)類似疾病家族史，否認(rèn)肝炎、血吸蟲(chóng)病史。入院體檢：T36.8，P100bpm，R20bpm，BP120/80mmHg，雙眼鞏膜無(wú)黃染，心肺無(wú)異常，腹膨隆，肝肋下未及，無(wú)壓痛，脾肋下1指，移動(dòng)性濁音（+），雙腎區(qū)無(wú)扣擊痛，雙下肢凹陷性水腫度。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)：Pr+1，膿球少見(jiàn)/HP；血常規(guī)：WBC24.2&

2、#215;109，RBC7.01×1012，Hb165g/L，Plt223×109，N90.2%。生物化學(xué)檢查：ALT48U/L，AST89U/L，TP57.3g/l，ALB29.2g/l，GLB28.1g/l，腎功能正常。血凝三項(xiàng)：PT22.8s，INR2.03，F(xiàn)bg1.61g/l，APTT57.8s。乙肝三系：均為陰性。 影像學(xué)檢查：肝膽脾B超示肝硬化，腹水可能性大脾腫大；血管多普勒超聲示：下腔靜脈近心端變窄，下腔靜脈肝段內(nèi)1.0×0.8cm團(tuán)塊，考慮為血栓。上中腹部CT+增強(qiáng)示：肝硬化腹水，脾大胰腺膽囊未見(jiàn)明顯異常下腔靜脈肝段狹窄。診斷考慮為Budd-Ch

3、iari綜合征，給予抗感染及對(duì)癥支持處理，及“經(jīng)皮下腔靜脈球囊擴(kuò)張成行術(shù)”和血管內(nèi)支架治療，術(shù)后抗凝治療。目前患者腹部脹痛明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查“肝臟，門靜脈、下腔靜脈CT示：肝硬化可能門靜脈右支血流反向，下腔靜脈血流通暢”，出院后繼續(xù)抗凝治療。 討論 Budd-Chiari綜合征是由于肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的癥候群，又稱肝靜脈阻塞綜合征。好發(fā)于1550歲的男性，在我國(guó)以江蘇、山東、河南、陜西、甘肅等省多見(jiàn)，亦可見(jiàn)于女性，例如本例。多被誤診為“肝硬化”、“結(jié)核性腹膜炎”等疾病而延誤診治。其病因有以下幾方面：血栓形成、下腔靜脈膜形成或狹窄、血管外壓迫、血管腔內(nèi)贅生

4、物等，其中肝靜脈血栓環(huán)形成是主要的病因，且多種原因?qū)е碌难h(huán)血液高凝狀態(tài)是血栓形成的基礎(chǔ)，是誘發(fā)Budd-Chiari綜合征最危險(xiǎn)的因素。該病影像學(xué)檢查很重要，可選擇：B超、彩色多普勒血流圖像、CT和磁共振成像(MRI)，必要時(shí)可以行血管造影，如下腔靜脈造影、選擇性肝靜脈造影、選擇性腹腔動(dòng)脈造影等。一般根據(jù)典型腹痛、肝臟腫大壓痛、頑固性腹水和側(cè)支循環(huán)開(kāi)放等臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查對(duì)多數(shù)患者可提示Budd-Chiari綜合征的診斷。傳統(tǒng)的治療方法是手術(shù)，因需在大血管上實(shí)施，不但創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，而且操作復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)極大，并發(fā)癥多，死亡率高；然而，介入治療創(chuàng)口小、出血少、住院時(shí)間短，費(fèi)用少、患者恢復(fù)快，操作相對(duì)簡(jiǎn)單，死亡率較低，目前，介入治療越來(lái)越普遍的運(yùn)用于臨床。介入治療作為一種安全、有效的非手術(shù)方法已廣泛用于治療各種類型的Budd-Chiari綜合征，且已作為該疾病