顯微鏡下多血管炎肺損害——霍樹芬

1、會計學1顯微鏡下多血管炎肺損害顯微鏡下多血管炎肺損害霍樹芬霍樹芬研究目的研究目的全身性小血管炎全身性小血管炎1994年年Chapel Hill國際研討會國際研討會韋格納肉韋格納肉芽腫病芽腫病WGChurg-Strauss綜合征綜合征CSS顯微鏡下顯微鏡下多血管炎多血管炎MPAMPAMPA的流行病學及臨床特征的流行病學及臨床特征 系統(tǒng)性自身免疫性疾病，非肉芽腫性寡免疫小血管系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)性自身免疫性疾病，非肉芽腫性寡免疫小血管系統(tǒng)血管炎 可累及全身多個器官，可累及全身多個器官， 腎和肺是最重要的靶器官腎和肺是最重要的靶器官 國外報道發(fā)病率約國外報道發(fā)病率約3/100萬，迄今我國尚無確切的發(fā)病率資

2、料萬，迄今我國尚無確切的發(fā)病率資料 肺累及率近乎肺累及率近乎50，誤診率約為，誤診率約為92% 臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性 目前尚無統(tǒng)一的診斷標準目前尚無統(tǒng)一的診斷標準排除其他自身免疫病MPA33例WG5例1998年1月2008年1月Sorensen診斷條件資料與方法資料與方法病例組病例組對照組對照組隨機抽取同期IPF10例嚴格篩選CTDV27例病例回顧法病例回顧法33例例42例例收集病例病例組與對照組患者的一般情況病例組與對照組患者的一般情況40402020男男女女16MPAMPAWGWG3217CTDV819IPF463714.7043.0419.7958.612.6

3、2 59.6415.44年齡年齡1530癥狀貧血貧血咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰發(fā)熱發(fā)熱浮腫浮腫乏力、納差乏力、納差胸悶、氣短胸悶、氣短咯血咯血口眼鼻受累癥狀口眼鼻受累癥狀29 29 ( (87.88%87.88%) )24 24 ( (72.73%72.73%) )21 21 ( (63.64%63.64%) )17 17 ( (51.52%51.52%) )15 15 ( (45.45%45.45%) )12 12 ( (36.36%36.36%) )4 4 (1(12.12%2.12%) )3 3 ( (9.09%9.09%) )咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰 2424（72.73%72.73%）胸悶、氣

4、短胸悶、氣短 1212（36.36%36.36%）咯血咯血4 4（12.12%12.12%）干咳干咳1 1（3.03%3.03%）胸痛胸痛1 1（3.03%3.03%）浮腫浮腫1717（51.52%51.52%）腰疼腰疼7 7（21.21%21.21%）夜尿多夜尿多5 5（15.15%15.15%） 少尿少尿 4 4（12.12%12.12%） 排尿困難排尿困難 3 3（9.09%9.09%） 貧血貧血 2929（87.88%87.88%）發(fā)熱發(fā)熱 2121（63.64%63.64%）乏力、納差乏力、納差1515（45.45%45.45%）全身大關節(jié)癥狀全身大關節(jié)癥狀6 6（18.18%18.

5、18%）口眼鼻受累癥口眼鼻受累癥狀狀3（9.09%）出血點瘀斑出血點瘀斑2（6.06%）惡心惡心7 7（21.21%21.21%）腹脹腹脹5 5（15.15%15.15%）腹瀉腹瀉3 3（9.09%9.09%） 腹水腹水 1 1（3.03%3.03%） 脫發(fā)脫發(fā) 1 1（3.03%3.03%） 影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)實驗室檢查血常規(guī)血常規(guī)血沉血沉尿常規(guī)尿常規(guī)抗核抗體抗核抗體P0.01P=0.059 病例組病例組對照組對照組統(tǒng)計學差異統(tǒng)計學差異P0.01P0.01P0.01P1=0.189ANCAP抗體抗體MPOC抗體抗體PR3檢測方法分為P-抗體C-抗體抗MPO抗PR3IIFIIF法根據(jù)抗體在胞

6、內的分布又分為胞漿型法根據(jù)抗體在胞內的分布又分為胞漿型(C-ANCA)(C-ANCA)和環(huán)核型和環(huán)核型(P-ANCA)(P-ANCA)，C-ANCAC-ANCA的主要靶的主要靶抗原為蛋白酶抗原為蛋白酶3(PR3)3(PR3)，P-ANCAP-ANCA的主要靶抗原為的主要靶抗原為髓過氧化物酶髓過氧化物酶(MPO)(MPO)。C-ANCA/C-ANCA/抗抗PR3PR3抗體與抗體與WGWG密密切相關，而切相關，而P-ANCA/P-ANCA/抗抗MPOMPO抗體則與抗體則與MPAMPA密切相關。密切相關。張華等、張華等、Hagen ECHagen EC等、等、Guilpain PGuilpain P

7、等等報道，報道，聯(lián)合聯(lián)合IIFIIF法和法和ELISAELISA法評估法評估ANCAANCA對診斷對診斷MPAMPA的特異的特異性和敏感性分別高達性和敏感性分別高達99%99%、67%67%。ANCAANCA檢測檢測本組病例均是應用兩種檢測法聯(lián)合檢測本組病例均是應用兩種檢測法聯(lián)合檢測ANCAANCA，應用，應用IIFIIF法檢測法檢測P PANCAANCA、C CANCAANCA，ELISAELISA法檢測抗法檢測抗MPOMPO抗體、抗抗體、抗PR3PR3抗體（以抗體（以20Ru20Ru20Ru3232（96.97)96.97)0 0C-ANCAC-ANCA陽性陽性0 04 4（9.529.5

8、2）PR3PR3滴度滴度20Ru20Ru0 03 3（7.147.14）全陰性全陰性1 11616（38.1038.10）ANCAANCA檢測結果檢測結果MPA組對照組 PANCA陽性伴抗陽性伴抗MPO抗體滴度抗體滴度20Ru，高度警示，高度警示MPA。當然，。當然，ANCA陰性亦陰性亦不能排除不能排除MPA。為MPA患者HE染色病理切片，示腎小球血管炎細胞浸潤，突出于管腔，個別毛細血管壁纖維素樣壞死討論討論研究目的研究目的影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)IIFIIF法根據(jù)抗體在胞內的分布又分為胞漿型法根據(jù)抗體在胞內的分布又分為胞漿型(C-ANCA)(C-ANCA)和環(huán)核型和環(huán)核型(P-ANCA)(P-A

9、NCA)，C-ANCAC-ANCA的主要靶的主要靶抗原為蛋白酶抗原為蛋白酶3(PR3)3(PR3)，P-ANCAP-ANCA的主要靶抗原為的主要靶抗原為髓過氧化物酶髓過氧化物酶(MPO)(MPO)。C-ANCA/C-ANCA/抗抗PR3PR3抗體與抗體與WGWG密密切相關，而切相關，而P-ANCA/P-ANCA/抗抗MPOMPO抗體則與抗體則與MPAMPA密切相關。密切相關。張華等、張華等、Hagen ECHagen EC等、等、Guilpain PGuilpain P等等報道，報道，聯(lián)合聯(lián)合IIFIIF法和法和ELISAELISA法評估法評估ANCAANCA對診斷對診斷MPAMPA的特異的特異性和敏感性分別高達性和敏感性分別高達99%99%、67%67%。ANCAANCA檢測檢測ANCAANCAP-ANCAP-ANCA陽性陽性3232（96.9796.97）4 4（9.529.52）MPOMPO滴度滴度20Ru20Ru3232（96.97)96.97)0 0C-ANCAC-ANCA陽性陽性0 04 4（9.529.52）PR3PR3滴度滴度20Ru20Ru0 03 3（7.147.14）全陰性全陰性1 11616