臨床思維訓(xùn)練貧血朱俊芳1文檔資料

1、第一幕患兒，女，5個(gè)月零9天，因進(jìn)行性皮膚黏膜蒼白5+個(gè)月入院。患兒自生后不久發(fā)現(xiàn)面色蒼白，以后逐漸加重，皮膚口唇黏膜甲床等出現(xiàn)蒼白表現(xiàn)。患兒為g2p2，足月剖宮產(chǎn)，雙胎之大，出生體重2.25kg（雙胎之小體重3kg）、生后母乳按需喂養(yǎng)。已接種卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰質(zhì)炎疫苗。血常規(guī)提示，rbc 2.161012 /l，hgb 32g/l，wbc 15.1109 /l，n20%，l79%，e1%，plt 232109 /l，rc 1.4%。要點(diǎn)：1.該病史特點(diǎn) 2.有無貧血和貧血程度？貧血的分類？3. 小兒造血和血象特點(diǎn)4. 貧血的共同表現(xiàn)有哪些？1.病史特點(diǎn)患兒，女，5個(gè)月零9天，起病緩，病

2、程長。以進(jìn)行性蒼白為主要表現(xiàn)。雙胎之大，足月，母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。肝脾輕度大。rbc 2.161012 /l，hgb 32g/l ，其他兩系基本正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常。 2.有無貧血？你知道貧血的定義嗎和貧血的程度？貧血的分類？答：有貧血，答：有貧血，外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常，稱數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常，稱為貧血。為貧血。重度貧血。重度貧血。貧血分類 程度分類程度分類 形態(tài)分類形態(tài)分類( (有助診斷有助診斷) ) 病因分類病因分類( (常用常用) )貧血的定義外周血外周血中單位容中單位容積內(nèi)的紅積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、細(xì)胞數(shù)、血紅

3、蛋白血紅蛋白量或紅細(xì)量或紅細(xì)胞壓積低胞壓積低于正常。于正常。age hb concentration (g/l) 28 d 14513 mon 9045 mon 1006 mon6 y 110614 y 120程度分類 極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/l) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) rbc數(shù) 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/l)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)形態(tài)分類病因分類 紅細(xì)胞紅細(xì)胞/ /血紅蛋白生成不足血紅蛋白生成不足 造血物質(zhì)缺乏 骨髓造血功能障礙 其他：感染、腎病、鉛中毒、癌癥。 溶血性貧血溶血性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 紅細(xì)胞外在

4、因素 失血性貧血失血性貧血 急性失血 慢性失血2. 小兒造血和血象特點(diǎn)。胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血：5-7歲之前全部是紅骨髓，年長兒紅骨髓主要在扁骨，但黃骨髓具有潛在造血功能。 骨髓外造血：骨髓外造血：在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，超過骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造血。血象特點(diǎn)血象特點(diǎn) rbchb 生理性貧血生理性貧血 wbc hb的種類的種類 血容量血容量rbchb 46天14歲46歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋 巴中性粒中性粒細(xì)胞

5、和淋巴細(xì)胞比例變化不同年齡血紅蛋白種類含量不同年齡血紅蛋白種類含量hbf（22） hba（22） hba2（22）hbfhbfhbahbahba2hba2hemoglobinhemoglobin at birth1 yr2 yr4.貧血共同表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白、生長遲緩、乏力 肝脾淋巴結(jié)腫大骨髓外造血表現(xiàn) 各系統(tǒng)表現(xiàn)：組織與器官缺氧第二幕 為進(jìn)一步明確診斷，應(yīng)進(jìn)行那些檢查？ 鐵缺乏為什么會(huì)產(chǎn)生貧血？nida概述 體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。鐵的代謝分

6、分 布布血紅蛋白（血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（肌紅蛋白（3%）儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 （30%） 鐵蛋白 含鐵血黃素酶酶 （0.2-0.4%）血清鐵血清鐵 含 量新生兒 75mg/kg兒童 35-70mg/kg成人 m 50mg/kg f 35mg/kg 鐵的來源與需要量 內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵 外源性: 食物鐵 血紅素鐵 非血紅素鐵需要量早產(chǎn)兒2mg/kg.d其余1mg/kg.d動(dòng)物食品動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品非動(dòng)物食品( (血紅蛋白血紅蛋白/ /肌紅蛋白肌紅蛋白) ) （ 膠狀氫氧化高鐵）膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游離鹽酸游離鹽酸 血紅素血紅素 三價(jià)鐵三價(jià)鐵

7、 血紅素分解酶血紅素分解酶 * *vitc vitc 腸：腸： 二價(jià)鐵二價(jià)鐵 十二指腸十二指腸 空腸上空腸上 三價(jià)鐵三價(jià)鐵 鐵蛋白鐵蛋白 轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白* *入血入血 脫落入腸道脫落入腸道 肝脾儲(chǔ)存肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血骨髓造血 鐵的代謝apoferritin去鐵蛋白fetfr鐵的代謝transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白fe+fe+腸粘膜細(xì)胞si鐵的代謝病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失先天儲(chǔ)備不足或丟失 生長發(fā)育快生長發(fā)育快 鐵攝入和吸收不良鐵攝入和吸收不良 鐵丟失或消耗增加鐵丟失或消耗增加先天儲(chǔ)備不足或丟失先天儲(chǔ)備不足或丟失早產(chǎn)早產(chǎn)/ /雙胎多胎雙胎多胎/ /低體重低體重/ /臍帶結(jié)扎過早臍帶結(jié)扎過早胎

8、內(nèi)輸血胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血妊母嚴(yán)重貧血鐵攝入和吸收不良鐵攝入和吸收不良乳類乳類/ /谷類食物含鐵低谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素鐵吸收的影響因素長期腹瀉長期腹瀉/ /急慢性感染急慢性感染 血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血 其它系統(tǒng)其它系統(tǒng) 肌紅蛋白肌紅蛋白 含鐵酶含鐵酶 組織器官異常組織器官異常 細(xì)胞免疫功能低下細(xì)胞免疫功能低下發(fā)病機(jī)制ida的形成 鐵 + protoporphyrin ida 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白 鐵減少期鐵減少期（idid） 紅細(xì)胞生成紅細(xì)胞生成鐵減少期鐵減少期（ideide） 缺鐵性貧血缺鐵性貧血期（期（idaida）ida的形成 ida: 小細(xì)胞低色素貧血 + si血生化 si ： 350ug/dl ts ： 500ug/dl id： sf 12ug/l / 骨髓可染鐵實(shí)驗(yàn)室檢查 血象：血象： hb: 紅細(xì)胞：紅細(xì)胞：mcv 80fl, mc