內(nèi)分泌疑難病例分享

1、內(nèi)分泌疑難病例分享武漢市中心醫(yī)院武漢市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科內(nèi)分泌科 段緯喆段緯喆低血糖查因：甲巰咪唑誘導(dǎo)胰島素自身免疫綜合征低血糖查因：甲巰咪唑誘導(dǎo)胰島素自身免疫綜合征2016.11.9患者基本情況及現(xiàn)病史1.患者，女，38歲。2.因“反復(fù)發(fā)作性低血糖1月”入院3.現(xiàn)病史：患者于入院前1月一日清晨，無明顯誘因突發(fā)意識障礙，呼之不應(yīng)，經(jīng)120送至我院，測血糖1.94mmol/l，當(dāng)時急查頭部CT未見出血及占位。靜推及靜滴葡萄糖后意識恢復(fù)正常，復(fù)查血糖22.93mmo/l，病情好轉(zhuǎn)回家。第二天患者又出現(xiàn)相似癥狀發(fā)作，再次送至我院急診，測血糖1.58mmol/l，給予上述治療后，意識恢復(fù)。此后多次發(fā)作

2、（大于4次）類似情況，多為空腹和夜間發(fā)作，為進一步檢查與治療，收入我科。4.起病以來，無明顯消瘦，無腹瀉，無口干多飲，無頭痛、視物模糊、視野缺損。既往史有甲亢病史1年，平素口服甲巰咪唑5mg,tid治療。否認(rèn)糖尿病病史。否認(rèn)頭部外傷病史。個人史及家族史無吸煙飲酒史。無吸毒史。家族無精神病及其他特殊疾病史。體格檢查神清，檢查合作，體位自主，BP130/80mmHg,HR70次/分，R18次/分，BMI22.65Kg/m2,腰圍70cm,發(fā)育正常。雙肺呼吸音清，未及干濕性啰音。心音有力，心率70次/分，律齊，無雜音。腹部平軟，無壓痛反跳痛肌緊張，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分，雙下肢

3、無水腫。生理反射存在，病理征未引出。輔助檢查：血常規(guī)：WBC7.4*109/L，RBC4.65*1012/L，HBG130g/l。PLT334*109/L。尿常規(guī)：尿糖3+。谷丙轉(zhuǎn)氨酶61U/L。空腹血糖腎功能電解質(zhì)血脂正常。甲功三項FT3 8.52pmol/l，F(xiàn)T4 25.33pmol/l, 。TSH0.02miu/ml。甲狀腺抗體：TRAb(+),TPOAb(+),TGAb(-)糖化血紅蛋白測定5.6%。ESR34mm/h抗胰島素自身抗體（IAA）陽性。胰島細(xì)胞自身抗體（ICA）和抗谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）抗體陰性。腫瘤全套、性激素全套、風(fēng)濕全套均正常。胸腹部CT未見明顯異常。垂體MR

4、I未見異常。甲狀腺彩超：符合甲亢聲像圖改變。輔助檢查：糖耐量及胰島素釋放試驗： 00.5123血糖mmol/l2.126.9610.5410.332.31胰島素IU/mL124.53154.89271.39300300C肽ng/ml4.327.1911.813.0310.50重要門診資料：入院前最后一次發(fā)作時：空腹血糖2.0mmol/l,空腹胰島素大于1000IU/mL.目前診斷1.胰島素自身免疫綜合征 2.甲狀腺機能亢進癥治療經(jīng)過及方案調(diào)整1.停用甲巰咪唑2.甲潑尼龍40mg/d靜脈滴注，3天后改口服潑尼松30mg/d。同時予以護胃對癥處理。3.加強夜間血糖監(jiān)測。4.每周門診復(fù)診，調(diào)整激素用

5、量，甲亢可改為丙基硫氧嘧啶口服或選擇碘131治療。治療效果監(jiān)測住院天住院天數(shù)數(shù)空腹空腹早餐后早餐后2h午餐后午餐后2h晚餐后晚餐后2h睡前睡前3AM治療治療21.212.49.26.86.233.67.39.924.222.88.6甲潑尼龍40mg靜脈滴注48.715.414.812.49.7夜間高糖40ml靜推53.05.311.315.87.95.4高糖40ml+潑尼松5mg，QN64.66.89.17.34.9潑尼松10mg,tid+5mg,QN75.16.813.3潑尼松10mg,tid+5mg,QN84.620.6停潑尼松5mg，QN94.612.7潑尼松10mg,tid104.9潑

6、尼松10mg,tid重點討論問題之病例思考1.現(xiàn)病史中患者一個月內(nèi)數(shù)次嚴(yán)重空腹低血糖發(fā)作，考慮為器質(zhì)性低血糖。入院前最后一次低血糖發(fā)作時，胰島素分泌未受抑制，胰島素水平顯著升高：一次空腹胰島素水平大于1000IU/mL.。高度懷疑胰島素自身免疫綜合征。2.入院后查糖耐量和胰島素釋放試驗顯示患者胰島素水平顯著升高。3.患者無胰島素應(yīng)用病史而胰島素抗體陽性。以上1,2,3均提示患者可能存在胰島素自身免疫綜合征。4.腹部CT及腫瘤全套正常，排除胰島素瘤。5.風(fēng)濕全套正常，暫不考慮患者合并其他免疫系統(tǒng)疾病。重點討論問題之病例思考6.甲巰咪唑結(jié)構(gòu)中包含有巰基結(jié)構(gòu)，可以誘導(dǎo)胰島素抗體的產(chǎn)生，導(dǎo)致胰島素自身免疫性低血糖。多在用藥后1到2月。7.血中存在胰島素抗體時，患者進食后可以刺激胰島素分泌，但由于胰島素抗體的存在使得胰島素大部分被抗體結(jié)合，不能發(fā)揮降糖作用，而進一步刺激胰島素大量分泌。如果患者本身胰島細(xì)胞功能正常，則血中的胰島素水平可達到一個非常高的水平。由于大部分胰島素被抗體結(jié)合不能發(fā)揮降糖作用，一般患者白天血糖較高。在夜間與抗體結(jié)合的胰島素逐漸