睪丸腫瘤的病理

1、睪丸腫瘤的病理睪丸腫瘤的分類 I 生殖細(xì)胞腫瘤 II 性索間質(zhì)腫瘤 III 生殖細(xì)胞和性索間質(zhì)混合性腫瘤 IV 睪丸網(wǎng)腫瘤 V 造血器官腫瘤 VI 其他 睪丸腫瘤的分類（一）I 生殖細(xì)胞腫瘤（1） 癌前病變 曲細(xì)精管內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(原位癌) 一種組織類型的腫瘤 精原細(xì)胞瘤(可伴有合體滋養(yǎng)層細(xì)胞) 精母細(xì)胞型精原細(xì)胞瘤 變異型：伴有肉瘤樣成分 胚胎癌 卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤) 絨毛膜上皮癌 睪丸腫瘤的分類（二）I 生殖細(xì)胞腫瘤（2） 畸胎瘤 成熟畸胎瘤 皮樣囊腫 不成熟畸胎瘤 畸胎瘤伴有明顯的惡性成分 單一胚層的變異 類癌(純的類癌或伴有畸胎瘤成分) 原始神經(jīng)外胚層腫瘤睪丸腫瘤的分類（三）I 生殖細(xì)

2、胞腫瘤（3） 多于一種組織類型的腫瘤 混合性生殖細(xì)胞腫瘤(描寫不同成分并估計它的百分含量) 多胚瘤 睪丸腫瘤的分類（四）II 性索間質(zhì)腫瘤 間質(zhì)細(xì)胞瘤 支持細(xì)胞瘤典型型硬化型大細(xì)胞鈣化型 顆粒細(xì)胞瘤成人型幼年型 混合性性索間質(zhì)腫瘤 未分類的性索間質(zhì)腫瘤 睪丸腫瘤的分類（五）III 生殖細(xì)胞和性索間質(zhì)混合性腫瘤睪丸母細(xì)胞瘤其它睪丸腫瘤的分類（六）IV 睪丸網(wǎng)腫瘤腺癌腺瘤腺瘤樣增生睪丸腫瘤的分類（七）V 造血器官腫瘤 淋巴瘤 漿細(xì)胞瘤 白血病睪丸腫瘤的分類（八）VI 其他 表皮樣囊腫 間葉組織來源腫瘤 轉(zhuǎn)移來源腫瘤睪丸不能分類的曲細(xì)精管內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(IGCNU) 肉眼看來睪丸不會有明顯的異常 鏡

3、下曲細(xì)精管內(nèi)的生殖細(xì)胞腫瘤 它可以形成特異的病理類型，如胚胎癌等 受累的曲細(xì)精管的基底膜可以增厚 分布特點是灶狀的，鄰近的曲細(xì)精管可正常 間質(zhì)細(xì)胞可有增生 IGCNU可以象Paget病一樣蔓延到睪丸網(wǎng) 事實上IGCNU是所有生殖細(xì)胞腫瘤的前體 表達(dá)胎盤堿性磷酸酶(PLAP)，還同時與M2A、43-9F、TRA-1-60和GST-等抗體反應(yīng)精原細(xì)胞瘤(Seminoma) 精母細(xì)胞精原細(xì)胞瘤(Spermatocytic Seminoma, SS)胚胎癌(Embryonal Carcinoma) 胚胎癌(Embryonal Carcinoma） 胚胎癌有四種類型： (1)實性片狀，上皮細(xì)胞彌漫的片狀

4、排列 (2)腺管型，腺樣或管狀，被立方或柱狀上皮 (3)乳頭型，乳頭有或沒有軸心三種類型的胚胎癌均有明顯的灶狀的嗜酸性變及凝固性壞死(4)胚囊樣型，中心有血管樣的腔隙，兩層上皮細(xì)胞平行排列，象大圈套小圈，但間質(zhì)無卵黃囊瘤的成分卵黃囊瘤(Yolk Sac Tumor) 卵黃囊瘤(Yolk Sac Tumor) 卵黃囊瘤組織類型(1)微囊型:最常見 特點是細(xì)胞內(nèi)有空泡形成，細(xì)胞像脂肪母細(xì)胞 細(xì)胞排列呈蜘蛛網(wǎng)狀，細(xì)胞呈條索狀排列并圍繞著細(xì)胞外間隙 此型常有粘液基質(zhì)出現(xiàn)，易與粘液型混淆(2)內(nèi)胚竇型 中心血管外纖維包繞它們的惡性上皮組成 這種結(jié)構(gòu)常位于囊性腔隙內(nèi)，囊壁被覆扁平的瘤細(xì)胞稱為腎小球樣結(jié)構(gòu)或

5、S-D(Schiller-Duval)小體卵黃囊瘤組織類型 (3)乳頭型 細(xì)胞排列成乳頭狀，有或沒有軸心 乳頭突出到囊腔內(nèi)，囊腔內(nèi)可有脫落的上皮巢。 細(xì)胞呈立方或矮柱狀 (4)實性型 非常常見的一種類型，很象精原細(xì)胞瘤 與精原細(xì)胞瘤不同是無淋巴細(xì)胞和纖維間質(zhì) 實性型可有些小細(xì)胞，胞漿很少，很象胚芽卵黃囊瘤組織類型(5)腺型 這種腺體很象腸腺，有的腺腔很小 腺體可以是單純的，也可以是分枝的、復(fù)雜的 與畸胎瘤的腺體不同，腺上皮可有AFP的表達(dá) 純的腺型在化療后及轉(zhuǎn)移灶中容易見到(6)粘液型 特點是富含粘多糖的基質(zhì)上分散著上皮樣到梭形的腫瘤細(xì)胞， 這些梭形細(xì)胞細(xì)胞角蛋白染色陽性卵黃囊瘤組織類型(7)

6、肉瘤樣型 不常見 以梭形細(xì)胞的密集增生為主要特點 這些肉瘤樣的細(xì)胞常表達(dá)細(xì)胞角蛋白 梭形細(xì)胞可向橫紋肌母細(xì)胞演化 (8)巨囊型 形成的大的、圓形或不規(guī)則的囊腔 其周邊常常是微囊型的YST卵黃囊瘤組織類型(9)卵黃多囊型 特點是囊樣結(jié)構(gòu)被覆有扁平的、象良性的上皮 有時囊中部狹窄，象啞鈴或數(shù)字8的形狀 囊的狹窄處，上皮可呈立方或柱狀，似腸上皮 囊的上皮常有AFP的表達(dá) 上皮細(xì)胞內(nèi)偶見玻璃樣小體 (10)肝型 由小簇狀的多角形、嗜酸性細(xì)胞組成 排列成片狀或小梁狀，很象肝組織 細(xì)胞胞漿內(nèi)含大量AFP和球形玻璃樣小體卵黃囊瘤組織類型(11)壁型 很罕見 少數(shù)分散的腫瘤細(xì)胞分布于嗜酸性基質(zhì)中 這些基質(zhì)被認(rèn)

7、為是基底膜物質(zhì)，也就是說細(xì)胞外有大量的基底膜的沉積 常發(fā)生于化療后卵黃囊瘤不同類型的發(fā)病率微囊型、實性型、粘液型、腺樣型、巨囊型、內(nèi)胚竇型、肝樣型和乳頭型、卵黃多囊型、肉瘤樣型和壁型卵黃囊瘤組織特點1.卵黃囊瘤總的特點是細(xì)胞外基底膜的沉積 這種沉積常常不規(guī)則分布 盡管不是特有的，但有助于卵黃囊瘤的診斷2.細(xì)胞內(nèi)的玻璃樣球形小體 圓的、大小不一的，直徑1-50微米 這些球形小體PAS染色陽性 偶爾AFP免疫組織化學(xué)染色陽性3.少部分有造血成分出現(xiàn)，如早幼紅細(xì)胞，見于血管腔隙或間質(zhì)組織。4.50-100%的卵黃囊瘤AFP陽性， EMA常常陰性畸胎瘤(Teratoma) 兒童畸胎瘤多小于4歲,是獨立

8、的腫瘤，不轉(zhuǎn)移 成人畸胎瘤常是混合性生殖細(xì)胞腫瘤 成人熟畸胎瘤可以發(fā)生轉(zhuǎn)移 成熟畸胎瘤由多種體細(xì)胞來源的組織構(gòu)成 不成熟畸胎瘤的診斷需有不成熟的成分：神經(jīng)上皮（小濃染的細(xì)胞排成管狀或玫瑰花狀）胚基或胚性管狀組織（卵圓形細(xì)胞排成結(jié)節(jié)）胚基可與胚性管狀組織混合，類似腎母細(xì)胞瘤 畸胎瘤有明顯的惡性成分被稱為畸胎瘤伴有惡性轉(zhuǎn)化 畸胎瘤(Teratoma) 治療和預(yù)后 青春期前的純的睪丸畸胎瘤只做睪丸切除 青春期后發(fā)生的睪丸畸胎瘤除行睪丸切除外，還應(yīng)做后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)。依據(jù)后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的成分再決定加做放療或化療 需強(qiáng)調(diào)的是：成熟畸胎瘤也是惡性腫瘤，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報告絨毛膜上皮癌(Choriocarc

9、inoma) 絨癌是混合性生殖細(xì)胞腫瘤中不常見的成分 純的睪丸絨癌更為罕見 多數(shù)病人就診時以轉(zhuǎn)移的癥狀為主訴 絨癌的發(fā)病年齡在20-30歲 血清hCG升高，導(dǎo)致繼發(fā)性的激素的變化 肉眼見睪丸切面為出血和壞死的結(jié)節(jié) 由細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞和合體滋養(yǎng)層細(xì)胞組成 出血是絨癌的一大特點 合體滋養(yǎng)層細(xì)胞hCG、CK、EMA陽性 約一半的病例PLAP染色陽性混合性生殖細(xì)胞腫瘤(Mixed Germ Cell Tumor, MGCT) MGCT由一種以上的生殖細(xì)胞腫瘤成分構(gòu)成 很常見，占生殖細(xì)胞腫瘤的1/3 常見組合：精原細(xì)胞瘤合并胚胎癌 胚胎癌合并畸胎瘤 胚胎癌、卵黃囊瘤合并畸胎瘤 胚胎癌、畸胎瘤合并絨癌 胚胎

10、癌、畸胎瘤合并精原細(xì)胞瘤 精原細(xì)胞瘤合并畸胎瘤等多胚瘤(Polyembryoma) 是小的胚胎發(fā)育的再現(xiàn) 胚體由胚胎癌細(xì)胞和卵黃囊瘤兩種成分構(gòu)成 胚胎癌立方、柱狀或復(fù)層上皮，位于胚體中心 其腹側(cè)為卵黃囊瘤成分 整個胚體被疏松、粘液樣、血管的間質(zhì)包繞 患者血AFP可以升高 羊膜上皮可有腸上皮分化和鱗狀上皮分化 彌漫性胚瘤(Diffuse embyoma)是胚胎癌與卵黃囊瘤幾乎以相等的比例的混合。間質(zhì)細(xì)胞瘤(leydig cell tumor)支持細(xì)胞瘤(Sertoli cell tumor) 支持細(xì)胞瘤較罕見，約占睪丸腫瘤的1% 可以發(fā)生于任何年齡，但中年人多見 少數(shù)病人有女性乳房發(fā)育或不育癥

11、兒童有乳房發(fā)育可以是支持細(xì)胞瘤的唯一癥狀。 實性、灰白色或白色結(jié)節(jié)，常小于3厘米 較大的腫瘤應(yīng)高度懷疑惡性 典型細(xì)胞呈實性管狀排列，間質(zhì)為纖維間質(zhì) 因內(nèi)含有豐富脂質(zhì)，胞漿常透明 核卵圓形，核仁中等大小硬化性支持細(xì)胞瘤(Sclerosing Sertoli cell tumor)大細(xì)胞鈣化性支持細(xì)胞瘤(large cell calcifying sertoli cell tumor) 發(fā)病年齡在20歲以下，平均16歲 少數(shù)以女性乳房發(fā)育或性早熟為表現(xiàn) 40%與Carney Syndrome有關(guān)(表現(xiàn)為面部多發(fā)色素斑，心臟、皮膚、軟組織等多發(fā)粘液瘤，乳房的粘液纖維腺瘤，皮膚藍(lán)痣，腎上腺皮質(zhì)色素性結(jié)

12、節(jié)，腦垂體腺瘤，砂粒體型黑色素瘤性的雪旺氏瘤)大細(xì)胞鈣化性支持細(xì)胞瘤(large cell calcifying sertoli cell tumor） 灰白色或淡黃色結(jié)節(jié)，常多灶性 40%為雙睪丸受累 粘液樣膠原性間質(zhì)里瘤細(xì)胞呈巢或條索狀 胞漿豐富，嗜酸性，核圓形，有明顯核仁 間質(zhì)常有鈣化或骨化,管內(nèi)腫瘤鈣化常見 LCCSCT絕大多數(shù)為良性，惡性的少見顆粒細(xì)胞瘤(Granulosa cell tumor)成人型: 成人型非常罕見，見于16-67歲的人 高雌激素常引起女性乳腺發(fā)育 腫瘤為實性、囊性或囊實性，黃色或灰白色 與卵巢顆粒細(xì)胞瘤相同，有微濾泡型、巨濾泡型、小梁型、腦回型、胰島型和彌漫型

13、 Call-Exner小體是微濾泡型的特征 細(xì)胞胞漿少、染色淡，核圓，且常有凹陷 免疫組化VIM和CK8,18陽性，EMA陰性 惡性大于7Cm，血管浸潤、出血及壞死顆粒細(xì)胞瘤(Granulosa cell tumor)幼年型: 幾乎所有的病人都在5個月以下的年齡發(fā)病 睪丸腫物為主訴癥狀, 無惡性報告 腫瘤為囊實性、淡黃色或灰白色結(jié)節(jié) 由實性的細(xì)胞區(qū)和濾泡樣的囊性區(qū)混合而成 囊內(nèi)充滿粘液和水 實性區(qū)內(nèi)可有明顯的玻璃樣變或膠原間質(zhì) 細(xì)胞漿灰白或嗜酸，核圓、濃染，可見核仁 核分裂像可以很明顯睪丸母細(xì)胞瘤(Gonadoblastoma) 精原細(xì)胞瘤細(xì)胞 + 性索細(xì)胞 睪丸發(fā)育不良的，病人有兩性綜合征

14、80%的表現(xiàn)為女性，20%的表現(xiàn)為男性 1/3的病例發(fā)生雙側(cè)睪丸母細(xì)胞瘤 實性、黃色和灰白色結(jié)節(jié)伴沙粒樣鈣化 細(xì)胞巢由胞漿透明的精原細(xì)胞瘤樣的細(xì)胞與小的濃染的性索細(xì)胞混合而成 性索細(xì)胞可以形成假花環(huán)結(jié)構(gòu) 細(xì)胞巢內(nèi)外有玻璃樣變，鈣化的基底膜其它混合性生殖細(xì)胞性索間質(zhì)腫瘤 其它混合性生殖細(xì)胞性索間質(zhì)腫瘤非常罕見 腫瘤發(fā)生于30-69歲男性，以睪丸腫物就診 無睪丸發(fā)育不良和兩性征 腫瘤為灰白色或鮮紅色實性結(jié)節(jié)，可有囊性變 片狀或巢狀精原細(xì)胞與性索樣的細(xì)胞混合 后者象顆粒細(xì)胞瘤和支持細(xì)胞瘤 無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報告睪丸網(wǎng)腫瘤(neoplasms of the rete testis) 睪丸網(wǎng)腺癌 少見，發(fā)生于31-91歲男性，主要見于白人 以陰囊水腫、睪丸疼痛和腫脹為主訴 腫瘤為實性、乳頭狀或腺樣 大多數(shù)浸潤至鄰近的間質(zhì) 有時見到睪丸網(wǎng)上皮從良性過渡到惡性睪丸網(wǎng)腺瘤 很少見，是睪丸網(wǎng)上皮的乳頭狀或腺樣增生睪丸網(wǎng)腺瘤樣增生 主要是睪丸網(wǎng)腔上皮呈乳頭管狀增生淋巴瘤(lympho