【內(nèi)科學(xué)課件】原發(fā)性與繼發(fā)性心肌病

1、心肌病心肌病(cardiomyopathy)可分為原發(fā)性可分為原發(fā)性(primary cardiomyopathy)與繼發(fā)性與繼發(fā)性(secondary cardiomyopathy)兩大類兩大類原發(fā)性心肌?。阂卜Q特發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌?。阂卜Q特發(fā)性心肌病(idiopathic cardiomyopathy)，通常簡稱為心肌病，指原因不明的、以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的心臟通常簡稱為心肌病，指原因不明的、以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的心臟病。病。繼發(fā)性心肌病：也稱特異性心肌病繼發(fā)性心肌?。阂卜Q特異性心肌病(specific muscle heart disease)，是指繼發(fā)于病因明確的、各種心臟病的心肌病

2、變?nèi)绻谛牟　⒏咝氖侵咐^發(fā)于病因明確的、各種心臟病的心肌病變?nèi)绻谛牟?、高心病、風(fēng)心病、先心病、肺心病等所合并存在的心肌病和原因明確病、風(fēng)心病、先心病、肺心病等所合并存在的心肌病和原因明確的、心臟外系統(tǒng)性疾病并發(fā)的心肌病變酒精中毒性心肌病、甲亢的、心臟外系統(tǒng)性疾病并發(fā)的心肌病變酒精中毒性心肌病、甲亢性心肌病、糖尿病性心肌病等。性心肌病、糖尿病性心肌病等。根據(jù)根據(jù)WHO建議，心肌病分為三型：肥厚型、擴(kuò)張型、限制型心肌建議，心肌病分為三型：肥厚型、擴(kuò)張型、限制型心肌病。病。 心肌病心肌病 cardiomyopathycardiomyopathy 心心肌病肌病 原發(fā)性原發(fā)性 繼發(fā)性繼發(fā)性 特發(fā)性心肌病特

3、發(fā)性心肌病特異性心肌病特異性心肌病病因不明的一組病因不明的一組以心肌病變?yōu)橹饕硪孕募〔∽優(yōu)橹饕憩F(xiàn)的心肌病現(xiàn)的心肌病( (分為擴(kuò)分為擴(kuò)張型、肥厚型、限制張型、肥厚型、限制型心肌病型心肌病繼發(fā)于病因明確繼發(fā)于病因明確的各種心臟病的心肌的各種心臟病的心肌病變病變( (冠心等冠心等) )和病因和病因明確的心臟外系統(tǒng)性明確的心臟外系統(tǒng)性疾病并發(fā)的心肌病變疾病并發(fā)的心肌病變( (糖尿病性心臟病等糖尿病性心臟病等) ) 擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病 (dilated cardiomyopathy DCM)曾稱為充血型心肌病曾稱為充血型心肌病(congestive cardiomyopathy CCM) 是原

4、發(fā)性心肌病中最常見類型。約占全部心是原發(fā)性心肌病中最常見類型。約占全部心 肌病的肌病的70%以上以上一、病理生理一、病理生理 全心擴(kuò)大全心型，一般以左心擴(kuò)全心擴(kuò)大全心型，一般以左心擴(kuò)大為主左心型，偶有以右心擴(kuò)大為主大為主左心型，偶有以右心擴(kuò)大為主右心型。因心腔擴(kuò)大，房室環(huán)也因而右心型。因心腔擴(kuò)大，房室環(huán)也因而增大，故可引起房室瓣關(guān)閉不全，室壁厚增大，故可引起房室瓣關(guān)閉不全，室壁厚度正常或代償性輕度肥厚，心室重量增加。度正?；虼鷥斝暂p度肥厚，心室重量增加。由于心肌的變性和壞死，心肌收縮力減退，由于心肌的變性和壞死，心肌收縮力減退，心室射血分?jǐn)?shù)和心博量下降，心室收縮和心室射血分?jǐn)?shù)和心博量下降，心室

5、收縮和舒張末期容量增多，心臟逐漸擴(kuò)大，由于舒張末期容量增多，心臟逐漸擴(kuò)大，由于房室環(huán)擴(kuò)張，可造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉房室環(huán)擴(kuò)張，可造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。左室舒張未壓升高，最終開展為充不全。左室舒張未壓升高，最終開展為充血性心力衰竭。血性心力衰竭。Dilated Cardiomyopathy二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)1、主要病癥：頑固性、進(jìn)行性加重的心、主要病癥：頑固性、進(jìn)行性加重的心力衰竭氣急、甚至端坐呼吸、浮腫和肝力衰竭氣急、甚至端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭的病癥。大等充血性心力衰竭的病癥。2、主要體征：心臟擴(kuò)大、心臟雜音、第、主要體征：心臟擴(kuò)大、心臟雜音、第三心音或第四心音奔馬律

6、、心律失常。三心音或第四心音奔馬律、心律失常。3、心電圖：各種類型心律失常、心電圖：各種類型心律失常ST-T異常、異常、病理性病理性Q波。波。4、X-RAY：心臟擴(kuò)大常呈普大型、：心臟擴(kuò)大常呈普大型、心胸比率多在心胸比率多在60%以上、肺瘀血。以上、肺瘀血。Dilated Cardiomyopathy三、超聲心動圖表現(xiàn)三、超聲心動圖表現(xiàn)1、二維及、二維及M型超聲心動圖型超聲心動圖1心腔明顯擴(kuò)大：全心擴(kuò)大，形似球樣。心腔明顯擴(kuò)大：全心擴(kuò)大，形似球樣。亦可為左心型，偶有右心型。亦可為左心型，偶有右心型。2瓣膜開放幅度減?。喊昴ら_放幅度均瓣膜開放幅度減?。喊昴ら_放幅度均減低，開放時(shí)間縮短減低，開放時(shí)

7、間縮短,二尖瓣口短軸觀示二二尖瓣口短軸觀示二尖瓣開口變小，與擴(kuò)大的左室相對應(yīng)，形尖瓣開口變小，與擴(kuò)大的左室相對應(yīng)，形成大心腔小瓣口的特征性改變。在成大心腔小瓣口的特征性改變。在M型表型表現(xiàn)為現(xiàn)為“鉆石樣改變。鉆石樣改變。3室壁變?。菏议g隔與左室后壁厚度變室壁變?。菏议g隔與左室后壁厚度變薄或正常，晚期可稍增厚，但與明顯擴(kuò)大薄或正常，晚期可稍增厚，但與明顯擴(kuò)大的左室相比相對變薄。的左室相比相對變薄。4室壁搏動減弱：室壁運(yùn)動幅度減小。室壁搏動減弱：室壁運(yùn)動幅度減小。5其他：局部病例可出現(xiàn)心室腔內(nèi)附壁其他：局部病例可出現(xiàn)心室腔內(nèi)附壁血栓、心包積液等。血栓、心包積液等。 2、多普勒超聲心動圖：可出現(xiàn)多個(gè)

8、瓣膜返、多普勒超聲心動圖：可出現(xiàn)多個(gè)瓣膜返流流Dilated Cardiomyopathy四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷1 1、診斷要點(diǎn)：、診斷要點(diǎn)：大、小、薄、弱大、小、薄、弱2 2、鑒別診斷：、鑒別診斷： 擴(kuò)張型心肌病主要需和冠心病合并心衰相鑒別。冠心病時(shí)左擴(kuò)張型心肌病主要需和冠心病合并心衰相鑒別。冠心病時(shí)左心室也可增大，但一般不呈球形改變，可見節(jié)段性運(yùn)動異常，二心室也可增大，但一般不呈球形改變，可見節(jié)段性運(yùn)動異常，二尖瓣后移不明顯。尖瓣后移不明顯。Dilated Cardiomyopathy 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM

9、)肥厚型心肌病肥厚型心肌病HCM又稱特發(fā)又稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄性肥厚型主動脈瓣下狹窄idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS是一種以心肌肥厚為主要表現(xiàn)的、是一種以心肌肥厚為主要表現(xiàn)的、有遺傳和家族傾向的心肌病有遺傳和家族傾向的心肌病一、病理生理一、病理生理肥厚型心肌病是以心室肌非對稱性肥厚型心肌病是以心室肌非對稱性非均勻性肥厚為主要特征。非均勻性肥厚為主要特征。按心肌肥厚部位分為：左室型、雙側(cè)按心肌肥厚部位分為：左室型、雙側(cè)心室型、右室型，以左室型最常見。心室型、右室型，以左室型最常見。Hypertrophic Cardiomyop

10、athy左室型按肥厚部位及有無左室流出道梗阻分為：左室型按肥厚部位及有無左室流出道梗阻分為：1、肥厚型梗阻型心肌?。浩届o狀態(tài)下，持續(xù)存在左室流、肥厚型梗阻型心肌病：平靜狀態(tài)下，持續(xù)存在左室流出道梗阻。出道梗阻。2、隱匿型或激惹型肥厚型梗阻型心肌?。菏议g隔有異常、隱匿型或激惹型肥厚型梗阻型心肌?。菏议g隔有異常肥厚，而平靜狀態(tài)下左室流出道無梗阻存在，僅留神臟負(fù)肥厚，而平靜狀態(tài)下左室流出道無梗阻存在，僅留神臟負(fù)荷發(fā)生改變或在神經(jīng)體液因素影響下出現(xiàn)左室流出道梗阻。荷發(fā)生改變或在神經(jīng)體液因素影響下出現(xiàn)左室流出道梗阻。3、肥厚型非梗阻型心肌?。悍残募〕什粚ΨQ性肥厚，而、肥厚型非梗阻型心肌?。悍残募〕什粚ΨQ

11、性肥厚，而在任何時(shí)候左室流出道內(nèi)無梗阻者；在任何時(shí)候左室流出道內(nèi)無梗阻者；4、局限型肥厚型心肌?。鹤笫曳屎駜H局限于心尖、游離、局限型肥厚型心肌?。鹤笫曳屎駜H局限于心尖、游離壁、乳頭肌或室間隔中下部者少數(shù)；壁、乳頭肌或室間隔中下部者少數(shù)；5、對稱肥厚型心肌?。鹤笫冶诔蕪浡韵蛐男苑屎裾摺ΨQ肥厚型心肌?。鹤笫冶诔蕪浡韵蛐男苑屎裾邆€(gè)別病例個(gè)別病例Hypertrophic Cardiomyopathy二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)1、主要病癥：心悸、胸痛、氣急等，局、主要病癥：心悸、胸痛、氣急等，局部病人可無病癥部病人可無病癥2、主要體征：可有心臟輕度增大，胸骨、主要體征：可有心臟輕度增大，胸骨左緣第左

12、緣第3、4肋間性收縮期雜音流出道梗肋間性收縮期雜音流出道梗阻的病人；此雜音為機(jī)能性，當(dāng)吸入亞硝阻的病人；此雜音為機(jī)能性，當(dāng)吸入亞硝酸異戊酯或靜滴異丙腎上腎素等擴(kuò)血管藥酸異戊酯或靜滴異丙腎上腎素等擴(kuò)血管藥物，可因周圍血管擴(kuò)張，流出道梗阻部位物，可因周圍血管擴(kuò)張，流出道梗阻部位壓力階差增加，雜音增強(qiáng)。各種減弱心肌壓力階差增加，雜音增強(qiáng)。各種減弱心肌收縮力或增加心臟回流量的藥物或方法可收縮力或增加心臟回流量的藥物或方法可減少壓力差而使雜音減弱。減少壓力差而使雜音減弱。3、X-RAY：心影增大不明顯，心力衰竭：心影增大不明顯，心力衰竭時(shí)，可出現(xiàn)心影擴(kuò)大。時(shí)，可出現(xiàn)心影擴(kuò)大。 4、心電圖：可見左室肥大，

13、非特異性、心電圖：可見左室肥大，非特異性ST-T改變，病理性改變，病理性Q波在上出現(xiàn)為本病的一波在上出現(xiàn)為本病的一個(gè)特征。個(gè)特征。5、心血管造影：可出現(xiàn)左室腔與流出道、心血管造影：可出現(xiàn)左室腔與流出道間有壓差。心室造影顯示左室腔變形。間有壓差。心室造影顯示左室腔變形。Hypertrophic Cardiomyopathy三、超聲診斷與鑒別診斷三、超聲診斷與鑒別診斷1、診斷要點(diǎn)、診斷要點(diǎn)1室間隔增厚，室壁也可以增厚，厚度室間隔增厚，室壁也可以增厚，厚度15mm，多數(shù)呈非對稱，多數(shù)呈非對稱性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道變窄，二尖瓣前葉性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道變窄，二尖瓣前葉有有SAM征。征。2主動脈瓣收縮中期半關(guān)閉伴瓣葉撲動現(xiàn)象。主動脈瓣收縮中期半關(guān)閉伴瓣葉撲動現(xiàn)象。3多普勒超聲檢查左室流出道可見射流，在多普勒超聲檢查左室流出道可見射流，在SAM近主動脈瓣側(cè)近主動脈瓣側(cè)有湍流。有湍流。4無其他導(dǎo)致左室壁肥厚的心臟疾病存在。無其他導(dǎo)致左室壁肥厚的心臟疾病存在。 Hypertrophic Cardiomyopathy2、鑒別診斷、鑒別診斷 主要和高血壓病、主動脈瓣狹窄所引起的室壁增厚相區(qū)別。肥厚主要和高血壓病、