腺垂體功能減退癥

1、 7878歲老年女性患者歲老年女性患者 頭暈、乏力、食欲減退、懶言頭暈、乏力、食欲減退、懶言 有有2 2型糖尿病型糖尿病2020余年余年 （ 阿卡波糖阿卡波糖50mg tid ） 有高血壓有高血壓1010年，最高年，最高160/100mmHg160/100mmHg （ 厄貝沙坦厄貝沙坦150mg Qd ） 1 1月前檢查發(fā)現(xiàn)月前檢查發(fā)現(xiàn)“甲減甲減”，曾服甲狀腺素，曾服甲狀腺素50ug Qd，復(fù)查甲功正常后停藥，復(fù)查甲功正常后停藥 可疑可疑“冠心病冠心病”病史病史 育有育有4 4個子女，否認(rèn)產(chǎn)后大出血病史，個子女，否認(rèn)產(chǎn)后大出血病史，5555歲絕經(jīng)，絕經(jīng)后無異常陰道流血?dú)q絕經(jīng)，絕經(jīng)后無異常陰道流

2、血 BP 129/60mmHgBP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懶言，神清，表情淡漠，懶言 雙眼視力差，右眼僅有光感雙眼視力差，右眼僅有光感 心率心率6464次次/ /分，律齊，心尖區(qū)可聞及分，律齊，心尖區(qū)可聞及3/63/6級收縮期雜音級收縮期雜音 雙下肢輕中度非凹陷性浮腫雙下肢輕中度非凹陷性浮腫 四肢肌力四肢肌力V V級，肌張力升高，以右側(cè)明顯，右手靜止性震顫，級，肌張力升高，以右側(cè)明顯，右手靜止性震顫，前沖步態(tài)；閉目難立征（前沖步態(tài)；閉目難立征（+ +），轉(zhuǎn)頸試驗（），轉(zhuǎn)頸試驗（）；余神經(jīng)系統(tǒng)）；余神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。查體無陽性體征。 頭顱頭顱 CTCT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙

3、性腦梗塞，腦萎縮：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞，腦萎縮 頭顱頭顱MRI: MRI: 雙側(cè)基底節(jié)放射冠區(qū)間隙性腦梗塞，雙側(cè)頂葉腦缺血，雙側(cè)基底節(jié)放射冠區(qū)間隙性腦梗塞，雙側(cè)頂葉腦缺血， 腦動脈硬化腦動脈硬化 頸椎頸椎MRIMRI：頸：頸4/54/5、5/65/6、6/76/7椎間盤變形，頸椎間盤變形，頸4/54/5、5/65/6椎間盤膨出，椎間盤膨出， 頸頸4-74-7椎體骨質(zhì)增生椎體骨質(zhì)增生 頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎??？頭暈乏力查因：后循環(huán)缺血？頸椎??？ 多發(fā)腔隙性腦梗塞多發(fā)腔隙性腦梗塞 2 2型糖尿病型糖尿病 高血壓高血壓 2 2級級 很高危很高危 甲狀腺功能減退癥甲狀腺功能減退癥 冠心

4、病待排冠心病待排 帕金森?。颗两鹕?？ Na 123.2mmol/L，Cl 86.9mmol/L BUN 2.5mmol/L，Cr 68umol/L 血尿酸血尿酸148umol/L；ALB 31.8g/L TG 1.8mmol/L，TC 5.0mmol/L， LDL-C 3.7mmol/L HDL-C 0.7mmol/L 空腹血糖空腹血糖 4.83mmol/L，HbA1C 6.5% 甲功甲功 T3 0.57ng/ml,FT3 1.82pg/ml,TSH 0.27uIU/ml BNP 、心肌酶、床邊心肌損傷物、腫瘤指標(biāo)心肌酶、床邊心肌損傷物、腫瘤指標(biāo)、anti-TPO正常正常 床邊心電圖床邊心電

5、圖1818導(dǎo)：導(dǎo)： 竇性心律，I、avL、V4-8導(dǎo)聯(lián)ST段略壓低，廣泛T波低平 心臟彩超：心臟彩超：二尖瓣鈣化，考慮退行性變； 主動脈瓣輕度返流； EF63%，左室舒張功能減低（I級） 眼科會診：眼科會診：雙眼視神經(jīng)萎縮 右眼老年性白內(nèi)障，左眼人工晶體 抗血小板聚集、調(diào)脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈抗血小板聚集、調(diào)脂、降壓、降糖、改善循環(huán)、抗眩暈 糾正電解質(zhì)紊亂：糾正電解質(zhì)紊亂：補(bǔ)鈉補(bǔ)鈉（連續(xù)三天補(bǔ)濃鈉（連續(xù)三天補(bǔ)濃鈉1.5-3g/d） 營養(yǎng)支持（補(bǔ)充白蛋白）、神經(jīng)生長因子營養(yǎng)支持（補(bǔ)充白蛋白）、神經(jīng)生長因子 Na 122.2mmol/L ，Cl 96.7mmol/L BUN 1.8mmo

6、l/L ，Cr 61umol/L 監(jiān)測血糖4.6-7.3mmol/L，停用降糖藥物后4.4-8.0mmol/L3 day3 day2014年低鈉血癥診斷和治療臨床實踐指南年低鈉血癥診斷和治療臨床實踐指南 2424小時尿鈉小時尿鈉90mmol/L ，尿氯尿氯100mmol/L，尿鉀尿鉀17.48mmol/L 患者眉毛、陰毛、腋毛稀疏患者眉毛、陰毛、腋毛稀疏 性激素六項：性激素六項：孕酮孕酮0.01ng/ml 0.01ng/ml ，卵泡刺激素，卵泡刺激素FSHFSH 11.15mIU/ml11.15mIU/ml 黃體生成素黃體生成素LH 2.68mIU/mlLH 2.68mIU/ml 皮質(zhì)醇節(jié)律皮

7、質(zhì)醇節(jié)律 8am 4pm 0am8am 4pm 0am （nmol/Lnmol/L） 29.5 31.4 28.129.5 31.4 28.1內(nèi)分泌腺功能減退內(nèi)分泌腺功能減退 陰、腋毛脫落，性激素水平低下陰、腋毛脫落，性激素水平低下 甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下 腎上腺（皮質(zhì)醇）水平低下腎上腺（皮質(zhì)醇）水平低下 腺垂體功能低下腺垂體功能低下 低尿酸、低低尿酸、低BUNBUN、低蛋白、低蛋白 低鈉、低氯血癥，血鉀正常低鈉、低氯血癥，血鉀正常 低血糖低血糖ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂體）（腺垂體）（神經(jīng)垂體）（神經(jīng)垂體） 指腺垂體激素分泌減少，可以是單個指腺垂體激素分泌減少，可

8、以是單個激素減少或多種激素同時缺乏。激素減少或多種激素同時缺乏。下丘腦下丘腦性性 腺腺甲狀腺甲狀腺腎上腺腎上腺垂體垂體原原 發(fā)發(fā)繼繼 發(fā)發(fā)垂體缺血壞死（垂體缺血壞死（SheehanSheehan綜合征，產(chǎn)后大出血）綜合征，產(chǎn)后大出血）垂體瘤垂體瘤感染與炎癥：腦炎，腦膜炎感染與炎癥：腦炎，腦膜炎 蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷糖皮質(zhì)激素長期治療：醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素長期治療：醫(yī)源性 其他：先天性基因異常、淋巴細(xì)胞性垂體炎、其他：先天性基因異常、淋巴細(xì)胞性垂體炎、 空泡蝶鞍空泡蝶鞍 產(chǎn)后無乳、月經(jīng)產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減不再來潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為

9、甚。以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。腋毛稀少。性腺功能減退性腺功能減退腎上腺功能減退腎上腺功能減退甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退 明顯疲乏、軟明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓惡心、嘔吐、血壓偏低、低血糖。皮偏低、低血糖。皮膚色素減退，面色膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺蒼白，乳暈色素淺怕冷、思維遲鈍、怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便干燥、少汗、便秘、心率減慢，秘、心率減慢，粘液性水腫面容、粘液性水腫面容、精神失常精神失常 產(chǎn)后無乳、月經(jīng)產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減不再來潮、性欲

10、減退、退、毛發(fā)脫落，尤毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽男子性欲減退、陽萎，胡須和陰毛、萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。腋毛稀少。性腺功能減退性腺功能減退腎上腺功能減退腎上腺功能減退甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退 明顯疲乏、軟明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、弱無力、食欲不振、惡心、惡心、嘔吐、血壓嘔吐、血壓偏低、偏低、低血糖低血糖。皮。皮膚色素減退，膚色素減退，面色面色蒼白，蒼白，乳暈色素淺乳暈色素淺怕冷、思維遲鈍、怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、精神淡漠、皮膚皮膚干燥、少汗、便干燥、少汗、便秘、心率減慢，秘、心率減慢，粘液性水腫面容、粘液性水腫面容、精神失常精神失常各種應(yīng)激，危重

11、的腺垂體功能減退癥各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥可臨床呈現(xiàn)：可臨床呈現(xiàn)： 高熱型（高熱型（4040） 低溫型（低溫型（3030） 低血糖型低血糖型 失鈉型失鈉型 水中毒型水中毒型 低血壓、循環(huán)衰竭型低血壓、循環(huán)衰竭型 周圍內(nèi)分泌腺激素不足周圍內(nèi)分泌腺激素不足 性腺功能：性腺功能：雌二醇、孕酮、睪酮、精子數(shù)量減少 甲狀腺功能：甲狀腺功能：T3、T4、rT3 腎上腺皮質(zhì)功能：腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇、17-羥類固醇、17-酮類固醇 垂體激素不足垂體激素不足 FSH、PRL、LH、GH、TSH、 TRH、ACTH、GnRH 血糖、血壓、血鈉血糖、血壓、血鈉 CT CT、MRIMRI：腺垂體：腺垂體-

12、 -下丘腦的病變下丘腦的病變空泡蝶鞍空泡蝶鞍 分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經(jīng)者分娩過程中有大出血休克史，分娩后無乳汁分泌閉經(jīng)者 有頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等有頭痛、視力減退、偏盲、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等 高顱壓癥群，高顱壓癥群，X線、線、CT、MRI示蝶鞍擴(kuò)大、變形、骨質(zhì)示蝶鞍擴(kuò)大、變形、骨質(zhì)侵蝕侵蝕 有兩個或兩個以上靶腺功能低下的癥狀和體征有兩個或兩個以上靶腺功能低下的癥狀和體征 實驗室檢查實驗室檢查 符合以上兩條或以上者可明確診斷符合以上兩條或以上者可明確診斷空泡蝶鞍綜合征空泡蝶鞍綜合征腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥1 1、神經(jīng)性厭食：多見于女性，有

13、精神癥狀和惡病質(zhì)、神經(jīng)性厭食：多見于女性，有精神癥狀和惡病質(zhì) 神經(jīng)性厭食神經(jīng)性厭食20歲左右少女歲左右少女多有精神創(chuàng)傷史多有精神創(chuàng)傷史罕見罕見無無正常正常無無腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥2040歲育齡婦女歲育齡婦女多有產(chǎn)后大出血休克史多有產(chǎn)后大出血休克史腋、陰毛脫落，未老先衰腋、陰毛脫落，未老先衰性器官萎縮性器官萎縮皮質(zhì)醇分泌量減少皮質(zhì)醇分泌量減少可有蝶鞍改變可有蝶鞍改變2 2、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 繼發(fā)性甲減繼發(fā)性甲減不顯著不顯著閉經(jīng)及生殖器萎縮閉經(jīng)及生殖器萎縮不明顯不明顯延遲反應(yīng)延遲反應(yīng)測不到或極低測不到或極低誘發(fā)垂體危象發(fā)生誘發(fā)垂體危象發(fā)生原發(fā)性甲減原發(fā)性甲

14、減黏液水腫面貌顯著黏液水腫面貌顯著月經(jīng)量過多或紊亂月經(jīng)量過多或紊亂血膽固醇明顯增高血膽固醇明顯增高TSH興奮試驗無反應(yīng)興奮試驗無反應(yīng)TSH測定明顯增多測定明顯增多單用單用TH制劑效佳制劑效佳3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addisons）Simmonds-Sheehans皮膚色素淺，乳暈色淡皮膚色素淺，乳暈色淡明顯明顯低血糖明顯低血糖明顯延遲反應(yīng)延遲反應(yīng)Addisons皮膚黏膜色素沉著皮膚黏膜色素沉著性功能及甲功改變不明顯性功能及甲功改變不明顯電解質(zhì)紊亂，失鈉，嗜鹽電解質(zhì)紊亂，失鈉，嗜鹽ACTH興奮試驗無反應(yīng)興奮試驗無反應(yīng)4、多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能減退癥、多發(fā)性內(nèi)

15、分泌腺體功能減退癥 多個內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退，鑒別有賴于興奮試多個內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退，鑒別有賴于興奮試驗無反應(yīng)驗無反應(yīng)5 5、失母愛綜合征、失母愛綜合征 垂體功能改變?yōu)闀簳r性，改變環(huán)境及關(guān)愛可恢復(fù)生垂體功能改變?yōu)闀簳r性，改變環(huán)境及關(guān)愛可恢復(fù)生長長（二）激素替代治療（二）激素替代治療 缺什么補(bǔ)什么缺什么補(bǔ)什么 腎上腺皮質(zhì)激素：腎上腺皮質(zhì)激素：小量開始，早多，晚少，應(yīng)激時加量小量開始，早多，晚少，應(yīng)激時加量 5mg Qd 8am 5mg Qd 8am，2.5mg 4pm2.5mg 4pm（全量替代（全量替代 7.5mg/d7.5mg/d） 甲狀腺激素：甲狀腺激素：小量開始，逐漸加小量開始，逐

16、漸加量。左甲狀腺素量。左甲狀腺素 5050150ug/d150ug/d 性激素、生長激素等性激素、生長激素等（一）病因治療（一）病因治療 腫瘤：手術(shù)、放療、化療腫瘤：手術(shù)、放療、化療 Sheehans ：加強(qiáng)圍生期的監(jiān)護(hù)，糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)：加強(qiáng)圍生期的監(jiān)護(hù)，糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素然后甲狀腺激素然后甲狀腺激素或二者同時補(bǔ)充或二者同時補(bǔ)充 危象時需靜脈給予糖皮質(zhì)激素及應(yīng)激劑量危象時需靜脈給予糖皮質(zhì)激素及應(yīng)激劑量 第第13天天 氫化可的松氫化可的松 200300 mg/d 38天后依病情改為口服天后依病情改為口服 23周遞減至維持量（量大易引起精神癥狀）周遞減至維持量（量大易引

17、起精神癥狀） 糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂 糾正休克糾正休克 抗感染抗感染禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等醋酸潑尼松醋酸潑尼松 5mg Qd、甲狀腺素片、甲狀腺素片 50ug Qd、中藥中藥頭暈、乏力、食欲改善，與人交流增多頭暈、乏力、食欲改善，與人交流增多電解質(zhì)：血鈉電解質(zhì)：血鈉 135.0mmol/L、血氯、血氯 98.0mmol/L腎功能：腎功能：BUN 4.2mmol/L，Cr 59umol/L肝功能：肝功能：ALB 39.6g/L甲功：甲功：T3 0.59ng/ml，F(xiàn)T3 1.69pg/ml，TSH 0.34u

18、IU/ml餐前血糖：餐前血糖：5.7-10.9mmol/L治療治療3 3天后天后 指蛛網(wǎng)膜下隙從鞍隔與垂體柄相接處入蝶鞍指蛛網(wǎng)膜下隙從鞍隔與垂體柄相接處入蝶鞍內(nèi)，其中為腦脊液填充，使蝶鞍擴(kuò)大、變形，垂內(nèi)，其中為腦脊液填充，使蝶鞍擴(kuò)大、變形，垂體受壓變扁。好發(fā)于中年肥胖婦女，特別是多次體受壓變扁。好發(fā)于中年肥胖婦女，特別是多次妊娠者。妊娠者。 （一）原發(fā)性（一）原發(fā)性 先天性鞍膈缺陷、顱內(nèi)壓增高、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連、妊娠垂體增生肥大先天性鞍膈缺陷、顱內(nèi)壓增高、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連、妊娠垂體增生肥大（二）繼發(fā)性（二）繼發(fā)性 垂體瘤手術(shù)或放療后、垂體瘤手術(shù)或放療后、Sheehan綜合征、感染、垂體卒中等綜合征、感染、垂體卒中等 頭痛（頭痛（80%） 視野缺損、視力下降，部分出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮視野缺損、視力下降，部分出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮 高血