hao.貧血總論-缺鐵性貧血ppt課件

1、 總論總論Introduction 貧血貧血Anemias：(IDA) 白血病白血病Leukemias 淋巴瘤淋巴瘤 Lymphomas 出血性疾病出血性疾病Bleeding Disorders 造血器官的組成：造血器官的組成： 骨髓骨髓 Bone Marrow 淋巴結(jié)淋巴結(jié) Lymph node 肝、脾肝、脾 造血器官的構(gòu)造：造血器官的構(gòu)造： 造血細(xì)胞造血細(xì)胞 造血微環(huán)境造血微環(huán)境 基質(zhì)細(xì)胞基質(zhì)細(xì)胞 stroma cell 網(wǎng)狀細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞 ；內(nèi)皮細(xì)胞；內(nèi)皮細(xì)胞 ； 巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞 ；脂肪細(xì)胞；脂肪細(xì)胞 細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞外基質(zhì)matrix 膠元膠元 ；蛋白多糖；蛋白多糖 ；糖蛋白；糖蛋白 可

2、溶性因子可溶性因子 GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞Hemopoietic stem cell 祖細(xì)胞祖細(xì)胞Progenitor 前體細(xì)胞前體細(xì)胞Precursor cell 成熟細(xì)胞成熟細(xì)胞Mature cellGMCSFGranulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor.GCSF Granulocyte-Colony Stimulatingfactor IL3 Multipotent-Colony Stimulating Factor EPO Erythropoietin 骨髓正常代償才干為正常骨髓正常代償才干為

3、正常68倍倍 RBC：平均壽命：平均壽命:120天天 .即即 每日每日1/120破壞，破壞， 相當(dāng)于相當(dāng)于625g Hb生成；如生成；如RBC壽命壽命 10天，每天約有天，每天約有75g Hb破壞。破壞。 粒細(xì)胞：半存留期粒細(xì)胞：半存留期67小時(shí)小時(shí) 存活期存活期9天，天， BM中有大量貯藏中有大量貯藏 血小板：壽命血小板：壽命710天，天，BM中無(wú)貯藏中無(wú)貯藏 造血干細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病 1、再障、再障 2、MPDmyeloproliferative diseases 骨纖、骨纖、CML、真紅、原發(fā)性、真紅、原發(fā)性Plt癥癥 3、MDSMyelodysplastic syndrome 4、

4、PNH病病 1、貧血：、貧血： Hb合成妨礙合成妨礙(IDA) 破壞過(guò)多破壞過(guò)多(AIHA) 2、RBC增多增多:真紅真紅 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥1、白細(xì)胞減少：繼發(fā)性、粒缺、白細(xì)胞減少：繼發(fā)性、粒缺2、白細(xì)胞增多反響性：傳單、傳淋、白細(xì)胞增多反響性：傳單、傳淋、 嗜酸嗜酸癥、中性粒細(xì)胞癥、中性粒細(xì)胞3、白細(xì)胞質(zhì)異常：白血病、淋巴瘤、白細(xì)胞質(zhì)異常：白血病、淋巴瘤、MM、 惡性組織細(xì)胞增多癥惡性組織細(xì)胞增多癥1、血管壁異常：過(guò)敏性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管壁異常：過(guò)敏性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥2、PLT疾?。杭膊。?PLT減少減少 : ITP,TTP PLT增多：原發(fā)與繼發(fā)增多：原發(fā)與

5、繼發(fā) PLT質(zhì)異常：遺傳性：質(zhì)異常：遺傳性：PLT無(wú)力癥，無(wú)力癥， 宏大宏大PLT綜合癥；綜合癥； 繼發(fā)性：如尿毒癥繼發(fā)性：如尿毒癥 3、凝血妨礙：、凝血妨礙： 凝血功能低下凝血功能低下 :血友病、血友病、Vit K； 凝血功能亢進(jìn)：凝血功能亢進(jìn)：DIC早期，早期， 血栓性疾病血栓性疾病(易栓癥易栓癥) 1.皮膚、黏膜慘白 2.皮膚、鞏膜黃染 3.濃茶色或醬油色尿 4.出血傾向全身性 5.反復(fù)感染或延續(xù)不規(guī)那么發(fā)熱 6.骨關(guān)節(jié)疼痛 7.肝脾淋巴結(jié)腫大 1.藥物或毒物史 2.營(yíng)養(yǎng)和飲食習(xí)慣 3.手術(shù)史巨貧 4.月經(jīng)孕產(chǎn)史缺鐵 5.家族史與發(fā)病年齡遺傳 1.普通情況營(yíng)養(yǎng)、精神 2.皮膚黏膜慘白、出

6、血、黃染 3.淋巴結(jié)(傳單、淋巴瘤、惡組、白血病) 4.胸骨壓痛 5.肝脾腫大，尤其肝大與肝病區(qū)分 位置極為重要位置極為重要 1.血常規(guī)大量信息血常規(guī)大量信息 2.骨髓涂片及病理組織學(xué)檢查骨髓涂片及病理組織學(xué)檢查 3.其他技術(shù)分子生物學(xué)、免疫學(xué)、其他技術(shù)分子生物學(xué)、免疫學(xué)、 遺傳學(xué)新技術(shù)舉例遺傳學(xué)新技術(shù)舉例概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)數(shù) 、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均 低于正常規(guī)范者，稱(chēng)為貧血，低于正常規(guī)范者，稱(chēng)為貧血， 以以Hb最為重要。一種表現(xiàn)最為重要。一種表現(xiàn) 正常規(guī)范：正常規(guī)范：Hb：男：男 120g/L 女女 11

7、0g/L 輕度輕度120-91g/l 病癥細(xì)微病癥細(xì)微 中度中度 90-61 膂力活動(dòng)后心慌、氣短膂力活動(dòng)后心慌、氣短 重度重度 60-31 臥床休憩時(shí)心慌、氣短臥床休憩時(shí)心慌、氣短極度極度 30 常合并貧血性心臟病、常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧嚴(yán)重缺氧致命致命 貧血病理生理：血液攜氧才干貧血病理生理：血液攜氧才干, 組織缺氧組織缺氧 代償機(jī)制：代償機(jī)制： 1、心排出量添加、心排出量添加 2、肺代償加強(qiáng)、肺代償加強(qiáng) 3、血液重新分布、血液重新分布 4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障除再障)，EPO添添加加 5、氧解離曲線(xiàn)右移，組織攝氧添加、氧解離曲線(xiàn)右移，組織攝氧添加 6、Bohr效

8、應(yīng)效應(yīng):無(wú)氧酵解無(wú)氧酵解,氧從氧從Hb釋放釋放脆弱無(wú)力：疲憊、困倦脆弱無(wú)力：疲憊、困倦最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)皮膚、粘膜慘白：口唇、結(jié)膜皮膚、粘膜慘白：口唇、結(jié)膜 甲床，皮膚甲床，皮膚心臟：心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)展，雜音心臟：心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)展，雜音心衰、心衰、心絞痛心絞痛呼吸：氣急、呼吸困難呼吸：氣急、呼吸困難神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、留意力不集中神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、留意力不集中消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿 Hb測(cè)定測(cè)定確診確診 病因診斷應(yīng)留意幾

9、點(diǎn)：病因診斷應(yīng)留意幾點(diǎn)： 1、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育 2、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物 3、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無(wú)家族、遺傳病史、有無(wú)家族、遺傳病史 5、有無(wú)貧血的臨床病癥與體征、有無(wú)貧血的臨床病癥與體征 6、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù) 1.病因治療：失血導(dǎo)致IDA止血 藥物性溶貧停用相應(yīng)藥物 營(yíng)養(yǎng)性貧血補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)素 2.藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12 糖皮質(zhì)激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO腎性貧血 3.輸血：對(duì)癥治療 嚴(yán)厲掌握順應(yīng)癥舉例 4.脾

10、切除：脾亢 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 AIHA皮質(zhì)激素治療困難 5.骨髓造血干細(xì)胞移植：重癥再障 地中海貧血、血紅蛋白病 概念：由于體內(nèi)缺乏可用來(lái)合成血紅蛋白概念：由于體內(nèi)缺乏可用來(lái)合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成妨礙所致的貧血的鐵而引起的紅細(xì)胞生成妨礙所致的貧血 鐵的代謝：鐵的代謝： 1、鐵的來(lái)源、鐵的來(lái)源(動(dòng)物內(nèi)臟，黑色食動(dòng)物內(nèi)臟，黑色食物物) 2、鐵的吸收及調(diào)理、鐵的吸收及調(diào)理 3、鐵的運(yùn)輸、鐵的運(yùn)輸 4、鐵的分布與儲(chǔ)存、鐵的分布與儲(chǔ)存 5、鐵的喪失、鐵的喪失 吸收部位：十二指腸、小腸上部 VitC等復(fù)原劑：高鐵亞鐵 易吸收 鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物 吸收方式：與去鐵蛋白結(jié)合吸收

11、 高濃度鐵彌散吸收中毒 與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(1球蛋白球蛋白)結(jié)合結(jié)合各組織各組織 總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合1球蛋白總量球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵， 正常約正常約1 / 3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合 血清鐵含量血清鐵含量 血清鐵飽和度血清鐵飽和度= 100% 總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力 總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例 正常體內(nèi)約正常體內(nèi)約35g 65% Hb鐵鐵 30% 鐵蛋白鐵蛋白+含鐵血黃素含鐵血黃素(肝脾、肝脾、BM) 5% 組織鐵組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶肌紅蛋白、含

12、鐵酶) 012% 血清鐵血清鐵腸粘膜、皮膚零落、月經(jīng)腸粘膜、皮膚零落、月經(jīng) 男性：男性：1mg / 日日 女性：女性：2mg / 日日 經(jīng)期婦女：經(jīng)期婦女：17mg / 次次(1.5倍倍) 妊娠：妊娠：700mg / 次次 = 25mg / 日日 (2.5倍倍) 哺乳：添加哺乳：添加051mg / 日日需求添加，攝入缺乏：需求添加，攝入缺乏： 嬰幼兒、兒童、青春嬰幼兒、兒童、青春 期女青年、妊婦、哺乳期期女青年、妊婦、哺乳期吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸失血：消化道出血失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲(chóng)病、潰瘍、癌、鉤蟲(chóng)病、V曲張、曲張、 痔瘡、水楊

13、酸鹽等痔瘡、水楊酸鹽等) 月經(jīng)過(guò)多月經(jīng)過(guò)多 溶貧伴含鐵血黃素尿或溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿尿 早期缺鐵早期缺鐵 IDA早期早期 IDA晚期晚期 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵0 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵0 無(wú)貧血無(wú)貧血 血清鐵血清鐵 血清鐵血清鐵 RBC正常正常 正常或貧血、正常或貧血、 小細(xì)胞低色素小細(xì)胞低色素貧血貧血 可低色素可低色素*貧血早于形狀改動(dòng)貧血早于形狀改動(dòng)*低色素早于小細(xì)胞低色素早于小細(xì)胞 1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)、原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 2、貧血本身的病癥、貧血本身的病癥 3、缺鐵特殊病癥：、缺鐵特殊病癥： 口角炎與舌炎口角炎與舌炎 皮膚與指甲變化皮膚與指甲變化 神經(jīng)系統(tǒng)病癥：神經(jīng)痛頭痛神經(jīng)系統(tǒng)病癥：

14、神經(jīng)痛頭痛 其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大1、血象：典型小細(xì)胞低色素、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM： 紅系增生，中幼紅紅系增生，中幼紅，體積小，體積小， 核固縮，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：鐵染色：含鐵血黃素：正常：+ + 鐵粒幼細(xì)胞：正常：鐵粒幼細(xì)胞：正常：20 90%4、血清鐵蛋白：測(cè)儲(chǔ)存鐵，、血清鐵蛋白：測(cè)儲(chǔ)存鐵，IDA15g / L5、血清鐵、血清鐵 10 74mol / L； 總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力 64 4mol / L； 血清鐵飽和度血清鐵飽和度 15%6、RBC游離原卟啉增高游離原卟啉增高 1、病史、病癥、病史、病癥 2、小細(xì)胞低色素

15、性貧血、小細(xì)胞低色素性貧血 3、骨髓紅系增生、骨髓紅系增生 4、外鐵：、外鐵：0；內(nèi)鐵減少，；內(nèi)鐵減少，SF(臨床意義臨床意義) 5、血清鐵、血清鐵；總鐵結(jié)合力；總鐵結(jié)合力；飽和度；飽和度一旦診斷確立，應(yīng)積極查找缺鐵緣由一旦診斷確立，應(yīng)積極查找缺鐵緣由 慢性感染所致的貧血：慢性感染所致的貧血： 正細(xì)胞正色素、血清正細(xì)胞正色素、血清Fe、鐵粒幼、鐵粒幼、 總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力， 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、腔炎、 結(jié)核病、真菌感染結(jié)核病、真菌感染 要點(diǎn)：總鐵結(jié)合力要點(diǎn)：總鐵結(jié)合力 外鐵、外鐵、SF 鐵堆積無(wú)法利用鐵堆積無(wú)法利用海洋性貧血：小細(xì)胞

16、低色素海洋性貧血：小細(xì)胞低色素 要點(diǎn)：靶形要點(diǎn)：靶形RBC 血清鐵血清鐵 儲(chǔ)存鐵儲(chǔ)存鐵 Hb電泳異常電泳異常*鐵粒幼細(xì)胞性貧血：小細(xì)胞低色素鐵粒幼細(xì)胞性貧血：小細(xì)胞低色素 要點(diǎn)：血清鐵要點(diǎn)：血清鐵，總鐵結(jié)合力，總鐵結(jié)合力 內(nèi)、外鐵內(nèi)、外鐵 出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞1、原那么：病因治療、原那么：病因治療 補(bǔ)充足夠的鐵補(bǔ)充足夠的鐵2、病因治療、病因治療3、補(bǔ)充鐵劑、補(bǔ)充鐵劑鐵劑治療鐵劑治療4、輔助：營(yíng)養(yǎng)、輸血、輔助：營(yíng)養(yǎng)、輸血50g / L口服鐵劑亞鐵制劑：口服鐵劑亞鐵制劑： 劑型種類(lèi)：硫酸亞鐵劑型種類(lèi)：硫酸亞鐵 0 2 3/日日 富馬酸亞鐵富馬酸亞鐵 0 2 3/日日 富馬酸亞鐵糖漿富馬酸亞鐵糖漿 1 0 3/日日 治療效