急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病

1、第1頁(yè)/共37頁(yè)第2頁(yè)/共37頁(yè)E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)第3頁(yè)/共37頁(yè)新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見(jiàn)粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260第4頁(yè)/共37頁(yè)新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx260第5頁(yè)/共37頁(yè)第6頁(yè)/共37頁(yè)型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積第7頁(yè)/共37頁(yè)型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積第8頁(yè)/共37頁(yè)第9頁(yè)/共37頁(yè)新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢

2、之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000第10頁(yè)/共37頁(yè)新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮第11頁(yè)/共37頁(yè)臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快 急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿、無(wú)尿、腎功能惡化、貧血 型伴NS，型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、型中青年多見(jiàn)型中老年男性多見(jiàn)型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)第12頁(yè)/共37頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查第13頁(yè)/共37頁(yè)第14頁(yè)/共37頁(yè)鑒別診斷第15頁(yè)/共37頁(yè)（一）強(qiáng)化血漿置換療法 適應(yīng)癥、型，應(yīng)早期應(yīng)用（當(dāng)Scr530mol/L） 方法 每日或隔日一次1014天（每次置換血漿24L） 抗GBM抗體、ANCA、免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰第16頁(yè)/共37頁(yè)第17頁(yè)/共37頁(yè)第18頁(yè)/共37頁(yè)第19頁(yè)/共37頁(yè)第20頁(yè)/共37頁(yè)第21頁(yè)/共37頁(yè)輕微病變性IgA腎病第22頁(yè)/共37頁(yè)局灶增生性IgA腎病第23頁(yè)/共37頁(yè)系膜增生性IgA腎病第24頁(yè)/共37頁(yè)IgA在系膜區(qū)沉積第25頁(yè)/共37頁(yè)電子致密物沉積在系膜區(qū)第26頁(yè)/共37頁(yè)第27頁(yè)/共37頁(yè)第28頁(yè)/共37頁(yè)第29頁(yè)/共37頁(yè)第30頁(yè)/共37頁(yè)第31頁(yè)/共37頁(yè)第32頁(yè)/共37頁(yè)第33頁(yè)/共37頁(yè)輕微病變性IgA腎病第34頁(yè)/共37頁(yè)系膜增生性Ig