兒科傳染性單核細(xì)胞增多癥教學(xué)查房精編版

1、兒科實習(xí)生教學(xué)查房時間：年 月 日上午 09： 30-10： 10地點：兒科病房床號 15床姓名主持者：主治醫(yī)師，記錄者：主治醫(yī)師參加人員：醫(yī)師及全體實習(xí)生。學(xué)習(xí)內(nèi)容：傳染性單核細(xì)胞增多癥實習(xí)同學(xué)匯報病史：略。一、總結(jié)病史匯報情況：基本病史情況匯報清楚，對重點體查未詳細(xì)提及。二、查體肝脾觸診：單手、雙手、鉤指觸診。觸診肝臟時描述的內(nèi)容：大小、質(zhì)地、邊緣和表面狀態(tài)、壓痛、搏動、肝區(qū)摩擦感等。小兒正常肝脾臟觸診范圍：正常肝上界：在右鎖骨中線第5 肋間（嬰兒在第4 肋間），腋中線在第7 肋間，肩胛線在第 9 肋間。一般 1-2 歲時，可在右鎖骨中線肋緣下觸及<2cm，3 歲以上絕大部分不能觸及

2、。正常新生兒脾臟可在左肋下1-2cm， 5-6 個月的嬰幼兒偶可觸及，1 歲以后脾臟不應(yīng)摸到。正常脾臟濁音界在左腋中線的第9-11 肋間，質(zhì)地柔軟。輕中重分度：輕度：右鎖骨中線肋緣下3cm 以內(nèi)；中度：肋緣下3cm 以上至臍；重度：肝超過臍水平；極重度：肝臟大多已入骨盆，并橫過中線。三、傳單概念： EB 病毒所致急性感染性疾病，主要侵犯兒童及青少年，以“發(fā)熱、咽峽炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大”為主要表現(xiàn)， 外周血中淋巴細(xì)胞增多并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞為特征。四、流行病學(xué)：全年均有發(fā)病，以秋末春初為多，病后可獲得持久免疫力，第二次發(fā)病罕見。患者和EBV 攜帶者為傳染源。病毒主要在唾液腺及唾液中，口口傳播是重要

3、途徑。 6 歲以下大多輕型或隱性感染，15 歲以上癥狀典型。嬰幼兒典型病例很少，主要是不能對EB 病毒產(chǎn)生充分的免疫反應(yīng)。五、病理及發(fā)病機制：1） EBV 屬皰疹病毒科 Y 亞科中唯一能引起人類感染的淋巴濾泡病毒。是線性雙鏈 DNA 病毒， EBV 特點是：親淋巴細(xì)胞性和親上皮細(xì)胞性。主要侵入B 淋巴細(xì)胞（ B 淋巴細(xì)胞表面有C3a 受體，與EBV 受體相同） 。回顧免疫學(xué)相關(guān)知識：單核 -吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（ MPS ）：包括血液中的單核細(xì)胞 （ MO ）和組織中的吞噬細(xì)胞，具有抗感染、抗腫瘤、參與免疫應(yīng)答和免疫調(diào)節(jié)作用。抗原呈遞細(xì)胞（APC ）： 1）單核 -吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（MPS ） 2）樹突狀

4、細(xì)胞（DC ） 2）B 細(xì)胞；淋巴細(xì)胞：根據(jù)細(xì)胞功能和膜表面標(biāo)志的不同分為：1） T 淋巴細(xì)胞（介導(dǎo)細(xì)胞免疫） 2） B 淋巴細(xì)胞（介導(dǎo)體液免疫）3）自然殺傷細(xì)胞（NK 細(xì)胞）；T 細(xì)胞根據(jù)CD 分子分類： CD3 表達于所有成熟T 細(xì)胞的表面；CD4+T 細(xì)胞和 CD8+T 細(xì)胞；根據(jù)功能分類： 1）輔助性 T 細(xì)胞（ Th ）2）細(xì)胞毒性 T 細(xì)胞（ Tc）：具有細(xì)胞毒作用，可特異性殺傷靶細(xì)胞； 3）調(diào)節(jié)性 T 細(xì)胞（ Tr ）適應(yīng)性免疫應(yīng)答：感染早期，病原體未完全清除，巨噬細(xì)胞將加工處理后的抗原異物傳遞給 T 、 B 細(xì)胞，誘導(dǎo) T 、 B 細(xì)胞活化、增殖、分化、發(fā)揮特異性的免疫應(yīng)答。識

5、別： T 、 B 細(xì)胞對抗原的識別；T、 B 細(xì)胞與抗原結(jié)合后即開始活化；1活化階段： T 細(xì)胞表達的TCR （ T 細(xì)胞表面表達的抗原識別受體）只能識別小分子抗原肽，對大分子蛋白質(zhì)性抗原必須經(jīng)抗原提呈細(xì)胞（APC ）處理，降解為小分子多肽，并與 APC 細(xì)胞的主要組織相容性復(fù)合體（ MHC ）分子相結(jié)合后，轉(zhuǎn)運至 APC 的表面，才能被 TCR 識別，產(chǎn)生活化的第一信號；效應(yīng)階段： B 細(xì)胞分化為漿細(xì)胞，分泌抗體，執(zhí)行體液免疫功能； T 細(xì)胞轉(zhuǎn)化為效應(yīng) T 細(xì)胞，其效應(yīng)是殺傷抗原靶細(xì)胞：如病毒感染細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞；2） EBV 進入口腔后首先在口咽部淋巴組織中B 淋巴細(xì)胞增殖（淋巴結(jié)：T 淋巴

6、細(xì)胞約占淋巴結(jié)內(nèi)淋巴細(xì)胞總數(shù)的75% ， B 細(xì)胞約占25% 。脾臟： B 淋巴細(xì)胞約占脾臟中淋巴細(xì)胞的60% ， T 細(xì)胞約占40% 。），繼而入血，出現(xiàn)病毒血癥，累及周身淋巴系統(tǒng)。因B 細(xì)胞表面有EBV 受體，故EBV 主要感染B 細(xì)胞， B 細(xì)胞多克隆活化，受感染B 淋巴細(xì)胞表面抗原改變，繼而引起T 淋巴細(xì)胞的強烈免疫應(yīng)答轉(zhuǎn)化為細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞而直接破壞感染EBV 的 B 細(xì)胞。大量的異型淋巴細(xì)胞就是這種具殺傷力的的細(xì)胞毒性T 淋巴細(xì)胞（ CTL ）。受感染的B 細(xì)胞兩種命運： 1）增殖性感染 （細(xì)胞溶解性感染） ：因溶解感染而釋放出病毒顆粒，繁殖出EBV 進而感染周邊上皮細(xì)胞與B 淋巴細(xì)

7、胞，將感染擴大。這種感染方式主要見于EBV 感染性疾病如：傳單。2）非增殖性感染：包括：潛伏性感染和惡性轉(zhuǎn)化兩個階段：靜止的記憶B 淋巴細(xì)胞被認(rèn)為是EBV 持續(xù)存在的場所，在一定的條件和某些誘導(dǎo)因素作用下，潛伏的EBV 基因組可被激活而轉(zhuǎn)化為增殖性感染。這種感染方式主要見于慢性活動性EBV 感染和 EBV 相關(guān)性惡性腫瘤性疾病，如： Burkitt 淋巴瘤、鼻咽癌、平滑肌瘤、淋巴瘤、胃癌等。3） 除 T 、B 細(xì)胞交互作用，還有免疫復(fù)合物沉積及病毒對細(xì)胞的直接損害等免疫病理因素。毒 T 淋巴細(xì)胞除了殺傷受感染 B 淋巴細(xì)胞，還侵犯組織器官產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)。4） 淋巴細(xì)胞良性增生是本病基本病理

8、特征。（淋巴細(xì)胞及單核-巨噬細(xì)胞高度增生，胸腺依賴副皮質(zhì)區(qū)的T 細(xì)胞增生最為顯著，肝脾、腎、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)均可受累，主要為異常的多形性淋巴細(xì)胞侵潤）六、臨床表現(xiàn)：潛伏期：5-15 天，大多10 天，青年期達30 天。1.發(fā)熱，大多是出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在 38.5-40 度之間， 無固定熱型， 中毒癥狀多不明顯；2.咽峽炎：咽部、扁桃體、懸雍垂充血腫脹伴有咽痛；3.淋巴結(jié)腫大，均有，病程第一周出現(xiàn)，淺表淋巴結(jié)普遍受累，以頸部最為常見，腋下、腹股溝次之， 很少超 3cm，中等硬度， 無黏連及明顯壓痛，常在熱退后數(shù)周才消退。熱退后數(shù)周消退，如果合并腸系膜淋巴結(jié)腫大，可出現(xiàn)腹痛。4.肝脾腫大： 20%

9、-60% 肝大，肝功能異常（谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高， 部分患者有輕度黃疸） ，脾輕度腫大，伴疼痛及壓痛。5.皮疹：約10% 患者出現(xiàn)在病程1-2 周出現(xiàn)多形性皮疹，以丘疹及斑丘疹常見，多見于軀干部位，1 周內(nèi)消退。消退后不脫屑，也不留色素。本病病程2-3 周。七、并發(fā)癥：重癥可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾??；急性期可發(fā)生心包炎，心肌炎。少部分咽部合并細(xì)菌感染。八、實驗室檢查：1.血常規(guī)：早期（發(fā)病 1 周內(nèi)）白細(xì)胞總數(shù)正?；蚱?， 1 周后白細(xì)胞總數(shù)逐漸升高，一般為 10-20 × 109/L ，單個核細(xì)胞增多為主，占 60% 以上。異型淋巴細(xì)胞增多 10% 以上或其絕對值超過 1.0× 109

10、/L 時具有診斷意義。 血小板計數(shù)常減少， 可能與病毒直接損傷和免疫復(fù)合物作用有關(guān)。2.血清學(xué)檢查：21） EBV 特異性抗體檢測：衣殼抗原（VCA ） IgM陽性提示新近感染標(biāo)志，多在4-8 周后消失。早期抗原（EA ）IgG是近期感染或EBV 復(fù)制活躍標(biāo)志。2）嗜異凝集試驗：起病1-2 周，血清中出現(xiàn)一種IgM 型嗜異性抗體，能凝集綿陽或馬紅細(xì)胞，效價高于1： 64 經(jīng)豚鼠腎吸收后仍陽性，具有診斷意義。3） EBV-DNA 檢測：血清中存在高濃度EBV-DNA ，提示病毒血癥。九、診斷：根據(jù)流行病史、典型臨床表現(xiàn)（發(fā)熱，咽峽炎，肝脾淋巴結(jié)腫大）、外周血異型淋巴細(xì)胞>10% ， EB

11、病毒特異性抗體陽性。十、鑒別診斷：與其他病毒（巨細(xì)胞包涵體病毒、腺病毒、肺炎支原體、甲肝病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹性咽炎）所致淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞增多（又名：類傳染單核細(xì)胞增多癥，占 5%-10% ）鑒別。傳單綜合征：有1）臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾大、皮疹、肝功能受損。 2）外周血異型淋巴細(xì)胞增多10% 以上或其絕對值超過1.0× 109/L 。且EB病毒感染證據(jù)陰性 （即嗜異凝集試驗陰性或嗜異凝集試驗陽性而豚鼠腎吸附后試驗轉(zhuǎn)為陰性或抗EB 病毒抗體陰性） ，應(yīng)診斷為傳單綜合征。十一、 治療：自限性疾病，大多預(yù)后良好，一般不需特殊治療。主要對癥治療，如肝炎癥狀安病毒性肝炎對癥治療；脾大臥床休息，2-3 周避免與腹部接觸?？辜?xì)菌治療僅用于咽或扁桃體繼發(fā)鏈球菌感染時，忌用氨芐西林或阿莫西林，以免引起皮疹加重病情?？共《局委煟?）阻礙 DNA 多聚酶合成的藥物：阿昔洛韋800mg/kg.d ，分 4 次，連用 5 天。更昔洛韋10mg/kg.d ，分 2 次靜滴， 2）細(xì)胞因子： a-干擾素具有抗病毒作用及抗腫瘤活性，且可促進B 細(xì)胞分化，增強殺傷細(xì)胞和NK 細(xì)胞的活性，有助于恢復(fù)患兒的免疫功能，清除EBV 及 EBV 感染細(xì)胞。重型患者發(fā)生咽喉嚴(yán)重病變或水腫者，有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及心肌炎、溶血性貧血、 血小板減少性紫癜等并發(fā)癥是，應(yīng)用短程腎上腺皮質(zhì)激