兒科學(xué)急性腎小球腎炎

1、Acute glomerulonephritis(AGN)1、掌握急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及診斷。2、掌握急性腎小球腎炎的一般病例與嚴(yán)重病例的處理。3、熟悉急性腎小球腎炎的鑒別診斷。4、了解急性腎小球腎炎的病因、發(fā)病機制、病理、病理生理及預(yù)后與預(yù)防。目的要求目的要求1、急性腎小球腎炎一般病例與嚴(yán)重病例的鑒 別及治療原則。2、急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作的臨床鑒別 要點。3、急性腎炎非典型病例的特點及診斷。急性腎小球腎炎的重點、難點、疑點急性腎小球腎炎的重點、難點、疑點 由A組溶血性鏈球菌（主要為12型）感染后引起的免疫反應(yīng)性疾病。感染性感染性 鏈球菌感染后（鏈球菌感染后（APSGN） 非鏈球菌非

2、鏈球菌感染后感染后除鏈球菌以外的細(xì)菌除鏈球菌以外的細(xì)菌病毒病毒支原體、弓形蟲支原體、弓形蟲 瘧原蟲瘧原蟲 梅毒螺旋體梅毒螺旋體 鉤端螺旋體鉤端螺旋體病病 因因 主要發(fā)病機制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變。發(fā)病機制與病理生理發(fā)病機制與病理生理誘發(fā)自身免疫誘發(fā)自身免疫激活補體激活補體形成循環(huán)免疫復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變腎小球基底膜破壞腎小球基底膜破壞內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞毛細(xì)血管腔閉塞腎小球濾過率腎小球濾過率球管失衡球管失衡鈉鈉/ /水潴留水潴留血容量增加血容量增加少尿，無尿少尿，無尿水腫水腫高血壓

3、、急高血壓、急性循環(huán)充血性循環(huán)充血血尿血尿蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示意圖急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示意圖鏈球菌致腎炎菌株 抗原成分本病本病的新進(jìn)展及尚未解決而有待解決的問題的新進(jìn)展及尚未解決而有待解決的問題2、目前急性腎炎發(fā)病機制尚不十分清晰，如何針對其發(fā)生機制采用相應(yīng)治療是目前一個亟待解決的問題。1 1、新進(jìn)展為研究引起急性腎炎發(fā)生的抗原成分，目前認(rèn)、新進(jìn)展為研究引起急性腎炎發(fā)生的抗原成分，目前認(rèn)為可能為鏈球菌分泌神經(jīng)氨酸酶水解患兒為可能為鏈球菌分泌神經(jīng)氨酸酶水解患兒IgGIgG殘基，引起殘基，引起自身抗原暴露而引起的免疫反應(yīng)。自身抗原暴露而引起的免疫反應(yīng)。病理

4、病理 典型：呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。 特點：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎。 電鏡特征：可見上皮細(xì)胞下電子致密物呈圓頂 狀駝峰樣分布。 正常腎小球正常腎小球（上皮細(xì)胞）（上皮細(xì)胞）上皮下駝峰狀沉積上皮下駝峰狀沉積上皮細(xì)胞上皮細(xì)胞示意圖示意圖彌漫性彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)滲出滲出-增生性增生性腎小腎小球腎炎。球腎炎。注意內(nèi)皮增殖（箭注意內(nèi)皮增殖（箭頭）頭）系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞上皮細(xì)上皮細(xì)胞胞駝峰駝峰駝峰駝峰基基底底膜膜皮膚皮膚咽部咽部A組溶血性鏈球菌 1.水腫(swollen) 、尿少(oliguria)（1）水腫先始于眼瞼，晨起明顯，23 天，波及

5、全身；（2）為輕中度非凹陷性水腫；（3）水腫明顯時尿明顯減少甚至尿閉；（4）12周尿量增多浮腫消退；問題:在AGN,尿量的減少反映了什么? 尿的多少直接反映腎小球的濾過功能尿的多少直接反映腎小球的濾過功能, ,在在AGNAGN時時, ,尿量的明尿量的明顯減少反映了腎功能損害。顯減少反映了腎功能損害。 尿量是觀察腎功能的主要指征之一，與病情及預(yù)后密切尿量是觀察腎功能的主要指征之一，與病情及預(yù)后密切相關(guān)。相關(guān)。 在臨床上觀察尿量是觀察在臨床上觀察尿量是觀察AGNAGN病情變化的關(guān)鍵指標(biāo)。病情變化的關(guān)鍵指標(biāo)。2.2.血尿血尿(hematuria)(hematuria) (1)起病時幾乎都有血尿,50

6、%70%肉眼血尿； (2)血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)； (3)肉眼血尿12周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿； (4)血尿明顯并不影響預(yù)后，但與感染、活動有 關(guān)； 蛋白尿(proteinuria)：程度不等，有20%可 達(dá)腎病水平。Three urine samples are shown. The one at the left shows a red, cloudy appearance. The one in the center is red but clear. The one on the right is yellow, but cloudy. ）3.3.高血壓高血壓(hypertension)

7、(hypertension)（1）30%80%病例有血壓增高。 小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)： 學(xué)齡兒童130/90 mmHg 學(xué)齡前兒童120/80 mmHg（2）一般在12周內(nèi)隨著尿量增多血壓恢復(fù)正常。嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血(severity cycle hyperemia) 高血壓腦病(hypertensive encephalopathy) 急性腎功能衰竭(acute renal failure) 見于疾病早期（2周內(nèi)）病情危重，需及時搶救。嚴(yán)重病例嚴(yán)重病例-嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血A.水鈉潴留，血容量增加；B.毒素?fù)p害心肌，心肌間質(zhì)水腫；C.高血壓加重心臟負(fù)擔(dān)。 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血機

8、理 心臟擴大、心率增快、奔馬律； 呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、頸靜脈怒張、肺底可聞細(xì)小濕羅音，嚴(yán)重者吐出粉紅泡沫痰； 肝短時間內(nèi)增大； 煩躁不安、胸悶； 水腫加重、尿少； 常發(fā)生在起病一周內(nèi)，少數(shù)突然發(fā)生。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)注意！注意！ 不是心肌泵功能衰竭，而是水鈉潴留使血容量增多引起。嚴(yán)重病例嚴(yán)重病例-高血壓腦病高血壓腦病 （1） 機理：腦血管痙攣腦缺氧、腦水腫 （2）早期征象： 血壓升高，惡心嘔吐，頭痛，不同程度意 識障礙（嗜睡，昏睡），1224小時可發(fā)生高血壓腦病。 （3）診斷標(biāo)準(zhǔn)： A、BP 140/90 mmHg（多數(shù)150-160/100-110 mmHg） B、視力障礙（復(fù)視或一過性

9、失明）驚厥、昏迷。 嚴(yán)重病例嚴(yán)重病例急性腎衰竭急性腎衰竭腎小球濾過率下降腎小球濾過率下降急性腎衰竭急性腎衰竭少尿或無尿少尿或無尿氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂以腎病綜合征為的急性腎炎實驗室檢查實驗室檢查 14歲女孩歲女孩:因顏面部因顏面部水腫水腫6天天,少尿少尿3天入院。天入院。 既往無類似病史。既往無類似病史。 檢查：全身浮腫（非檢查：全身浮腫（非凹陷性），心肺無異凹陷性），心肺無異常，無腹水征。常，無腹水征。補充補充 ？1. 病史病史: 2. 查體查體: 前驅(qū)感染前驅(qū)感染?BP? 3. 實驗室實驗室: (1) 尿常規(guī)尿常規(guī) (2) ASO (3) ESR (4

10、) C3 對癥治療對癥治療 利尿 1）氫氯噻嗪 12mg/（Kg.d） 分23次口服 2）呋塞米：口服25mg/（Kg.d） 嚴(yán)重者：呋塞米12mg/（Kg. 次）im 或 iv 。劑量過大量時可 導(dǎo)致一過性耳聾 降壓： 硝苯地平：系鈣通道阻滯劑 劑量：0.25mg/（kgd） 最大劑量：1mg/（kgd） 口服或舌下含服，3次/d 卡托普利：卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 初始劑量：初始劑量：0.30.30.50.5mg/(/(kgd)d) 最大劑量：最大劑量：5 56 6 mg/(/(kgd) d) 與與硝苯地平硝苯地平交替用效果更佳交替用效果更佳嚴(yán)重表現(xiàn)的治療

11、嚴(yán)重表現(xiàn)的治療 高血壓腦病的治療：降壓、止痙、脫水、利尿。 （1）降壓 硝普鈉：有降壓、利尿雙重作用 A、濃度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g /（kg min） 硝普鈉520mg 8g /（kg min） B、停藥防反跳 C、用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶以防遇光分解 副作用： 惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣。（2）止痙：安定、水合氯醛、魯米那（3）脫水：0甘露醇（腎衰時禁用）、 0GS （4）利尿：呋塞米 （5）給氧：（6）難治病例：腹透或血透。 嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 （）限水、限鹽 （）利尿：速尿 （）血管擴張劑：酚妥拉明、硝普鈉 （）透析（血透、腹透）急性腎衰的處理急性腎衰的處理

12、治療原則: 保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，供給足夠熱量，防止并發(fā)癥，爭取時間等待腎功能恢復(fù)。 病病 程程 和和 預(yù)預(yù) 后后 病程 預(yù)后 2W 水腫消退，尿量增加，血壓正常 46W 尿常規(guī)接近正常 48M Addis計數(shù)恢復(fù)正常 痊愈率 9095死亡率 12 預(yù)預(yù) 防防防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本措施。 思考題思考題1 1、急性腎小球腎炎典型病例的臨床特點？、急性腎小球腎炎典型病例的臨床特點？2 2、急性腎小球腎炎有哪些嚴(yán)重表現(xiàn)？、急性腎小球腎炎有哪些嚴(yán)重表現(xiàn)？正常腎小球正常腎小球（上皮細(xì)胞）（上皮細(xì)胞） 1.水腫(swollen) 、尿少(oliguria)（1）水腫先始于眼瞼，晨起明顯，23 天

13、，波及全身；（2）為輕中度非凹陷性水腫；（3）水腫明顯時尿明顯減少甚至尿閉；（4）12周尿量增多浮腫消退；2.2.血尿血尿(hematuria)(hematuria) (1)起病時幾乎都有血尿,50%70%肉眼血尿； (2)血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)； (3)肉眼血尿12周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿； (4)血尿明顯并不影響預(yù)后，但與感染、活動有 關(guān)； 蛋白尿(proteinuria)：程度不等，有20%可 達(dá)腎病水平。3.3.高血壓高血壓(hypertension)(hypertension)（1）30%80%病例有血壓增高。 小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)： 學(xué)齡兒童130/90 mmHg 學(xué)齡前兒童120/80 mmHg（2）一般在12周內(nèi)