腎臟血管平滑肌脂肪瘤(1)

1、編輯ppt腎臟血管平滑肌脂肪瘤腎臟血管平滑肌脂肪瘤編輯ppt概況病理學(xué)、分型 及臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷治療編輯ppt概況：概況：定義：腎臟血管平滑肌脂肪瘤（AML）又稱錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例組成的良性間葉性腫瘤，由于腎基質(zhì)缺乏脂肪和平滑肌，故通常認(rèn)為屬錯(cuò)構(gòu)瘤。起源：AML起源于血管周圍上皮樣細(xì)胞，具有獨(dú)特的免疫組織學(xué)特性，是單克隆增生而形成的真性腫瘤，其發(fā)生與X染色體非隨機(jī)性死活有關(guān)。免疫組化：上皮樣細(xì)胞表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記物（HMB-45）、平滑肌標(biāo)記物（SMA）、Actin及CD68陽(yáng)性，上皮標(biāo)記cytokeratin陰性。國(guó)外報(bào)道有40-50%腎錯(cuò)

2、構(gòu)瘤合并節(jié)結(jié)性硬化癥，并雙側(cè)同時(shí)發(fā)生，病變較小，常并發(fā)癲癇、智力低下、面部皮脂腺瘤等。腎錯(cuò)構(gòu)瘤以中年女性為多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。編輯ppt病理學(xué)病理學(xué) 腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬腎實(shí)質(zhì)良性腫瘤，皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。病理檢查見腫瘤大小不一，可向腎外或集合系統(tǒng)生長(zhǎng)，無(wú)完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黃或混雜黃色，有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構(gòu)成，也可混有纖維組織。一般認(rèn)為，腫瘤出血的主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動(dòng)脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂。

3、編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)AML缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤較小時(shí)，無(wú)任何癥狀，臨床見到的患者多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。大的錯(cuò)構(gòu)瘤可壓迫十二直腸、胃等引起消化道癥狀。如發(fā)生局部疼痛可能為腫瘤內(nèi)出血所致。大的錯(cuò)構(gòu)瘤可以突然破裂，出現(xiàn)腹內(nèi)大出血、休克、急性腹痛、腹部有腫物，必須立即急診手術(shù)切除或介入性腎動(dòng)脈栓塞。編輯pptAMLAML臨床分型臨床分型AML臨床上分為兩型：1、一型伴結(jié)節(jié)硬化，常見于青少年，多為雙側(cè)、較小、多發(fā)，臨床常無(wú)癥狀。40%80%結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML，50%AML發(fā)生于結(jié)節(jié)硬化患者。2、另一型不伴有結(jié)節(jié)硬化，多發(fā)生中年女性，腫瘤體積較大，多位單側(cè)，也可多發(fā)，在我國(guó)此型

4、較多見編輯ppt分型：分型：AML經(jīng)典型AML上皮樣AML2004年版WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類，將ANL分為:編輯ppt經(jīng)典型AML是一種良性間葉性腫瘤，由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞和厚壁血管構(gòu)成。 上皮樣AML是在經(jīng)典AML基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主，呈浸潤(rùn)性、破壞性生長(zhǎng)，具有惡性潛能的間葉性腫瘤。主要位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶易多發(fā)，一般呈圓形或類圓形，大小不等，較大腫瘤可突出腎臟輪廓之外。有文獻(xiàn)將經(jīng)典型AML根據(jù)其內(nèi)脂肪成分的多少將AML分為富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和無(wú)脂肪AML）。乏脂肪型根據(jù)其在CT的密度值又分為高密度、等密度和上皮樣囊腫型。有文獻(xiàn)將經(jīng)典型AML分為

5、典型AML和不典型AML。編輯ppt（典型的AML）（不典型的AML）編輯ppt影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)X 線平片、靜脈腎盂造影( intravenous pyelography, IVP):平片、IVP不能發(fā)現(xiàn)較小的AML, 當(dāng)腫瘤較大時(shí)可有軟組織腫塊影及鄰近器官受壓征象。如AML 較大( 4 cm) , 含脂肪組織較多( 50%) , 可顯示腎內(nèi)或突出腎外較低密度病變影。IVP 還可見腎盂、腎盞受壓、變形, 移位、但邊緣整齊銳利, 通過(guò)IVP 還可了解雙腎功能, 對(duì)手術(shù)選擇有重要作用。編輯pptCT 表現(xiàn)： 1、典型AML 表現(xiàn): 單側(cè)、雙側(cè)腎臟增大或局部突出, 其內(nèi)見圓形、類圓形或分葉狀不均

6、勻腫塊影, 其中可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影, CT 值約為-20 110 HU , 境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷。增強(qiáng)掃描由脂肪組織構(gòu)成的病灶無(wú)明顯強(qiáng)化, 但脂肪間隔可有強(qiáng)化。肌肉、血管構(gòu)成的病灶可有不同程度的強(qiáng)化,強(qiáng)化的程度要低于正常腎實(shí)質(zhì), CT 值約升高20 30 HU , 與正常腎臟分界清楚。2、不典型AML 表現(xiàn): 當(dāng)腫瘤內(nèi)脂肪組織極少時(shí), CT 平掃表現(xiàn)為等或稍低密度的軟組織腫塊。增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化低于腎皮質(zhì)高于腎髓質(zhì), 形成小網(wǎng)格狀, 無(wú)結(jié)節(jié)強(qiáng)化, 實(shí)質(zhì)期仍為高密度, 病理上為多條血管影。當(dāng)腫瘤合并出血、破裂時(shí), 呈大片狀不均勻高密度影。編輯ppt圖1 多

7、脂肪雙側(cè)AML, 可見雙側(cè)病灶內(nèi)豐富脂肪成分, CT值為負(fù)值圖2 多脂肪AML, 病灶內(nèi)較多脂肪成分圖3 腫瘤內(nèi)斑點(diǎn)狀低密度脂肪灶圖4 表現(xiàn)酷似腎細(xì)胞腎癌編輯pptCT 掃描。女，33 歲， 少脂肪AML。左腎下極巨大外生性腫物，CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期（圖3a）呈均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于腎皮質(zhì)，實(shí)質(zhì)期（圖3b）呈均勻低密度。腫瘤內(nèi)見多支粗大的血管穿行，CT 重建圖像（圖3c）示其中一支起自腎臟實(shí)質(zhì)。編輯pptCT 圖像少脂肪AML。CT 平掃（圖2a）病灶呈稍高密度，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期（圖2b）及實(shí)質(zhì)期（圖2c）均呈篩網(wǎng)狀不均勻強(qiáng)化。編輯ppt編輯pptMRI表現(xiàn)：1、含脂肪多的腫塊: 在T 1W

8、I 像上顯示高信號(hào), T 2WI 像上出現(xiàn)較高信號(hào)。在脂肪抑制像上, 信號(hào)明顯減低。增強(qiáng)壓脂掃描, 腫瘤實(shí)質(zhì)部分可不均勻強(qiáng)化。2、含脂肪少的腫塊: T 1WI 及T2W1 上顯示較低或中等信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道較為有特征的征象是MR 檢查FSE T 2WI 病灶內(nèi)可見與肌肉信號(hào)相似的稍低信號(hào), 據(jù)推測(cè)其病理基礎(chǔ)可能是病灶內(nèi)富含多核細(xì)胞或細(xì)胞分布密集所致。B 超表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊, 有三種回聲構(gòu)型: 1、 典型強(qiáng)回聲型: 腫塊內(nèi)脂肪含量高, 脂肪與周圍組織間聲阻差大,其界面可產(chǎn)生強(qiáng)回聲反射。2、 低或無(wú)回聲型: 腫瘤主要由平滑肌構(gòu)成, 或腫瘤有液化囊變, 故回聲弱甚至表現(xiàn)為無(wú)回聲暗區(qū)。3、 混合型:

9、此型血管、平滑肌、脂肪含量相當(dāng), 表現(xiàn)為既有強(qiáng)回聲, 又有低回聲或無(wú)回聲者。編輯ppt圖2 典型AML A.病灶在T1WI上見大部分脂肪組織；B.在ADC圖上呈低信號(hào)；C.T2WI壓制后脂肪組織信號(hào)減低；D.病灶橫斷面上呈高信號(hào)編輯ppt圖1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信號(hào)，未見脂肪組織；B.病灶在ADC圖上高信號(hào)；C.T2WI呈低信號(hào)；D.DWI呈低信號(hào)。編輯ppt圖1 MRI 和超聲圖像。男，36 歲，少脂肪AML。右腎腫物形態(tài)不飽滿，呈“蘑菇”狀，與正常腎實(shí)質(zhì)交界面平直。T1WI（圖1a）呈中等信號(hào)，T2WI/FS（圖1b）信號(hào)略低于腎實(shí)質(zhì)。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期（圖1c）呈均勻低信號(hào)

10、。超聲圖像（圖1d）顯示為稍高回聲編輯pptMRI 圖像。左腎腫物.少脂肪AML。T1WI 正相位（圖4a）呈稍高信號(hào)，反相位（圖4b）見大片狀信號(hào)減低，提示有脂肪成分存在。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈篩網(wǎng)狀不均勻強(qiáng)化（圖4c），強(qiáng)化程度與腎皮質(zhì)相仿，實(shí)質(zhì)期（圖4d）信號(hào)減低，仍呈不均勻細(xì)網(wǎng)狀編輯ppt右腎中極的高回聲結(jié)節(jié)，邊界清，后方無(wú)回聲右腎中極的高回聲結(jié)節(jié)，邊界清，后方無(wú)回聲病理結(jié)果顯示是病理結(jié)果顯示是AML編輯ppt血管造影： AML 腎動(dòng)脈造影特征為腎小動(dòng)脈末端及葉間動(dòng)脈有不同程度擴(kuò)張, 呈草莓形動(dòng)脈瘤樣改變, 并重疊鑲嵌呈結(jié)節(jié)狀、葡萄狀。腫瘤血管粗細(xì)不均、扭曲成螺旋狀與正常腎組織血管分界明顯,

11、 較大血管可擴(kuò)張成較大的動(dòng)脈瘤, 一般無(wú)靜脈受累及早期顯影, 無(wú)動(dòng)靜脈瘺形成。對(duì)比劑亦可潴留于瘤體內(nèi)肌組織中形成蔥皮剝脫狀影像。當(dāng)血管造影出現(xiàn)動(dòng)脈象雜亂, 有動(dòng)靜脈瘺和”血池” 時(shí), 考慮腫瘤已惡變。編輯ppt上皮樣上皮樣AMLAML（EAMLEAML）EAML 主要位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶易多發(fā)，一般呈圓形或類圓形，大小不等，較大腫瘤可突出腎臟輪廓之外。EAML 是在經(jīng)典型腎AML 基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主，同時(shí)具有經(jīng)典AML 的3 種成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶內(nèi)通?？梢姷兔芏戎驹?，且EAML 常見出血壞死，并認(rèn)為脂肪和出血是其特征性表現(xiàn)。CT 平掃腫瘤呈稍高密度，大多數(shù)與周圍組織分

12、界清楚，其內(nèi)密度混雜不均，較大病灶可合并出血、囊變，部分腫瘤可并發(fā)出血、破潰引起腎周積液。有學(xué)者認(rèn)為EAML 平掃呈稍高密度與其上皮細(xì)胞排列緊密、血管相對(duì)較多以及脂肪含量相對(duì)較少有關(guān)。EAML 增強(qiáng)掃描后其強(qiáng)化特點(diǎn)不一，實(shí)質(zhì)期均有不同程度強(qiáng)化，髓質(zhì)期強(qiáng)化形式報(bào)道不一，可表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化或強(qiáng)化程度下降。編輯ppt編輯ppt編輯ppt鑒別診斷：鑒別診斷：典型的（富脂肪）AML需與下列疾病鑒別：脂肪瘤和脂肪肉瘤:兩者均為含脂肪成份的腎臟腫瘤, 脂肪瘤為密度低而均勻的腫塊, 境界清楚, 幾乎沒有軟組織成分, 很少合并出血; CT增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)無(wú)強(qiáng)化。腎臟脂肪肉瘤是一種特別不常見的惡性腫瘤,發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)少

13、見,一般為腹膜后脂肪肉瘤, 好發(fā)于腎周圍脂肪組織, 沿筋膜和組織器官間隙生長(zhǎng),包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大, 包膜菲薄, 境界不清或呈浸潤(rùn)性改變。其內(nèi)常有粗細(xì)不等條狀、片狀軟組織間隔或軟組織塊影。腎臟局限性脂肪密度為主的較小占位病變, 如果增強(qiáng)后未見明確的強(qiáng)化, 難以與腎脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鑒別?；チ? 罕見, 除有脂肪及軟組織成分外, 另一特征是有鈣化或骨化影像組織。編輯pptAML典型者診斷不難; 但不典型病例, 容易誤、漏診。而AML 的治療與預(yù)后和腎癌不同, 因此鑒別診斷非常重要; 特別是腎癌的鑒別。應(yīng)從以下方面鑒別：1、腫瘤的位置：不典型AML多數(shù)生長(zhǎng)在腎外圍,

14、 即腫瘤主體大部分位于輪廓線外; 而腎癌一般大部分位于腎輪廓線之內(nèi); 2、腫瘤的外形：不典型AML的形態(tài)欠規(guī)整，輪廓光整。和腎實(shí)質(zhì)交界面顯示清晰, 見杯口狀隆起, 即“杯口征”; 部分病例與腎實(shí)質(zhì)交界平直,略呈尖端指向腎門的楔形改變, 形似劈開的裂縫, 即“劈裂征”。而腎癌則常呈較完整的圓形或類圓形，與腎實(shí)質(zhì)交界面不清 。AML 可出現(xiàn)”杯口征 “、”劈裂征“ , 腎癌少有此征 。3、腫瘤的密度：AML一般無(wú)液化壞死及鈣化灶, CT 平掃時(shí)大部分呈均勻略高密度; 而腎癌呈等、低密度, 且不均勻, 可有囊變壞死; 一般病灶出血多見于AML; 編輯ppt4、增強(qiáng)掃描：AML 在腎皮質(zhì)期增強(qiáng)圖象上呈

15、明顯均勻強(qiáng)化, 在腎實(shí)質(zhì)期與相鄰的腎實(shí)質(zhì)相比則呈均勻低密度, 并見延遲強(qiáng)化。而腎癌少見均勻強(qiáng)化及延遲強(qiáng)化; , AML MRI T1W I、T2W I上病灶內(nèi)有脂肪性中、高信號(hào)灶, T2W I脂肪抑制時(shí)呈低信號(hào)或信號(hào)明顯下降, 這是AML區(qū)別于腎癌最具特征性的征象; 常規(guī)B超結(jié)合CDFI示腫瘤內(nèi)血流信號(hào)少、PW 測(cè)及其動(dòng)脈血流為低速高阻型改變亦有助于兩者的鑒別。編輯pptEAML 具有惡變潛能，其影像學(xué)診斷困難，應(yīng)與以下疾病相鑒別: ( 1）經(jīng)典型AML: AML 含有血管、平滑肌及脂肪成分，有特征性影像表現(xiàn)。EAML 常為多發(fā)，多合并壞死出血，且伴有結(jié)節(jié)性硬化的比例高于腎經(jīng)典型AML，因此若

16、出現(xiàn)雙側(cè)發(fā)生的AML，同時(shí)伴有結(jié)節(jié)性硬化，則更支持EAML 的診斷。含脂肪型EAML 與經(jīng)典型AML 影像學(xué)表現(xiàn)相似，難以鑒別，確診有賴于病理。( 2 ) 腎細(xì)胞癌:EAML 中脂肪成分和血管缺乏或不明顯時(shí)，并有大片出血和壞死，影像學(xué)上易誤診為腎細(xì)胞癌。腎細(xì)胞癌多為單發(fā)，有假包膜，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn)，根據(jù)這一特點(diǎn)，一般可作出診斷，少數(shù)腫瘤內(nèi)可見鈣化，而乏脂肪的EAML 罕見鈣化。因此，病灶內(nèi)若出現(xiàn)鈣化，提示腎細(xì)胞癌。編輯ppt（ 3）腎盂癌: 位于腎盂內(nèi)，CT 平掃多為結(jié)節(jié)狀的等低密度灶，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，延遲掃描后，腎盂和腎盞可發(fā)生顯影。與腎盂關(guān)系密切的EAML 應(yīng)與腎盂癌

17、相鑒別。（4）富含脂肪的EAML 還需與脂肪肉瘤相鑒別，脂肪肉瘤增強(qiáng)掃描常呈片狀或網(wǎng)格狀強(qiáng)化。乏脂肪的EAML 還應(yīng)與腎臟其他良性腫瘤相鑒別，如平滑肌瘤，薄層掃描或MRI 能發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)微小的脂肪灶，對(duì)診斷有一定的幫助，但其影像鑒別困難，確診仍有賴于病理檢查?？傊?，編輯ppt診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)診斷AML 時(shí)要注意以下幾點(diǎn): 1、多中心特點(diǎn): AML有多中心起源的特點(diǎn), 腫瘤可在單側(cè)、雙側(cè)腎臟呈多發(fā)病灶。2、向外生長(zhǎng)特點(diǎn): AML 是良性腫瘤, 呈膨脹性生長(zhǎng), 一般位于腎實(shí)質(zhì), 多向腎輪廓外突出, 向腎盂方向生長(zhǎng)較少。腫瘤與正常腎組織界限清楚, 以膨脹生長(zhǎng)方式取代正常腎組織。3、易出血特點(diǎn): AML 為無(wú)包膜的實(shí)性腫物, 瘤體位于腎表面者, 易發(fā)生破裂出血引起急腹癥。腫瘤內(nèi)血管多發(fā)育畸形, 明顯擴(kuò)張、增厚, 常見纖維化和透明樣變, 血管壁厚薄不均, 缺乏彈