心肌病--2016-11-11版

1、 心肌疾病心肌病的定義和分類心肌病的定義和分類1 1、心肌病定義：、心肌病定義：非冠心病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟病等非冠心病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟病等原因所引起的心肌結(jié)構(gòu)、心電及功能異常。原因所引起的心肌結(jié)構(gòu)、心電及功能異常。 病因未明的病因未明的，稱為，稱為原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌?。┰l(fā)性心肌?。ê喎Q心肌病） 病因已明的或?qū)偃硇约膊∫徊糠值姆Q特異性或繼發(fā)性病因已明的或?qū)偃硇约膊∫徊糠值姆Q特異性或繼發(fā)性心肌病。心肌病。 根據(jù)病理生理、根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為六種病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為六種：n肥厚型心肌病肥厚型心肌病n擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病n限制型心肌?。?/p>

2、在收縮容積正常或降低限制型心肌?。涸谑湛s容積正常或降低( (單單/ /雙心室雙心室) )、舒張容積、舒張容積正常或降低以及室壁厚度正常的情況下發(fā)生的限制性左室生理學(xué)正?；蚪档鸵约笆冶诤穸日５那闆r下發(fā)生的限制性左室生理學(xué)異常。異常。2 2、心肌病的分類：、心肌病的分類：n致心律失常性右室心肌病：右室功能障礙致心律失常性右室心肌?。河沂夜δ苷系K( (局部或整體局部或整體),),伴或伴或不伴左室疾病不伴左室疾病, ,同時有組織學(xué)證據(jù)和同時有組織學(xué)證據(jù)和( (或或) )符合相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)的心電符合相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)的心電圖異常表現(xiàn)。圖異常表現(xiàn)。n左室致密化不全：左室具有明顯的肌小梁和深部小梁間隱窩。左室致密化不全：

3、左室具有明顯的肌小梁和深部小梁間隱窩。室壁常增厚室壁常增厚, ,心外膜致密變薄而心內(nèi)膜增厚。一些患者可伴有心外膜致密變薄而心內(nèi)膜增厚。一些患者可伴有左室擴(kuò)張、收縮功能障礙左室擴(kuò)張、收縮功能障礙n 暫時性左室心尖球形綜合征或暫時性左室心尖球形綜合征或Tako-TsuboTako-Tsubo心肌?。憾虝旱淖笮募〔。憾虝旱淖笫倚募夂褪倚募夂? (或或) )心室中段收縮功能障礙心室中段收縮功能障礙, ,冠脈造影無阻塞性冠脈冠脈造影無阻塞性冠脈疾病?；颊呖杀憩F(xiàn)突發(fā)疾病?；颊呖杀憩F(xiàn)突發(fā)“心絞痛樣心絞痛樣”胸痛、廣泛胸痛、廣泛T T波倒置甚至波倒置甚至STST段抬高段抬高, ,以及心肌酶輕度升高以及心肌酶輕

4、度升高。一、擴(kuò)張型心肌病（DCM）n無引起整體收縮功能障礙的異常負(fù)荷因素?zé)o引起整體收縮功能障礙的異常負(fù)荷因素( (高血壓、瓣膜病高血壓、瓣膜病) )或冠脈疾病而發(fā)生的左室擴(kuò)張合并左室收縮功能障礙性疾或冠脈疾病而發(fā)生的左室擴(kuò)張合并左室收縮功能障礙性疾病病, ,伴或不伴右室擴(kuò)張和功能障礙。伴或不伴右室擴(kuò)張和功能障礙。 n心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。性心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。a a、病因尚不清楚、病因尚不清楚b b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一、病毒性心肌炎被認(rèn)為

5、是最主要的原因之一 對心肌的直接傷害對心肌的直接傷害 體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在病毒病毒病因病因 肉眼觀：以心腔擴(kuò)張為主肉眼觀：以心腔擴(kuò)張為主a.a.心室擴(kuò)張心室擴(kuò)張 b.b.室壁多變薄室壁多變薄 c.c.纖維化瘢痕纖維化瘢痕d.d.常伴有附壁血栓常伴有附壁血栓 e.e.瓣膜、冠狀動脈多無改變瓣膜、冠狀動脈多無改變 病理病理d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓組織學(xué)改變組織學(xué)改變正常心肌組織正常心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組

6、織纖維化纖維化心肌細(xì)胞肥大心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)混合出現(xiàn)非特異性非特異性心肌細(xì)胞肥心肌細(xì)胞肥大變性、纖維化病變大變性、纖維化病變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀：癥狀：n起病緩慢起病緩慢n充血性心衰的表現(xiàn)：漸進(jìn)性呼吸困難，甚至端坐呼吸充血性心衰的表現(xiàn)：漸進(jìn)性呼吸困難，甚至端坐呼吸n部分病人可發(fā)生栓塞或猝死部分病人可發(fā)生栓塞或猝死n體征：體征：n心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大nS S3 3或或S S4 4奔馬律（奔馬律（75%75%病人有）病人有）n各種類型的心律失常各種類型的心律失常n肺部濕啰音，浮腫，肝腫大等肺部濕啰音，浮腫，肝腫大等1 1、胸部、胸部X X線：線： 心臟陰影明顯增大（呈普大心臟陰影明顯增大（呈普大型

7、）型）, ,心胸比多心胸比多5050 , ,肺常淤血肺常淤血輔助檢查輔助檢查2 2、心電圖、心電圖l心律失常：房顫、傳心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等導(dǎo)阻滯等lST-TST-T異常異常l低電壓、低電壓、R R波減低波減低l病理性病理性Q Q波（心肌纖維波（心肌纖維化結(jié)果）化結(jié)果）n3 3、超聲心動圖、超聲心動圖n各房室均擴(kuò)大，各房室均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大早而顯著以左心室擴(kuò)大早而顯著：“大大”n室壁變?。菏冶谧儽。骸氨”　眓普遍運(yùn)動減弱：普遍運(yùn)動減弱：“弱弱”n二尖瓣開放幅度低，二尖瓣開放幅度低，二尖瓣反流二尖瓣反流：“低低” ” n4 4、心內(nèi)膜心肌活檢：、心內(nèi)膜心肌活檢：n 心肌鏡下所見：心肌細(xì)胞肥

8、大、變性，間質(zhì)纖維化。心肌鏡下所見：心肌細(xì)胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化。n5 5、其他：、其他：心臟放射性核素檢查、心導(dǎo)管檢查和心血管造影心臟放射性核素檢查、心導(dǎo)管檢查和心血管造影（1 1）DCMDCM臨床特點：普大心臟、充血性心衰、多樣心律失常、臨床特點：普大心臟、充血性心衰、多樣心律失常、易變心臟雜音易變心臟雜音（2 2）DCMDCM的心臟的心臟X X線、心臟線、心臟B B超和心電圖特點超和心電圖特點（3 3）除外特異性（繼發(fā)性）心肌?。喝顼L(fēng)濕性心臟病、冠心病、）除外特異性（繼發(fā)性）心肌?。喝顼L(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心臟病、高血壓性心臟病、甲亢性心臟病、酒精性心先天性心臟病、高血壓性心臟病

9、、甲亢性心臟病、酒精性心臟病、圍產(chǎn)期心肌病等臟病、圍產(chǎn)期心肌病等診斷診斷原則：針對充血性心力衰竭和各種心律失常原則：針對充血性心力衰竭和各種心律失常 1 1、限制體力活動，低鹽飲食、限制體力活動，低鹽飲食 2 2、洋地黃：本病較易發(fā)生洋地黃中毒洋地黃：本病較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用應(yīng)慎用 3 3、利尿劑、利尿劑 4 4、擴(kuò)張血管：以、擴(kuò)張血管：以ACE-IACE-I（血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑）為主（血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑）為主治療治療 5 5、-受體阻止劑：（有明顯負(fù)性肌力）受體阻止劑：（有明顯負(fù)性肌力） 理論基礎(chǔ)：心衰時異常神經(jīng)體液激活理論基礎(chǔ)：心衰時異常神經(jīng)體液激活使用時注意：使用時注意：（

10、1 1）小劑量開始）小劑量開始（2 2）嚴(yán)密觀察副作用）嚴(yán)密觀察副作用：低血壓、心功能惡化、緩慢心律失低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等常等（3 3）長療程：一般）長療程：一般2-32-3個月出現(xiàn)效果，最明顯療效在個月出現(xiàn)效果，最明顯療效在1212個月個月 6 6、改善心肌代謝：輔酶、改善心肌代謝：輔酶Q Q1010、維生素等、維生素等7 7、附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口、附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，保持服華法林，保持INRINR在在2 22.52.5之間之間8 8、心臟再同步化治療、心臟再同步化治療(CRT)(CRT) 置入心臟電復(fù)律

11、除顫器置入心臟電復(fù)律除顫器(ICD)(ICD) 心臟移植術(shù)心臟移植術(shù)n本病病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，本病病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。預(yù)后不良。5 5年的存活率在年的存活率在40%40%左右左右n死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。不少患者猝不少患者猝死死預(yù)預(yù) 后后 二、肥厚型心肌?。℉CM）n定義：無導(dǎo)致心肌異常的負(fù)荷因素定義：無導(dǎo)致心肌異常的負(fù)荷因素( (高血壓、瓣膜病高血壓、瓣膜病) )而發(fā)而發(fā)生的心室壁增厚或質(zhì)量增加生的心室壁增厚或質(zhì)量增加n特點：是以心肌的非對稱性肥厚并累及室間隔，心室腔變特點：是以心肌的非

12、對稱性肥厚并累及室間隔，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病基本病態(tài)的原因不明的心肌病分型：分型：n根據(jù)左心室流出道有無梗阻分根據(jù)左心室流出道有無梗阻分n梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（性肥厚性主動脈瓣下狹窄（idiopathic hypertrothic idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSSsubaortic stenosis IHSS）n非梗阻型：左

13、心室流出道無梗阻非梗阻型：左心室流出道無梗阻n病因不明病因不明n1/31/3有家族史：被認(rèn)為常染色體顯性遺傳疾病有家族史：被認(rèn)為常染色體顯性遺傳疾病n兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動等可作為本病兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動等可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子發(fā)病的促進(jìn)因子病因病因n1.1.左室形態(tài)改變類型：左室形態(tài)改變類型：n不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚 ）n心肌均勻肥厚心肌均勻肥厚n心尖部肥厚心尖部肥厚n. .組織學(xué)特征：組織學(xué)特征：n心肌細(xì)胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂心肌細(xì)胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂病理病理心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異心

14、肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異心肌細(xì)胞排列紊亂心肌細(xì)胞排列紊亂室間隔肥厚室間隔肥厚、癥狀：、癥狀：（）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死（）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死（）許多患者有心悸、胸痛、勞力時呼吸困難（）許多患者有心悸、胸痛、勞力時呼吸困難（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立時和運(yùn)動時眩暈，（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立時和運(yùn)動時眩暈，甚至神志喪失的表現(xiàn)甚至神志喪失的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2 2、體征：、體征：（）心臟不大或輕度增大（）心臟不大或輕度增大（）（）（）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音（）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音（）（）、可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出

15、可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）道有梗阻的病人）n該雜音特點：該雜音特點：、機(jī)能性、機(jī)能性、常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣、含用硝酸甘油片、常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收縮力（如心動過速、運(yùn)動時）而增強(qiáng)等）和增加心肌收縮力（如心動過速、運(yùn)動時）而增強(qiáng)、左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下（如使用腎上、左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下（如使用腎上腺能阻滯劑等）則可減弱腺能阻滯劑等）則可減弱、胸部線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)、胸部線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大心影明顯增大、心電圖：

16、、心電圖：、左室肥大；、左室肥大；、改變，常有以、改變，常有以、為中心的巨大倒置為中心的巨大倒置波出現(xiàn)波出現(xiàn)C C、病理性波在、病理性波在、avFavF、avLavL或或V V4 4、V V5 5上出現(xiàn)（本病上出現(xiàn)（本病特征之一）特征之一）、有時、有時可見波增高，可見波增高，/ /比增大比增大實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查、超聲心動圖、超聲心動圖: :對本病診斷有重要意義，對本病診斷有重要意義，是臨床上主要診斷手段是臨床上主要診斷手段 、可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后、可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比壁厚度之比1.31.3，間隔運(yùn)動低下

17、，間隔運(yùn)動低下、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動，主動脈瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài)葉在收縮期向前方運(yùn)動，主動脈瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài)、心導(dǎo)管檢查和心血管造影、心導(dǎo)管檢查和心血管造影: : 、左室舒張末期壓上升；、左室舒張末期壓上升； 、梗阻者在左室腔與流出道間有壓差、梗阻者在左室腔與流出道間有壓差 2.66Kpa(20mmHg)2.66Kpa(20mmHg) 、BrockenbroghBrockenbrogh現(xiàn)象陽性：在有完全代償間歇的室早時，早搏現(xiàn)象陽性：在有完全代償間歇的室早時，早搏后心搏增強(qiáng)，心

18、室內(nèi)壓上升但同時由于收縮力增強(qiáng)梗阻亦加重，后心搏增強(qiáng)，心室內(nèi)壓上升但同時由于收縮力增強(qiáng)梗阻亦加重，所以主動脈內(nèi)壓反而降低。此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病的特異所以主動脈內(nèi)壓反而降低。此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病的特異性表現(xiàn)性表現(xiàn) d d、心室造影：、心室造影： 左室腔變形呈：左室腔變形呈：香蕉狀香蕉狀舌狀舌狀紡錘狀（心尖肥厚時）紡錘狀（心尖肥厚時）e e、冠脈造影多無異常、冠脈造影多無異常5 5、心肌活組織檢查：鏡檢心肌細(xì)胞畸形肥大排列紊亂、心肌活組織檢查：鏡檢心肌細(xì)胞畸形肥大排列紊亂l 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管的發(fā)現(xiàn)作出根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管的發(fā)現(xiàn)作出診斷

19、診斷l(xiāng) 本病通過超聲心動圖、心血管造影及心肌活檢方法可以高血壓本病通過超聲心動圖、心血管造影及心肌活檢方法可以高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別診斷與診斷與鑒別診斷鑒別診斷n治療原則：弛緩肥厚的心肌、防止心動過速及維持正常竇性心治療原則：弛緩肥厚的心肌、防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常n常用藥物或方法：常用藥物或方法：（1 1）-阻滯劑：阻滯劑：美托洛爾、比索洛爾美托洛爾、比索洛爾（2 2）鈣離子拮抗劑：地爾硫卓）鈣離子拮抗劑：地爾硫卓 、維拉帕米、維拉帕米（3 3）避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以免加重左室流出道梗阻如洋地黃、硝酸類制劑等，以免加重左室流出道梗阻n重癥梗阻型病人：重癥梗阻型病人： 可作介入：植入雙腔可作介入：植入雙腔DDDDDD型起搏器、化學(xué)消融型起搏器、化學(xué)消融 手術(shù)治療：切除肥厚的室間隔心肌手術(shù)治療：切除肥厚的室