門脈海綿樣變性

1、 cavernous transformation of the portal vein，CTPV金立新l門靜脈的解剖特點(diǎn)：l一、是始末兩端為毛細(xì)血管，一端始于胃腸、胰、脾的毛細(xì)血管網(wǎng)，另一端止于肝小葉的竇狀間隙，l二、是門靜脈左支走行特點(diǎn)導(dǎo)致橫部至矢狀部類直角交匯處血流速度明顯減慢，所以當(dāng)門靜脈高壓引起血流速度減慢易形成血栓。l三、是門靜脈及其所屬分支缺少靜脈瓣，一旦血栓或癌栓形成，栓子可迅速蔓延至門靜脈管系的任何部位；栓塞多起源于門靜脈主干，向上可至門靜脈一、二分支，向下可至脾靜脈和/或腸系膜上靜脈 是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性

2、阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。門靜脈海綿樣變門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)病因l原發(fā)性：原發(fā)性：l 兒童CTPV多屬原發(fā)性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認(rèn)為下列情況可以導(dǎo)致兒童CTPV： l1.門靜脈先天畸形，在靜脈導(dǎo)管閉塞后出現(xiàn)臍腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈

3、。 l2.CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。 l3.門靜脈血栓的結(jié)局，新生兒的敗血癥、臍部感染及腹腔感染。炎癥病變累及門靜脈系統(tǒng)，最終導(dǎo)致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側(cè)支靜脈形成。l繼發(fā)性：繼發(fā)性：成人門靜脈海綿樣變多屬繼發(fā)性 常見病因： 1、門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側(cè)支循環(huán)再通。 2、其他如脾切除術(shù)后、長(zhǎng)期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導(dǎo)致門靜脈海綿樣變。然而，盡管有詳盡的病史采集及完善的檢查，仍有50%60%的CTPV 難以查明

4、原因。 門靜脈內(nèi)不規(guī)則排列的增生的小靜脈即門靜脈海綿竇樣變、門靜脈主干完全或部分血栓或癌栓形成引起門靜脈閉塞，后導(dǎo)致肝外型門靜脈高壓癥，肝門區(qū)或門體間形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢。病理生理病理生理分類l根據(jù)CTPV的發(fā)生部位，臨床分為肝內(nèi)型和肝外型，肝內(nèi)型多見l根據(jù)管道走行和行程特點(diǎn)，將CTPV分為直線型和迂曲型。直線型能顯示門靜脈主干形態(tài)，迂曲型門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失。l根據(jù)形態(tài)學(xué)改變將CTPV分為三型：型：門靜脈正常結(jié)構(gòu)顯示不清，完全為蜂窩狀無回聲區(qū)。多見于各種原因引起的門靜脈血栓，包括各類外科手術(shù)后并發(fā)癥和肝硬化引起的血栓；型：門靜脈主干顯示或部分顯示，腔內(nèi)可見栓子，周圍呈蜂窩狀改變，多見于癌栓阻

5、塞。型：門靜脈主干正常或部分受壓變細(xì)，可見鄰近臟器的病變；多見于鄰近臟器的癌性腫塊、或炎性包塊的直接壓迫。臨床表現(xiàn)l無門脈高壓l門脈高壓形成后影像診斷l(xiāng)B超lDSAlCTlMRIB超表現(xiàn)超表現(xiàn)B超表現(xiàn)DSADSACTAl 女，51歲，腹部不適2年，既往脾亢行脾切除25年，胃鏡：食管靜脈曲張成串珠樣 ，肝功無異常男，49，嘔血6h，乙肝肝硬化失代償期食管胃底靜脈破裂出血MRA并發(fā)癥l門脈高壓l阻塞性黃疸治療 小兒門靜脈海綿樣變所致的門脈高壓癥發(fā)病年齡早，消化道大出血為其主要癥狀，可危及生命。治療上應(yīng)酌情選擇降門脈壓效果明顯、止血確切的手術(shù)方法。 1、如未做過手術(shù)，脾大和脾亢不明顯者，可首選腸腔分

6、流； 2、脾大和脾亢明顯者在切脾同時(shí)作斷流，+脾腎分流術(shù)； 3、若已行脾腎分流術(shù)后仍出血，可選擇腸腔分流。胃右靜脈或胃冠狀靜脈與肝左靜脈屬支吻合法是一種新的門體分流術(shù)式，在條件允許時(shí)可試用。 4、對(duì)合并膽道疾病者，應(yīng)先降低門脈壓力、后行膽道手術(shù)。治療l(一) 內(nèi)鏡治療 （二）手術(shù)治療l1斷流術(shù)：斷流術(shù)以其不影響肝臟的門靜脈血供、直接作用于出血部位的優(yōu)點(diǎn)，已被廣泛首選用于治療門脈高壓癥并發(fā)上消化道出血。其中又以手術(shù)范圍不大，創(chuàng)傷較小，止血作用確切的賁門周圍血管離斷術(shù)為最常用的術(shù)式。l有學(xué)者認(rèn)為：斷流術(shù)后再出血率高達(dá)85，單純脾切除術(shù)再出血率可高達(dá)90，可引起致命的脾切除術(shù)后敗血癥、術(shù)后復(fù)發(fā)出血，斷流還會(huì)破壞向肝性交通靜脈。有研究認(rèn)為：賁門周圍血管斷流術(shù)后門靜脈血流量(PVF)與術(shù)前無顯著差異，PVF和FPP仍維持在較高水平，門靜脈血淤指數(shù)無變化，術(shù)后門靜脈高壓淤血狀態(tài)并無明顯改善。因此，斷流術(shù)未能徹底解決門靜脈系的高壓淤血狀態(tài)，這是斷流術(shù)后再出血率高的主要原因。斷流術(shù)適用于對(duì)病變波及整個(gè)門靜脈系統(tǒng)的嚴(yán)重的CTPV者，僅食管胃底血管斷流及脾切除，以緩解急性上消化道出血和貧血癥狀。l2分流術(shù)：在小兒患者是否采用分流卻有