急性白血病課件

1、病例特點 老年男性，以“左小腿疼痛1周，發(fā)現血小板減少半天”入院。 既往有高血壓、冠心?。ㄆ鸩髦踩耄?、糖耐量異常等病史，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。病例特點 體格檢查：生命體征正常，皮膚黏膜蒼白不明顯，無胸骨壓痛，肝脾淋巴結未及腫大，心肺聽診正常，腹部平軟，未及壓痛，左小腿略腫脹，局部可及少許壓痛，雙側足背動脈搏動正常。 實驗室檢查：血常規(guī) 白細胞 32.0*109/L,淋巴細胞% 77.0%,中性粒細胞數 2.2*109/L,淋巴細胞數 24.6*109/L,血紅蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚細胞 16%,超敏C-反應蛋白 11mg/L；急診凝血功能4項+急診D二聚體：纖維

2、蛋白原 1.81g/L,D-二聚體 9780.0g/L。病例特點 骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴細胞，比例超過80%。 骨髓流式細胞分析提示Common B cell ALL。 骨髓遺傳學檢查提示BCR/ABL融合基因陰性，Ph染色體FISH檢查陰性。病例特點 病人入院后單用糖皮質激素效果明顯，腫瘤負荷明顯下降。急性白血病急性白血病杭州市第一人民醫(yī)院血液科高白細胞性白血病靜脈血高白細胞性白血病靜脈血概概 念念 白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。特點是體內有大量白血病細胞廣泛無控制的增生積聚，并浸潤其他組織和器官、產生相應癥

3、狀“白血病”名稱的含義 “白血病”只是一個形態(tài)學概念分類分類(Classification)(Classification)急性白血病慢性白血病病程短、重病程長、相對輕原始、幼稚細胞成熟、亞成熟細胞急淋 急非淋等慢粒 慢淋等概概 述述發(fā)病率:成人惡性腫瘤發(fā)病率的前10位，兒童惡性腫瘤的第一位.急性慢性；成人ANLL ALL，兒童相反；CML CLL病因:未明.與病毒(HTLV)、遺傳、放射、化學毒物、藥物等因素有關急性白血病分型急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecular biologyFAB 分型急性非淋巴細胞白血病FAB分型急

4、性非淋巴細胞白血病M0急性髓細胞白血病微分化型M1急性粒細胞白血病未分化型M2急性粒細胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細胞白血病M4急性粒單核細胞白血病M5急性單核細胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細胞白血病急性淋巴細胞性白血病急性淋巴細胞性白血病 FAB分型： L1: 以小細胞為主。 L2: 以大細胞為主，大小不均。 L3：以大細胞為主，大小一致。免疫表達分型：B-Cell: 早期前體B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALLWHO ClassificationAcute myeloid leukemiaAML with recurr

5、ent cytogenetic abnormalities.AML with t(8;21)APL . Etc.AML with multilineage dysplasia.AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineagePrecursor B- and T-cell neoplasms臨床表現臨床表現貧血 出血 發(fā)熱 浸潤癥狀緩急取決于白血病細胞在體內積蓄及增生速度和程度 貧血貧血2/3在確診時有中度貧血機理：白血病克隆增殖多能干細胞、紅系組細胞下降無

6、效紅細胞生成溶血：多見于CLL其他：急、慢性失血、抗代謝藥MTX 、Arac影響DNA代謝，導致巨幼貧發(fā)熱發(fā)熱 發(fā)熱：50%以發(fā)熱起病，T38.5C 絕大多數為感染性發(fā)熱，極少部分為腫瘤熱 易感染的機制：粒單核細胞數量和功能缺陷體液免疫和細胞免疫缺陷。皮膚粘膜屏障破壞院內感染感染病原體 G-桿菌 G+球菌 病毒：流感病毒、巨細胞病毒、帶狀皰疹、單純皰疹等 常見真菌：念珠菌、曲霉等 少見真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放線菌、毛霉菌、鐮刀菌、馬爾尼菲青霉、組織胞漿菌等 特殊感染：分枝桿菌（結核分枝桿菌、非結核分枝桿菌） 原蟲出血出血約1/3患者以出血起病機制：血管壁損傷：白血病細胞浸潤，感染內毒素及

7、大量化療。血小板數量下降凝血功能障礙：DIC;原發(fā)型纖溶亢進、肝素樣抗凝物質增多 表現表現 皮膚粘膜出血：出血點、淤點、淤斑 內臟出血：血尿、黑便、顱內出血 AL死于出血的占62%，大多數為顱內出血浸潤 白血病細胞可浸潤身體任何組織 可表現為皮疹、軟組織腫塊、牙齦增生、骨痛、腦膜甚至腦組織侵犯等 白血病的浸潤癥狀發(fā)生在未緩解狀態(tài)，甚至可以成為首發(fā)表現白血病牙齦浸潤及皮膚浸潤白血病牙齦浸潤及皮膚浸潤皮膚浸潤皮膚浸潤實驗室檢查實驗室檢查 血象:n貧血:正細胞性nPlt,早期可正?；蜉p度減少,尤其是ALLnWBC異常:數量及質量異常l多數WBC增多，分類有原始幼稚細胞l少數WBC正?；驕p少，無原始幼

8、稚細胞骨髓骨髓n大多數增生程度 ，少數增生 （低增生性白血病）n白血病原始細胞大量增殖20%；nAuer小體：見于ANLL急性白血病骨髓增生極度活躍急性白血病骨髓增生極度活躍均勻一致的白血病細胞均勻一致的白血病細胞 急性早幼粒細胞白血病圖片急性早幼粒細胞白血病圖片細細 胞胞 化化 學學急淋急粒急單POX(-)（+）（-）（+）PAS(+) 塊狀（-）（+）（-）（+）NSE/NaF（-）（-）（+）髓過氧化物酶染色陽性髓過氧化物酶染色陽性 POX(+)免疫學檢查免疫學檢查來源標志： B-淋巴細胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79 T-淋巴細胞： CD7、cCD3 、TdT 急非淋：

9、 CD13、CD33、 MPO 非特異性標志：CD34、HLA-DR細胞遺傳學和分子生物學檢查細胞遺傳學和分子生物學檢查 T(15,17) PML/RAR-M3 T(8;21) AML-ETO-M2 T(8.14)-ALL(B cell) Inv.16-M4eo M2 T(9,22)-CML ALL診斷及鑒別診斷及鑒別診斷：臨床+PB+BM鑒別：MDS：原始細胞20%類白血病反應：基本病因+BM+NAP巨幼貧：原始細胞不多、PAS（-）AA、ITP：BM治治 療療n 支持治療n 化 療n 放 療n 免疫靶向治療n 干細胞移植n防 治 感 染n控 制 出 血n糾 正 貧 血n防治高尿酸血癥n維持

10、水電解質平衡支持治療支持治療化化 療療原則：聯合、早期足量、間歇、髓外防治、個體化、分階段、聯合作用于不同細胞周期的藥物毒性不同相互增強殺傷力的藥物較有選擇性的藥物化化 療療早期足量早期一般狀態(tài)好，耐受性好沒有血液制品的致敏長期存活率取決于化療強度耐藥細胞少分階段：誘導緩解鞏固強化治療維持化療急性早幼粒細胞白血病治療特殊、預后特殊課后題課后題根據已有資料，請給出這個患者的完整診斷。 急性白血病分型急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecular biologyFAB 分型急性淋巴細胞性白血病急性淋巴細胞性白血病 FAB分型： L1: 以小細胞為主。 L2: 以大細胞為主，大小不均。 L3：以大細胞為主，大小一致。免疫表達分型：B-Cell: 早期前體B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL浸潤 白血病細胞可浸潤身體任何組織 可表現為皮疹、軟組織腫塊、牙齦增生、骨痛、腦膜甚至腦組織侵犯等 白血病的浸潤癥狀發(fā)生在未緩解狀態(tài)，甚至可以成為首發(fā)表現皮膚浸潤皮膚浸潤實驗室檢查實驗室檢查 血象:n貧血:正細胞性nPlt,早期可正常