2019精選醫(yī)學神經(jīng)內(nèi)科復習題

1、神經(jīng)內(nèi)科復習題1 .神經(jīng)病學的研究對象中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病2 .神經(jīng)系統(tǒng)疾病的種類感染性疾病血管性疾病月中瘤外傷變性疾病自身免疫疾病遺傳性疾病中毒 性疾病 先天發(fā)育異常 營養(yǎng)缺陷 代謝障礙性疾病等3 .神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀分類根據(jù)發(fā)病機制，可將神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分為四類A.缺損癥狀：為神經(jīng)系統(tǒng)病變引起正常功能的缺損B.刺激癥狀：是神經(jīng)結(jié)構(gòu)受病變刺激產(chǎn)生過度興奮的表現(xiàn)C.釋放癥狀：是中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損導致對低級中樞控制功能減弱，使低級中樞 功能表現(xiàn)出來D.中樞癥狀：是中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴重的局部病變導致與之功能相關的遠隔部 分神經(jīng)功能受抑制4 .神經(jīng)病學的定義神經(jīng)病學是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)，周圍

2、神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因及發(fā)病機制、 病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預防的一門臨床醫(yī)學學科。5 .視神經(jīng)，視交叉及視束受損的視野缺損表現(xiàn)A.視神經(jīng)病變引起單眼全盲B.視交叉中部病變引起雙潁側(cè)偏盲C.視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變引起對側(cè)同向性偏盲，視中樞病變 黃斑視野保留D.潁葉后部病變使視輻射下部受損引起對側(cè)同向性上象限盲E.頂葉病變使視輻射上部受損引起對側(cè)同向性下象限盲6 . Horner征的臨床表現(xiàn)霍納征：患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變?。ú€板肌麻痹）和眼球內(nèi)陷（眼眶肌麻痹），可伴同側(cè)面部少汗。見于頸上交感神經(jīng)徑路、丘腦或腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感纖維受 損。7 .中樞性/周圍性面癱的區(qū)別A.周圍性

3、面癱：為面神經(jīng)病變，表現(xiàn)同側(cè)表情肌（包括額?。┌c瘓，面神經(jīng)受 累水平不同表現(xiàn)不同的伴發(fā)癥狀。周圍性面癱常見于特發(fā)性面神經(jīng)炎，雙側(cè) 可見于Guillian-Barre綜合癥；核性面癱常伴外展神經(jīng)麻痹，見于腦干腔隙性 梗死、延髓空洞癥等。8 .中樞性面癱：表現(xiàn)病灶對側(cè)眼裂以下面癱，常伴該側(cè)中樞性舌癱和偏癱，為皮質(zhì)腦干束病變，見于腦血管病、月中瘤等。8.痙攣性/弛緩性癱瘓的表現(xiàn)臨木表現(xiàn)疑攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布 范圍較廣，偏癱、單癱、截 癱和四肢癱多局限（肌群為主），或四肢癱（如Guillian-barre 綜合征）肌張力增局，怪竽性癱瘓減低，弛緩性癱瘓反射腱反射亢進，淺反射消 失腱反射減弱或消失

4、，淺反射消失病理反射（十）（一）1肌萎縮無，可減輕度費用性萎 縮顯著，早期出現(xiàn)肌束震顫無口有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常，無 失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度減低，有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌 萎縮失神經(jīng)性改變9 .脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱、 完全性感覺障礙、括約肌障礙。頸膨大水平以 上病變出現(xiàn)四肢上運動神經(jīng)元性癱，頸膨大病變出現(xiàn)雙上肢下運動神經(jīng)元性癱、 雙下肢上運動神經(jīng)元性癱，胸髓病變導致痙攣性截癱，腰膨大病變可見雙下肢下 運動神經(jīng)元性癱。10 .意識障礙的分級a.嗜睡：是意識障礙早期表現(xiàn)，喚醒后定向力基本正常，能配合檢查b.昏睡：處于較深睡眠，較重的疼痛或言語刺激方可喚

5、醒，模糊作答，旋即熟 睡。c.昏迷：是意識水平嚴重下降的病理睡眠樣狀態(tài)，患者對刺激無意識反應，不 能被喚醒。根據(jù)程度又分為：(1)淺昏迷：對疼痛刺激出現(xiàn)躲避反應、痛苦表情和無意識自發(fā)動作，各種生 理反射存在，生命體征平穩(wěn)(2)中度昏迷：對重的痛苦刺激可稍有反應，無意識自發(fā)動作少，各種生理反 射減弱，生命體征輕度改變(3)深昏迷：對疼痛刺激無反應，無意識自發(fā)動作消失，各種生理反射消失， 生命體征異常急性意識模糊狀態(tài)：表現(xiàn)為嗜睡，意識范圍縮小，伴定向力障礙，注意力不集中， 錯覺可為突出表現(xiàn)。澹妄狀態(tài)：較意識模糊重，有明顯的錯覺和幻覺，躁動不安，定向力散失，與外 界不能正常接觸。急性者多見于高熱或中

6、毒，慢性者多見于慢性酒精中毒。11 .六級肌力的劃分0級：完全癱瘓1級：肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作2級：肢體能在床面上移動，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3級：肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力4級：肢體能作抗阻力動作，但不完全5級：正常肌力12 .碘淀粉法發(fā)汗試驗為一項資助神經(jīng)反射檢查的項目，先將碘 1.5g、篦麻油10.0g與96%酒精配制成 碘液涂滿全身，待干后再涂淀粉，皮下注射毛果蕓香堿10mg使全身出汗，汗液與淀粉、碘發(fā)生反應，使出汗處皮膚變藍，無汗處皮色不變，可指示交感神經(jīng)功 能障礙范圍；頭、頸及上胸部交感神經(jīng)支配來自C8T1脊髓側(cè)角，節(jié)后纖維由頸上(至頭)和頸中神經(jīng)節(jié)(至頸、

7、上胸)發(fā)出；上肢交感神經(jīng)來自T28,節(jié)后纖維由頸下神經(jīng)節(jié)發(fā)出，軀干交感神經(jīng)來自T5-12,上肢來自T10L3。13 .腰椎穿刺的適應癥，禁忌癥及并發(fā)癥A.適應癥：主要用于中樞神經(jīng)疾病的診斷和鑒別診斷， 包括各種腦膜炎和腦炎、 蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦膜癌病、脫髓鞘疾病、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、脊髓病變、 guillain-Barre 綜合征等B.禁忌癥：包括顱內(nèi)壓增高和明顯視盤水月中、懷疑后顱窩月中瘤、穿刺部位化膿 性感染或脊髓結(jié)核C.并發(fā)癥：常見腰穿后低顱壓頭痛14.腦脊液常規(guī)檢查，生化檢查的臨床意義A.腦脊液的常規(guī)檢查，壓力測定：200mmH20為顱內(nèi)壓增高，70mmHzO為降低。顱內(nèi)壓增高見于顱 內(nèi)占位性

8、病變、腦水月中、腦膜炎及腦炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、靜脈竇血栓形成、良 性顱內(nèi)壓增高癥，以及心衰、肺功能不全及肝昏迷等；顱內(nèi)壓降低見于椎管梗阻 如脊髓壓迫癥、CSF漏和脫水等。壓頸試驗：如壓頸十秒鐘腦壓迅速升高 100200mmH2O或以上，解除壓頸后壓 力迅速下降至初壓水平，提示椎管通暢；壓頸十秒鐘壓力不開，提示穿刺以上椎 管完全梗阻；壓頸上升較快，解除壓頸下降較慢，或上升慢下降更慢提示不完全 梗阻；壓迫一側(cè)頸靜脈，壓力不升，壓迫對側(cè)上升正常，提示梗阻側(cè)橫竇閉塞。性狀：正常CSF為無色透明溶液。血性或粉紅色 CSF用三管法鑒別，CFS均勻 一致血色提示為新鮮出血，如腦出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血；前后各管

9、依次變淡提示 副損傷，離心后為黃色提示陳舊出血。CSF混濁通常提示細菌感染導致細胞數(shù)增 多；結(jié)核性腦膜炎放置后可見纖維蛋白膜形成現(xiàn)象；CSF呈黃色，離體后不久自動凝固提示CSF蛋白含量過高，稱為弗洛因綜合征。細胞數(shù)：正常為05X 106/L,多為單個核細胞。細胞數(shù)增多見于腦脊髓膜和腦實 質(zhì)炎癥性病變。Pandy試驗：為蛋白定性試驗，CSF可與飽和石炭酸結(jié)合形成不溶性蛋白鹽，球 蛋白含量越高反應越明顯，但可出現(xiàn)假陽性。B.腦脊液的生化檢查蛋白質(zhì)：增高見于Guillain-Barre綜合征、脊髓壓迫癥、CNS感染、腦月中瘤和腦 出血等。糖：CSF糖含量受血糖水平的影響。糖含量顯著降低見于化膿性腦膜

10、炎， 輕至中 度降低見于結(jié)核性或隱球菌腦膜炎及腦膜癌病等。氯化物：細菌性、真菌性腦膜炎和全身性疾病引起電解質(zhì)紊亂時含量減低，集合性腦膜炎減低最明顯。15 .神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則A.應明確病變損害的水平，是在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓），周圍神經(jīng)系統(tǒng)（神 經(jīng)根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)），還是肌肉系統(tǒng)（肌肉或神經(jīng)肌肉接頭），以及是 否為其他疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。B.要明確病變空間分布，為局灶性、多灶性、彌漫性或系統(tǒng)性。局灶性是中 樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)某一局限部位病變。多灶性（多發(fā)性）是神經(jīng)系統(tǒng)兩個 或兩個以上部位病變，可為對稱性或非對稱性分布。彌漫性是兩側(cè)較對稱、 彌散的侵犯腦或周圍神經(jīng)的病變。系統(tǒng)性是選

11、擇的損害某些功能系統(tǒng)或傳 導束的病變。C.定位診斷通常要遵循一元論的原則。如果用一個局限性病灶無法合理解釋， 再考慮多灶性（包括播散性）或彌漫性病變的可能。D.定位診斷時應高度重視病人的首發(fā)癥狀，可能提示病變的主要部位，有時還可指示病變的性質(zhì)。16 .三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)及治療A.臨床表現(xiàn)： .多見于中老年人。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個分支分布區(qū)。表現(xiàn)歷史短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，每次數(shù)秒至12分鐘，突發(fā)突止，問歇期完全正常。有扳機點。 .嚴重病例伴面部肌肉反射抽搐，稱為痛性抽搐。 .病程可呈周期性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無陽性體征。B.治療： .抗痼藥物：卡馬西平首選、苯妥因鈉、氯硝西泮

12、.其他藥物氯苯氨丁酸、大劑量維生素B12、哌咪請 .藥物治療無效可用封閉療法，經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法及手術治療， 為 血管減壓術。17.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)及治療A.臨床表現(xiàn)： .通常急性起病，可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。 .患側(cè)表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉合不全；示齒時 口角偏向健側(cè)；鼓腮和吹口哨漏氣。 .可伴有舌前2/3味覺減退和聽覺過敏，面癱伴外耳道或鼓膜皰疹，稱 Hurt 綜合征。 .需要與Guillain-Barre綜合征出現(xiàn)的雙側(cè)周圍性面癱、耳部病變并發(fā)的耳圓 性面神經(jīng)麻痹和顱后窩月中瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱鑒別。B.治療： .急性期口服皮質(zhì)

13、類固醇，Hurt綜合征可口服無環(huán)鳥甘，維生素B1肌肉注射。 . 理療、針刺或電針以及康復治療。 .2年后可性面神經(jīng)吻合術，以及整容手術。 .預防眼部合并癥。18.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，診斷，鑒別診斷及治療A.臨床表現(xiàn)： . 多數(shù)病前14周有胃腸或呼吸道感染及疫苗接種史。急性或亞急性起病， 出現(xiàn)肢體對稱性弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達到高峰。危重者在12周內(nèi) 迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。 .肢體感覺異常，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約 30%患者有肌肉痛。感覺缺失較少見，呈手套襪子形分布。 .少數(shù)出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見雙側(cè)面癱，其次為球麻痹。

14、數(shù)日內(nèi)必然會出現(xiàn)肢體癱瘓。 .自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。 .GBS可有變異性，I .急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN：為純運動型，特點是病情重，多有呼吸肌受累，2448小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出 現(xiàn)早，病殘率高，預后差。II .急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN發(fā)病 與AMAN目似，病情常更嚴重，預后差。m .Fisher綜合征：表現(xiàn)為眼外肌 麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。B.診斷及鑒別診斷診斷：根據(jù)病前14周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經(jīng)元 癱瘓，末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累， CSF蛋白細胞分離，早期F波或H反射 延遲等。鑒別診斷：.與低鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS

15、低鉀型周期性癱瘓病因正附感染后自身免疫反應低血鉀、甲亢病前感 染史多數(shù)病例有無病程經(jīng) 過起病較快、恢復慢起病快（數(shù)小時1天），恢復也快（23天）呼吸肌 麻痹口有無腦神經(jīng) 受損口有無感覺障 礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥尿便障 礙偶有無腦脊液蛋白細胞分離正常電生理 檢查早期F波或H反射延遲，運動NCV減慢EMG電位幅度降低，電刺激可無反 應血鉀及 治療正常低、補鉀后效既往史 發(fā)作無,、r / * / . 吊勾.與脊髓灰質(zhì)炎的鑒別：發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓， 常累 及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。C.治療 .病因治療：血漿交換 免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG和PE

16、是AIDP的一線治療） 皮質(zhì)類激素 （一般不選用） .輔助呼吸：當患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg 以下時進行輔助呼吸。 .對癥治療和預防并發(fā)癥19.急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)，治療及護理A.臨床表現(xiàn)： .急性橫貫性脊髓炎：急性起病，首發(fā)癥狀為雙下肢麻木無力、病變節(jié)段根痛 或束帶感，數(shù)小時至23天內(nèi)發(fā)展為完全性截癱及脊髓橫貫性損害，青壯年 常見，無性別差異，多為散發(fā)，病前數(shù)日或 12周有前驅(qū)癥狀及誘因。a.運動障礙：早期出現(xiàn)脊髓休克，休克期為 24周，之后肌張力逐漸增高，腱 反射活躍，出現(xiàn)病理反射，肢體肌力又遠端開始逐漸恢復。b.感覺障礙：病變階段一下所有感覺缺失，在感覺

17、卻是平面上緣有感覺過敏區(qū) 或束帶感，感覺恢復較慢c.自主神經(jīng)功能障礙：早期尿便潴留和充盈尿失禁（無張力型神經(jīng)原性膀胱），隨著脊髓功能恢復，尿液充盈300400ml即自主排尿（反射性神經(jīng)源性膀胱）； 損害平面一下無汗、皮膚營養(yǎng)障礙等。 .急性上升型脊髓炎：起病急驟，12天甚至數(shù)小時癱瘓由下肢波及上肢或延 髓支配肌群，可致死亡。 .脫髓鞘性脊髓炎：多為急性多發(fā)性硬化脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相 似，出現(xiàn)下肢癱瘓、感覺障礙平面和膀胱受累，進展較緩慢，持續(xù) 13周或 更長時間。B.治療：.藥物治療a.皮質(zhì)類固醇激素：急性期用大量甲基強的松龍短程療法，5001000mg靜脈滴 注，1次/d,連用35

18、次，控制病情發(fā)展，癥狀改善通常出現(xiàn)于 3個月后，或 用地塞米松、潑尼松。b.免疫球蛋白：1520g,靜脈7®注，35次。c.抗生素：防治呼吸系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的感染。d.維生素B族有助于神經(jīng)功能的恢復。e. a甲基酪氨酸，減少去甲腎上腺素的合成，預防出血性壞死的發(fā)生。.急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹，輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入，重癥呼吸困難應及時清除呼吸道分泌物，保持通暢， 必要時行氣管切開，用人工呼吸機維持呼吸。.早期康復訓練。晚期痙攣性癱瘓可口服巴氯酚 510mg, 23次/D,或采取 適當?shù)氖中g治療。C.護理：可預防減少并發(fā)癥a.勤翻身、拍背，改善肺泡通氣

19、量，防止墜積性肺炎癱瘓肢體應保持功能位，防止肢體痙攣和關節(jié)收縮b.在鼾尾部、足跟及骨隆起處放置氣圈，保持皮膚干燥，經(jīng)常按摩皮膚，活動 癱瘓肢體。c.皮膚發(fā)紅可用70%的酒精或溫水揉擦，涂以3.5%的安息香酊，生褥瘡者應局 部換藥并加強全身營養(yǎng)，促進愈合。d.排尿障礙者置無菌尿管，告慰脊髓炎吞咽困難者，應放置胃管。20.脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)，診斷及治療原則A.臨床表現(xiàn) .急性脊髓壓迫癥：在數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克。 .慢性脊髓壓迫癥：緩慢進展，可分為根痛期、脊髓部分受壓期（脊髓半切綜合征）、完全受壓期（脊髓橫貫性損害）。出現(xiàn)：a.神經(jīng)根癥狀：表現(xiàn)為根痛或局限性運動障礙。b.

20、感覺障礙：脊髓丘腦束受損產(chǎn)生對側(cè)軀體較病變水平低23個節(jié)段的痛溫覺減退或缺失。c.運動障礙：一側(cè)錐體束受壓引起病變一下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進和出現(xiàn)病理征。d.反射異常e.自主神經(jīng)癥狀f.脊膜刺激癥狀.壓頸試驗可有椎管梗阻，嚴重梗阻時可見蛋白細胞分離（蛋白含量增高） 脊柱X攝片發(fā)現(xiàn)脊柱病變。B.診斷 .病變縱向定位：根據(jù)脊髓各個節(jié)段病變特征決定 .病變橫向定位：區(qū)分病變位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變鑒別鑒別點髓內(nèi)病艾髓外硬膜內(nèi)病艾髓外硬膜外病艾早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè)，很快進展為 雙側(cè)多從一側(cè)開始根性疼痛少見，部位不準確早期常有，劇烈，部 位明確早

21、期口有感覺障礙分離性傳導束性，開始為一 側(cè)多為雙側(cè)傳導束 性痛、溫覺障礙自上向卜發(fā)展，頭 側(cè)重自下向上發(fā)展，尾側(cè) 重雙側(cè)自下向上發(fā) 展脊髓半切綜合征少見多見口有階段性肌無力和 萎縮早期出現(xiàn)，廣泛明 顯少見，局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn)，多自一側(cè) 開始較早出現(xiàn)，多為 雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較慢出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn)，不明顯早期出現(xiàn)，明顯較早期出現(xiàn)，明 顯腦脊液蛋白用局不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改 變無口有明顯脊髓造影充盈缺 損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外月中塊及脊髓移位髓外月中塊及脊髓 移位 .確定病因及病變性質(zhì)：髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變多為

22、月中瘤。急性髓外硬膜外壓 迫多為外傷、硬膜外膿月中，慢性壓迫多見椎間盤脫出。 .需與急性脊髓炎或脊髓空洞癥鑒別。C.治療原則 .脊髓壓迫癥的治療原則是盡快去除病因，可行手術治療者應及早進行，如切除椎管內(nèi)占位性病變、椎板減壓術及硬脊膜囊切開術等，惡性腫瘤或轉(zhuǎn) 移瘤可酌情手術、放療或化療。 .急性脊髓壓迫更須抓緊時機，在起病 6小時內(nèi)減壓，如硬脊膜外膿月中應緊急手術并給與足量抗生素，脊柱結(jié)核在根治術同時抗跨治療 .癱瘓肢體應積極進行康復治療及功能訓練，長期臥床者應防治泌尿系統(tǒng)感染、褥瘡、肺炎和肢體攣縮等并發(fā)癥。21 .腦卒中危險因素 .高血壓：最重要和獨立的腦卒中危險因素。 .心臟病 .糖尿病 .

23、TIA和腦卒中史 .吸煙和酗酒 .高血脂癥 .高同型半胱氨酸血癥22 . TIA概念局灶性腦缺穴導致突發(fā)短暫性、可逆性神經(jīng)功能障礙。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，通常在 30分鐘內(nèi)完全恢復，超過2小時常遺留輕微神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)或 CT及MRI顯 示腦組織缺血征象。傳統(tǒng)的TIA定義時限為24小時內(nèi)恢復。23 .頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及椎一基底動脈系統(tǒng)TIA常見特征癥狀 .頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIAa.常見癥狀：對側(cè)單肢無力或輕偏癱，可伴對側(cè)面部輕癱，為大腦中動脈區(qū)或 大腦中-前動脈皮質(zhì)支分水嶺區(qū)缺血表現(xiàn)。b.特征性癥狀：眼動脈交叉癱（病側(cè)單眼一過性黑蒙、對側(cè)偏癱及感覺障礙） Horner征交叉癱（病側(cè)Horner征、對側(cè)偏癱）

24、，主半球受累可有失語癥。 .椎-基底動脈系統(tǒng)TIAa.常見癥狀：眩暈、平衡障礙，伴或不伴耳鳴（前庭或內(nèi)聽動脈缺血）b.特征性癥狀：跌倒發(fā)作（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血），短暫性全面性遺忘癥（大腦后 動脈潁支缺血累及潁葉海馬等），雙眼視力障礙（雙側(cè)大腦后動脈距狀支缺血）24 . RIND的概念可逆性缺血性神經(jīng)功能受損或小卒中：腦缺血導致神經(jīng)功能缺損癥狀體征超過24小時，可在數(shù)日3周內(nèi)完全或近于完全消失。25 .延髓背外側(cè)綜合癥臨床表現(xiàn)又稱小腦后下動脈或椎動脈閉塞綜合征：是腦干梗死的最常見類型。眩暈、嘔吐、 眼球震顫（前庭神經(jīng)核）、交叉型感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核及對側(cè)交叉的脊髓 丘腦束受損），同側(cè)Horne

25、r征（下行交感神經(jīng)纖維受損），飲水嗆咳、吞咽困難 和聲音嘶啞（疑核受損），同側(cè)小腦性共濟失調(diào)（繩狀體或小腦受損） 26.重組組織型纖溶酶原激活物的用法及用量一次用量0.9mg/Kg,最大劑量90mg, 10%的劑量先予靜脈推注，其余劑量在 約60分鐘持續(xù)靜脈滴注用藥過程中如出現(xiàn)嚴重頭痛、嘔吐和血壓急劇升高時， 應立即停用并行CT檢查。27 .蛛網(wǎng)膜下腔出血的內(nèi)科治療方法 .一般處理：住院監(jiān)護治療，絕對臥床休息46周，避免引起血壓及顱內(nèi)壓增高的 誘因.由于高血壓患者死亡風險增加，需審慎降壓至 160/100mmHg,通常臥 床休息即可。頭痛時可用止痛藥，保持便通可用緩瀉劑，適量給予生理鹽水 保證

26、正常血容量和足夠腦灌注，低血鉀常見，可口服 NaCl或3%的生理鹽 水靜脈滴注，不應限制液體。心電監(jiān)護防止心率失常，注意營養(yǎng)支持，防止 防止并發(fā)癥，避免使用損傷血小板的藥物。 .治療顱內(nèi)壓增高：可用20%的甘露醇、速尿和白蛋白等脫水降顱壓治療。 有 腦疝形成趨勢時，行潁下減壓術和腦室引流。 .預防再出血：抗纖溶藥物可抑制纖維蛋白溶解酶形成， 推遲血塊溶解和防止 再出血。常用6-氨基己酸，但有腎功能障礙者禁慎用，副作用為深靜脈血栓 形成。止血劑的應用仍有爭論。高血壓伴癲痼發(fā)作可增加動脈瘤破裂的風險， 常規(guī)推薦預防性應用抗癲痼藥如苯妥英。 .預防性應用鈣通道拮抗劑尼莫地平口服， 尼膜通靜脈滴注，可

27、減少動脈瘤破 裂后遲發(fā)性血管痙攣導致缺血合并癥。用苯腎上腺素或多巴胺使血壓升高可 治療血管痙攣，確定動脈瘤手術治療后用此方法較安全。 .放腦脊液療法：腰穿緩慢放出血性腦脊液，每次 1020ml,每周兩次。但應 注意誘發(fā)腦疝、顱內(nèi)感染和再出血的風險，嚴格掌握適應癥，并密切觀察。28 .癲痼及其發(fā)作的概念癲痼發(fā)作是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過 程，患者可同時有幾種痼性發(fā)作。癲痼是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合癥， 以腦神經(jīng)元異常放電引起反復痼性發(fā)作為特征，是發(fā)生意識障礙的常見原因。29 .癲癇發(fā)作的國際分類 .部分（局灶）性發(fā)作a.單純性：無意識障礙，可分為運動、感

28、覺（體感或特殊感覺）、自主神經(jīng)、精 神癥狀性發(fā)作b.復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來， 并可伴有自動癥等。c.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：由部分性發(fā)作期是發(fā)展為全面性發(fā)作 .全面（泛化）性發(fā)作：包括強直-痙攣、強直、陣攣、肌陣攣發(fā)作（抽搐性） 失神（典型失神與非典型失神）、失張力發(fā)作（非抽搐性） .不能分類的癲痼發(fā)作30 .癲癇全面性強直一陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)簡稱大發(fā)作，主要表現(xiàn)全身肌肉強直和陣攣，伴意識散失及自主神經(jīng)功能障礙。 大部分病人發(fā)作前無先兆。 .強直期：突然意識喪失，常伴大叫一聲而摔倒，全身骨骼及強直性收縮，呼 吸暫停、發(fā)絹，持續(xù)1030秒，肢端出線細微震顫，

29、待震顫幅度增大并延至 全身，即進入陣攣期。 .陣攣期：雞肉交替性收縮和松弛，呈一張一弛交替抽動，陣攣頻率又快變慢， 逐漸稀疏至發(fā)作停止，持續(xù)3060秒，者兩期可伴明顯的自主神經(jīng)功能紊亂， 呼吸道及汗腺分泌物增多，瞳孔散大。 .痙攣后期：全身肌肉松弛，可發(fā)生失尿。呼吸首先恢復，心率、血壓和瞳孔 也隨之恢復正常，意識逐漸蘇醒。醒后常出現(xiàn)頭痛，周身酸痛和疲乏，對發(fā) 作完全無記憶，個別患者在完全清醒前有自動癥或暴怒、驚恐等情感反應； 強直早期EEG為逐漸增強的廣泛性10Hz棘波樣節(jié)律，陣攣期為彌漫性慢 波伴間歇發(fā)作棘波，陣攣后期呈腦電低平記錄。31 .抗癲癇藥的治療的一般原則 .確定是否用藥 .正確選

30、擇藥物 .盡量單藥治療 .注意藥物用法 .個體化治療及長期監(jiān)控 .嚴密觀察不良反應 .堅持長期規(guī)律用藥 .掌握停藥時機及方法32 .癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療原則控制發(fā)作是治療的關鍵，否則可危及生命；同時給予有效的支持、對癥治療，如 保持呼吸道暢通，糾正酸堿平衡，電解質(zhì)紊亂，預防或治療感染等。防治腦水月中 可用20%的甘露醇250ml快速靜脈滴注，或地塞米松1020mg靜脈滴注，高熱 可用物理降溫。控制發(fā)作的常用藥物為：地西泮、10%水合氯醛、氯硝西泮、利多卡因。發(fā)作控 制后因使用長效AEDs維持和過渡，早期使用本巴比妥鈉，同時應根據(jù)癲痼的類 型選擇相應有效的口服藥，過渡到長期維持治療。33 .什么叫

31、難治性癲癇有些患者經(jīng)2年以上的正規(guī)的抗癲痼治療，盡管使用所有主要的抗癲痼藥物單獨 或聯(lián)合應用，且已達到患者所能耐受的最大劑量， 但每月仍有4次以上發(fā)作稱為 難治性癲癇。其中包括20%30%的復雜部分性發(fā)作患者用各種 AEDs治療難以 控制發(fā)作。34 .震顫麻痹的臨床表現(xiàn)即帕金森病 .多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲，緩慢發(fā)展，逐漸加重。 .靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，拇指與示指 46次/秒的搓丸樣動作，安靜或 休息時明顯，隨意運動減輕。 .肌強直：屈肌與伸肌同時受累，被動運動阻力始終增高（鉛管樣強直），伴震顫則均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓（齒輪樣強直）。四肢、軀干和頸部強直出 現(xiàn)特殊屈曲體姿。 .運動遲緩

32、：如始動困難，面部表情少及瞬目減少（面具臉），小寫征 .姿勢步態(tài)異常：屈曲體姿、小步態(tài)、上肢擺動減少、慌張步態(tài)。 .腦脊液常規(guī)、CT、MRI檢查無特征性異常。35 .無先兆的偏頭痛的診斷標準符合下述14項，發(fā)作至少5次以上 .如果不治療，每次持續(xù)發(fā)作 472小時 .具有下列特征，至少兩項：a.單側(cè)性b.搏動性c.活動被強烈抑制，甚至不敢活動d.活動后頭痛加重 .發(fā)作期間有下列之一a.惡心和嘔吐b.畏光何畏聲 .無其它已知的類似疾?。篴.病史和軀體的其它方面正常b.無其它已知類似疾病36 .偏頭痛治療的目的治療目的是減輕或中止頭痛發(fā)作， 緩解伴發(fā)癥狀，預防頭痛復發(fā)。急性偏頭痛發(fā) 作單用止痛劑，常

33、用藥物為曲普坦類、鎮(zhèn)靜藥和麥角類。對于頻繁發(fā)作、嚴重影 響工作和生活、麥角生物堿治療不能耐受或禁忌者，應首先消除偏頭痛的誘發(fā)因 素，酌情選用B-受體阻滯劑；抗抑郁藥；抗癲痼藥；鈣通道阻滯劑。1037 .單純皰疹病毒性腦炎的處理原則早期診斷及治療是降低病死率的關鍵.抗病毒藥物治療：無環(huán)鳥甘抗 HSV,抑制病毒DNA合成；更昔洛韋作用更 強毒性低。 .免疫治療：如干擾素、轉(zhuǎn)移因子等 .重癥昏迷病人須全身支持及對癥治療，維持營養(yǎng)、水及電解質(zhì)平衡，防治呼吸道感染等并發(fā)癥，以及物理降溫、抗癲痼發(fā)作、鎮(zhèn)靜、脫水降顱壓等，嚴 重腦水月中患者應早期大量及短程應用皮質(zhì)類固醇。 .恢復期可行康復治療38 .多發(fā)性

34、硬化的臨床表現(xiàn)，診斷和治療臨床表現(xiàn)：.急性或亞急性起病，可復發(fā)-緩解，臨床表現(xiàn)復雜.首發(fā)癥狀肌體無力或麻木、視力減退、復視、膀胱功能障礙、平衡障礙和輕 截癱等，這些癥狀通常持續(xù)時間短暫，數(shù)日或數(shù)周后消失，但仔細檢查仍可 發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期， 可再出現(xiàn)新的癥 狀或原有癥狀復發(fā)。.常見的癥狀體征時不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示MS的兩個體征，以及腦神經(jīng)受累（面神經(jīng)及舌咽、迷走 麻痹）、三叉神經(jīng)痛、Lherm計te征，痛性強直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā) 作、意向震顫、吟詩樣斷續(xù)語言、精神障礙等。診斷： .臨床確診MS:a.病程中兩次

35、發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)b.病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù) .實驗室檢查支持確診：a.病程中兩次發(fā)作，一個臨床或亞臨床病變的證據(jù)，CSF OB/lgGb.病程中一次發(fā)作，兩個分離病灶臨床證據(jù)，CSF OB/lgGc.病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSF OB/lgG .臨床可能MSa.病程中兩次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)b.病程中一次發(fā)作，兩個不同部位病變的臨床證據(jù)c.病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù) .實驗室檢查支持可能MS:病程中兩次發(fā)作，CSF OB/lgG,兩次發(fā)作須累積CNS不同部位，須間隔至少至 少一個月，每

36、次發(fā)作持續(xù)24小時。39 .運動神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)根據(jù)功能缺損的分布（四肢或延髓）及性質(zhì)（上或下運動神經(jīng)元）可分為四型： .肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）:最常見的類型，上、下運動神經(jīng)元均受累。多 為40歲后發(fā)病，男多于女，首發(fā)癥狀常為手指運動不靈活和力弱，肌肉萎 縮、肌束震顫可與四肢腱反射亢進、病理征、下肢痙攣性癱瘓并存；延髓麻 痹出現(xiàn)晚；可由主觀感覺異常，病程 35年。 .進行性脊肌萎縮（PSMA）:近累積脊髓前角細胞。30歲左右發(fā)病，男性多 見，首發(fā)癥狀常為手小肌肉萎縮、無力、肌束震顫，漸及上肢肌，肌張力及 腱反射減低。11 .進行性延髓麻痹（PBP）:延髓及腦橋運動神經(jīng)核受累。中年以后發(fā)病

37、；表 現(xiàn)為球麻痹癥狀，舌肌明顯萎縮伴肌束震顫，皮質(zhì)延髓束受累出現(xiàn)下頜反射 亢進，后期伴強哭強笑，真性與假性球麻痹并存。進展較快，預后不良。 .原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）:皮質(zhì)脊髓束受累。極罕見，中年或更晚起病；首 發(fā)雙下肢對稱的痙攣性無力，漸及上肢，伴腱反射亢進、病理征，無肌萎縮； 進展緩慢。40 .重癥肌無力的臨床表現(xiàn)和治療臨床表現(xiàn)： .女性較多，任何年齡均可發(fā)病，感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩等可為 誘因 .起病隱襲，亦或雙側(cè)眼外肌麻痹多為首發(fā)癥狀，瞳孔括約肌不受累，雙眼癥狀不對稱，10歲以下小兒常見眼肌受損， .主要體征是受累肌病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后嚴重無力或癱瘓，休息后好轉(zhuǎn)，稱 規(guī)律性的

38、晨輕暮重的變化，眼肌、延髓肌和頸肌常受累，很少單獨出現(xiàn)肢體 無力，上肢重于下肢，近端重于遠端 .累積呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累 可導致猝死，平滑肌和膀胱括約肌不受累 .肺感染、手術、情緒波動可誘發(fā)危象，急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力， 不能維持換氣功能，使 MG的常見死因。治療： .抗膽堿酯酶藥：新斯的明、叱噬斯的明等，可改善肌無力，但某些眼肌型患 者用藥后上瞼下垂改善，復試卻持續(xù)存在；可改善全身型狀況，但不能消除。 不良反應為腹痛、腹瀉、嘔吐和流涎等毒蕈堿樣表現(xiàn)，預先給與阿托品0.4mg 可緩解 .病因治療：a.皮質(zhì)類固醇：中至重度 MG病人，特別是40歲

39、以上成年人有效，常合用抗 膽堿酯酶藥，可采用大劑量沖擊法、大劑量遞減隔日療法、小劑量遞增隔日 療法，須注意藥物不良反應及危象b.血漿置換：胸腺切除術前進行可避免或改善術后危象c.免疫球蛋白：用于各類型危象，與血漿置換都可在病情加重時使用d.胸腺切除：適于全身型 MG,眼肌型適于有胸腺瘤或復視者，癥狀嚴重者風 險大，不宜施行 .危象處理：一旦出現(xiàn)呼吸肌麻痹應立即氣管切開，人工呼吸器輔助呼吸41 .低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)和治療臨床表現(xiàn)： .多于青壯年（20-40歲）發(fā)病，男性較多 .多在夜晚或晨醒時發(fā)生四肢軟癱， 輕重不等，肌無力由雙下肢開始延及雙上 肢，近端較重，肌張力減低腱反射減弱或消失

40、，患者神志清楚，眼外肌及腦 干支配肌不受影響，嚴重者可累及呼吸?。徊糠植±l(fā)作期間心率緩慢、施 行期前收縮和血壓增高等 .飽餐、酗酒、過勞、劇烈運動、寒冷、感染、創(chuàng)傷、焦慮和月經(jīng)可為誘因， 注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇或大量輸入葡萄糖等也可誘發(fā)； 可由肢 體酸脹、疼痛或麻木感、煩渴、多汗等前驅(qū)癥狀 .甲亢性周期性癱瘓屬低鉀型12 .散發(fā)病例發(fā)作期血清鉀通常在 3.5mmol/L以下，最低為12mmol/L ,尿鉀減 少，血鉀可升高。治療：HoPP急性發(fā)作可口服10%的氯化鉀或10%枸檬酸鉀2050ml, 24h總量為10g, 分次服，無效時可繼續(xù)加量，直至病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量；重癥病例用10%氯化鉀 1015ml加入500ml輸液中靜脈滴注，并口服補鉀。預防性治療：.平時少食多餐，限制鈉鹽攝入，避免過飽、受寒、酗酒和過勞等。.