第十章 蛋白質(zhì)代謝

1、蛋白質(zhì)分解代謝蛋白質(zhì)分解代謝催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。氨基酸代謝產(chǎn)生含氮化合物。氨基酸代謝產(chǎn)生含氮化合物。每克蛋白質(zhì)在體內(nèi)氧化分解可釋放每克蛋白質(zhì)在體內(nèi)氧化分解可釋放17.19kJ (4.1 kcal)的能的能量，人體每日量，人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：氮負(fù)平衡：攝入氮攝入氮

2、 排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）：。 8 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值- - 蛋白質(zhì)的質(zhì)蛋白質(zhì)的質(zhì)v含有人體所需的各種氨基酸，并且含量充足的含有人體所需的各種氨基酸，并且含量充足的蛋白質(zhì)，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高；反之，則營(yíng)養(yǎng)價(jià)值低。蛋白質(zhì)，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高；反之，則營(yíng)養(yǎng)價(jià)值低。v也就是說(shuō)，食物中所含的蛋白質(zhì)越接近人體蛋也就是說(shuō)，食物中所含的蛋白質(zhì)越接近人體蛋白質(zhì)的，人體的利用率越高，其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值也越高。白質(zhì)的，人體的利用率越高，其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值也越高。v一般說(shuō)來(lái)動(dòng)物蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高于植物蛋白一般說(shuō)來(lái)動(dòng)物蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高于植物蛋白9 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的決定因素蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的決定因素

3、必需氨基酸的含量；必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的種類；必需氨基酸的種類； 必需氨基酸的比例，即具有與必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。人體需求相符的氨基酸組成。水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。酶、彈性蛋白酶。自肽鏈的末段開(kāi)始，每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基自肽鏈的末段開(kāi)始，每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶肽酶(A、B) 、氨基肽酶。、氨基肽酶。 +NHNH56胰蛋白酶胰蛋白酶(trypsin)腸激酶腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶原胰蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶(elastase)彈

4、性蛋彈性蛋白酶原白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶( (chymotrypsin)糜蛋白糜蛋白酶原酶原羧基肽酶羧基肽酶(A或或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原羧基肽酶原(A或或B)蛋白質(zhì)經(jīng)胃腸消化，蛋白質(zhì)經(jīng)胃腸消化，1/3轉(zhuǎn)變?yōu)榘被幔D(zhuǎn)變?yōu)榘被幔?/3為寡肽。為寡肽。 寡肽為小腸黏膜細(xì)胞吸收后主要是通過(guò)寡肽為小腸黏膜細(xì)胞吸收后主要是通過(guò)寡肽酶寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及及二肽酶二肽酶(dipeptidase)等等, 最終分解為氨基酸。最終分解為氨基酸。192021半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-

5、Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸環(huán)化酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi - -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸22蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺類(amines)蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨

6、酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)( (如如苯乙醇胺苯乙醇胺，-羥酪胺羥酪胺）與與神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸血液中尿素滲入腸道血液中尿素滲入腸道酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫

7、硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚 正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會(huì)有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會(huì)發(fā)生中毒現(xiàn)象。發(fā)生中毒現(xiàn)象。2829蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用用t1/2表示。表示。30 不依賴不依賴ATP和泛素；和泛素； 利用溶酶體中的利用溶酶體中的組織蛋白酶組織蛋白酶( (cathepsin)降解外源降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽蛋白質(zhì)。性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽蛋白質(zhì)。31 依賴依賴ATP和泛素和泛素 降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì)降解異常蛋白和

8、短壽蛋白質(zhì) 76個(gè)氨基酸組成的多肽個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名 一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守3233UBCO-O+HS-ATPAMP+PPiUBCOS HS-HS-UBCOS UBCOS PrHS-UBCOS UBC NH OPr343536373839消化吸收消化吸收嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變胺類胺類 + CO2脫羧基作用脫羧基作用脫氨基脫氨基作用作用其它含氮物質(zhì)其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類糖或脂類-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素降解降解血液血液氨基氨

9、基酸酸組織組織氨基氨基酸酸合成組織蛋白合成組織蛋白大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸除外。氨酸、蘇氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸除外。43(glutamic pyruvic transaminase, ) 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alanine transaminase, ） 肝功能標(biāo)志酶肝功能標(biāo)志酶(glutamic oxaloacetic transaminase,) 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(aspartate transaminase, 肝功能、心肌功能標(biāo)志酶肝功能、心肌功能標(biāo)志酶 組組 織織 ALT AST

10、 組組 織織 ALT AST 胰腺胰腺 2000 28000 腎腎 19000 91000 脾脾 1200 14000 心心 7100 156000 肺肺 700 10000 4800 血清血清 16 20氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 - -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體的重要方式，也是機(jī)體的重的重要途徑。要途徑。 通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。p屬屬黃素酶黃素酶，輔酶為，輔酶為FAD，F(xiàn)MN。p在氧參與下，催化氨基酸氧化脫氨生

11、成在氧參與下，催化氨基酸氧化脫氨生成-酮酸、酮酸、NH3和和H2O2 L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：在體內(nèi)分布不廣，活性不高，在體內(nèi)分布不廣，活性不高， 對(duì)脫氨基作用不重要。對(duì)脫氨基作用不重要。 D-氨基酸氧化酶：在體內(nèi)分布廣，活性較高但體氨基酸氧化酶：在體內(nèi)分布廣，活性較高但體 內(nèi)相應(yīng)底物極少，對(duì)脫氨基作內(nèi)相應(yīng)底物極少，對(duì)脫氨基作 用意義不大。用意義不大。49NH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+氨基酸氨基酸 谷氨酸谷

12、氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)的主要方式。的主要方式。 主要在肝、腎和腦組織進(jìn)行。主要在肝、腎和腦組織進(jìn)行。蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷

13、酸核苷酸(AMP) 主要在心肌和骨骼肌中進(jìn)行。主要在心肌和骨骼肌中進(jìn)行。52氨基酸脫氨基后生成的氨基酸脫氨基后生成的 -酮酸主要有三條代酮酸主要有三條代謝去路。謝去路。（一）（一）-酮酸可徹底氧化分解并提供能量酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸經(jīng)氨基化生成營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸酮酸經(jīng)氨基化生成營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類化合物酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類化合物53甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、

14、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴

15、氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 酪氨酸酪氨酸 異亮氨酸異亮氨酸 四四 本本 書(shū)書(shū) 的的 烙烙 印印生酮氨基酸諧：同（酮的）生酮氨基酸諧：同（酮的） 樣（樣（亮亮） 來(lái)（來(lái)（賴賴）54琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸

16、異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO25556谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2O58丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑丙丙氨氨酸酸丙

17、氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生葡葡萄萄糖糖 8080 90%90%的氨的氨在肝內(nèi)合成尿素解毒，這是最主要的去路；在肝內(nèi)合成尿素解毒，這是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨腎小管泌氨谷胺酰胺分解產(chǎn)生的谷胺酰胺分解產(chǎn)生的NH3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。隨尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。尿素生成的過(guò)程由尿素生成的過(guò)程由Hans Krebs 和和K

18、urt Henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(ornithine cycle)，又稱又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)。循環(huán)。 (1) (1)氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成(2)(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成(3)(3)精氨酸的合成精氨酸的合成(4)(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素（1） NH3、CO2和和ATP縮合生成縮合生成 反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行 CO2 + + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COO PO

19、32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)是是CPS-I變構(gòu)激活劑變構(gòu)激活劑2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATP鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞液胞液 原料：原料：2 分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。 過(guò)程：通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)，先在

20、線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。過(guò)程：通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)，先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。 耗能：耗能：3 個(gè)個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。個(gè)高能磷酸鍵。1、高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成、高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成2、 N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸激活激活 CPS-，啟動(dòng)尿素合成，啟動(dòng)尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶、精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶64血血氨氨66 n脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶氨基酸氨基酸胺類胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)

21、中樞神經(jīng)有抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸69 組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2HN NCH2CHNH2HN NCH2CH2NH2 5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用；在外周組在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用?？椨惺湛s血管的作用。5-羥色氨酸羥色氨酸5-HT色氨

22、酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO 5-HT的異常與的異常與抑郁癥抑郁癥有關(guān)？有關(guān)？71鳥(niǎo)氨酸脫羧酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基脫羧基SAM CO2SAM脫羧酶脫羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。72某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的某些氨基酸在分解代謝過(guò)

23、程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子含有一個(gè)碳原子的的基團(tuán)，稱為基團(tuán)，稱為一碳單位一碳單位(one carbon unit)。 甲基甲基 (methyl)(methyl)-CH-CH3 3甲烯基甲烯基 (methylene)(methylene)-CH-CH2 2- -甲炔基甲炔基 (methenyl)(methenyl)-CH=-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)(formyl)-CHO-CHO亞胺甲基亞胺甲基 (formimino)(formimino)-CH=NH-CH=NH73FFH2FH4FH2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+74（一碳單位通常

24、是結(jié)合在一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5-CH3-FH4N5,N10-CH2-FH4N5,N10=CH-FH4N10-CHO-FH4N5-CH=NH-FH475絲氨酸絲氨酸 N5, N10-CH2-FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10-CH2-FH4組氨酸組氨酸 N5-CH=NH-FH4色氨酸色氨酸 N10-CHO-FH4甲烯基甲烯基 (methylene) 甲烯基甲烯基 (methylene) 亞胺甲基亞胺甲基 (formimino) 甲?；柞；?(formyl)-CH3 甲基甲基 (methyl) -CH= 甲炔基甲炔基 (methenyl) -CH=NH

25、 亞胺甲基亞胺甲基 (formimino)76N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3甲炔基甲炔基 (methenyl)甲基甲基 (methyl) 77甲?；柞；ㄒ惶紗挝唬ㄒ惶紗挝唬┘柞；柞；ㄒ惶紗挝唬ㄒ惶紗挝唬〤O2天冬氨酸天冬氨酸甘氨酸甘氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺（酰胺基）（酰胺基）一磷酸脫氧胸苷一磷酸脫氧胸苷dTMP甲烯基甲烯基78作為合成嘌呤和嘧啶的原料，作為合成嘌呤和嘧啶的原料，將氨基酸代謝和核酸代將氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)。謝聯(lián)系起來(lái)。參與各種

26、甲基化反應(yīng)，滿足多種重要物質(zhì)生物合成對(duì)參與各種甲基化反應(yīng)，滿足多種重要物質(zhì)生物合成對(duì)甲基的需要。甲基的需要。 磺胺類藥物抑制某些細(xì)菌磺胺類藥物抑制某些細(xì)菌FH2的合成，從而干擾其的合成，從而干擾其核酸合成，以達(dá)到抑制其增長(zhǎng)的目的。核酸合成，以達(dá)到抑制其增長(zhǎng)的目的。CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸( (蛋氨酸蛋氨酸) )半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH280腺苷

27、轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸亦稱甲硫氨酸亦稱蛋氨酸蛋氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12) 參與多種分子合成過(guò)程，提供甲基。如：肌酸、腎上腺參與多種分子合成過(guò)程，提供甲基。如：肌酸、腎上腺素、磷脂酰膽堿。素、磷脂酰膽堿。 甲硫氨酸循環(huán)可促進(jìn)四氫葉酸再生，參與其他一碳單位甲硫氨酸循環(huán)可促進(jìn)四氫葉酸再生，參與其他一碳單位代謝。如缺乏，可影響核

28、苷酸合成。代謝。如缺乏，可影響核苷酸合成。維生素維生素B B1212、葉酸的缺乏可致葉酸的缺乏可致巨幼紅細(xì)胞貧血癥巨幼紅細(xì)胞貧血癥83H2O- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS285 ?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分之一。 可能起抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的作用可能起抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的作用CH2SHCHCOOHNH2CH2SO3HCHCOOHNH23OCH2SO3HCH2NH2璜基丙氨酸脫羧酶璜基丙氨酸脫羧酶SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-

29、（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS為活性硫酸根，為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。是體內(nèi)硫酸基的供體。芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O2體內(nèi)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槿毕?，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)酪氨酸，苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。并從尿中排出的一種遺傳代謝病。病因：病因：苯丙氨酸羥化酶缺陷。苯丙氨酸羥化酶缺陷。主征：主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味。智力低下，尿有霉味或鼠尿味。診斷：診斷：血中苯丙氨酸增高血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)(20mg/ml)，尿中，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高。苯丙氨酸、苯丙酮酸增高。治療：治療：新生兒診斷明確后，即用低苯丙氨酸新生兒診斷明確后，即用低苯丙氨酸飲食控制血中苯丙氨酸濃度在飲食控制血中苯丙氨酸濃度在3-10mg/ml3-10mg/ml。91 體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿