原發(fā)性腹膜后腫瘤的CT診斷

1、一，腹膜后間隙的解剖、劃分一，腹膜后間隙的解剖、劃分 腹膜后間隙是指腹膜后間隙是指后后腹膜與腹橫筋膜之腹膜與腹橫筋膜之間的間隙及其解剖結(jié)構(gòu)的總稱。間的間隙及其解剖結(jié)構(gòu)的總稱。 腎筋膜分為前后兩層，分別稱為腎前筋膜腎筋膜分為前后兩層，分別稱為腎前筋膜和腎后筋膜。上述兩層筋膜在降結(jié)腸后融和腎后筋膜。上述兩層筋膜在降結(jié)腸后融合，形成側(cè)錐筋膜。這三層筋膜將腹膜后合，形成側(cè)錐筋膜。這三層筋膜將腹膜后間隙分為三個(gè)間隙。間隙分為三個(gè)間隙。 三個(gè)間隙三個(gè)間隙:腎旁前間隙、腎周間隙、腎旁后腎旁前間隙、腎周間隙、腎旁后間隙。間隙。后腹膜解剖線圖后腹膜解剖彩圖腹膜后間隙之間的交通：腹膜后間隙之間的交通： 盡管腹膜后

2、三個(gè)間隙解剖上是完整的，盡管腹膜后三個(gè)間隙解剖上是完整的，但它們之間存在潛在的交通，一個(gè)間隙的病但它們之間存在潛在的交通，一個(gè)間隙的病變可波及另外的間隙：變可波及另外的間隙： 1）同側(cè)的三個(gè)腹膜后間隙在髂嵴平面下潛）同側(cè)的三個(gè)腹膜后間隙在髂嵴平面下潛在相通。在相通。 2）兩側(cè)的腎旁前間隙在中線潛在相通。）兩側(cè)的腎旁前間隙在中線潛在相通。 3）兩側(cè)的腎周間隙在中線是否相通，存在）兩側(cè)的腎周間隙在中線是否相通，存在爭(zhēng)議，多數(shù)人認(rèn)為潛在相通。爭(zhēng)議，多數(shù)人認(rèn)為潛在相通。 4）兩側(cè)的腎旁后間隙中線不相通，）兩側(cè)的腎旁后間隙中線不相通，但通過腹前壁的腹膜外脂肪層使兩側(cè)在但通過腹前壁的腹膜外脂肪層使兩側(cè)在前

3、方潛在相通。前方潛在相通。 5）另外，盆腔的病變可直接蔓延至）另外，盆腔的病變可直接蔓延至腹膜后三個(gè)間隙，直腸、乙狀結(jié)腸的病腹膜后三個(gè)間隙，直腸、乙狀結(jié)腸的病變也容易波及腹腹膜后間隙。變也容易波及腹腹膜后間隙。 6）任何一個(gè)間隙的病變，可因?yàn)闈猓┤魏我粋€(gè)間隙的病變，可因?yàn)闈庖?、胰腺消化酶的作用或腫瘤的侵蝕、液、胰腺消化酶的作用或腫瘤的侵蝕、破壞筋膜的屏障作用而直接侵犯其他間破壞筋膜的屏障作用而直接侵犯其他間隙。隙。 腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種： 狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫和十二指腸等腹膜后臟器

4、之外非臟器起源的腫瘤。瘤。 廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分。瘤這兩部分。 原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，根據(jù)腫瘤組織學(xué)起源不同常將根據(jù)腫瘤組織學(xué)起源不同常將其分為以下其分為以下5大類型：大類型：間葉源性間葉源性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴組淋巴組織、織、殘留胚胎組織起源腫瘤和殘留胚胎組織起源腫瘤和來源不明或不能分類的腫瘤。來源不明或不能分類的腫瘤。腹膜后腫瘤分類腹膜后腫瘤分類 腹膜后良性腫瘤常呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚，和鄰近結(jié)構(gòu)多有明確分界。 特性：脂肪瘤呈均一脂肪性低密度。畸胎瘤含有三個(gè)胚層

5、組織結(jié)構(gòu)而呈多種成分的囊實(shí)性腫塊，其中包括低密度脂肪組織、水樣低密度區(qū)、軟組織密度區(qū)及高密度鈣化灶。神經(jīng)源性良性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)節(jié)、副神經(jīng)節(jié)瘤（腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤），通常位于脊柱兩旁，多表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，其密度可從水樣密度到肌肉密度，增強(qiáng)檢查腫瘤實(shí)體部位明顯強(qiáng)化。 另有一些腫瘤雖表現(xiàn)不具特征性，但根據(jù)病變位置、臨床表現(xiàn)，也可做出提示性診斷，例如位于脊柱兩旁的腫瘤常為神經(jīng)源性腫瘤，若病人有嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)，則可診斷為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。 其余缺乏特征的腫瘤，影像學(xué)定性困難，需穿刺活檢或手術(shù)才能確診。 脂肪瘤 脂肪肉瘤 畸胎瘤 髓脂肪瘤脂肪瘤畸胎瘤 脂肪肉瘤脂肪肉

6、瘤分為實(shí)體型、假囊腫型和混合型，常呈侵襲性生長(zhǎng)，分為實(shí)體型、假囊腫型和混合型，常呈侵襲性生長(zhǎng)，其中混合型者表現(xiàn)為不均一密度并含有脂肪性低密度灶其中混合型者表現(xiàn)為不均一密度并含有脂肪性低密度灶。 沿器官間隙生長(zhǎng)，對(duì)周圍臟器無擠壓 淋巴管瘤 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 淋巴瘤 伸入椎間孔：神經(jīng)源性腫瘤 強(qiáng)化：神經(jīng)源性腫瘤呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)無強(qiáng)化區(qū)。淋巴瘤呈均勻性輕中度強(qiáng)化。高：副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤）、血管外皮細(xì)胞瘤中：黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤低：低度惡性脂肪肉瘤、淋巴瘤、多數(shù)良性腫瘤 腹膜后腫瘤的1 單房或多房含液腫物 增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化 不易完整切除，易復(fù)發(fā) 是兒童最常見的顱外實(shí)質(zhì)性腫瘤 分布6

7、5腹膜后、40腎上腺髓質(zhì)，其余在椎旁交感神經(jīng)鏈、主動(dòng)脈旁體、盆腔等。 診斷時(shí)年齡90在5歲以下，平均2歲。 影像表現(xiàn) CT平掃形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利鈣化：90顆粒、細(xì)點(diǎn)、環(huán)狀、不定形 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化：不均勻，出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤強(qiáng)化區(qū)域混雜所致神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)展而來，代表了神經(jīng)節(jié)腫瘤中最為成熟的類型 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 含有惡性神經(jīng)母細(xì)胞和良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的成分年齡：任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童時(shí)期和青少年性別：女性多見組織病理學(xué)：腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對(duì)少的神

8、經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成影像學(xué)表現(xiàn)： CT平掃腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點(diǎn)狀，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀、不定形者不同 增強(qiáng)掃描根據(jù)粘液物質(zhì)的多少而定，腫瘤往往無明顯強(qiáng)化或稍有或適度強(qiáng)化，也可向椎管內(nèi)擴(kuò)展神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。男，5歲。 很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。 可能的區(qū)別是臨床發(fā)展緩慢，病程更長(zhǎng)，腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強(qiáng)化程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，也常不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。女，2歲。 T2WI腫瘤中心呈低等（肌肉）信號(hào)，周圍有高信號(hào)區(qū)包繞 ，CT呈中心高密度，周圍低密度 增強(qiáng)掃描靶心強(qiáng)化相對(duì)明顯 中心為腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)（瘤細(xì)胞成分+纖維+脂肪），周圍為黏液組織。 神經(jīng)纖

9、維瘤和神經(jīng)鞘瘤，極少見于惡性病例。n90為單發(fā)n常無包膜n可伴有粘液變性 T1WI、T2WI均呈低信號(hào) 致密膠原纖維增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化 常見：神經(jīng)纖維瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、硬纖維瘤、平滑肌肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤、纖維肉瘤及腹膜后纖維化等 少見：神經(jīng)鞘瘤和惡性間質(zhì)瘤硬纖維瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺，也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動(dòng)脈分布、頸部、縱隔和膀胱。 臨床： 是功能性腫瘤，產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓頭痛、心動(dòng)過速、排尿暈厥等。 原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織，腹膜后淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，但也可單獨(dú)發(fā)病。 淋巴瘤易發(fā)生于中年男性。 典型臨床表現(xiàn)：無痛性、漸進(jìn)性淺表淋巴結(jié)腫大。相關(guān)表現(xiàn)還有，發(fā)熱、貧血、食

10、欲減低、體重下降和局部壓迫等癥狀。 CT可顯示增大的腹膜后淋巴結(jié)。初期，淋巴結(jié)以輕至中度增大為主，表現(xiàn)為腹膜后某一區(qū)域多個(gè)類圓或橢圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊界清楚；當(dāng)病變進(jìn)展時(shí)，受累淋巴結(jié)明顯增大，或相互融合成分葉狀團(tuán)塊，其內(nèi)可有多發(fā)不規(guī)則小的低密度區(qū)。當(dāng)腹主動(dòng)脈和下腔靜脈后方的淋巴結(jié)腫大明顯時(shí)，將腹主動(dòng)脈和下腔靜脈向前推移，致顯示不清，呈所謂“主動(dòng)脈淹沒征”。 CT檢查還能發(fā)現(xiàn)盆腔、腸系膜、縱隔或淺表部位的淋巴結(jié)增大及其他臟器如肝、脾受累的表現(xiàn)。 MR：T1WI高于肌肉、低于脂肪信號(hào)。 T2WI明顯高于肌肉、略低于脂肪信號(hào)。 壓脂序列淋巴結(jié)為明顯高信號(hào)，利于 檢出較小淋巴結(jié)。鑒別：腹膜后淋巴結(jié)

11、轉(zhuǎn)移，結(jié)合病史，大多 數(shù)需活檢證實(shí)。 CT：腹膜后轉(zhuǎn)移瘤最常見的兩種表現(xiàn)，即為實(shí)質(zhì)性腫塊或淋巴結(jié)增大。 實(shí)質(zhì)性腫塊表現(xiàn)多樣，沒有一定的特征性。部分腹膜后轉(zhuǎn)移瘤系由于椎體轉(zhuǎn)移瘤擴(kuò)展而來，CT上除顯示軟組織腫塊外，還能清晰顯示椎體骨破壞的情況。 腹膜后淋巴轉(zhuǎn)移：多位于腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。增大的淋巴結(jié)可呈單一或多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)影，邊界清楚，呈軟組織密度。多個(gè)增大的淋巴結(jié)可融合成塊而呈分葉狀表現(xiàn)，推移或包繞大血管，部分淋巴結(jié)可發(fā)生壞死而致密度不均。增強(qiáng)檢查，可顯示輕度乃至明顯均一或不均一強(qiáng)化。此外，相關(guān)部位檢查還能發(fā)現(xiàn)原發(fā)瘤灶。 1.0cm 閾值 1.5cm 趨勢(shì) 超過2.0cm 壞死 定性 大小與轉(zhuǎn)移幾

12、率正相關(guān) 鑒別診斷：反應(yīng)性增生 肉芽腫類病變（結(jié)核、干酪壞死 、環(huán)形強(qiáng)化） 淋巴瘤（漸進(jìn) 小-大） 轉(zhuǎn)移瘤（漸進(jìn) 少-多） 很少見，原因不明。肉眼見纖維性腫塊位于腹膜后中線，邊界不清，將腹主動(dòng)脈的下端、下腔和輸尿管包繞，多從腹主動(dòng)脈分叉水平向下蔓延，邊界較清楚。 組織學(xué)上常見有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性白細(xì)胞的浸潤(rùn)，可伴有灶性脂肪壞死、纖維母細(xì)胞增生以及膠原的沉積。靜脈壁常常被炎癥累及。 腹膜后纖維化可伴縱隔纖維增生、硬化性膽管炎、眼眶內(nèi)假瘤或全身血管炎。有證據(jù)支持本病是一種免疫超敏反應(yīng)性疾病。腹膜后腫瘤常推壓腹膜后臟器和大血管腹膜后腫瘤常推壓腹膜后臟器和大血管使之移位，使之移位，定位征象主要有

13、：定位征象主要有：1，下腔靜脈、腹主動(dòng)脈外移或前移，腎，下腔靜脈、腹主動(dòng)脈外移或前移，腎靜脈前移。靜脈前移。2，胰腺和脾靜脈前移。，胰腺和脾靜脈前移。3，胰頭和腸系膜上動(dòng)靜脈前移。，胰頭和腸系膜上動(dòng)靜脈前移。4，腎軸旋轉(zhuǎn)、腎臟移位及腰大肌受壓變，腎軸旋轉(zhuǎn)、腎臟移位及腰大肌受壓變形。形。5，十二指腸降部、水平部前移及升結(jié)腸、，十二指腸降部、水平部前移及升結(jié)腸、降結(jié)腸前移等。降結(jié)腸前移等。腹膜后間隙腫塊腹膜后間隙腫塊的特點(diǎn)的特點(diǎn)：（1 1）腫塊使腹膜后臟器移位，尤其是向前移）腫塊使腹膜后臟器移位，尤其是向前移位位（2 2）腫塊與腹膜后臟器分界不清，脂肪間隙）腫塊與腹膜后臟器分界不清，脂肪間隙消失，但腫塊最大徑線仍在臟器之外消失，但腫塊最大徑線仍在臟器之外（3 3）主動(dòng)脈或下腔靜脈受累或包埋）主動(dòng)脈或下腔靜脈受累或包埋（4 4）腫塊使腹腔內(nèi)臟器向前方或側(cè)方移位，）腫塊使腹腔內(nèi)臟器向前方或側(cè)方移位，但其間的脂肪間隙仍存在；但其間的脂肪間隙仍存在；（5 5）巨大腫塊，其前