骨關(guān)節(jié)發(fā)育異常

1、骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形四肢骨畸形(一) 先天性巨肢癥先天性巨肢癥(macromelia)為上肢或/和下肢一側(cè)過度增長,是偏身肥大(hemihypeTtTophy)中的一部分。臨床上少見?！九R床與病理】偏身肥大為一個肢體或一側(cè)身體較對側(cè)增大，超過了正常變異的范圍。一個肢體肥大即 為先天性巨肢癥，右側(cè)多見。肥大肢體軟組織 似水腫樣外觀，皮膚粗糙，毛發(fā)粗長，關(guān)節(jié)因 負(fù)重過大，早期可出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)病本病病因不清楚。病理上，該病可累及骨骼、 肌腱、韌帀、神經(jīng)、血管、脂肪和皮膚等成分, 表現(xiàn)為其中一種或多種成分的體積異常增大?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：患肢骨和軟組織均明顯增大，骨紋理表現(xiàn)正常。X線平片的價值首先是排除其他

2、病變引起的肢體局部過度增長，如腫瘤、創(chuàng)傷和 感染等；其次是可為手術(shù)方案提供準(zhǔn)確的數(shù)據(jù)。HZUJ f V IIZVVOO I vvJiidny/M ivieuiuaiiwu. i riuspiiyang xiao【怡 n 27y O c138fAcc:(二) 先天性肩胛高位癥先天性肩胛高位癥(congenital elevation of the scapula)又稱Sprengel畸形。正常成人肩胛 骨位于第2至第7、8胸椎之間。本病患側(cè)肩胛 骨可較正常側(cè)升高2cm10cm。【臨床與病理】病因不明。妊娠第3周，上肢胚芽從第4頸椎 至第1胸椎節(jié)段胚胎長出，第5周岀現(xiàn)肩胛骨。 此后肩胛骨一邊發(fā)育，

3、一邊下移，如下降不完 全，即形成本病。高位肩胛常有骨、軟骨或纖 維組織與頸椎、上胸椎連接。病人可伴有肩關(guān) 節(jié)外展受限?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：肩胛骨高位癥一般為單側(cè), 也可雙側(cè)。肩胛骨位置較高，較正常 小。在肩胛骨與脊柱間有時出現(xiàn)三角 形異位骨塊。常合并頸腦椎畸形.)1 pECTVIEW63*WJiangXial College NoJ Hospital fan eo hua 7iy F C42392Acc: 0(三)馬德隆畸形馬德隆畸形(Madelung deformity)為常染色體顯性遺 傳病變。(三) 馬德隆畸形【臨床與病理】本病為橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨飾發(fā)育障礙，而外側(cè)骨肪和尺骨發(fā)育正常，致使橈

4、骨變短彎曲，下尺橈 關(guān)節(jié)脫位和繼發(fā)性腕骨排列異常等。此種畸形常雙側(cè)發(fā)病，女性多于男性。至青春期，癥狀開始明顯，表現(xiàn)為前臂短而彎曲，手腕 無力，尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)脫位，脫位易復(fù)位但不能 維持。腕關(guān)節(jié)背伸、尺偏和旋后活動受限，活動 后碗關(guān)節(jié)疼痛。若雙側(cè)馬德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒癥， 即稱為軟骨骨生成障礙(dyschondrosteosis)。【影像學(xué)表現(xiàn)】患兒常在2歲以后出現(xiàn)X線改變；橈骨短而彎，尺骨相對地增長并向遠(yuǎn)端和背側(cè)突岀, 二者形成“V”形切跡；橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向掌側(cè)、尺側(cè)明顯傾斜（內(nèi)傾角正 常值為2035 ）,內(nèi)側(cè)有缺損；近列腕骨形成以月骨為尖端的錐形，并嵌入橈骨和 尺骨形成的“V”形切跡

5、內(nèi)。腕骨角（正常值130 ） 變小。(四)先天性骯關(guān)節(jié)脫位先天性髓關(guān)節(jié)脫位(congenital dislocation of the hip ) 有兩種含義，其一為骯臼發(fā)育不良，其二為ft關(guān)節(jié)不 穩(wěn)定。為了更好體現(xiàn)病變發(fā)展過程，命名為髄關(guān)節(jié)發(fā) 育異常(development dysplasia of the hip, DDP )更 為確切?！九R床與病理】新生兒發(fā)病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的則 增加20%的機(jī)會，多雙側(cè)發(fā)病。發(fā)病原因包括機(jī)械因素與功能因素：98%的病變發(fā)生在懷 孕后期，多為羊水過少和臀位使髓關(guān)節(jié)受力異常所致；功能性 的是指DDP的新生兒的雌激素水平較高。本病還可

6、并發(fā)斜頸、 多發(fā)性關(guān)節(jié)彎曲、脊柱發(fā)育異常等。生后4個月內(nèi)（即能行走前），可表現(xiàn)為大腿內(nèi)側(cè)皮紋不 對稱，下肢不等長。患兒行走之后，可出現(xiàn)會陰部增寬、跛行 和“鴨步”等表現(xiàn)，患肢外展受限，兩下肢不等長。病理改變主要表現(xiàn)在以下四個方面：（1）、覩臼角增大， （2）、股頭發(fā)育小，（3）、股骨頸發(fā)育短小，（4）、覩關(guān) 節(jié)周圍肌腱、韌帶松馳?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：骯臼發(fā)育異常表現(xiàn)為髄臼淺，發(fā)育不規(guī)則，股骨頭較對側(cè)發(fā)育小，常出現(xiàn)骨肪的缺血壞死。髓臼的發(fā)育情況可測量髄臼角，其正常值為3012 ,隨年齡增長逐漸變小。出生時為30。, 1歲時23 , 2歲20 ,以后每增 加1歲，骯臼角減少1 ,到10歲時為12左

7、右（即成人的骯臼角）o髓臼角增大為發(fā)育異常。Ox（健側(cè)）關(guān)節(jié)半脫位或脫位的測量有多種方法，在 股骨頭骨飾出現(xiàn)之前可用： 內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙（即淚滴距）:即測量干肪端 的內(nèi)側(cè)面與相鄰骯臼壁的距離，兩側(cè)相差不超 過1.5mm。此法用于檢查骯關(guān)節(jié)向外側(cè)脫位； 外側(cè)線（也叫Calve線）：即骼翼的外側(cè)面與 股骨頸外側(cè)面的弧形連線，正常為連續(xù)的； Shenton線：為上恥骨支的下緣與股骨頸的內(nèi) 側(cè)緣的弧形線，正常為連續(xù)的，對骯的旋轉(zhuǎn)改 變敏感。股骨頭骨飾岀現(xiàn)之后，還可用下述方法測量： Perkin方格：自兩側(cè)“Y”形軟骨的中央劃一橫行 線，稱為Hilgenreiner,再經(jīng)ft臼的外側(cè)緣劃其垂線, 稱為Per

8、kin線。二者形成的象限稱為Perkin方格。正常 股骨頭骨飾位于內(nèi)下象限。正常股骨干肪端向上不應(yīng) 超過Hilgenreiner線，并且兩側(cè)對稱。從Perkin線到股 骨干飾端的最高點(diǎn)的水平距離兩側(cè)應(yīng)對稱； C-E角(center-edge angle):劃一條連接兩股骨頭 中心點(diǎn)的線，再劃其垂線通過股骨頭中心點(diǎn)，由中心 點(diǎn)再劃一條髄臼外緣的切線，后兩條線的交角即為C- E角。5歲8歲時C-E角正常值為19 , 9歲12歲為 1225 , 13歲30歲為26。30。C-E角減小提示 髓關(guān)節(jié)脫位。Mag: 1.0xPELVIS SUPINEEx: AP $e: 14Im: 3/17zhong m

9、in zhu 7y FO C13216 Acc: 0 2002 Nov 2710:22:10.0Mag: 1.0xPELVIS SUPINEEx: APSe:/4Im: 171zhong min zhu 7yO C132-2002 Nov：10:22:10（五）馬蹄內(nèi)翻足占女可存 約比亦卉 ，男，形 形，生畸 畸1%發(fā)等 部J0.獨(dú)縮 足功單攣 的釋可節(jié) 見淵，關(guān) 常發(fā)見多 最%,多、 為90側(cè)指 足的雙多 翻形，、 內(nèi)畸1指 蹄部2并 馬足為與【臨床與病理】病因不明，有遺傳、神經(jīng)異常和子宮 內(nèi)體位異常等學(xué)說。多數(shù)患兒生后即有明顯畸形，學(xué)走 路之后逐漸加重，表現(xiàn)為前足內(nèi)收、內(nèi) 翻，后足內(nèi)翻、跖

10、屈等?；純河米慵饣?足外緣甚至足背行走，步態(tài)不穩(wěn)?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：距骨扁而寬，近端關(guān)節(jié)面呈切跡 狀，距骨中軸線（正位觀）的延長線向外 偏離第一跖骨（正常應(yīng)穿過第一跖骨）。 跟骨短而寬，有內(nèi)翻及上移位，幾乎與脛 骨后緣接觸。舟骨呈楔狀。前足內(nèi)翻并呈 馬蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠攏。第五 跖骨肥大，第一跖骨萎縮。b最大JSM面像第1跖骨長軸0 0 aGO onu -第I跖骨軸移向 距骨軸的內(nèi)側(cè)（示前足部內(nèi)收先天性內(nèi)翎足）11)距跟角(talo-calcaneusa距跟劃 B脛距角 脛眼角骰骨的骨核向銀骨 軸的內(nèi)側(cè)偏移（黍前足部內(nèi)翻）距骨和跟骨骨核大部分重疊 （示后足部內(nèi)翻）跟骨軸距骨軸距跟角小

11、示后足部內(nèi)翻）（先天性內(nèi)翻足/JE距角（大入 脛跟命（大距JRjftC 小距脣和跟骨的骨核在前方不車疊,示整個足 為尖足距廿和垠仃接進(jìn)平行,距脛角小 （示后足標(biāo)內(nèi)倆b最大JSM面像一、軀干骨畸形(一)脊柱畸形1.椎體融合 (vertebral coalition)又稱為阻 滯椎(vertebral blocks),是發(fā)育過程中脊椎分節(jié) 不良所致，最常見于腰椎和頸椎。兩個或兩個 以上的椎體之間融合，可完全融合或部分融合, 前者椎間盤消失；后者殘留部分椎間盤痕跡， 或只殘留骨性終板?？芍焕奂白刁w或椎體與附 件同時受累。融合的椎體高徑不變或稍增加(見于頸椎)，前后徑稍變小，應(yīng)與邊緣型結(jié) 核鑒別。、2

12、.環(huán)枕融合：環(huán)枕融合為枕骨和環(huán) 椎間分節(jié)不完全所致，可完全或部分融合, 有時只累及后弓，有些則累及前弓或側(cè)塊。 側(cè)勺畸形可使齒狀突上移而壓迫脊髓。 斷層攝影與CT橫斷面掃描后行矢狀面和冠 狀面重建顯示最佳。3.半椎體及矢狀椎體裂：胎兒的椎體和椎 弓分別由左右兩個軟骨化骨中心組成，如果成 對的椎體軟骨化骨中心的一個發(fā)育不完全則形 成半椎體(hemivertebra),在正位照片上呈楔形, 可累及一個或數(shù)個椎體，常引起不同程度的脊 柱側(cè)彎。椎體內(nèi)若有胎生時期的脊索殘存，則 椎體中央出現(xiàn)較大范圍的缺損，造成椎體矢狀 裂。在正位照片上，椎體中央很細(xì)，或者由兩 個不相連的楔形骨塊組成，形似蝴蝶的兩翼，

13、故稱蝴蝶椎。4.移行椎 移行椎（transitional anomalies）為常見脊柱先天性 異常，由脊柱錯分節(jié)所致。整個脊柱的脊椎總數(shù)不變，在頸、 胸、腰、紙和尾椎交界處脊椎變異，出現(xiàn)相鄰節(jié)段脊椎的特點(diǎn)。常見的為第五腰椎出現(xiàn)紙椎的特點(diǎn)，稱為腰椎紙化，表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)橫突寬而過長，與骼骨骨性融合或形成假關(guān)節(jié)，椎 體間亦可融合，可引起下腰疼。紙椎出現(xiàn)與紙翼分離的橫突， 甚至紙12間出現(xiàn)椎間隙，則為紙椎腰化。頸胸椎之間移行異常有頸7胸椎化，表現(xiàn)為橫突過長或頸7有 頸肋。胸腰椎之間移行異常有胸12腰化（肋骨缺如），或腰椎 胸化，腰1出現(xiàn)肋骨（腰肋）。對移行椎辨認(rèn)的一個重要價值是手術(shù)定位。如對局部移

14、行 椎的判定有困難，可投照上部脊椎，從上至下逐一辨認(rèn)。5.脊柱側(cè)彎 脊柱側(cè)彎（scoliosis）有原發(fā) 性和繼發(fā)性兩種，前者原因不明，后者繼發(fā)于 先天性脊椎畸形（如半椎體、椎體聯(lián)合等）、 小兒麻痹和胸部病變等。原發(fā)性脊柱側(cè)彎多見于女性，一般在6歲7 歲發(fā)病。側(cè)彎畸形常伴有脊柱扭轉(zhuǎn)畸形，導(dǎo)致 胸廓畸形和駝背。脊柱側(cè)彎多發(fā)生在胸椎上部，其次為胸腰 段。側(cè)彎一般呈形，在中間有一個大的原 發(fā)性側(cè)彎（主彎曲），上下端各有一個代償性 小彎。Fu Jiar2常用的脊柱側(cè)彎角度測量方法有兩種： Lippman-Cobb法是在前后位照片上沿原發(fā)側(cè)彎 的上端椎體的上緣和下端椎體的下緣各劃一條 直線，上述二線的垂

15、直線的交角即側(cè)彎角度。 這種方法適于測量側(cè)彎角大于50者；Ferguson法是原發(fā)側(cè)彎兩端的椎體中心點(diǎn)和側(cè) 彎頂點(diǎn)椎體中心點(diǎn)之連線的交角。此法適于測 量小于50。的側(cè)彎角。6-椎弓峽部不連及脊椎滑脫 椎弓峽部不連(spondylolysis )是指脊椎的椎弓峽部骨不連接，稱為椎弓崩裂。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是先天發(fā)育不良，也有人認(rèn)為是應(yīng)力性骨折所致，還有人認(rèn)為是在先天發(fā)育 薄弱的基礎(chǔ)上，再加上多次微小骨折所致。如果由于椎弓峽部不連而導(dǎo)致椎體向前不同程度移位則稱為脊椎滑脫(spondylolisthesis)。【臨床與病理】此病多發(fā)生于20歲40歲的成年人，男比女為2： lo絕大多數(shù)發(fā)生于第五腰椎（90%

16、）,多發(fā)者占15%o峽部缺損可為單側(cè)性或雙側(cè)性。 主要臨床癥狀為下腰痛，并向骯部或下肢放射?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：前后位片上椎弓峽部不連可表現(xiàn)為椎弓峽部裂隙、 密度增高、結(jié)構(gòu)紊亂等改變；側(cè)位片上，椎弓峽部缺損位于椎 弓的上、下關(guān)節(jié)突之間，為自后上斜向前下方的裂隙樣骨質(zhì)缺 損，邊緣可有硬化，有時，因滑脫而使裂隙兩邊的骨質(zhì)有分離 和錯位。但前后位或側(cè)位片一般不能作為確診的依據(jù)。左、右 后斜位片上峽部顯示最清楚、最可靠，并可確定哪一側(cè)不連。 左后斜位顯示的是左側(cè)椎弓峽部，右后斜位顯示的是右側(cè)椎弓 峽部。在斜位片上，正常附件的投影形似“獵狗”:被檢側(cè) 橫突的投影似“獵狗”的嘴部；椎弓根的軸位投影似一只“

17、狗眼”；上關(guān)節(jié)突的投影似“狗耳朵”；上下關(guān)節(jié)突之間 的峽部似“狗的頸部”；椎弓為“狗的體部”；同側(cè)和對側(cè) 的下關(guān)節(jié)突似“狗的前后腿”；對側(cè)橫突為“狗的尾巴”。 當(dāng)峽部出現(xiàn)椎弓裂時，“獵狗”的頸部（即峽部）出現(xiàn)一縱 行的帶狀透亮裂隙。多有峽部骨質(zhì)發(fā)育不良，此為先天學(xué)說的 根據(jù)。顯示椎體向前移位以側(cè)位片為準(zhǔn)，測量滑脫程度以 Meyerding測量法較適用，即將下一椎體上緣由后向前 分為四等份，根據(jù)前移椎體后下緣在下一椎體上緣的 位置，將脊椎滑脫分為四度：例如位于第一等份內(nèi)的 為I度滑脫，位于第二等份的為II度滑脫，依此類推。CT：上位椎體向前移位，使椎體后緣與其椎弓的間距增寬，椎管前后徑增加，因椎

18、間盤未移位在椎體后緣形成條帶影，易被誤認(rèn)為椎間盤膨出，在椎弓峽 部層面可顯示不連。oo2002 12:010 C1631Acc: 2002 Dec 2 12:07:50.56骨關(guān)節(jié)發(fā)育障礙、軟骨發(fā)育不全軟骨發(fā)育不全(achondroplasia)為常染色體顯性遺傳的全身 性對稱性軟骨發(fā)育障礙。本病四肢發(fā)育短，以肱骨和股骨為著, 是一種失比例、肢根型侏儒(disproportionate rhizomelic dwarfism)。【臨床與病理】本病的病理為軟骨內(nèi)化骨不能正常進(jìn)行，因而影響了骨長軸 的增長，而膜內(nèi)化骨正常，骨皮質(zhì)、髓腔及骨的橫徑生長仍正 常。顱底骨的生長也受阻。本病生后即見軀體不成

19、比例，以長管狀骨對稱性變短為明顯, 尤以近側(cè)節(jié)段(股骨和肱骨)為顯著。手指粗短，第3指和第4 指自然分開，即“三叉手”(trident hand)畸形。頭顱為短頭型, 顱大面小，塌鼻，下頜突出。腹膨隆、臀翹。智力和性發(fā)育正 常?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：肱骨和股骨對稱性短粗且彎曲，骨皮質(zhì)增厚，肌肉附 著的結(jié)節(jié)部常明顯增大。肪板光滑或輕度不規(guī)則，并有散在點(diǎn) 狀致密影。干飾端增寬，向兩側(cè)張開，而中央凹陷呈“杯口” 狀或“V”形，骨飾陷入其中，尤以膝關(guān)節(jié)為顯著。骨肪二次骨 化中心岀現(xiàn)延遲、發(fā)育小，常提前與干飾愈合。尺骨較梯骨短, 近側(cè)端增寬，遠(yuǎn)端變細(xì)，其近端通常有一向上的突起。腓骨頭 位置較高，遠(yuǎn)端過長引

20、起足內(nèi)翻。脛骨近側(cè)干肪端的前緣常呈 斜面。手足短管狀骨粗短，諸手指近于等長。椎體較小，后緣輕度凹陷，骨性終板不規(guī)則。椎弓根間距從 第1腰椎到第5腰椎逐漸變小。顱底短，顱蓋相對較大。631WJiangXi Medical College No.1 I Huang Wen Qial39;:020(ELBOW5UPINE加g:1.0xIRECTVIEW631Wijj x:YTERALL 7E： /4Wfi： 1/1ElJiangXi Medical College NodC42003 Au10:41:57SPINE PINEag: 1.0x二、成骨不全成骨不全又叫脆骨癥，是由于缺乏成骨細(xì)胞而 致的骨

21、質(zhì)形成障礙。多發(fā)骨折、藍(lán)色鞏膜和聽 力障礙為其三大特點(diǎn)。本病分早發(fā)型（Vrolik?。┖屯戆l(fā)型（Lobstein ?。﹥煞N?！九R床與病理】膠原纖維，特別是I型膠原纖維合成減少或結(jié)構(gòu)異 常，使含有膠原纖維的組織結(jié)構(gòu)不同程度受累。成骨 異常，骨皮質(zhì)缺乏成熟的骨基質(zhì)。骨質(zhì)脆而易骨折。 還可累及鞏膜、韌帶、耳、牙齒、心臟瓣膜和皮膚等。早發(fā)型出生時即有骨折，或在嬰幼兒期發(fā)病。病 兒頭大而軟，前額突出。手和足一般不受累；晚發(fā)型 出生時正常，骨折發(fā)生于小兒學(xué)走路時和青春期，成 人極少發(fā)病。長管狀骨和肋骨為好發(fā)部位。骨折次數(shù) 隨年齡增長而逐漸減少。90%有藍(lán)鞏膜，為鞏膜的透亮 度增加使藍(lán)色的脈絡(luò)膜色素顯露所致

22、。約1/4病例有進(jìn) 行性耳聾，常在兒童時期岀現(xiàn)?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：基本征象為多發(fā)骨折、骨皮質(zhì)菲薄和骨密度減低，以 長管狀骨為明顯。骨折為多發(fā)性，但不對稱。骨折愈合較迅速, 伴正常骨痂或過量骨痂形成，有時可形成假關(guān)節(jié)。長管狀骨的 X線表現(xiàn)可分為三種類型：粗短型，一般胎兒和嬰兒發(fā)病，其 長管狀骨粗短，伴多發(fā)骨折和彎曲畸形；囊型，少見，生后即 發(fā)病，呈進(jìn)行性，骨內(nèi)可見多發(fā)囊樣區(qū)，似蜂窩樣，以下肢明 顯，長管狀骨明顯彎曲畸形；細(xì)長型，發(fā)病較遲，病情較輕， 亦可在胎兒或生后即岀現(xiàn)，表現(xiàn)為骨干明顯變細(xì)，干飾端相對 增寬，骨飾和干師交界處可見橫行的致密線。顱骨改變多見于嬰幼兒。頭顱呈短頭畸形，兩穎突出，顱

23、板 變薄，顱縫增寬，囪門增大，閉合延遲，常有縫間骨。椎體密度減低伴有雙凹變形，亦可普遍性變扁或呈楔形。肋 骨變細(xì)，皮質(zhì)變薄，密度減低，常有多發(fā)骨折。五、石骨癥石骨癥(osteopetrosis)又叫Albers-Schonberg病、 大理石骨(marble bone)等，少見?！九R床與病理】本病是由于正常的破骨吸收活動減弱，使鈣化的 軟骨和骨樣組織不能被正常骨組織所代替而發(fā)生蓄積, 致骨質(zhì)明顯硬化且變脆。骨髓腔縮小，甚至閉塞，造 成貧血。髓外的造血器官如肝、脾、淋巴結(jié)均可繼發(fā) 性增大。顱底硬化常引起視力和聽力異常。本病分兩型，輕型：為常染色體顯性遺傳，癥狀岀現(xiàn) 晚而輕；重型：為常染色體隱性遺

24、傳，癥狀岀現(xiàn)早且 嚴(yán)重?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：全身大部分或所有骨骼對稱性密度增高硬化, 皮質(zhì)和髓腔界限消失。長骨干飾端輕微塑型不良，并 出現(xiàn)橫行更致密的條紋。嬰兒指骨兩側(cè)干飾端可岀現(xiàn) 錐形致密區(qū)，錐形的長軸與骨干平行，基底部位于兩 端，以遠(yuǎn)側(cè)為著。骼骨翼有多條與骼骨悄平行的弧形 致密線。椎體的上下終板明顯硬化、增寬，而中央相 對密度低，使其呈“三明治”樣表現(xiàn)，或稱夾心椎.。 顱骨普遍性密度增高，板障影消失，以顱底硬化更顯 著。在骨內(nèi)有一雛形小骨（“骨中骨”）是本病的特 征之一，大小和形態(tài)類似新生兒的骨骼，為硬化過程 在岀生時終止而未被吸收的證據(jù)，多見于椎體、骨盆 和短管狀骨。第三節(jié)骨軟骨缺血壞死

25、骨軟骨缺血壞死又稱骨軟骨炎 (osteochondritis),多發(fā)生于管快骨的骨端和骨飾 部，亦可發(fā)生于腕附骨、脊椎椎體、坐骨結(jié)節(jié)、 髓臼和恥骨聯(lián)合。因發(fā)病機(jī)制尚不明確，故名稱較多，包括 骨軟骨病、骨軟骨炎、無菌壞死、缺血壞死、 軟骨下骨壞死等，或以最初報告者的姓氏命名。 解剖結(jié)構(gòu)上的先天缺陷、血管病變、骨營養(yǎng)不 良、內(nèi)分泌疾患和創(chuàng)傷等，均可成為致病因素。 病人的職業(yè)、勞動時的體位等亦與發(fā)病有關(guān)。病理上，早期改變?yōu)槿毖碌墓莾?nèi)細(xì)胞壞死崩解, 骨細(xì)胞所在的骨陷窩變空。隨病程進(jìn)展，周圍正常骨 內(nèi)肉芽組織增生，并沿骨小梁間隙向死骨浸潤。一方 面可于壞死骨小梁表面形成新骨，另一方面又可將壞 死骨組

26、織部分吸收。壞死骨因應(yīng)力作用可發(fā)生骨折和 塌陷。骨壞死區(qū)鄰近軟骨改變輕微，多因軟骨下骨質(zhì) 的塌陷而發(fā)生皺縮和裂縫，偶可出現(xiàn)繼發(fā)性斑塊狀壞 死。病變鄰近的關(guān)節(jié)，可有滑膜增厚，關(guān)節(jié)腔積液。 晚期，侵入壞死區(qū)的肉芽組織，可化生成骨并重建為 正常骨結(jié)構(gòu)，亦可形成瘢痕組織。關(guān)節(jié)發(fā)生退行性改 變。臨床上，發(fā)病及進(jìn)展緩慢，可有外傷史。局部多 有不同程度的疼痛、腫脹、跛行、活動受限以及肌痙 攣和萎縮。部分病人亦可無任何癥狀。常規(guī)X線檢查為簡單易行的診斷方法。病變 早期，壞死骨部分或全部硬化致密，正常骨小 梁結(jié)構(gòu)模糊或消失。隨病變進(jìn)展，出現(xiàn)類囊狀 和條帶狀透光區(qū)，骨端塌陷，骨師變小、分節(jié) 或碎裂。小兒骨聽缺血壞

27、死尚有飾線增寬和干 飾內(nèi)囊狀透光區(qū)。晚期，小兒骨飾密度和形態(tài) 可逐漸恢復(fù)正常。當(dāng)已發(fā)生明顯變形時，可留 有永久性畸形。成人骨壞死修復(fù)緩慢，一旦塌 陷常難以恢復(fù)正常形態(tài)并繼發(fā)相鄰關(guān)節(jié)的退行 性改變。CT不僅可明確X線可疑或正常的早期骨壞 死征象，而且可顯示關(guān)節(jié)囊腔的異常。骨缺血 壞死的CT表現(xiàn)與X線大致相同。一、股骨頭骨飾缺血壞死股骨頭骨肪缺血壞死(osteochondrosis of femoral head)又稱 Legg-Perthes病或扁平ft,是較常見的骨軟骨缺血壞死，發(fā)病 多與外傷有關(guān)。在少兒，股骨頭的血液供應(yīng)與成人不同。5歲 以前，股骨頭骨肪的血液供應(yīng)主要依靠外肪動脈和下干飾動脈

28、; 9歲以后則由外飾動脈和經(jīng)圓韌帶的內(nèi)肪動脈供血；5歲9歲時, 外飾動脈為僅有的供血血管，故當(dāng)股骨頭骨肪發(fā)生創(chuàng)傷時，雖 不足以產(chǎn)生骨折，卻可引起血供障礙，繼而導(dǎo)致缺血壞死。好發(fā)于3歲14歲的男孩，尤以5歲9歲最多見。多單側(cè)受 累，亦可兩側(cè)先后發(fā)病。本病進(jìn)展緩慢。從發(fā)病至完全恢復(fù)大 致需要1年3年。主要癥狀為競部疼痛、乏力和跛行，可有間 歇性緩解。疼痛常向膝內(nèi)側(cè)和腰部放射。患側(cè)下肢稍短，輕度 屈曲或并有內(nèi)收畸形，外展與內(nèi)旋稍受限。晚期患肢肌肉輕度 萎縮?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】初期：X線上僅表現(xiàn)為韻關(guān)節(jié)間隙輕 度增寬、股骨頭輕度外移和關(guān)節(jié)囊軟組織 輕度腫脹。關(guān)節(jié)間隙增寬，以內(nèi)側(cè)為主， 為最早出現(xiàn)的征象。M

29、RI可顯示肪軟骨增 厚，骨化中心TWI呈低信號，T?WI呈高 信號。早期：X線征象以骨質(zhì)硬化及骨發(fā)育遲緩 為主。骨成熟多延緩3月3年，股骨頭骨飾骨化 中心變小，密度均勻增高，骨紋消失。因噩關(guān) 節(jié)囊腫脹和滑膜增厚，股骨頭向前外側(cè)移位， 致使關(guān)節(jié)間隙增寬。股骨頭骨飾前上方因承重 面受壓變扁，并出現(xiàn)骨折線和節(jié)裂。股骨頭骨 飾邊緣部新月形透光區(qū)（新月征）也是早期X 線征象之一。干飾端改變包括股骨頸粗短，骨 質(zhì)疏松，飾線不規(guī)則增寬，鄰飾線骨質(zhì)內(nèi)囊樣 缺損區(qū)。LVIS PINEMr senIm; 1/1PELVISSUPINE10:19:g: 1.0xMag: 1.0xMag: I.OxEx:APSe:/

30、3Im: 2/1HIP SUPINEA2003 M； 10:32xiong jia hao 10y M 0 C41060Acc: 0 2003 Jul 22 15:49:52.77進(jìn)展期：壞死骨飾內(nèi)肉芽組織增生明顯為 其特點(diǎn)。骨飾更為扁平并呈不均勻性密度增高, 壞死骨質(zhì)節(jié)裂成多數(shù)小致密骨塊，有時岀現(xiàn)多 發(fā)大小不等的囊樣透光區(qū)，并于囊腔周圍逐漸 形成數(shù)量不等的新生骨。飾線不規(guī)則增寬，有 時可見骨飾干飾早期閉合。干飾部粗短，局限 性骨質(zhì)疏松和囊樣變更明顯。關(guān)節(jié)間隙增寬或 正常。2 GUOOOIAcr* n 2002 Sep 28 11:28:16.607;/1:1/1LVISIPINEig: 1.

31、1xMidi lyrxi iwidjiuoi匸 iwa丨 i 2廣 洛 ariao po chen0 d. / 2003 J.17:22：i晚期：若臨床治療及時，股骨頭骨飾大小、 密度及結(jié)構(gòu)可逐漸恢復(fù)正常。如治療延遲或不 當(dāng)，?？蛇z留股骨頭蕈樣或圓帽狀畸形，股骨 頸粗短，大粗隆升高，頭部前下偏斜，頸干角 縮小而形成骯內(nèi)翻和骯關(guān)節(jié)半脫位。髓臼上部 平直，形態(tài)不規(guī)則。最終引起繼發(fā)性退行性關(guān) 節(jié)病而岀現(xiàn)骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)間隙變窄。PELVISMag: 1.0xEX：APSe: /3Im: 1/1onege no. i nospnailiu shan 9y 1 0 C51957Acc: C2003 Oct

32、 2111:07:06.763Jirxtui vitvvootfvvSag: 1.0xAPBe:/3nn:2/1PELVIS SUPINE3歲14歲兒童X線上出現(xiàn)骯關(guān)節(jié)間隙增寬 和股骨頭外移應(yīng)高度懷疑本病，可行MR檢查。 若顯示飾骨化中心呈長T、長T2信號改變和飾 軟骨增厚，即可診斷。X線上出現(xiàn)骨飾密度升 高或同時岀現(xiàn)扁平、節(jié)裂或囊變，而關(guān)節(jié)間隙 增寬亦應(yīng)做出診斷。本病主要應(yīng)與骯關(guān)節(jié)結(jié)核相鑒別，后者骨 破壞周圍較少有硬化帶，鄰關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松廣泛, 較早即有關(guān)節(jié)間隙狹窄，無明顯飾板和干飾增 寬。成人股骨頭缺血壞死成人股骨頭缺血壞死(ischemic necrosis of femoral head

33、 in adult)近年來日趨增多，其發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過兒童 股骨頭骨肪缺血壞死。病因除特發(fā)者外至少有四十余種，常見的有酒精中 毒、皮質(zhì)激素治療和外傷，其它少見原因有血液系統(tǒng) 疾病、高雪病、減壓病、妊娠、放射線照射、膠原血 管病、腎移植、化療、慢性胰腺炎和痛風(fēng)等。本病好發(fā)于30歲60歲男性。50%80%的病人最終 雙側(cè)受累。主要癥狀和體征為ft部疼痛、壓痛、活動 受限、跛行及“4”字試驗(yàn)陽性。晚期，關(guān)節(jié)活動受限 加重，同時還有肢體短縮、肌肉萎縮和屈曲、內(nèi)收畸 形。【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：X線攝片是最基本的影像學(xué)檢查手段。 根據(jù)股骨頭和關(guān)節(jié)間隙改變，股骨頭缺血壞死 大致可分為三期。早期股骨頭外形和關(guān)節(jié)間

34、隙正常。股骨頭 內(nèi)岀現(xiàn)散在的斑片狀或條帶狀硬化區(qū)，邊界模 糊，其中鄰近頸部的橫行硬化帶稱為頸橫線。 少數(shù)混雜有斑片狀和（或）伴硬化邊的囊狀透 光區(qū)。中期 股骨頭塌陷，但關(guān)節(jié)間隙無變窄。股 骨頭內(nèi)以混雜存在的致密硬化區(qū)和斑片狀、囊 狀透光區(qū)為主。部分表現(xiàn)為單純硬化性死骨和 混合性死骨，即承重部致密硬化區(qū)和硬化、透 光并存區(qū)周圍伴有內(nèi)外并行的透光帶和硬化帶。 少數(shù)仍可呈單純致密硬化改變。晚期股骨頭塌陷加重，承重區(qū)關(guān)節(jié)間隙變 窄。股骨頭內(nèi)多呈混合性死骨改變，或表現(xiàn)為 硬化及透光區(qū)混雜存在。Se: /1 Im: 1/1PELVIS SUPINEAcc，C /I2003 Jun 10:42:37.98：

35、LVISPINE200223;1Mag: 1.0xg： 1.0xuiKtu &餌tmwEx:APSe: /2Im: 1/1PELVISSUPINEirangAriVtedii uoiiegd no.mao yue2C15;丿IS INE1.0xMag: 1 .OxTOO c242003 A 10:060jinjiaW:I ex.APSe; /3Im: 1/1PELVISSUPINEMag: 1 .Oxrruen lyxiu2010股骨頭內(nèi)的新月征和裂隙征，即鄰皮質(zhì)新月 狀透光影和內(nèi)部裂隙樣透亮線，主要見于早期 和中期。皮質(zhì)成角以及臺階征和雙邊征，即股 骨頭皮質(zhì)臺階樣斷開和基底部外側(cè)緣平行的雙

36、皮質(zhì)影，均為股骨頭塌陷征象，多出現(xiàn)于中期。 股骨頭碎裂、邊緣增生和基底部病理骨折并頸 部外上移位發(fā)生于中晚期。股骨頸下方皮質(zhì)增 厚，韻臼關(guān)節(jié)面增生硬化、關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙增寬 和沈通(Shenton )線不連等均在中期以后出現(xiàn) 并隨病變進(jìn)展而加重。CT： CT檢查主要用于明確X線平片陰性或 可疑的股骨頭缺血壞死征象，從而進(jìn)行診斷。 早期表現(xiàn)為股骨頭內(nèi)簇狀、條帶狀和斑片狀高 密度硬化影，邊緣較模糊。隨病程進(jìn)展，股骨 頭前上部高密度硬化周圍和邊緣部出現(xiàn)條帶狀 或類圓形低密度區(qū)，內(nèi)為軟組織密度。少數(shù)類 圓形低密度區(qū)內(nèi)可含有氣體。條帶狀低密度區(qū) 外側(cè)多伴有并行的高密度硬化帶，類圓形低密 度區(qū)周圍可伴有硬化緣

37、和相鄰骨皮質(zhì)的局限性 吸收缺失。低密度區(qū)所包繞的高密度硬化區(qū)隨 病程進(jìn)展可逐漸變小，或呈高低混雜密度改變。*】股骨頭塌陷可發(fā)生于低密度區(qū)岀現(xiàn)前后或 同時，表現(xiàn)為股骨頭皮質(zhì)成角、臺階征、雙邊 征、裂隙征和股骨頭碎裂。由于股骨頭塌陷多 以承重的頂部明顯，CT掃描有時難以發(fā)現(xiàn)平 片已顯示的輕微塌陷。新月征多顯示于股骨頭 前側(cè)皮質(zhì)下。臺階征和雙邊征亦多發(fā)生于前側(cè) 皮質(zhì)。裂隙征多出現(xiàn)于股骨頭前上部高密度硬 化區(qū)內(nèi)，呈條狀軟組織密度線。股骨頭和髄臼邊緣增生肥大，關(guān)節(jié)面增生 硬化，關(guān)節(jié)間隙變窄見于本病晚期?！驹\斷與鑒別診斷】普通X線檢查是本病診斷和分期的主要方法,但難以顯示早期病變。CT檢查可顯示X線可疑或

38、難以顯示的壞死骨修復(fù)早期 改變。成人股骨頭缺血壞死病變彌散或局限于承重區(qū)，邊緣模糊， 早期關(guān)節(jié)間隙正常，中晩期股骨頭塌陷，不難診斷。但應(yīng)于以 下疾病或正常變異鑒別：(1) 退變性囊腫：局限于骨性關(guān)節(jié)面下，形態(tài)規(guī)整，無明顯股 骨頭塌陷。(2) 暫時性骨質(zhì)疏松：MRI雖可出現(xiàn)長Ip長丁2信號區(qū)，與股 骨頭缺血壞死早期改變相似，但本病短期隨訪信號可恢復(fù)正常, 不岀現(xiàn)典型的雙邊征。(3) 骨島：多為孤立的圓形硬化區(qū)，密度較高，邊緣較光整。三、脛骨結(jié)節(jié)缺血壞死脛骨結(jié)節(jié)缺血壞死（osteochondTOsis of tibial tuberosity: 又稱Osgood-Schlatter病。關(guān)于發(fā)病機(jī)制

39、既往傾向于脛骨結(jié) 節(jié)的軟骨炎或缺血壞死，而現(xiàn)多認(rèn)為系韻韌帶慢性牽拉性 損傷所致的脛骨結(jié)節(jié)撕脫骨折和離韌帶的骨化。此外，韻 韌帶牽拉，也可刺激脛骨結(jié)節(jié)處的成骨細(xì)胞增生成骨，故 病變晚期脛骨結(jié)節(jié)常有增大。由于發(fā)病基礎(chǔ)不在骨飾而是 韌帶，所以成人亦可發(fā)病。本病好發(fā)于10歲13歲的青少年，多單側(cè)發(fā)病，右側(cè) 更常見，常有明確的外傷史。局部輕度疼痛，股四頭肌用 力收縮時疼痛加劇。局部多有腫脹，韻韌帶部軟組織增厚, 脛骨結(jié)節(jié)明顯突出，韻韌帶脛骨結(jié)節(jié)附著處壓痛顯著?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】x線：早期韻韌帶肥厚，韻韌帶下可見多個骨 片。隨病程進(jìn)展，韻韌帶中可見到游離的圓形、 卵圓形或三角形骨化或鈣化影。脛骨結(jié)節(jié)骨飾不規(guī)則

40、增大，密度不均，可節(jié) 裂形成大小、形態(tài)不一、排列不整的骨塊，并常 向上方移位。脛骨干飾端前緣常有較大的骨質(zhì)缺 損區(qū)，范圍常大于骨碎塊。病變修復(fù)后，脛骨結(jié)節(jié)骨質(zhì)可恢復(fù)正常。撕 下的軟骨塊可因軟骨化骨而繼續(xù)長大，并與脛骨 結(jié)節(jié)愈合而形成骨性隆起，亦可長期游離于験韌 帶內(nèi)或下方。丿;3888 L;2467【診斷與鑒別診斷】青少年期出現(xiàn)脛骨結(jié)節(jié)韻韌帶附著處腫 痛。X線顯示韻韌帶及附著處軟組織腫脹, 脛骨結(jié)節(jié)骨肪形態(tài)不規(guī)則、密度不均、節(jié) 裂或部分缺失，即可做出診斷。正常發(fā)育 的脛骨結(jié)節(jié)骨化中心可表現(xiàn)為數(shù)個骨塊， 但排列規(guī)整，脛骨結(jié)節(jié)前軟組織無腫脹。腕月骨缺血壞死腕 月骨缺血壞死(osteochondro

41、sis of lunate bone)又稱 Kienbock病、月骨骨軟化癥、月骨無菌壞死等，為上肢骨 中最常見的缺血壞死。月骨居于近排腕骨中心，活動度最 大，穩(wěn)定性最差，腕部活動時受力也最大。月骨大部分由 關(guān)節(jié)軟骨所包裹，僅掌、背兩側(cè)較小區(qū)域?yàn)楣悄け桓玻瑑?nèi) 有營養(yǎng)血管通入，但血供主要來自掌腕前韌帶內(nèi)的血管。 當(dāng)手腕背伸90度時，腕前韌帶緊抵于舟骨掌面突起部，因 而易受損傷并導(dǎo)致月骨的血循環(huán)障礙。本病好發(fā)于20歲30歲的手工勞動者，如洗衣工、熨 燙工、紡織工及風(fēng)鎬手等，亦常見于腕部急性創(chuàng)傷和月骨 骨折脫位之后。多單側(cè)發(fā)病，右側(cè)常見。早期腕部疼痛、 無力，持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后緩解，數(shù)月后又可復(fù)發(fā)并逐

42、漸加 重。晚期，腕部疼痛劇烈且持續(xù)，活動障礙，局部有壓痛 和腫脹?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：早期月骨的近橈側(cè)邊緣可出現(xiàn)一軟骨下透光 裂隙。隨后，月骨致密硬化，正常骨小梁結(jié)構(gòu)消失， 可伴有裂隙樣及囊狀透光區(qū)或呈碎裂改變。月骨變小, 外形異常，上下緣趨向平行。鄰近腕骨密度正?；蚴?松。周圍相鄰關(guān)節(jié)間隙常增寬。晚期岀現(xiàn)退行性骨關(guān) 節(jié)病改變。本病可自愈，數(shù)年后月骨大小和結(jié)構(gòu)可恢 復(fù)正常。【診斷與鑒別診斷】本病診斷依據(jù)是月骨致密或伴有裂隙樣或囊狀透光 區(qū)，體積縮小，相鄰關(guān)節(jié)間隙增寬。月骨結(jié)核則是以 骨質(zhì)破壞為主，常同時侵犯其他腕骨并伴有關(guān)節(jié)間隙 變窄，鑒別不難。ag: 1.0x5200：203五、跖骨頭骨飾缺

43、血壞死跖骨頭骨飾缺血壞死(osteochondrosis of metatarsal head)系指跖骨二次骨化中心的缺血壞死，又稱 Freiberg病，好發(fā)于第2跖骨的遠(yuǎn)端。解剖上，第2跖 骨最長，負(fù)重較大，易引起跖骨頭骨肪供應(yīng)血管的損 害。發(fā)病與外傷、職業(yè)和勞動體位密切相關(guān)，多見于紡 織工人、柜臺服務(wù)員、護(hù)士等。好發(fā)年齡13歲20歲, 女性居多，單側(cè)多見。局部疼痛、壓痛，活動后加重, 明顯足趾縱向撞擊痛。病趾短而粗大。局部癥狀多在 發(fā)病1年2.5年后逐漸消失，僅在劇烈活動或外傷后感 疼痛不適。【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：早期跖骨頭骨飾外形正?；蛏员鈱挘芏染鶆蛟龈?， 或伴小的不規(guī)則透亮區(qū)，周圍骨質(zhì)疏松，肪線正?；蚰：?，跖 趾關(guān)節(jié)間隙正?；蛟鰧?。隨病變進(jìn)展，跖骨頭明顯增粗、扁平及碎裂，以背側(cè)為著。 關(guān)節(jié)面平直、凹陷、中