發(fā)熱待查病例討論中青年論壇ppt課件

1、華山醫(yī)院傳染科俞海俐、黃玉仙、潘孝彰、翁心華 患者，女，患者，女，7777歲。歲。 因因“發(fā)熱近發(fā)熱近1 1月月 入院。入院。 發(fā)熱近發(fā)熱近1 1月，月，Tmax 39Tmax 39左右，伴乏力、納差，偶有惡心、左右，伴乏力、納差，偶有惡心、嘔吐；無畏寒、寒戰(zhàn)、咽痛、咳嗽、咳痰等嘔吐；無畏寒、寒戰(zhàn)、咽痛、咳嗽、咳痰等 外院治療情況：環(huán)丙沙星外院治療情況：環(huán)丙沙星3 3天天環(huán)丙沙星頭孢哌酮環(huán)丙沙星頭孢哌酮/ /舒巴坦舒巴坦6 6天天萬古霉素磷霉素萬古霉素磷霉素2 2周因血培育示凝固周因血培育示凝固酶陽性葡萄球菌陽性酶陽性葡萄球菌陽性替考拉寧替考拉寧4 4天，均效果不佳，天，均效果不佳，T38.5

2、T38.5。 起病前無皮膚感染或外傷史。起病前無皮膚感染或外傷史。 即往有青霉素、林可霉素過敏史，膽囊切除術(shù)史，即往有青霉素、林可霉素過敏史，膽囊切除術(shù)史，HBVHBV攜帶史攜帶史1010余年。余年。2 2型糖尿病史半年，血糖控制稱心。型糖尿病史半年，血糖控制稱心。 神清，精神萎神清，精神萎 皮膚、鞏膜無黃染；皮膚、結(jié)膜無瘀點(diǎn)、瘀斑。皮膚、鞏膜無黃染；皮膚、結(jié)膜無瘀點(diǎn)、瘀斑。 雙側(cè)頸部、鎖骨上、腋下、滑車上雙側(cè)頸部、鎖骨上、腋下、滑車上LNLN無腫大。無腫大。 雙肺呼吸音清，左下肺聞及少量濕雙肺呼吸音清，左下肺聞及少量濕啰啰音。音。 HR 100HR 100次次/ /分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病

3、理性雜音。分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。 腹膨隆，未及包塊，無壓痛，肝、脾肋下未及，挪動(dòng)腹膨隆，未及包塊，無壓痛，肝、脾肋下未及，挪動(dòng)性濁音。性濁音。 雙下肢無浮腫。雙下肢無浮腫。發(fā)熱待查 敗血癥？ 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC 7.57WBC 7.57109/L109/L，N 0.7N 0.7，RBC 3.07RBC 3.071012/L1012/L，Hb 90g/LHb 90g/L，PLT 144PLT 144109/L109/L 尿常規(guī)：尿常規(guī)：RBC(-)RBC(-)，WBC(-)WBC(-)，Pro(+)Pro(+) 血液生化：血液生化：ALT 10U/LALT 10U/L，SB12

4、mol/LSB12mol/L，ALB 28g/LALB 28g/L，GLB GLB 43g/L43g/L 腫瘤標(biāo)志物腫瘤標(biāo)志物 CA125 643U/Ml CA125 643U/Ml ANA 1:320 (+)ANA 1:320 (+)、dsDNA(-)dsDNA(-)、ENA(-)ENA(-)。 X-X-胸片示左下肺少許炎癥胸片示左下肺少許炎癥 腹部腹部B B超示慢性肝病伴脾臟腫大超示慢性肝病伴脾臟腫大14714754mm54mm，胰腺、雙，胰腺、雙腎、后腹膜未見明顯異常。腎、后腹膜未見明顯異常。 全身骨掃描：顱骨、左側(cè)第全身骨掃描：顱骨、左側(cè)第7 7、8 8肋骨均見放射性異常增高肋骨均見放

5、射性異常增高 血、尿蛋白電泳：血、尿蛋白電泳：M M蛋白蛋白- - 深部淋巴結(jié)同位素掃描：未見異常。深部淋巴結(jié)同位素掃描：未見異常。 血細(xì)菌培育血細(xì)菌培育3 3次：次：(-)(-) 骨髓涂片：增生性骨髓象，以粒系為著。單核細(xì)胞增多，骨髓涂片：增生性骨髓象，以粒系為著。單核細(xì)胞增多，并可見少量噬血細(xì)胞。并可見少量噬血細(xì)胞。 骨髓培育：洋蔥伯克霍爾德菌骨髓培育：洋蔥伯克霍爾德菌* *。 * *根據(jù)藥敏結(jié)果運(yùn)用頭孢他啶等治療效果欠佳。根據(jù)藥敏結(jié)果運(yùn)用頭孢他啶等治療效果欠佳。 入院入院1010天后，患者右腹部出現(xiàn)暗紅色皮疹天后，患者右腹部出現(xiàn)暗紅色皮疹 其深部捫及皮下結(jié)節(jié)其深部捫及皮下結(jié)節(jié)2 2枚，伴

6、壓痛，逐漸增大構(gòu)成枚，伴壓痛，逐漸增大構(gòu)成2 22.5cm2.5cm大小腫塊大小腫塊 兩肺可聞及明顯的濕啰音，肺兩肺可聞及明顯的濕啰音，肺CTCT示兩下肺有片狀陰示兩下肺有片狀陰影影 活檢活檢+ +病理檢查提示為皮下脂肪組織灶性壞死伴少病理檢查提示為皮下脂肪組織灶性壞死伴少量炎癥細(xì)胞浸潤，擬診為脂膜炎量炎癥細(xì)胞浸潤，擬診為脂膜炎擬診擬診“脂膜炎后，加用甲基強(qiáng)的松龍，患者普通脂膜炎后，加用甲基強(qiáng)的松龍，患者普通情況好轉(zhuǎn)，情況好轉(zhuǎn)，TmaxTmax降至降至37.837.8左右，肺部聽診濕啰左右，肺部聽診濕啰音明顯減少。音明顯減少。甲基強(qiáng)的松龍減量過程中，患者出現(xiàn)呼吸急促和注甲基強(qiáng)的松龍減量過程中，

7、患者出現(xiàn)呼吸急促和注射部位瘀點(diǎn)、瘀斑，肺部聽診呼吸音粗，雙下肺射部位瘀點(diǎn)、瘀斑，肺部聽診呼吸音粗，雙下肺聞及濕啰音。聞及濕啰音。 動(dòng)脈血?dú)馓崾镜脱跹Y、I型呼吸衰竭，呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒。肺部CT提示雙肺磨玻璃樣改動(dòng)，思索炎癥，雙側(cè)胸膜增厚，左側(cè)明顯。少量胸腹水。全血細(xì)胞迅速減少,8天內(nèi)PLT 106109/L22109/L。為什么病情在繼續(xù)惡化？為什么病情在繼續(xù)惡化？ 脂膜炎診斷成立嗎？脂膜炎診斷成立嗎？ 復(fù)查骨髓涂片見較多散在及簇狀分布的異常復(fù)查骨髓涂片見較多散在及簇狀分布的異常細(xì)胞、組織巨噬細(xì)胞，提示有惡性淋巴瘤骨細(xì)胞、組織巨噬細(xì)胞，提示有惡性淋巴瘤骨髓浸潤伴組織細(xì)胞反響性增生。

8、髓浸潤伴組織細(xì)胞反響性增生。 淋巴瘤淋巴瘤 敗血癥敗血癥 肺部感染、肺部感染、I I型呼吸衰竭型呼吸衰竭 2 2型糖尿病型糖尿病 長期發(fā)熱長期發(fā)熱 根據(jù)血培育、骨髓培育和藥敏結(jié)果調(diào)整抗菌藥物根據(jù)血培育、骨髓培育和藥敏結(jié)果調(diào)整抗菌藥物效果欠佳效果欠佳 Ca125Ca125升高、升高、B B超提示脾腫大超提示脾腫大 激素治療后病情一度好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)而惡化激素治療后病情一度好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)而惡化 血象和骨髓象的變化血象和骨髓象的變化 皮下結(jié)節(jié)及病理皮下結(jié)節(jié)及病理* *綜合其整個(gè)病史特點(diǎn)，診斷為淋巴瘤，皮下綜合其整個(gè)病史特點(diǎn)，診斷為淋巴瘤，皮下脂膜炎樣脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤的能夠性大。細(xì)胞淋巴瘤的能夠性大。 多發(fā)性、

9、質(zhì)硬的皮下結(jié)節(jié)或斑塊，直徑多發(fā)性、質(zhì)硬的皮下結(jié)節(jié)或斑塊，直徑1 1至至1010厘米厘米以上不等，外表可構(gòu)成潰瘍，累及部位最多見于下以上不等，外表可構(gòu)成潰瘍，累及部位最多見于下肢，其它部位依次為軀干、上肢和臉部肢，其它部位依次為軀干、上肢和臉部 部分患者伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、體重下降和肌痛等全身部分患者伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、體重下降和肌痛等全身病癥病癥 尸檢提示本病除皮膚外較少累及其它器官尸檢提示本病除皮膚外較少累及其它器官 多數(shù)病例中，貧血伴或不伴白細(xì)胞和血小板降低多數(shù)病例中，貧血伴或不伴白細(xì)胞和血小板降低與噬血細(xì)胞綜合征有關(guān)，吞噬紅細(xì)胞的景象見于骨與噬血細(xì)胞綜合征有關(guān)，吞噬紅細(xì)胞的景象見于骨髓、淋巴結(jié)、

10、肝臟或脾臟髓、淋巴結(jié)、肝臟或脾臟 運(yùn)用化療包括皮質(zhì)醇激素和運(yùn)用化療包括皮質(zhì)醇激素和/ /或放療后，約半或放療后，約半數(shù)到達(dá)完全緩解；出現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征表現(xiàn)者預(yù)后數(shù)到達(dá)完全緩解；出現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征表現(xiàn)者預(yù)后極差，上述治療無效。極差，上述治療無效。 有脂肪壞死和核碎裂有脂肪壞死和核碎裂 有大小不一、形狀不典型的淋巴樣細(xì)胞和形狀正常有大小不一、形狀不典型的淋巴樣細(xì)胞和形狀正常的組織細(xì)胞浸潤的組織細(xì)胞浸潤 吞噬細(xì)胞景象常見吞噬細(xì)胞景象常見 病變可累及皮膚而嗜表皮性景象稀有病變可累及皮膚而嗜表皮性景象稀有 也可累及血管，普通無血管破壞也可累及血管，普通無血管破壞 細(xì)胞外表抗原表達(dá)可呈細(xì)胞外表抗原表達(dá)可呈

11、CD2CD2、CD3CD3、CD5CD5和和/ /或或CD7CD7、部分、部分CD8CD8、CD56CD56，TCRTCR抗體和抗體和TCRTCR基因重基因重排均可呈陽性排均可呈陽性左圖：皮下脂肪層見組織細(xì)胞、肉芽腫和小淋巴樣細(xì)胞浸潤 右圖：脂肪細(xì)胞周圍見大非典型細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞吞噬大量凋亡細(xì)胞碎屑 確診前，多數(shù)病例被誤診為脂膜炎。確診前，多數(shù)病例被誤診為脂膜炎。 組織學(xué)檢查見核碎裂和不典型淋巴細(xì)胞浸潤高度提組織學(xué)檢查見核碎裂和不典型淋巴細(xì)胞浸潤高度提示皮下脂膜炎樣示皮下脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤。細(xì)胞淋巴瘤。 免疫表型和免疫基因型的研討，有助于兩者的鑒別。免疫表型和免疫基因型的研討，有助于兩

12、者的鑒別。 在真正的脂膜炎中，浸潤的細(xì)胞包括在真正的脂膜炎中，浸潤的細(xì)胞包括B B淋巴細(xì)胞和淋巴細(xì)胞和多形漿細(xì)胞多形漿細(xì)胞 而在皮下脂膜炎樣而在皮下脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤，浸潤的細(xì)胞為活細(xì)胞淋巴瘤，浸潤的細(xì)胞為活化的單克隆細(xì)胞毒性化的單克隆細(xì)胞毒性T T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。 類似點(diǎn)：類似點(diǎn)： 廣泛累及皮下組織廣泛累及皮下組織 可出現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征等可出現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征等 鑒別點(diǎn)：鑒別點(diǎn)： 70708080的病例除皮膚病變外，也有累及其它部位的表的病例除皮膚病變外，也有累及其它部位的表現(xiàn)現(xiàn) 是血管中心性腫瘤，組織學(xué)上以廣泛的血管破壞和帶狀壞是血管中心性腫瘤，組織學(xué)上以廣泛的血管破壞和帶狀壞死為

13、特點(diǎn)死為特點(diǎn) 腫瘤細(xì)胞表達(dá)腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD56CD56、CD57CD57等等NK NK 細(xì)胞抗原并含有細(xì)胞抗原并含有EBEB病毒基病毒基因，更重要的是它并不表達(dá)因，更重要的是它并不表達(dá)TCRTCR，并且，并且TCRTCR基因重排結(jié)果呈基因重排結(jié)果呈陰性。陰性。 可累及皮膚，但是以累及表皮為主，其次才可累及皮膚，但是以累及表皮為主，其次才為脂膜。為脂膜。 通常需求經(jīng)過細(xì)胞外表抗原的檢測(cè)來與皮下通常需求經(jīng)過細(xì)胞外表抗原的檢測(cè)來與皮下脂膜炎樣脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤相鑒別，即細(xì)胞淋巴瘤相鑒別，即CD4CD4、CD8CD8、CD30CD30和交融蛋白和交融蛋白ALKALK1 1、上皮膜抗、上皮膜抗原原

14、EMA+EMA+ 病變累及范圍包括真皮和其它部位病變累及范圍包括真皮和其它部位 腫瘤細(xì)胞表達(dá)腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD4CD4而非而非CD8CD8 組織學(xué)上具有嗜表皮性的特點(diǎn)組織學(xué)上具有嗜表皮性的特點(diǎn) 增生的細(xì)胞為成熟的輔助性增生的細(xì)胞為成熟的輔助性T T淋巴細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，CD3CD3、CD4CD4、CD8CD8。 血培育曾兩度陽性血培育曾兩度陽性 曾一度誤診為曾一度誤診為“脂膜炎脂膜炎 患者皮下結(jié)節(jié)的病理切片中，未見核碎裂和形患者皮下結(jié)節(jié)的病理切片中，未見核碎裂和形狀不典型細(xì)胞狀不典型細(xì)胞 因細(xì)胞少，難以行酶標(biāo)檢查因細(xì)胞少，難以行酶標(biāo)檢查 對(duì)于老年患者，長期發(fā)熱并出現(xiàn)脂膜炎表現(xiàn)，應(yīng)對(duì)于老年患者，長期

15、發(fā)熱并出現(xiàn)脂膜炎表現(xiàn)，應(yīng)進(jìn)一步確立原發(fā)病的診斷，慎重除外惡性腫瘤的進(jìn)一步確立原發(fā)病的診斷，慎重除外惡性腫瘤的能夠能夠 經(jīng)過病理檢查，明確能否為真正的脂膜炎經(jīng)過病理檢查，明確能否為真正的脂膜炎 假設(shè)見形狀不典型的細(xì)胞浸潤和核碎裂景象，應(yīng)假設(shè)見形狀不典型的細(xì)胞浸潤和核碎裂景象，應(yīng)行免疫酶標(biāo)檢查，了解浸潤細(xì)胞的免疫表型和免行免疫酶標(biāo)檢查，了解浸潤細(xì)胞的免疫表型和免疫基因型疫基因型 如為淋巴瘤那么可進(jìn)一步分型，為治療博得時(shí)機(jī)如為淋巴瘤那么可進(jìn)一步分型，為治療博得時(shí)機(jī) 謝 謝 血培育的關(guān)鍵是防止皮膚寄生菌或環(huán)境引起的污染血培育的關(guān)鍵是防止皮膚寄生菌或環(huán)境引起的污染 在理想的消毒條件下，仍有在理想的消毒條件下，仍有3%-5%3%-5%