臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試輔導(dǎo)252

1、最新修正版第二十七章類脂質(zhì)沉積病及其實(shí)驗(yàn)診斷一、A11、關(guān)于尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)的主要特征，不正確的是（A、胞體大，直徑 2090卩mB、胞體圓形、橢圓形或三角形C、胞核一個(gè)或多個(gè)D、胞質(zhì)豐富E、胞質(zhì)呈泡沫狀或蜂窩狀2、下列哪項(xiàng)不符合尼曼-匹克細(xì)胞特點(diǎn)（A、POX染色呈陽(yáng)性B、SBB染色呈陽(yáng)性C、PAS染色呈弱陽(yáng)性D、ACP染色呈陰性E、NAS-DCE染色呈陰性3、戈謝細(xì)胞形態(tài)學(xué)突出特征是下列哪一項(xiàng)（A、胞體大，胞核小而偏位B、核染色質(zhì)粗糙，偶見核仁C、胞漿極豐富，染淡藍(lán)色D、胞漿中含有許多波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列成蔥皮樣E、胞漿中含有桑椹狀、泡沫狀或蜂窩狀脂滴4、尼曼-匹克病的脂質(zhì)堆積在什么細(xì)胞

2、中（A、粒細(xì)胞B、淋巴細(xì)胞C、網(wǎng)狀細(xì)胞D、內(nèi)皮細(xì)胞E、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)5、淋巴結(jié)腫大不可見于（A、戈謝病B、溶血性貧血C、惡性組織細(xì)胞病D、傳染性單核細(xì)胞增多癥E、急性白血病6、戈謝病一般不常累及的組織器官是（A、生殖系統(tǒng)B、骨髓C、肝D、脾E、淋巴結(jié)7、戈謝細(xì)胞形態(tài)的主要特征是（A、胞體大，直徑 2090卩mB、核圓形或橢圓形C、染色質(zhì)較疏松D、胞質(zhì)稀少）。）。）。）。）。）。E、胞質(zhì)中含有條紋樣結(jié)構(gòu)如蜘蛛網(wǎng)8、尼曼-匹克病屬何種遺傳性疾病（A、常染色體顯性遺傳B、常染色體隱性遺傳C、常染色體不完全顯性遺傳D、性染色體顯性遺傳E、性染色體隱性遺傳9、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪種酶所引起（

3、A、神經(jīng)鞘磷脂酶B、葡萄糖腦苷酶C、葡萄糖醛酸酶D、氨基己糖酶E、己糖激酶10、下列哪項(xiàng)不符合戈謝?。ˋ、部分病人有輕度或中度貧血B、可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少C、肝、脾、淋巴結(jié)穿刺或印片可見戈謝細(xì)胞D、SSB染色呈陽(yáng)性E、又稱為鞘磷脂病11、下列哪一項(xiàng)是尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)學(xué)的突出特征（A、胞體巨大，胞核小，可以多個(gè)B、核染色質(zhì)粗糙，較疏松C、胞漿豐富，染淡藍(lán)色D、漿內(nèi)含有脂滴或呈泡沫狀、蜂窩狀E、胞核圓形、橢圓形偏位二、B1、A.鞘磷酸脂酶B. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶C. 腺苷酸環(huán)化酶D. 葡萄糖腦苷酶E. 丙酮酸激酶<1>、與尼曼匹克病密切相關(guān)的酶是（A、）。）。）。）。）。E、&l

4、t;2>、與戈謝病密切相關(guān)的酶是（A、2、A.骨髓、脾臟等臟器中有泡沫細(xì)胞B. 骨髓中粒系成熟障礙C. 全血細(xì)胞減少D. 細(xì)胞內(nèi)積聚大量的葡萄糖腦苷脂<1>E. 血沉明顯加快）。、惡性組織細(xì)胞?。?lt;2>、多發(fā)性骨髓瘤（）。E、<3>、戈謝病（）。<4>、粒細(xì)胞缺乏癥（）。<5>、尼曼匹克?。ǎ４鸢覆糠忠?、A11、12個(gè),【正確答案】C【答案解析】 尼曼匹克細(xì)胞胞體巨大，直徑2090 um,呈圓形、橢圓形或三角形，胞核小,圓形、橢圓形偏位。胞質(zhì)豐富?！敬鹨删幪?hào)100061609】2、【正確答案】A【答案解析】 尼曼-匹克細(xì)胞PA

5、S染色，空泡壁呈弱陽(yáng)性，空泡中心為陰性。酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、 過氧化物酶染色均為陰性反應(yīng)?！敬鹨删幪?hào)100061607 】3、【正確答案【答案解析】D】 細(xì)胞的胞體大，直徑 2080m，胞核小。12個(gè)，偏位。胞核圓形、橢圓形或不規(guī)則形,染色質(zhì)粗糙，偶見核仁。胞質(zhì)豐富，淡藍(lán)色。無空泡，胞質(zhì)中含有許多起皺的波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列如 蜘蛛網(wǎng)狀或洋蔥皮樣?！敬鹨删幪?hào)100061605 】4、【正確答案【答案解析】E】尼曼-匹克病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞所致?！敬鹨删幪?hào)100061603 】5、【正確答案【答案解析】B】

6、戈謝病在臨床有貧血伴肝脾腫大，惡性組織細(xì)胞病、傳染性單核細(xì)胞增多癥及急性白血病在臨床亦可見淋巴結(jié)腫大?！敬鹨删幪?hào)100061600 】6、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】A】 被戈謝病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴結(jié)等。100061598 】7、【正確答案【答案解析】E】 戈謝細(xì)胞胞體大，直徑 2080ym;胞核小，12個(gè)，偏位；胞核圓形、橢圓形或不規(guī)則形,染色質(zhì)粗糙，偶見核仁；胞質(zhì)豐富，淡藍(lán)色；無空泡，胞質(zhì)中含有許多起皺的波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列如 洋蔥皮樣或蜘蛛網(wǎng)狀。【答疑編號(hào)100061597 】8、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】B】尼曼-匹克病是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。100

7、061595 】100061593 】10、【正確答案【答案解析】D】 尼曼-匹克細(xì)胞胞體巨大，直徑 2090pm，呈圓形、橢圓形或三角形，胞核小，12個(gè),-伊紅染色后呈淺藍(lán)色，有的細(xì)胞胞質(zhì)中充滿大小均勻、透明的脂滴，<1>、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)<2>、【正確答案【答案解析2、<1>、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)<2>、【正確答案【答案解析病的診斷。若戈謝細(xì)胞很少或其診斷不能確定，靠、有力的診斷證據(jù)。血清酸性磷酸酶升高可協(xié)助診斷?！敬鹨删幪?hào)100061623 】偏低，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，可占 或偏低?！菊_答案】A【答案解析】尼曼-匹克

8、病亦稱神經(jīng)磷脂病，是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞?！敬鹨删幪?hào)】E】 戈謝病也稱葡萄糖腦苷脂病，是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì) 胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞所致。部分患者有輕度或中度貧血，白細(xì)胞和血小板減少，可有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。戈謝細(xì)胞糖原、酸性磷酸酶及蘇丹黑B染色陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性，過氧化物酶和堿性磷酸酶染色陰性。凡臨床有貧血伴肝脾腫大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴結(jié)活檢中找到較多戈謝細(xì) 胞可作出本病的診斷。100061591 】【答疑編號(hào)11、【

9、正確答案【答案解析 圓形、橢圓形偏位。胞質(zhì)豐富，經(jīng)美藍(lán) 形如桑葚狀。有的則脂滴不甚明顯，而呈泡沫狀或蜂窩狀。其中呈泡沫或蜂窩狀為該細(xì)胞最突出的特點(diǎn)。100061589 】【答疑編號(hào)二、B1、】A】神經(jīng)鞘磷脂酶活性的檢測(cè)，對(duì)尼曼-匹克病的診斷有決定性意義。100061622 】D】 凡臨床有貧血伴肝脾腫大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴結(jié)活檢中找到較多戈謝細(xì)胞可作出本 測(cè)定白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中的B-葡萄糖苷脂酶活性是最可】C】惡性組織細(xì)胞病的典型血象表現(xiàn)是全血細(xì)胞減少。100061613 】E】 多發(fā)性骨髓瘤患者血象特點(diǎn)：紅細(xì)胞常呈緡錢狀”排列，血沉也明顯增快。白細(xì)胞數(shù)正?；?0%55% ;外周血片可見到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%3%。血小板數(shù)正?！敬鹨删幪?hào)100061615 】<3>、【正確答案【答案解析100061617 】<4>、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)<5>、【正確答案【答案解析【答疑編號(hào)】D】戈謝病是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核