復(fù)發(fā)性多軟骨炎22例臨床分析

1、復(fù)發(fā)性多軟骨炎22例臨床分析    摘要 目的:提高對復(fù)發(fā)性多軟骨炎的認(rèn)識。方法:回顧性分析22例復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的臨床資料。結(jié)果:呼吸道受累15例(68%)、眼部受累15例(68%)、耳軟骨炎14例(64%)、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛共11例(50%)、鼻軟骨炎10例(45%)、內(nèi)耳受累9例(41%)、皮膚受累5例(23%)。實驗室檢查無特異性。呼吸道受累者喉鏡檢查可見聲帶水腫、喉管狹窄,支氣管鏡檢查可見氣管狹窄和軟骨消失等表現(xiàn)。所有患者均接受糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。10例呼吸道受累者自發(fā)病開始一直未完全緩解,其中3例接受氣管切開術(shù),2例接受氣管內(nèi)支架治療

2、。結(jié)論:復(fù)發(fā)性多軟骨炎臨床表現(xiàn)多樣,易誤診,呼吸道受累比例高且預(yù)后差,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療有效,有呼吸道狹窄及塌陷者需輔以手術(shù)或介入治療。 關(guān)鍵詞 復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎; 回顧性研究; 臨床表現(xiàn); 診斷; 治療 Clinical analysis of 22 patients with relapsing polychondritis Abstract Objective: To enhance the understanding of relapsing polychondritis(RP). Methods: The clinical manifestations, diagnosi

3、s, and treatment of 22 patients with RP were retrospectively analyzed. Results: Sites involved included airway in 15 patients(68%), eyes in 15(68%), ear cartilages in 14(64%), joints in 11(50%), nasal cartilages in 10(45%), and inner ears in 9(41%), skin in 5(23%). Laboratory examination had no spec

4、ificity. Laryngoscopy revealed vocal fold edema and laryngeal stenosis. Bronchoscopy showed stenosis of trachea and both main bronchi and destruction of tracheobronchial cartilage.All patients received corticosteroids and immunosuppressive drugs. 10 patients whose condition never inproved after regu

5、lar therapy all had airway involvement.Among of them, 3 patients received tracheotomy and 2 patients received metallic stents for their tracheobronchial stenosis. Conclusions: The clinical manifestation in patients with RP is diversity and tendes to be misdiagnosed. Prevalence of airway involvement

6、is not so low with a poor prognosis in patients with RP. Corticosteroids and immunosuppressive drugs are effective on RP. Patients with laryngotracheal stenosis and collapsed tracheobronchialwall should receive laryngostomy, tracheostomy or airway stenting to improve airway obstruction symptoms. Key

7、 words relapsing polychondritis; retrospective studies; clinical manifestation; diagnosis; treatment 復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一種較少見的炎癥破壞性疾病,其特點是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥,表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。RP臨床表現(xiàn)各異,誤診率高?，F(xiàn)對上海仁濟醫(yī)院近5年收治的22例復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的臨床資料進行回顧性研究,以提高對本病的認(rèn)識。 1 臨床資料 1.1 一般資料 通過醫(yī)院住院病案檢索系統(tǒng)檢索2

8、003年至2008年間上海仁濟醫(yī)院收治的RP患者,共檢索到符合Damiani標(biāo)準(zhǔn)1的患者22例。其中男性8例(36%),女性14例(64%),男女比例為11.75。發(fā)病時年齡1568歲,平均43歲,其中<30歲者4例,3060歲者15例,>60歲者3例。病程為7 d13年,平均22個月。 1.2 臨床表現(xiàn) 起病及病程中各系統(tǒng)受累情況依次為:呼吸道受累15例(68%)、眼部受累15例(68%)、耳軟骨炎14例(64%)、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛11例(50%)、鼻軟骨炎10例(45%)、內(nèi)耳受累共9例(41%)、皮膚受累共5例(23%)。見表1。 最常見的有呼吸道受累,共15例,臨床表現(xiàn)有聲嘶

9、(3例,14%)、鼾音(1例,5%)、咽痛(3例,14%)、咽喉梗阻感(1例,5%)、喉中痰鳴(2例,9%)、咳嗽(4例,18%)、咳痰(1例,5%)、胸悶(5例,23%)、氣喘(12例,55%)。眼部受累者亦有15例,癥狀有結(jié)膜炎11例(50%)、葡萄膜炎2例(9%)、視力下降2例(9%)。其次為耳、鼻軟骨受累,耳軟骨炎14例、鼻軟骨炎10例,表現(xiàn)為耳廓、鼻軟骨及骨連接處的紅、腫、熱、痛、壓痛、變形。1例有鼻軟骨受累者早期表現(xiàn)為反復(fù)副鼻竇炎。關(guān)節(jié)受累均為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,有少關(guān)節(jié)型(6例,27%)或多關(guān)節(jié)型(3例,14%),呈對稱或不對稱關(guān)節(jié)疼痛,常為游走性,關(guān)節(jié)可腫脹(6例,27%),關(guān)節(jié)受

10、累部位有手關(guān)節(jié)(4例,18%)、腕關(guān)節(jié)(2例,9%)、肩關(guān)節(jié)(2例,9%)、肘關(guān)節(jié)(2例,9%)、膝關(guān)節(jié)(6例,27%)、踝關(guān)節(jié)(3例,14%)和足趾關(guān)節(jié)(3例,14%)。肋軟骨連接受累者(4例,18%)時有胸痛和季肋處疼痛癥狀。內(nèi)耳前庭功能受累時可出現(xiàn)聽力下降(8例,36%),呈神經(jīng)性或混合性耳聾等,其他有耳鳴(4例,18%)、眩暈(1例,5%)。皮膚受累共5例,臨床表現(xiàn)有皮膚斑丘疹、結(jié)節(jié)樣紅斑、皮下硬結(jié)、多形紅斑、白細(xì)胞破碎性血管炎、脂膜炎、口腔潰瘍、脫發(fā)和皮膚變硬等。其它:心臟受累8例(36.7%),患者均無明顯的臨床表現(xiàn),心臟彩超發(fā)現(xiàn)4例有少量心包積液,4例少量二尖瓣、三尖瓣返流,有5

11、例心電圖異常,其中房顫1例,不完全右束支傳導(dǎo)阻滯1例,右房增大2例。 1.3 合并癥與并發(fā)癥 強直性脊柱炎(AS)1例,可疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)1例,脂膜炎1例,白細(xì)胞破碎性血管炎1例,乳腺癌1例,可疑骨髓增生異常綜合征(MDS)1例,腎小管酸中毒1例,腎結(jié)石1例,伴發(fā)呼吸道感染7例,腦部感染1例。 1.4 輔助檢查 血白細(xì)胞升高7例(32%),血紅蛋白下降4例(18%),紅細(xì)胞沉降率增加10例(45%),球蛋白升高10例(45%),抗B2-GP1(+)1例,RF(+)1例,同時有ANA(+)、抗RNA(+)、ds-DNA(+)1例。肺功能檢查3例有2例異常,為阻塞性通氣功能障礙。呼吸道C

12、T檢查14例中,氣管狹窄8例,氣管壁增厚8例,肺間質(zhì)改變1例。喉鏡檢查2例皆有喉頭水腫,其中1例在治療后復(fù)查正常。6例行支氣管鏡檢查,氣管狹窄6例、軟骨環(huán)消失1例、氣管塌陷1例。2例聲帶黏膜病理示慢性炎癥,其中1例伴不典型增生。無軟骨病理檢查。 1.5 診斷及誤診情況 22例患者確診時間7 d48個月,平均10個月。其中以耳軟骨起病者7例,平均9個月;呼吸道起病者7例,平均6個月;鼻軟骨起病者5例,平均9個月;皮膚受累起病者3例,平均18個月;關(guān)節(jié)軟骨起病者2例,平均9個月;眼病起病者2例,平均5個月。僅有1例患者初診時即獲確診。病程初期被誤診為呼吸道感染2例(9%)、支氣管哮喘3例(14%)

13、、肺結(jié)核感染1例(5%)、喉梗阻2例(9%)、副鼻竇炎1例(5%)、耳軟骨炎4例(18%)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1例(5%)、眼炎4例(18%)、系統(tǒng)性血管炎2例(9%)、結(jié)節(jié)性紅斑1例(5%)。1.6 治療及預(yù)后 22例住院患者均聯(lián)用激素及免疫抑制劑,激素的使用量在2580 mgd-1,使用免疫抑制劑AZA 8例、CSA 7例、MTX 7例、CTX 6例、HCQ或CQ 7例、氨苯砜5例、雷公藤2例、腫瘤壞死因子拮抗劑2例、霉酚酸酯1例、SASP1例(因合并AS)、秋水仙堿1例、反應(yīng)停1例(有結(jié)節(jié)紅斑者)。有10例呼吸道受累者自發(fā)病開始一直未完全緩解,其中3例接受氣管切開術(shù),2例接受氣管內(nèi)支架治療。反

14、復(fù)住院的7例患者中1例因合并MDS可能致反復(fù)感染住院,最終死于嚴(yán)重感染(肺部感染、霉菌性敗血癥、結(jié)核性腦炎),另外6例均為呼吸道受累者。其它患者在門診隨訪,病情基本穩(wěn)定。 2 討論 復(fù)發(fā)性多軟骨炎為臨床少見疾病,1923年首次見于文獻(xiàn)報道,稱為“多軟骨病”。1960年P(guān)earson曾報道兩例,并復(fù)習(xí)27篇文獻(xiàn)后正式提出了“復(fù)發(fā)性多軟骨炎”的名稱。截至2001年,國外報道600多例,截至2003年我國大約報道240例2。 目前RP的病因及發(fā)病機制仍不明,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種在一定的遺傳易感性基礎(chǔ)上有多種誘發(fā)因素刺激導(dǎo)致的自身免疫性疾病3:軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥、過敏等因素的影響暴露出抗原性,導(dǎo)致機體

15、對軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織如鞏膜、葡萄膜、玻璃體、視神經(jīng)內(nèi)膜及束膜、主動脈中層和內(nèi)層的結(jié)締組織、心瓣膜、心肌肌纖維膜、氣管黏膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小管基底膜等產(chǎn)生免疫反應(yīng)。 RP臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,其本質(zhì)為軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥,因受累部位不同而異,可伴有發(fā)熱、乏力、消瘦等全身癥狀。從本組資料中可見,常見的受累部位有外耳、關(guān)節(jié)、喉氣管、鼻軟骨、眼部、皮膚等,可隱匿起病或驟然發(fā)病,病情可輕可重,呈間斷性發(fā)作,逐漸加重,可累及多個部位。反復(fù)發(fā)作的無耳垂受累的耳廓軟骨炎為RP相對獨特的臨床表現(xiàn),其它表現(xiàn)多無特異性。系統(tǒng)損害中本組病例呼吸道受累者所占比例最大(68%),高于文獻(xiàn)報道4,

16、可能與這些病例為住院患者,病情較重有關(guān)。RP累及呼吸道可有喉-氣管-支氣管狹窄、支氣管擴張、肺炎、肺膨脹不全等表現(xiàn)5,其中以氣道軟骨破壞導(dǎo)致氣道狹窄最多見。一般呼吸道受累者病情重,治療反應(yīng)差,本組有15例呼吸道受累,1例喉頭水腫在早期治療后復(fù)查正常,但有10例自發(fā)病開始一直未完全緩解,其中3例接受氣管切開術(shù),2例接受氣管內(nèi)支架治療。反復(fù)住院的7例RP患者中6例為呼吸道受累者。RP也可累及腎臟、心血管系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)6。RP腎臟受累表現(xiàn)有顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿,可能同腎臟損害有關(guān),也可因合并系統(tǒng)性血管炎引起,本研究中僅有腎小管酸中毒1例,腎結(jié)石1例,均為腎間質(zhì)損害,與RP并存是純屬偶然還是有

17、必然聯(lián)系尚待進一步探討。本組資料中有心臟累及,但病變較輕,文獻(xiàn)報道中可有主動脈瓣關(guān)閉不全、大血管血栓形成、動脈瘤、血管炎,還可有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)、心內(nèi)膜及心包受累等病變,可致死亡。神經(jīng)系統(tǒng)累及有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損和周圍神經(jīng)受損的表現(xiàn),但比較少見,本組資料中未見,僅有1例因合并腦部感染而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 與自身免疫性疾病并存是BP的特征之一。本組23%的患者并發(fā)自身免疫性疾病,其中AS 1例,可疑SLE 1例,脂膜炎1例,白細(xì)胞破碎性血管炎1例,可疑MDS 1例。此比例與唐福林等7報道的相似。 各項輔助檢查中實驗室檢查無特異性,常有貧血、血沉加快、血白細(xì)胞升高、血球蛋白增加,可有類風(fēng)濕因子、ANA、

18、ANCA陽性,但有些患者為合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE或系統(tǒng)性血管炎所致,曾有學(xué)者8認(rèn)為型膠原抗體是確診指標(biāo),但Nakamaru等9認(rèn)為抗體檢測只能作為有效的輔助檢查,不能作為確診依據(jù)。有呼吸道受累者肺功能檢查基本都存在通氣功能障礙,以阻塞性通氣功能障礙更為突出10。胸部CT檢查,尤其是高分辨螺旋CT、氣道重建可見早期RP的氣道壁密度增高伴彌漫性增厚,但不累及非軟骨結(jié)構(gòu)的氣道后側(cè)膜壁,晚期呼氣末CT可見明顯氣道塌陷,此為RP特征性影像學(xué)表現(xiàn)。支氣管鏡檢查能更直觀地觀察氣道病變,早期表現(xiàn)為喉、氣管、支氣管結(jié)構(gòu)腫脹變形,黏膜充血水腫,后期則表現(xiàn)為氣道軟骨環(huán)消失,管壁軟化,管腔狹窄,但纖支鏡檢查有誘發(fā)突

19、然窒息的危險。此外,RP都有發(fā)生在軟骨和與軟骨相關(guān)的結(jié)締組織的廣泛而具有潛在破壞性的炎癥和退行性病變的病理基礎(chǔ)。典型病理顯示正常軟骨組織嗜堿性消失、軟骨細(xì)胞固縮、軟骨周圍多種炎癥細(xì)胞(嗜中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞)浸潤,最后軟骨組織被肉芽組織替代、纖維化。在軟骨纖維交界處和軟骨膜血管壁,免疫熒光染色可能顯示免疫球蛋白和C3的沉積。 RP因其間歇性發(fā)作、臨床表現(xiàn)多樣性且多無特異性及常與其它免疫病共存等特點使診斷及鑒別診斷具有挑戰(zhàn)性。1976年McAdam提出RP的診斷標(biāo)準(zhǔn),1979年Damiani和Levine1改良了McAdam標(biāo)準(zhǔn)以期能早期發(fā)現(xiàn)RP:(1) 雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎;(2) 非侵蝕

20、性關(guān)節(jié)炎;(3) 鼻軟骨炎;(4) 眼部炎癥;(5) 喉和(或)氣管軟骨炎;(6) 耳蝸和(或)前庭功能受損;(7) 軟骨組織活檢證實有軟骨炎或多軟骨炎。凡具備上述臨床表現(xiàn)3條以上,不需組織學(xué)證實;或1條以上臨床表現(xiàn),并經(jīng)病理組織學(xué)證實;或病變累及2個或2個以上解剖部位,對糖皮質(zhì)激素和氨苯砜治療有效者,可確立診斷。本組病例中僅有1例初診時獲確診,各部位受累起病者均有不同程度延誤診斷。臨床醫(yī)生應(yīng)引起重視,加強對本病的認(rèn)識,對于反復(fù)上呼吸道感染、反復(fù)耳廓炎、不明原因的眼炎、不明原因的氣管狹窄、多部位軟骨炎等需高度懷疑RP,應(yīng)詳細(xì)詢問病史和密切隨訪,必要時行軟骨活檢確診,以免誤診漏診。本病迄今尚無根

21、治方法,治療反應(yīng)和病程的早晚、受累臟器的部位及多寡等因素有關(guān)。治療方法包括藥物、手術(shù)和介入。糖皮質(zhì)激素為首選藥物,可控制急性期癥狀、減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度,若激素治療無效或不耐受者,應(yīng)給予環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,輕癥者可使用氨苯砜。新近有報道用新型免疫抑制劑如來氟米特、霉酚酸酯以及生物制劑如抗CD4單克隆抗體、TNF-拮抗劑、IL-受體拮抗劑等可治療難治性RP病例11-12,并有自身干細(xì)胞移植徹底緩解RP病例的報道13。有氣管狹窄、塌陷者需予持續(xù)正壓通氣、氣管切開、氣管內(nèi)支架植入術(shù)及外科手術(shù)使氣道固定對外開放等輔助治療。 本病呈慢性進行性過程,病程差別懸殊,難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因

22、是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變。呼吸道受累者預(yù)后差,往往因氣管廣泛塌陷、喉頭水腫、合并肺部感染、肺不張等而導(dǎo)致死亡,存活者也往往因治療反應(yīng)不佳而造成生存質(zhì)量下降。早期診斷、及時治療的患者往往預(yù)后較好。近年來隨著治療藥物的更新、手術(shù)治療的改進,RP的生存率明顯提高,1986報道的5年生存率為74%,而1998年報道的8年生存率已達(dá)94%。 參考文獻(xiàn) 1 DAMIANI J M, LEVINE H L. Relapsing polychondritis-report of ten casesJ.Laryngoscope,1979,89,929-946. 2 李予魯,高志強,倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎J

23、.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2005,12:327-329. 3 KELLER E, YAO Z, VOLGGER A, et al. A novel variant of DR4(DRB1*0421) identified in a patient with polychondritisJ. Immunogenetics,1995,41(2-3):171. 4 MCADAM L P, OHANLAN M A, BLUESTONE R, et al. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of

24、the iteratureJ.Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215. 5 LEE-CHIONG T L Jr. Pulmonarymanifestations of ankylosing spondylitis and relapsing polychondritis J. Clin Chest Med,1998,19:747-757. 6 HIRUNWIWATKUL P, TROBE J D. Optic neuropat hy associated with periostitis in relapsing polychondritisJ. J Ne

25、uroophthalmol,2007,27(1):16-21. 7 唐福林,胡清,石振峰,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎19例臨床分析J.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1997,1:25-27. 8 MATSUMOTO Y, IMANAGA T, KAWAJIRI T, et al. Measurement of anti-type II collagen antibody diagnosis and follow-up useful in a case of relapsing polychondritisJ. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi,2002,40:45. 9 NAKAMARU Y

26、, FUKUDA S, MAGUCHI S, et al. Relapsing polychondritis: a report of eight casesJ. Auris Nasus Larynx,2001,28(Suppl):S107-110. 10 史旭華,佟勝東,蘇金梅,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累的特點J.中華醫(yī)學(xué)雜志,2006,86(15):1048-1051. 11 CARTER J D. Treatment of relapsing polychondritis with a TNF antagonistJ. Rheumatol,2005,32(7):1413. 12 VOU

27、NOTRYPIDIS P, SAKELLARIOU G T, ZISOPOULOS D, et al. Refractory relapsing polychondritis: rapid and sustained response in the treatment with an IL-1 receptor antagonist(anakinra)J. Rheumatology(Oxford),2006,45(4):491-492. 13 ROSEN O, THIEL A, MASSENKEIL G, et al. Autologous stem-cell transplantation

28、in refractory autoimmune diseases after in vivo immunoablation and ex vivo depletion of mononuclear cellsJ. Arthritis Res,2000,2:327-336本病呈慢性進行性過程,病程差別懸殊,難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變。呼吸道受累者預(yù)后差,往往因氣管廣泛塌陷、喉頭水腫、合并肺部感染、肺不張等而導(dǎo)致死亡,存活者也往往因治療反應(yīng)不佳而造成生存質(zhì)量下降。早期診斷、及時治療的患者往往預(yù)后較好。近年來隨著治療藥物的更新、手術(shù)治療的改進,RP的生存率明

29、顯提高,1986報道的5年生存率為74%,而1998年報道的8年生存率已達(dá)94%。 參考文獻(xiàn) 1 DAMIANI J M, LEVINE H L. Relapsing polychondritis-report of ten casesJ.Laryngoscope,1979,89,929-946. 2 李予魯,高志強,倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎J.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2005,12:327-329. 3 KELLER E, YAO Z, VOLGGER A, et al. A novel variant of DR4(DRB1*0421) identified in a patient with

30、 polychondritisJ. Immunogenetics,1995,41(2-3):171. 4 MCADAM L P, OHANLAN M A, BLUESTONE R, et al. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the iteratureJ.Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215. 5 LEE-CHIONG T L Jr. Pulmonarymanifestations of ankylosing spondylitis an

31、d relapsing polychondritis J. Clin Chest Med,1998,19:747-757. 6 HIRUNWIWATKUL P, TROBE J D. Optic neuropat hy associated with periostitis in relapsing polychondritisJ. J Neuroophthalmol,2007,27(1):16-21. 7 唐福林,胡清,石振峰,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎19例臨床分析J.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1997,1:25-27. 8 MATSUMOTO Y, IMANAGA T, KAWAJIRI T, et a

32、l. Measurement of anti-type II collagen antibody diagnosis and follow-up useful in a case of relapsing polychondritisJ. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi,2002,40:45. 9 NAKAMARU Y, FUKUDA S, MAGUCHI S, et al. Relapsing polychondritis: a report of eight casesJ. Auris Nasus Larynx,2001,28(Suppl):S107-110. 10

33、 史旭華,佟勝東,蘇金梅,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累的特點J.中華醫(yī)學(xué)雜志,2006,86(15):1048-1051. 11 CARTER J D. Treatment of relapsing polychondritis with a TNF antagonistJ. Rheumatol,2005,32(7):1413. 12 VOUNOTRYPIDIS P, SAKELLARIOU G T, ZISOPOULOS D, et al. Refractory relapsing polychondritis: rapid and sustained response in the tre

34、atment with an IL-1 receptor antagonist(anakinra)J. Rheumatology(Oxford),2006,45(4):491-492. 13 ROSEN O, THIEL A, MASSENKEIL G, et al. Autologous stem-cell transplantation in refractory autoimmune diseases after in vivo immunoablation and ex vivo depletion of mononuclear cellsJ. Arthritis Res,2000,2

35、:327-336本病呈慢性進行性過程,病程差別懸殊,難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變。呼吸道受累者預(yù)后差,往往因氣管廣泛塌陷、喉頭水腫、合并肺部感染、肺不張等而導(dǎo)致死亡,存活者也往往因治療反應(yīng)不佳而造成生存質(zhì)量下降。早期診斷、及時治療的患者往往預(yù)后較好。近年來隨著治療藥物的更新、手術(shù)治療的改進,RP的生存率明顯提高,1986報道的5年生存率為74%,而1998年報道的8年生存率已達(dá)94%。 參考文獻(xiàn) 1 DAMIANI J M, LEVINE H L. Relapsing polychondritis-report of ten casesJ.Laryngos

36、cope,1979,89,929-946. 2 李予魯,高志強,倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎J.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2005,12:327-329. 3 KELLER E, YAO Z, VOLGGER A, et al. A novel variant of DR4(DRB1*0421) identified in a patient with polychondritisJ. Immunogenetics,1995,41(2-3):171. 4 MCADAM L P, OHANLAN M A, BLUESTONE R, et al. Relapsing polychondritis:prosp

37、ective study of 23 patients and a review of the iteratureJ.Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215. 5 LEE-CHIONG T L Jr. Pulmonarymanifestations of ankylosing spondylitis and relapsing polychondritis J. Clin Chest Med,1998,19:747-757. 6 HIRUNWIWATKUL P, TROBE J D. Optic neuropat hy associated with pe

38、riostitis in relapsing polychondritisJ. J Neuroophthalmol,2007,27(1):16-21. 7 唐福林,胡清,石振峰,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎19例臨床分析J.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1997,1:25-27. 8 MATSUMOTO Y, IMANAGA T, KAWAJIRI T, et al. Measurement of anti-type II collagen antibody diagnosis and follow-up useful in a case of relapsing polychondritisJ. Nihon Ko

39、kyuki Gakkai Zasshi,2002,40:45. 9 NAKAMARU Y, FUKUDA S, MAGUCHI S, et al. Relapsing polychondritis: a report of eight casesJ. Auris Nasus Larynx,2001,28(Suppl):S107-110. 10 史旭華,佟勝東,蘇金梅,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累的特點J.中華醫(yī)學(xué)雜志,2006,86(15):1048-1051. 11 CARTER J D. Treatment of relapsing polychondritis with a TNF an

40、tagonistJ. Rheumatol,2005,32(7):1413. 12 VOUNOTRYPIDIS P, SAKELLARIOU G T, ZISOPOULOS D, et al. Refractory relapsing polychondritis: rapid and sustained response in the treatment with an IL-1 receptor antagonist(anakinra)J. Rheumatology(Oxford),2006,45(4):491-492. 13 ROSEN O, THIEL A, MASSENKEIL G,

41、et al. Autologous stem-cell transplantation in refractory autoimmune diseases after in vivo immunoablation and ex vivo depletion of mononuclear cellsJ. Arthritis Res,2000,2:327-336本病呈慢性進行性過程,病程差別懸殊,難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變。呼吸道受累者預(yù)后差,往往因氣管廣泛塌陷、喉頭水腫、合并肺部感染、肺不張等而導(dǎo)致死亡,存活者也往往因治療反應(yīng)不佳而造成生存質(zhì)量下降。早期診

42、斷、及時治療的患者往往預(yù)后較好。近年來隨著治療藥物的更新、手術(shù)治療的改進,RP的生存率明顯提高,1986報道的5年生存率為74%,而1998年報道的8年生存率已達(dá)94%。 參考文獻(xiàn) 1 DAMIANI J M, LEVINE H L. Relapsing polychondritis-report of ten casesJ.Laryngoscope,1979,89,929-946. 2 李予魯,高志強,倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎J.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2005,12:327-329. 3 KELLER E, YAO Z, VOLGGER A, et al. A novel variant of

43、 DR4(DRB1*0421) identified in a patient with polychondritisJ. Immunogenetics,1995,41(2-3):171. 4 MCADAM L P, OHANLAN M A, BLUESTONE R, et al. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the iteratureJ.Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215. 5 LEE-CHIONG T L Jr. Pulmonar

44、ymanifestations of ankylosing spondylitis and relapsing polychondritis J. Clin Chest Med,1998,19:747-757. 6 HIRUNWIWATKUL P, TROBE J D. Optic neuropat hy associated with periostitis in relapsing polychondritisJ. J Neuroophthalmol,2007,27(1):16-21. 7 唐福林,胡清,石振峰,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎19例臨床分析J.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1997,1:25-27

45、. 8 MATSUMOTO Y, IMANAGA T, KAWAJIRI T, et al. Measurement of anti-type II collagen antibody diagnosis and follow-up useful in a case of relapsing polychondritisJ. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi,2002,40:45. 9 NAKAMARU Y, FUKUDA S, MAGUCHI S, et al. Relapsing polychondritis: a report of eight casesJ. Au

46、ris Nasus Larynx,2001,28(Suppl):S107-110. 10 史旭華,佟勝東,蘇金梅,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累的特點J.中華醫(yī)學(xué)雜志,2006,86(15):1048-1051. 11 CARTER J D. Treatment of relapsing polychondritis with a TNF antagonistJ. Rheumatol,2005,32(7):1413. 12 VOUNOTRYPIDIS P, SAKELLARIOU G T, ZISOPOULOS D, et al. Refractory relapsing polychondri

47、tis: rapid and sustained response in the treatment with an IL-1 receptor antagonist(anakinra)J. Rheumatology(Oxford),2006,45(4):491-492. 13 ROSEN O, THIEL A, MASSENKEIL G, et al. Autologous stem-cell transplantation in refractory autoimmune diseases after in vivo immunoablation and ex vivo depletion

48、 of mononuclear cellsJ. Arthritis Res,2000,2:327-336本病呈慢性進行性過程,病程差別懸殊,難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變。呼吸道受累者預(yù)后差,往往因氣管廣泛塌陷、喉頭水腫、合并肺部感染、肺不張等而導(dǎo)致死亡,存活者也往往因治療反應(yīng)不佳而造成生存質(zhì)量下降。早期診斷、及時治療的患者往往預(yù)后較好。近年來隨著治療藥物的更新、手術(shù)治療的改進,RP的生存率明顯提高,1986報道的5年生存率為74%,而1998年報道的8年生存率已達(dá)94%。 參考文獻(xiàn) 1 DAMIANI J M, LEVINE H L. Relapsing

49、polychondritis-report of ten casesJ.Laryngoscope,1979,89,929-946. 2 李予魯,高志強,倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎J.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2005,12:327-329. 3 KELLER E, YAO Z, VOLGGER A, et al. A novel variant of DR4(DRB1*0421) identified in a patient with polychondritisJ. Immunogenetics,1995,41(2-3):171. 4 MCADAM L P, OHANLAN M A, BLUEST

50、ONE R, et al. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the iteratureJ.Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215. 5 LEE-CHIONG T L Jr. Pulmonarymanifestations of ankylosing spondylitis and relapsing polychondritis J. Clin Chest Med,1998,19:747-757. 6 HIRUNWIWATKUL P, TRO

51、BE J D. Optic neuropat hy associated with periostitis in relapsing polychondritisJ. J Neuroophthalmol,2007,27(1):16-21. 7 唐福林,胡清,石振峰,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎19例臨床分析J.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1997,1:25-27. 8 MATSUMOTO Y, IMANAGA T, KAWAJIRI T, et al. Measurement of anti-type II collagen antibody diagnosis and follow-up useful in a

52、 case of relapsing polychondritisJ. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi,2002,40:45. 9 NAKAMARU Y, FUKUDA S, MAGUCHI S, et al. Relapsing polychondritis: a report of eight casesJ. Auris Nasus Larynx,2001,28(Suppl):S107-110. 10 史旭華,佟勝東,蘇金梅,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累的特點J.中華醫(yī)學(xué)雜志,2006,86(15):1048-1051. 11 CARTER J D. Treatme

53、nt of relapsing polychondritis with a TNF antagonistJ. Rheumatol,2005,32(7):1413. 12 VOUNOTRYPIDIS P, SAKELLARIOU G T, ZISOPOULOS D, et al. Refractory relapsing polychondritis: rapid and sustained response in the treatment with an IL-1 receptor antagonist(anakinra)J. Rheumatology(Oxford),2006,45(4):

54、491-492. 13 ROSEN O, THIEL A, MASSENKEIL G, et al. Autologous stem-cell transplantation in refractory autoimmune diseases after in vivo immunoablation and ex vivo depletion of mononuclear cellsJ. Arthritis Res,2000,2:327-336本病呈慢性進行性過程,病程差別懸殊,難以準(zhǔn)確判斷預(yù)后。引起死亡的主要原因是感染、系統(tǒng)性血管炎和惡性病變。呼吸道受累者預(yù)后差,往往因氣管廣泛塌陷、喉頭水腫

55、、合并肺部感染、肺不張等而導(dǎo)致死亡,存活者也往往因治療反應(yīng)不佳而造成生存質(zhì)量下降。早期診斷、及時治療的患者往往預(yù)后較好。近年來隨著治療藥物的更新、手術(shù)治療的改進,RP的生存率明顯提高,1986報道的5年生存率為74%,而1998年報道的8年生存率已達(dá)94%。 參考文獻(xiàn) 1 DAMIANI J M, LEVINE H L. Relapsing polychondritis-report of ten casesJ.Laryngoscope,1979,89,929-946. 2 李予魯,高志強,倪道鳳.復(fù)發(fā)性多軟骨炎J.中國耳鼻咽喉頭頸外科,2005,12:327-329. 3 KELLER E,

56、 YAO Z, VOLGGER A, et al. A novel variant of DR4(DRB1*0421) identified in a patient with polychondritisJ. Immunogenetics,1995,41(2-3):171. 4 MCADAM L P, OHANLAN M A, BLUESTONE R, et al. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the iteratureJ.Medicine(Baltimore),1976,

57、55(3):193-215. 5 LEE-CHIONG T L Jr. Pulmonarymanifestations of ankylosing spondylitis and relapsing polychondritis J. Clin Chest Med,1998,19:747-757. 6 HIRUNWIWATKUL P, TROBE J D. Optic neuropat hy associated with periostitis in relapsing polychondritisJ. J Neuroophthalmol,2007,27(1):16-21. 7 唐福林,胡清,石振峰,等.復(fù)發(fā)性多軟骨炎19例臨床分析J.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1997,1:25-27. 8 MATSUMOTO Y, IMANAGA T, KAWAJIRI T, et al. Measurement of anti-type II collagen antibody diagnosis and follow-up useful in a case of relapsing polychondritisJ. Nihon Koky