鞍區(qū)原發(fā)性間葉組織來源惡性腫瘤2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、鞍區(qū)原發(fā)性間葉組織來源惡性腫瘤2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 【摘要】 目的 總結(jié)鞍區(qū)原發(fā)性間葉組織來源惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)。 方法 回顧性分析2例鞍區(qū)原發(fā)性肉瘤的臨床和病理資料，結(jié)合文獻(xiàn)，對這一罕見疾病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、治療及預(yù)后等進(jìn)行復(fù)習(xí)。 結(jié)果 術(shù)中所見和術(shù)后病理證實(shí)2例病人分別為纖維肉瘤和軟骨肉瘤，臨床特點(diǎn)與侵襲性垂體腺瘤差異較大。 結(jié)論 鞍區(qū)原發(fā)性肉瘤十分罕見，預(yù)后較差。 【關(guān)鍵詞】 腦腫瘤 鞍區(qū) 纖維肉瘤 軟骨肉瘤Abstract: Objective To conclude the clinical features of malignant mesenchymal neoplasm. Meth

2、ods The clinical and pathological data of 2 patients with primary sarcoma in the sellar region were analyzed retrospectively. The clinical presentations, neuroimaging data, diagnostic evaluation, treatment and prognosis of this uncommon disease were reviewed. Results Intraoperative findings and post

3、operative histopathology confirmed the diagnoses were fibrosarcoma and chondrosarcoma respectively in the 2 patients. Their clinical features were different from those of invasive pituitary adenomas. Conclusion Primary sarcoma in the sellar region is a very rare tumor with a poor prognosis.Key words

4、: brain neoplasms; sellar region; fibrosaroma; chondrosarcoma1 病歷資料 例1，女，26歲。因頭痛1個月余，惡心、嘔吐20 d，復(fù)視3 d入院。體格檢查：左眼視力0.3，右眼視力0.5，雙側(cè)顳上視野缺損，左眼球外展受限，余無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。血泌乳素 （PRL） 49.14 ng/ml （2.7426.72 ng/ml）；皮質(zhì)醇0.88 g/dl （425 g/dl）；T3 0.36 ng/ml （0.661.92 ng/ml），T4 3.75 g/dl （4.3012.50 g/dl）；E2、睪酮低于實(shí)驗(yàn)室可檢測濃度，余內(nèi)分泌檢查

5、正常。腦脊液檢查正常。MRI：病變呈長T1長T2信號，累及鞍上、左側(cè)海綿竇、垂體柄，增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度弱于正常腺體 （圖1A，1B）。PET：鞍區(qū)不規(guī)則異常代謝增高病灶，標(biāo)準(zhǔn)攝取值約2.83.6。入院后病人逐漸出現(xiàn)尿崩、左眼球各方向活動受限、左上瞼下垂等癥狀，予皮質(zhì)激素治療無明顯效果。入院后2周復(fù)查MRI顯示病變較10 d前明顯增大 （圖1C）。手術(shù)在MRI導(dǎo)航下行擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路，術(shù)中見鞍底明顯下陷，骨質(zhì)變薄，硬膜完整，切開鞍底硬膜及左側(cè)海綿竇，可見灰白色魚肉樣組織，質(zhì)地較韌，血運(yùn)豐富。在顯微鏡下達(dá)到腫瘤近全切除 （圖1D）。病理診斷為纖維肉瘤。免疫組化檢查：波形蛋白 （Vimentin） （+

6、），上皮膜抗原 （EMA）、角蛋白 （AE1/AE3）、嗜鉻粒蛋白A （CgA）、S100均為陰性，Ki-67指數(shù)約80% （圖2）。出院后行鞍區(qū)放療，總劑量5 800 cGy。術(shù)后4個月復(fù)查MRI提示橋小腦區(qū)及左側(cè)眶內(nèi)側(cè)壁轉(zhuǎn)移，給予-刀治療。術(shù)后10個月，因?yàn)槟[瘤顱內(nèi)外廣泛播散轉(zhuǎn)移而死亡。 例2，男，37 歲。因視力下降1.5年，復(fù)視6個月入院。體格檢查：視力右眼0.3，左眼1.2，右眼顳側(cè)偏盲，左眼顳上象限盲；右眼球外展受限。內(nèi)分泌檢查正常。頭顱CT檢查顯示：蝶鞍內(nèi)偏右側(cè)病灶呈高低混雜密度，邊界清楚呈結(jié)節(jié)樣，內(nèi)有散在鈣化灶 （圖3A）。MRI檢查顯示：鞍內(nèi)及鞍上類圓形占位性病變，呈長T1信

7、號為主的高低混雜信號 （圖3B）。病變主要位于鞍內(nèi)，向鞍上生長。擬診為顱咽管瘤。手術(shù)采用經(jīng)蝶竇入路，術(shù)中見蝶鞍擴(kuò)大下陷，鞍底變薄，該處硬膜完整，張力較高，切開硬膜顯微鏡下見腫瘤呈灰白色，質(zhì)地較韌，血運(yùn)不豐富，腫瘤內(nèi)有結(jié)節(jié)樣鈣化，鞍膈附有軟骨樣腫瘤組織。手術(shù)達(dá)到顯微鏡下全切除。病理診斷為軟骨肉瘤 （圖4）。術(shù)后左側(cè)視力恢復(fù)到1.0，視野恢復(fù)正常。隨訪半年無復(fù)發(fā)征象，術(shù)后1年，病人因意外死亡。2 討論 顱內(nèi)間葉組織來源的惡性腫瘤比較少見，僅占全部顱內(nèi)腫瘤的0.1%3%，兒童的發(fā)病率高于成人。發(fā)生于鞍區(qū)的間葉組織來源的惡性腫瘤更為罕見，其中多數(shù)與鞍區(qū)既往的放射治療有關(guān)。原發(fā)性肉瘤自1980年以來僅有

8、10余例報告，其中國內(nèi)僅1例1。病變的組織學(xué)類型包括：纖維肉瘤2-5、骨肉瘤6-8、軟骨肉瘤9-10、橫紋肌肉瘤1，11、平滑肌肉瘤12、軟組織腺泡狀肉瘤13及滑膜肉瘤14等。這些腫瘤細(xì)胞的起源不一，鞍區(qū)的硬腦膜、顱底骨質(zhì)、毛細(xì)血管周圍間質(zhì)組織等均可能發(fā)生病變。本組2例病人既往患有垂體泌乳素 （PRL） 腺瘤，并接受過溴隱亭治療3-4，這些因素對于纖維肉瘤的發(fā)生有何影響，目前尚不清楚。 鞍區(qū)肉瘤最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛和復(fù)視，文獻(xiàn)報告發(fā)生率超過60%。鞍區(qū)肉瘤侵犯海綿竇往往導(dǎo)致單支至多支腦神經(jīng)麻痹，引起復(fù)視；而侵襲性垂體腺瘤中病人復(fù)視的發(fā)生率較低。本組2例病人均出現(xiàn)了復(fù)視，其中例1隨著病變由海綿

9、竇內(nèi)側(cè)向外側(cè)發(fā)展，先后出現(xiàn)了展神經(jīng)和動眼神經(jīng)麻痹。文獻(xiàn)報告的鞍區(qū)肉瘤病例無單純局限于鞍內(nèi)的情況，均呈侵襲性生長，通常累及鞍上或海綿竇方向，影像學(xué)上可以見到腫瘤周圍骨質(zhì)的破壞6-10，14。術(shù)前明確診斷比較困難，經(jīng)常誤診為垂體腺瘤、顱咽管瘤等疾病。正電子發(fā)射斷層掃描 （PET） 檢查在判斷病變性質(zhì)上可能有所幫助。對于病程較短，早期出現(xiàn)復(fù)視，全垂體功能低下，病變向周圍侵襲性生長，PET檢查提示病灶代謝異常增高的病例，應(yīng)考慮鞍區(qū)原發(fā)肉瘤的可能。 由于病例數(shù)量有限，目前尚難明確何種治療方法對鞍區(qū)肉瘤更有效，文獻(xiàn)中普遍采用手術(shù)治療，盡可能切除病變，術(shù)后再輔以放療。手術(shù)方式多采取經(jīng)蝶竇入路2-5，9-11

10、，但由于病變侵犯范圍廣泛，做到根治性切除相當(dāng)困難。放療普遍采用鞍區(qū)局部放療，劑量多在4555 Gy。近年來隨著技術(shù)的發(fā)展，對于術(shù)后殘留或局部復(fù)發(fā)的病灶，-刀日益成為一種重要的治療手段10?；煹淖饔媚壳叭杂袪幾h，一般認(rèn)為除骨肉瘤外，其他肉瘤大多對化療的敏感度較低。 鞍區(qū)肉瘤的預(yù)后差異很大，主要與腫瘤的惡性程度相關(guān)。從既往文獻(xiàn)報告的病例分析，術(shù)后早期復(fù)發(fā)，組織學(xué)上增生活躍的病例預(yù)后不佳1，4-5，10。本組例1 Ki-67指數(shù)高達(dá)80%，術(shù)后4個月即出現(xiàn)復(fù)發(fā)，雖經(jīng)各種積極治療，預(yù)后仍然很差；而例2為分化較好的軟骨肉瘤，預(yù)后明顯好于例1，術(shù)后未見復(fù)發(fā)征象。 總之，鞍區(qū)原發(fā)性間葉組織來源惡性腫瘤是一

11、種罕見的疾病，臨床上應(yīng)注意與侵襲性垂體腺瘤相鑒別，本病的根治比較困難，預(yù)后較差。 【參考文獻(xiàn)】 1 ZHONG J, LI S T, YAO X H, et al. An intrasellar rhabdo- myosarcoma misdiagnosed as pituitary adenoma J. Surg Neurol, 2007, 68(Suppl 2): 29-33. LOPES M B, LANZINO G, CLOFT H J, et al. Primary fibrosarcoma of the sella unrelated to previous radiation t

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