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文檔簡(jiǎn)介

1、1骨骨 質(zhì)質(zhì) 疏疏 松松 癥癥(Osteoporosis, OP).2概概 念念定義定義【定義定義】本病為骨量降低和骨組織微細(xì)結(jié)構(gòu)破壞,致使骨的本病為骨量降低和骨組織微細(xì)結(jié)構(gòu)破壞,致使骨的脆性增加和容易發(fā)生骨折的一種常見(jiàn)的全身性骨代謝疾病。脆性增加和容易發(fā)生骨折的一種常見(jiàn)的全身性骨代謝疾病。3概概 念念分類分類原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥(I型)老年骨質(zhì)疏松癥(II型)特發(fā)性骨質(zhì)疏松(包括青少年型)繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥內(nèi)分泌性疾病、骨髓增生性疾內(nèi)分泌性疾病、骨髓增生性疾病病藥物性使骨量減少藥物性使骨量減少營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病、慢性肝病、營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病、慢性肝病、先天性

2、疾病、廢用性骨丟失先天性疾病、廢用性骨丟失4臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀無(wú)癥狀silent disease骨痛骨痛骨折骨折脊柱變形脊柱變形5本例患者特點(diǎn)本例患者特點(diǎn)l老年女性,已絕經(jīng)l骨密度 T -4.2l肋骨多發(fā)骨折l血鈣磷正常lALP升高l腎小管酸中毒6診斷診斷骨質(zhì)疏松癥原發(fā)性繼發(fā)性7原發(fā)性骨質(zhì)疏松原發(fā)性骨質(zhì)疏松l老年女性,已絕經(jīng)老年女性,已絕經(jīng)l骨密度骨密度 T -4.2l肋骨多發(fā)骨折肋骨多發(fā)骨折l血鈣磷正常血鈣磷正常lALP升高升高l腎小管酸中毒腎小管酸中毒8繼發(fā)性骨質(zhì)疏松繼發(fā)性骨質(zhì)疏松內(nèi)分泌風(fēng)濕藥物惡性疾病胃腸道疾病腎臟遺傳其他9繼發(fā)性骨質(zhì)疏松繼發(fā)性骨質(zhì)疏松l老年女性,已絕經(jīng)老年女性,已絕

3、經(jīng)l骨密度骨密度 T -4.2l肋骨多發(fā)骨折肋骨多發(fā)骨折l血鈣磷正常血鈣磷正常lALP升高升高l腎小管酸中毒腎小管酸中毒10腎性骨病腎性骨病l狹義腎性骨病是指慢性腎衰竭伴發(fā)代謝性骨病。l廣義腎性骨病是指和腎臟相關(guān)的疾病。11腎性骨病腎性骨病l臨床特征:鈣、磷、甲狀旁腺激素和維生素D代謝異常骨轉(zhuǎn)化礦化容量線性生長(zhǎng)和強(qiáng)度的異常血管或軟組織鈣化12腎性骨病腎性骨病 無(wú)動(dòng)力性骨病無(wú)動(dòng)力性骨病 骨軟化癥骨軟化癥高轉(zhuǎn)化性骨高轉(zhuǎn)化性骨病病低轉(zhuǎn)化性骨低轉(zhuǎn)化性骨病病混合性骨病混合性骨病2-微球蛋白微球蛋白淀粉樣變淀粉樣變13高轉(zhuǎn)化性骨病高轉(zhuǎn)化性骨病/囊性纖維性骨炎囊性纖維性骨炎(Osteitis fibrosa

4、)l以甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn),成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞增殖活躍及骨小梁周?chē)w維化為特征。l生化:生化:血鈣,血磷、骨特異性堿性磷酸酶血PTH。lX X線:線:骨膜下吸收、骨硬化等。l骨活檢:骨活檢:破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞數(shù)目增加,骨的吸收和生成活躍,骨小梁出現(xiàn)大小不等的腔隙,周?chē)切×豪w維化面積0.5。14低鈣血癥引起繼發(fā)性甲旁亢機(jī)制低鈣血癥引起繼發(fā)性甲旁亢機(jī)制慢性腎衰 1,25(OH)2D3 低鈣血癥 增加PTH mRNA穩(wěn)定PTH 繼發(fā)性甲旁亢15高磷血癥高磷血癥骨骼對(duì)骨骼對(duì)PTH抵抗抵抗低鈣血癥低鈣血癥1,25(OH)2D3腸鈣吸收腸鈣吸收甲旁腺細(xì)胞甲旁腺細(xì)胞生長(zhǎng)生長(zhǎng)甲旁腺對(duì)甲旁腺對(duì)VD3抵抗抵抗甲狀旁

5、腺素分泌甲狀旁腺素分泌磷潴留引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)機(jī)制磷潴留引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)機(jī)制161,25(OH)2D3直接作用直接作用抑制抑制PTH基因轉(zhuǎn)錄作用基因轉(zhuǎn)錄作用甲旁腺甲旁腺D受體受體抑制甲旁腺細(xì)胞增殖作用抑制甲旁腺細(xì)胞增殖作用鈣受體表達(dá)鈣受體表達(dá)調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)PTH分泌鈣定點(diǎn)分泌鈣定點(diǎn)間接作用間接作用腸吸收鈣腸吸收鈣骨骼對(duì)骨骼對(duì)PTH作用抵抗作用抵抗甲狀旁腺功能異常甲狀旁腺功能異常低鈣血癥低鈣血癥甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)1,25(OH)2D3降低引起繼發(fā)性甲旁亢機(jī)制降低引起繼發(fā)性甲旁亢機(jī)制17低轉(zhuǎn)化性腎性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病骨軟化骨軟化l新形成類骨質(zhì)礦化缺陷,常由鋁沉積所致。l

6、生化:生化:血鈣,血磷,血鋁,血清特異性堿性磷酸酶、PTHlX線線主要表現(xiàn)為假性骨折l骨活檢:骨活檢:骨的形成率降低,成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞數(shù)目和活性降低,類骨質(zhì)覆蓋面積,總骨量變化不定。18低轉(zhuǎn)化性腎性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病無(wú)動(dòng)力性骨病無(wú)動(dòng)力性骨病l骨形成降低,多與高鈣血癥,維生素D過(guò)度抑制PTH分泌等有關(guān)。l生化:生化:血鈣,血磷,血清特異性堿性磷酸酶、PTHl骨活檢:骨活檢:骨細(xì)胞活性明顯降低,類骨質(zhì)覆蓋面積不增加,總骨量減少,骨形成率低于正常19低轉(zhuǎn)換型骨病發(fā)病機(jī)制低轉(zhuǎn)換型骨病發(fā)病機(jī)制骨軟化骨軟化1,25(OH)2D3缺乏缺乏鋁中毒導(dǎo)致礦化障礙和鋁中毒導(dǎo)致礦化障礙和非動(dòng)力性骨病非動(dòng)力性骨病非

7、動(dòng)力性骨病非動(dòng)力性骨病機(jī)制未明,易患因素有老機(jī)制未明,易患因素有老年,年,CAPD糖尿病,甲狀旁腺切除糖尿病,甲狀旁腺切除過(guò)多使用過(guò)多使用1,25(OH)2D3治治療療氟和鐵中毒等氟和鐵中毒等20高轉(zhuǎn)化型骨病與低轉(zhuǎn)化性骨病的差異高轉(zhuǎn)化型骨病與低轉(zhuǎn)化性骨病的差異鑒別項(xiàng)目高轉(zhuǎn)化性腎性骨病低轉(zhuǎn)化性腎性骨病血鈣不定,常2.5 mmol/L不定,常2.6mmol/L血磷不定,常2.1 mmol/L不定,常1.8 mmol/L血ALP明顯升高(正常3倍)正?;蚱脱狿TH明顯升高(正常34倍) 降低或輕度升高(正常45倍)血鋁(ug/L)常40常4021原發(fā)性原發(fā)性O(shè)P原發(fā)性原發(fā)性甲旁亢甲旁亢原發(fā)性原發(fā)性甲旁減甲旁減腎性骨病腎性骨病類固醇性類固醇性骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松佝僂病或佝僂病或骨軟化骨軟化病因未明PTH瘤主細(xì)胞增生PTH缺乏腎衰竭腎小管酸中毒骨吸收腸鈣吸收維生素D缺乏主要骨損害BMD纖維囊性骨炎BMDBMDBMDBMD無(wú)菌性骨壞死BMD骨質(zhì)軟化骨畸形血鈣血磷血PTH血骨鈣素血1,25(OH)2D2尿鈣腸鈣吸收22診斷診斷繼發(fā)性骨質(zhì)疏松 腎性骨病 多發(fā)肋骨骨折23診斷程序診斷程序骨量減少或骨質(zhì)疏松骨量減少或骨質(zhì)疏松骨量減少高危人群骨量減少高危人群BMC(或(或BMD)測(cè)量)測(cè)量減減 低

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