先天性心臟病課件

1、先天性心臟病l總論總論l小兒常見幾種先天性心臟病小兒常見幾種先天性心臟病 室間隔缺損室間隔缺損 房間隔缺損房間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病收縮壓收縮壓=(年齡年齡2)+80mmHg 收縮壓的收縮壓的2/3為舒張壓。為舒張壓。小兒的心率較快，新生兒每分鐘小兒的心率較快，新生兒每分鐘120-140次，次，1歲內(nèi)歲內(nèi)110-130次，次，2-3歲為歲為100-120次，次，4-7歲為歲為80-100次，次，8-14歲為歲為70-90次。次。先天性心臟病l內(nèi)在因素：與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變內(nèi)在因素：與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變l外在因素

2、：宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、外在因素：宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、 流腮等流腮等 藥物，如化療藥藥物，如化療藥 孕母葉酸缺乏、接觸毒物及孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X X線線 慢性疾病，如糖尿病慢性疾病，如糖尿病 先天性心臟病病史病史 母妊娠史：最初母妊娠史：最初3個月個月感染、毒物、藥物、感染、毒物、藥物、 X線接觸史線接觸史常見癥狀：輕癥常見癥狀：輕癥 可無明顯表現(xiàn)可無明顯表現(xiàn) 重癥重癥 喂養(yǎng)困難、青紫、昏厥喂養(yǎng)困難、青紫、昏厥發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：3歲以前以先心可能性大；歲以前以先心可能性大； 嬰幼兒反復(fù)心衰；嬰幼兒反復(fù)心衰； 活動或哭吵后短暫或持續(xù)青紫活動或哭吵后短暫或持續(xù)青紫先天性心

3、臟病體格檢查體格檢查 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 生長發(fā)育、青紫等生長發(fā)育、青紫等 心臟檢查心臟檢查 望：心尖搏動、心前區(qū)隆起望：心尖搏動、心前區(qū)隆起 觸：震顫觸：震顫 叩：心界叩：心界 聽：聽： 肺動脈第二音、雜音肺動脈第二音、雜音 周圍血管征周圍血管征 常見于主動脈縮窄、常見于主動脈縮窄、PDA先天性心臟病特殊檢查特殊檢查 X線檢查線檢查 心電圖心電圖 超聲心動圖超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查先天性心臟病根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無分流分類根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無分流分類l左向右分流型（潛伏青紫型）左向右分流型（潛伏青紫型） 室間隔缺損室間隔缺損VSDVSD 房間隔缺損房間隔缺損ASDASD

4、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉PDAPDAl右向左分流型右向左分流型 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥TOF TOF 大動脈錯位大動脈錯位l無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄PS PS 主動脈縮窄主動脈縮窄 先天性心臟病先天性心臟病VSD發(fā)病率及自然閉合率發(fā)病率及自然閉合率 室間隔缺損是小兒先天性心臟室間隔缺損是小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占病中最常見的類型，約占25-50%； 膜部和肌部的室間隔缺損有自膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生在然閉合的可能，一般發(fā)生在5歲以下，歲以下，尤其是尤其是1歲以內(nèi)歲以內(nèi) 干下型缺損無自然閉合的可能干下型缺損無自然閉合的可能先天性心臟病VSD病理解剖及

5、分型病理解剖及分型型型 膜周部：最常見，位于室上膜周部：最常見，位于室上嵴下方的膜部或膜部周圍以及三尖嵴下方的膜部或膜部周圍以及三尖瓣隔瓣后瓣隔瓣后型型 干下型：位于室上嵴上方的干下型：位于室上嵴上方的肺動脈或主動脈瓣下肺動脈或主動脈瓣下型型 肌肉部：位于肌部肌肉部：位于肌部先天性心臟病膜部缺損膜部缺損先天性心臟病干下型缺損干下型缺損先天性心臟病肌部缺損肌部缺損先天性心臟病RARVLALV正常動態(tài)演示正常動態(tài)演示VSD動態(tài)演示動態(tài)演示先天性心臟病病理生理及血流動力學(xué)的變化病理生理及血流動力學(xué)的變化 主要取決于缺損的大小主要取決于缺損的大小 右心房右心房 左心房肥大左心房肥大肺動脈肺動脈 右心室

6、右心室 左心室肥大左心室肥大 肺循環(huán)肺循環(huán) 右心室右心室 體循環(huán)體循環(huán)充血充血 擴(kuò)大供血不足血量增多 射血量減少分流分流先天性心臟病先天性心臟病艾森曼格艾森曼格Eisenmenger綜合征綜合征 右心房右心房 左心房肥大左心房肥大肺動脈肺動脈 右心室右心室 左心室肥大左心室肥大 肺循環(huán)肺循環(huán) 右心室右心室 體循環(huán)體循環(huán)充血充血 擴(kuò)大供血不足血量增多 射血量減少分流分流先天性心臟病 Eisenmenger syndrome is used for the combination of pulmonary hypertension with reversed shunt through eithe

7、r a ventricular septal defect ,atrial septal defect or patent ductus arteriosus .先天性心臟病VSDVSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)小型小型VSDVSD一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 常無自覺癥狀或活動后稍感常無自覺癥狀或活動后稍感疲乏。生長發(fā)育正常，常體檢時被發(fā)現(xiàn)疲乏。生長發(fā)育正常，常體檢時被發(fā)現(xiàn)心臟體征心臟體征 L3L3、4-/4-/級粗糙的全級粗糙的全收縮期雜音收縮期雜音先天性心臟病VSDVSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)中中- -大型大型VSDVSD一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸奶后氣促，年長兒嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸奶后氣促，年長兒活動后心

8、悸氣促，生長發(fā)育差，易呼吸道感染活動后心悸氣促，生長發(fā)育差，易呼吸道感染心臟體征心臟體征 心前飽滿，心尖博動彌散心前飽滿，心尖博動彌散 L3L3、4 4收縮期震顫收縮期震顫 心界擴(kuò)大心界擴(kuò)大 L3L3、4-/4-/級粗糙的全收縮期雜音級粗糙的全收縮期雜音 P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)先天性心臟病VSD的并發(fā)癥的并發(fā)癥支氣管肺炎支氣管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水腫肺水腫亞急性感染性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病VSDEKG先天性心臟病VSD先天性心臟病VSD先天性心臟病 VSD先天性心臟病VSD先天性心臟病VSD先天性心臟病VSD的治療的治療缺損小者不一定手術(shù)治療缺損小者不一定手術(shù)治療中型

9、缺損有癥狀者，于學(xué)齡前期手術(shù)中型缺損有癥狀者，于學(xué)齡前期手術(shù)治療治療大型缺損在大型缺損在6個月內(nèi)發(fā)生難以控制的充個月內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭時或反復(fù)患肺炎和生長血性心力衰竭時或反復(fù)患肺炎和生長緩慢，應(yīng)手術(shù)治療；緩慢，應(yīng)手術(shù)治療；6個月個月-2歲的嬰兒，歲的嬰兒，雖心力衰竭能控制，但肺動脈壓力持雖心力衰竭能控制，但肺動脈壓力持續(xù)增高應(yīng)及時手術(shù)治療。續(xù)增高應(yīng)及時手術(shù)治療。先天性心臟病l7個月先天性心臟病患兒，患肺個月先天性心臟病患兒，患肺炎住院治療炎住院治療3天后，心臟雜音減天后，心臟雜音減輕，此患兒的病情是加重了還是輕，此患兒的病情是加重了還是減輕了，為什么？減輕了，為什么？先天性心臟病先

10、天性心臟病第第1孔孔未閉未閉第第2孔孔未閉未閉先天性心臟病ASD發(fā)病率發(fā)病率 是小兒是小兒CHD的的第二位常見類型第二位常見類型 20-30%自然閉合率自然閉合率 部分可能在部分可能在1歲內(nèi)閉合，歲內(nèi)閉合，1歲以后自然歲以后自然閉合的可能性極小閉合的可能性極小先天性心臟病先天性心臟病中央型中央型先天性心臟病下腔型下腔型先天性心臟病上腔型上腔型先天性心臟病混合型混合型先天性心臟病ASD先天性心臟病ASD病理生理病理生理先天性心臟病ASD病理生理病理生理 上、下腔靜脈上、下腔靜脈 肺靜脈肺靜脈 右心房右心房 分流分流 左心房左心房 血量增多血量增多 血量減少血量減少 右心室右心室（擴(kuò)大）（擴(kuò)大）

11、左心室左心室（血量減少）（血量減少） 肺動脈肺動脈（擴(kuò)張）（擴(kuò)張） 主動脈血量減少主動脈血量減少 肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足 先天性心臟病一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) ASD小而分流量少者，可無任何臨床癥狀小而分流量少者，可無任何臨床癥狀 ASD大而分流量多者，可有活動后心悸氣促，易患大而分流量多者，可有活動后心悸氣促，易患呼吸道感染和肺炎呼吸道感染和肺炎心臟檢查心臟檢查 心前區(qū)隆起心前區(qū)隆起 無震顫無震顫 心界擴(kuò)大心界擴(kuò)大 L2、3聞及聞及-/級收縮期雜音，呈噴射性？級收縮期雜音，呈噴射性？ P2亢進(jìn)伴固定分裂？亢進(jìn)伴固定分裂？ASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)先天性心臟病先天性心臟病 小型

12、小型ASD先天性心臟病先天性心臟病ASD先天性心臟病 ASD先天性心臟病I導(dǎo)聯(lián)以導(dǎo)聯(lián)以S波為主，波為主，III導(dǎo)聯(lián)以導(dǎo)聯(lián)以R波為主，示電軸右偏，波為主，示電軸右偏，V1、V2呈呈rsR，示右束支傳導(dǎo)阻滯，示右束支傳導(dǎo)阻滯先天性心臟病R1 R2先天性心臟病ASD先天性心臟病房間隔缺損房間隔缺損先天性心臟病ASD的治療的治療宜在學(xué)齡前期手術(shù)治療宜在學(xué)齡前期手術(shù)治療也可通過介入性心導(dǎo)管關(guān)閉缺損也可通過介入性心導(dǎo)管關(guān)閉缺損先天性心臟病 ASD患者患者L2、3聞及聞及-/級收縮級收縮期雜音，呈噴射性，機(jī)制是什么？期雜音，呈噴射性，機(jī)制是什么？ ASD P2亢進(jìn)伴固定分裂，為什么？亢進(jìn)伴固定分裂，為什么？

13、先天性心臟病先天性心臟病PDA發(fā)病率發(fā)病率 第三位第三位 占占15-20%15-20%自然閉合率自然閉合率 于生后于生后10-1510-15小小時內(nèi)在功能上閉合，多數(shù)在生時內(nèi)在功能上閉合，多數(shù)在生后后3 3個月左右解剖上關(guān)閉個月左右解剖上關(guān)閉先天性心臟病PDA先天性心臟病PDA病理生理病理生理一般情況下，主動脈壓力高于肺動脈，不論是一般情況下，主動脈壓力高于肺動脈，不論是收縮期或舒張期血流從主動脈向肺動脈分流收縮期或舒張期血流從主動脈向肺動脈分流分流量大小決定于導(dǎo)管口徑粗細(xì)和主肺動脈壓分流量大小決定于導(dǎo)管口徑粗細(xì)和主肺動脈壓力階差力階差左心房和左心室負(fù)荷增加，肺動脈高壓時，右左心房和左心室負(fù)荷

14、增加，肺動脈高壓時，右心室負(fù)荷增加心室負(fù)荷增加肺動脈壓力超過主動脈壓力時，產(chǎn)生右向左分肺動脈壓力超過主動脈壓力時，產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱流，形成下半身青紫，稱差異性紫紺差異性紫紺。因動脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不因動脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的全的周圍血管體征周圍血管體征。先天性心臟病PDA先天性心臟病PDA病理生理病理生理先天性心臟病PDA先天性心臟病PDA一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，無癥狀導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，無癥狀 導(dǎo)管粗者分流量大，可有活動后心悸氣促青導(dǎo)管粗者分流量大，可有活動后心悸氣促青 紫，咳嗽，消瘦紫，咳嗽，消瘦心臟檢查心臟檢查 心前區(qū)隆起

15、心前區(qū)隆起 L2雙期雜音，以收縮期明顯，雙期雜音，以收縮期明顯，有時僅有收縮期雜音有時僅有收縮期雜音 心界擴(kuò)大心界擴(kuò)大 先天性心臟病PDA并發(fā)癥并發(fā)癥支氣管肺炎支氣管肺炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭先天性心臟病PDA先天性心臟病先天性心臟病PDA先天性心臟病PDA先天性心臟病先天性心臟病PDA的治療的治療先天性心臟病先天性心臟病PDA的治療的治療藥物治療藥物治療 消炎痛消炎痛先天性心臟病l差異性紫紺發(fā)生機(jī)制？差異性紫紺發(fā)生機(jī)制？lPDA患者何種情況僅出現(xiàn)收縮期雜音？患者何種情況僅出現(xiàn)收縮期雜音？l可治療可治療PDA的藥物是什么？的藥物是什么？先天性心臟病

16、先天性心臟病TOF發(fā)病率發(fā)病率是是存活嬰兒存活嬰兒中最常見的青紫中最常見的青紫 型先天性心臟病型先天性心臟病預(yù)后與肺動脈狹窄的程度有關(guān)預(yù)后與肺動脈狹窄的程度有關(guān)先天性心臟病TOF先天性心臟病先天性心臟病TOF病理生理病理生理肺動脈狹窄是主要的畸形，其部位和程度肺動脈狹窄是主要的畸形，其部位和程度是決定體肺循環(huán)血流量的最重要因素是決定體肺循環(huán)血流量的最重要因素肺動脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室肺動脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流或雙向分壓力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流或雙向分流流肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室壓力，心室水平大

17、部分產(chǎn)生右向左分流壓力，心室水平大部分產(chǎn)生右向左分流先天性心臟病TOF動態(tài)演示動態(tài)演示先天性心臟病TOF先天性心臟病青紫青紫先天性心臟病指端膨大、發(fā)紺指端膨大、發(fā)紺先天性心臟病先天性心臟病趾端膨大如鼓槌狀趾端膨大如鼓槌狀先天性心臟病先天性心臟病TOF先天性心臟病TOFTOF的并發(fā)癥的并發(fā)癥腦血栓腦血栓腦膿腫腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎先天性心臟病TOF先天性心臟病TOF心尖上翹心尖上翹心腰凹陷心腰凹陷先天性心臟病先天性心臟病TOF先天性心臟病TOF先天性心臟病先天性心臟病TOF先天性心臟病TOF先天性心臟病先天性心臟病TOF先天性心臟病l法洛四聯(lián)癥的四種主要畸形？最重要的法洛

18、四聯(lián)癥的四種主要畸形？最重要的是哪種畸形？是哪種畸形？l法洛四聯(lián)癥發(fā)生昏厥、抽搐的機(jī)制是什法洛四聯(lián)癥發(fā)生昏厥、抽搐的機(jī)制是什么？么？先天性心臟病 小結(jié)小結(jié)1.先天性心臟病的分類及左向右分先天性心臟病的分類及左向右分 流型先心病的特點流型先心病的特點2.VSD、ASD、PDA、TOF的臨床的臨床 特點及鑒別診斷要點特點及鑒別診斷要點3.先天性心臟病的治療原則先天性心臟病的治療原則先天性心臟病左向右分流型先天性心臟病的共同特點左向右分流型先天性心臟病的共同特點 1 一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、肺炎或心功能一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，可出現(xiàn)青紫；不全時，右心壓力高于

19、左心，可出現(xiàn)青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響；響；肺循環(huán)量增多，易患肺炎，肺循環(huán)量增多，易患肺炎，X線檢查見肺血線檢查見肺血管影增粗；管影增粗；2 體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。先天性心臟病 ASD VSD PDA TOF癥狀癥狀心心 雜音部位雜音部位 2 3肋間肋間 3 4肋間肋間 2肋間肋間 2 3肋間肋間臟臟 性質(zhì)性質(zhì) 吹風(fēng)樣吹風(fēng)樣 粗糙粗糙 機(jī)器樣機(jī)器樣 噴射性噴射性體體 震顫震顫 無無 有有 有有 可有可有征征 P2 亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)，固定分裂 亢進(jìn)亢進(jìn) 亢進(jìn)亢進(jìn) 減低減低X線線 房室增大房室增大

20、 右房、右室右房、右室 左右室左右室,左房可大左房可大 左室左室,左房可大左房可大 右室右室,靴形心靴形心檢查檢查肺肺A段段 凸出凸出 凸出凸出 明顯凸出明顯凸出 凹凹 肺野肺野 充血充血 充血充血 充血充血 清晰清晰心電圖心電圖 不完全右束支傳導(dǎo)不完全右束支傳導(dǎo) 正常，左室或正常，左室或 左室左房肥大左室左房肥大 右室肥大右室肥大 阻滯，阻滯， 右室肥大右室肥大 雙室肥大雙室肥大 先天性心臟病先天性心臟病的治療先天性心臟病的治療VSD 嬰幼兒，缺損大，合并充血性心力衰竭，體格發(fā)嬰幼兒，缺損大，合并充血性心力衰竭，體格發(fā)育不良并有反復(fù)肺部感染的病史或合并有重度肺育不良并有反復(fù)肺部感染的病史或合并有重度肺動脈高壓。動脈高壓。年齡較大，室缺及分流較大，癥狀不明顯年齡較大，室缺及分流較大，癥狀不明顯 ，心前，心前區(qū)有收縮期震顫，可聞全收縮期雜音，心尖區(qū)可區(qū)有收縮期震顫，可聞全收縮期雜音，心尖區(qū)可聽到舒張期雜音，說明左心容量負(fù)荷增多。聽到舒張期雜音，說明左心容量負(fù)荷增多。1對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴(kuò)大、心電圖正常、擴(kuò)大、心電圖正常、X線胸片改變不明顯的患者，線胸片改變不明顯的