法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后頑固性低心排處理

1、法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后頑固性低心排處理(病例 討論2009-6-5 22:27患者一般情況：女,27歲 ,36kg，出生后即發(fā)現(xiàn)口唇青紫，喜蹲踞，無(wú)暈厥及抽搐史,活動(dòng)量明顯受限，曾咯血2次。查體：發(fā)育差，口唇甲床重度紫紺，杵狀指趾；雙肺呼吸音清；心率80次/分，心律齊,血壓80/55mmHg,脈搏氧飽和度：上肢70%，下肢75%；一般檢查結(jié)果：胸片示：兩肺血明顯減少，心胸比0.53心臟超聲示：右心房室內(nèi)徑增大，左心內(nèi)徑偏小，左房前后徑19mm，左室舒張末期前后徑21mm, EF50%，室間隔延續(xù)中斷18mm左右；主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬騎跨于室間隔上騎跨率約65%；室水平雙向分流，收縮期肺動(dòng)脈血流速度增高；H

2、b 243g/L 造影檢查結(jié)果：室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，主動(dòng)脈騎跨約75肺動(dòng)脈瓣及瓣下流出道均見(jiàn)狹窄；主肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育較差，左肺動(dòng)脈發(fā)育尚可左室發(fā)育不良，EF83%,單冠脈畸形?主動(dòng)脈弓降部可見(jiàn)迂曲擴(kuò)張支氣管動(dòng)脈參與部分兩上肺供血測(cè)壓：右心室125/13(47mmHg，左心室119/15(55，主動(dòng)脈120/85(1151、如何評(píng)估法洛氏四聯(lián)癥患者病情？癥狀，體征，檢查麻醉過(guò)程：入室測(cè)：SPO266%，HR78次/分，BP 84/52mmHg誘導(dǎo)：依托咪酯12mg，芬太尼0.3mg,阿端6mg，靜脈復(fù)合吸入維持麻醉，SpO2維持在7585。術(shù)中見(jiàn)主動(dòng)脈重度騎跨大于75，右室流出道及肺動(dòng)脈瓣

3、水平狹窄；主肺及左右肺動(dòng)脈發(fā)育尚可。行室間膈缺損修補(bǔ)，右室流出道跨環(huán)補(bǔ)片加寬；低溫（2425）低流量（40ml/kg）10分鐘，阻斷75min。開(kāi)放升主動(dòng)脈后自動(dòng)復(fù)跳，復(fù)溫開(kāi)始靜脈泵入多巴胺+多巴酚丁胺5ug·kg-1·min-1；腎上腺素0.05ug·kg-1·min-1，輔助15min,總轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間100min,停機(jī)時(shí)：HR 120次/分， BP60/35 mmHg； SPO2100%，測(cè)壓:右室壓69/10(37 mmHg，肺動(dòng)脈壓34/23(29mmHg，CVP22mmHg，BP65/40 mmHg 。2、停機(jī)后循環(huán)難以維持的原因,該如何處理?考慮

4、右室出道處理不理想，二次轉(zhuǎn)機(jī)，重新加寬補(bǔ)片，阻斷35min,開(kāi)升主后，自動(dòng)復(fù)跳，輔助35分鐘停機(jī)二次停機(jī)后：SPO2100%，BP60/40mmHg，HR 120次/分，此時(shí)測(cè)左房壓44/12(31 mmHg , CVP 18 mmHg，副腎增至0.1ug·kg-1·min-1,BP無(wú)改善.食道超聲示左室舒縮尚可，又加用米力農(nóng)0.5ug·kg-1·min-1，苯腎0.8 ug·kg-1·min-1，BP維持在60/40左右。氣道壓由術(shù)前12 cmH20升至30 cmH20，觀察30分鐘，左房壓無(wú)改善，同時(shí)逐漸出現(xiàn)大量粉紅色痰。3、二次

5、轉(zhuǎn)機(jī)后患者病情并無(wú)好轉(zhuǎn)，原因何在？4、食道超聲顯示左室舒縮功能均可，患者左心衰的表現(xiàn)為什么越來(lái)越明顯？5、加用的藥物是否合適，除藥物以外還有什么辦法改善患者心功能？因循環(huán)無(wú)改善，決定安裝ECMO,采用股動(dòng)靜脈轉(zhuǎn)流方式，20分鐘安裝好并運(yùn)行，流量3L/min，但此時(shí)測(cè)左房壓仍有2124 mmHg， 6、ECMO似乎對(duì)該患者效果不佳，還有什么方法可以挽救患者的生命？又加用左心房引流，此后左房壓降到12mmHg，BP升至75/40mmHg左右，心率100次左右，粉紅色泡沫痰逐漸減少，45分鐘后消失，氣道壓由30/8 cmH20下降到21/5cmH20。術(shù)畢BP65/44mmHg，HR114次/分，靜

6、脈泵入付腎0.05 ug·kg-1·min-1，多巴胺+多巴酚3 ug·kg-1·min-1，帶ECMO回恢復(fù)室7、成功搶救患者后再回顧此前的各項(xiàng)處理是否有不妥或不足之處，還有哪些辦法有可能會(huì)改善患者的病情？8、加用左房引流似乎是患者病情的轉(zhuǎn)折點(diǎn)，那么為什么僅用股動(dòng)靜脈轉(zhuǎn)流不能很好的改善患者病情？患者轉(zhuǎn)歸：術(shù)后第三天床旁拔除左房引流管，第五天下午2點(diǎn)58分順利停ECMO，第六天下午4點(diǎn)拔除氣管導(dǎo)管，35天后康復(fù)出院，無(wú)特殊并發(fā)癥回ICU后采用SIMV加PEEP方式機(jī)械通氣，PEEP維持5cmH2O.根據(jù)引流量及尿量調(diào)整輸入晶膠體的量維持出入量平衡；補(bǔ)充外

7、源性氮源和糖源，用胰島素控制血糖；定期檢查血小板計(jì)數(shù)及ACT維持在140sec左右，根據(jù)結(jié)果補(bǔ)充血小板及肝素；定期查胸片及經(jīng)胸超聲檢查觀察肺及心功能情況變化。術(shù)后第三天上午ECMO流量為2.6L/min，左房壓10mmHg，BP80/50mmHg，CVP11mmHg，SPO2 100%， HR124次/分，血?dú)猓?SV0298.8% PCO231.9 mmHg,PO282.7 mmHg床旁拔除左房引流管，拔除左房管兩小時(shí)后，兩肺呼吸音粗，有少量羅音，吸出淡血性稀痰，血?dú)猓篠V0279.8%， PCO239.8 mmHg,PO240.9 mmHg。BP80/50mmHg，CVP9mmHg，SPO

8、2 98%， HR110次/分。增加ECMO流量，氧濃度及PEEP，觀察，2小時(shí)后血?dú)猓?SV0299.8% PCO229.0 mmHg,PO267.3 mmHg。第五天流量為1.1L/min,BP88/50mmHg,呼吸音清，兩肺紋理尚可，血?dú)猓?SV0298.6% PCO239.1 mmHg,PO2110.4 mmHg。當(dāng)日下午2點(diǎn)58分順利停ECMO，并拔除導(dǎo)管及引流管。樓主所寫(xiě)的給我感覺(jué)少描述術(shù)前主觀癥狀和臨床心功能評(píng)級(jí)，法四病人發(fā)育不良是很正常的，同時(shí)，病人能活到二十七歲，說(shuō)明病人一般般還可以。術(shù)后出現(xiàn)低心排，主要原因是手術(shù)醫(yī)生問(wèn)題，體外循環(huán)問(wèn)題，和麻醉幾乎無(wú)關(guān)我考慮的問(wèn)題是:1患者

9、有沒(méi)有粗大的體-肺側(cè)枝術(shù)前沒(méi)有做封堵?2外科醫(yī)生有沒(méi)有考慮延遲關(guān)胸?1.女,27歲 ,36kg,發(fā)育差,兩肺血明顯減少，心胸比0.53,主肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育較差,右心房室內(nèi)徑增大，左心內(nèi)徑偏小，左房前后徑19mm，左室舒張末期前后徑21mm。術(shù)后頑固性低心排主要是左右心功能不匹配導(dǎo)致的頑固性低心排，左右心的發(fā)育不平衡導(dǎo)致二次轉(zhuǎn)機(jī)后患者病情并無(wú)好轉(zhuǎn)雖然食道超聲顯示左室舒縮功能均可，但是左心太小不能承受右心泵出的血2.患者能幸存主要是左心房的引流和ECMO的應(yīng)用減輕心臟的負(fù)荷，讓心臟有時(shí)間來(lái)適應(yīng)和調(diào)整右心排出的血。成人法四，左心功能很重要，術(shù)前應(yīng)評(píng)價(jià)一下左室容積指數(shù)，此病人主要是左室太小。魚(yú)精蛋白過(guò)

10、敏病例2008-7-25 18:35病歷摘要：    病兒，男，4歲，體重11公斤。自幼發(fā)現(xiàn)先天性心臟病、佝僂病。查體：胸廓畸形、雞胸，胸骨左緣三、四肋間可聞及全收縮期級(jí)雜音。超聲心動(dòng)圖檢查：室間隔連續(xù)中斷，缺損約8mm，三尖辦有返流。血小扳90×109L，出血時(shí)間30秒，凝血時(shí)間1分，診斷：先天性室間隔缺損、佝僂病，擬中度低溫CPB下室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。體外循環(huán)過(guò)程：    使用polystan鼓泡式氧合器，常規(guī)ACT監(jiān)測(cè)（水浴法），生理值85秒，CPB中ACT維持在660780秒之間，血液中度稀釋Hb80gL，手術(shù)探查為膜部缺損，三尖辦辦環(huán)擴(kuò)

11、大，行室間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)、三尖辦辦環(huán)環(huán)縮，手術(shù)過(guò)程順利，心臟自動(dòng)復(fù)跳，停機(jī)平穩(wěn)，魚(yú)精蛋白中和后ACT 98秒，在準(zhǔn)備止血關(guān)胸時(shí)（即給魚(yú)精蛋白20分鐘后），發(fā)現(xiàn)心臟變暗，收縮無(wú)力呈缺氧狀態(tài)，氣管內(nèi)有啰音并吸出大量血性液體，氣道阻力大，送氣困難，立即心臟按壓，氣管內(nèi)反復(fù)吸引，加壓給氧，經(jīng)用激素、強(qiáng)心、利尿等藥物，血壓不能維持，缺氧加重，再次插管行輔助循環(huán)后癥狀略有好轉(zhuǎn)，40分鐘后停機(jī)，但肺部癥狀更加加重，心肌收縮無(wú)力，血壓不能維持，搶救無(wú)效死亡。病例特點(diǎn)：（1） 魚(yú)精蛋白引起的不良反應(yīng)。（2） 魚(yú)精蛋白中和肝素引起暴發(fā)性非心源性肺水腫魚(yú)精蛋白的型反應(yīng)，為什么沒(méi)有進(jìn)行抗過(guò)敏治療樓主帖子里沒(méi)有說(shuō)魚(yú)精又

12、沒(méi)有加鈣，我們常規(guī)要加鈣經(jīng)主動(dòng)脈插入針頭注入就會(huì)很大程度的減少過(guò)敏反應(yīng)的發(fā)生，血壓也幾乎無(wú)變化我們?cè)囘^(guò)一段，好像魚(yú)精反應(yīng)減少的不明顯。當(dāng)然不管從哪個(gè)通路給藥，真正過(guò)敏的并不常見(jiàn)，大多數(shù)就是魚(yú)精蛋白反應(yīng)。好像稀釋后從外周緩慢滴入效果不錯(cuò)呢。魚(yú)精蛋白不良反應(yīng)主要包括四種類(lèi)型,1, 最常見(jiàn)的低血壓,和過(guò)敏,組胺釋放有關(guān),給予鈣劑,激素有很好的預(yù)防作用,第二種,過(guò)敏性休克(變態(tài)反應(yīng)的一種. 表現(xiàn)為支氣管痙攣,嚴(yán)重低血壓,儲(chǔ)液罐液平面迅速下降,處理需要解痙,腎上腺素處理.第三種:肺動(dòng)脈高壓,魚(yú)精蛋白和肝素結(jié)合后造成肺動(dòng)脈收縮,可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出,心肌收縮無(wú)力,心臟表面發(fā)黑,處理:降低肺動(dòng)脈壓力,嚴(yán)重時(shí)需要

13、肝素化,重新體外循環(huán).第四種,也是本例的表現(xiàn),非心源性肺水腫.表現(xiàn)為肺水腫,低氧.對(duì)于術(shù)前合并肺動(dòng)脈高壓的病人,我們也建議主動(dòng)脈根部給魚(yú)精蛋白此病人二十分鐘后才出現(xiàn)非心源性肺水腫？希望能請(qǐng)這方面的專(zhuān)家能解釋一下作用機(jī)制。謝謝。如果真是非心源性肺水腫，用ECMO也許能有效。我們也是按公斤體重3mg給的肝素，魚(yú)精是肝素的1.3倍,ACT基本上跟術(shù)前差不多華西的做法我覺(jué)得很不錯(cuò)，推薦一下：    手術(shù)開(kāi)始常規(guī)測(cè)ACT基礎(chǔ)值，劈胸骨后打肝素(3mg/kg，5分鐘后查ACT,體外循環(huán)常規(guī)預(yù)充30mg肝素(全部膜肺，轉(zhuǎn)機(jī)開(kāi)始灌完停跳液后查血?dú)夂虯CT，根據(jù)情況追加肝素。停機(jī)后常規(guī)給魚(yú)精蛋白3mg/kg，5分鐘后查ACT，若ACT